Ⅰ. INTRODUCTION
혈관내 유두모양 내피세포 증식증(이하 IPEH)은 1923년 Masson에 의해 처음 보고된 종양으로 Masson 종양으로도 불 린다1). 발병기전으로는 외상성 혈관 울혈에 의한 반응성 혈관 증식으로 알려져 있다. 신체 어떠한 혈관에서도 발생할 수 있 으나 주로 사지, 손가락, 몸통과 두경부의 피부와 피하조직에 서 호발한다2). 구강 내에 발생한 보고는 지금까지 많지 않다
2).
종양의 크기는 일반적으로 직경 0.5-1.8cm 정도이며 표면 은 적푸른색을 띤다.부드럽거나 경결감이 있고, 무통성이지만 때로 통증이 존재하는 다양한 양상을 보인다3). 병소는 주변
점막과 경계가 좋고 약간 융기되어있는 양상이다. 대부분 단 독 결절로 이루어져 있지만 다결절로 이루어진 경우도 있다4). 구강 내에 발생시에는 주로 입술,혀, 협점막 그리고 하악의 전정 및 치은에 나타나며 다른 악성 종양과 혼동할 수 있어 감별이 필요하다3).
저자들은 혀의 좌측 측면에서 발생한 IPEH을 외과적으로 절제한 증례를 보고하고자 한다.
Ⅱ. CASE REPORT
22세 여자가 좌측 혀 측면 하방에 종양이 발생하였다고 본 원 구강악안면외과에 내원하였다. 병소는 3개월 전 통증으로 인하여 처음 발견하였으며, 통증이 점점 심해진다고 호소하였 다. 구강검사에 병소는 좌측 혀 측면에 위치하였으며 외형은 약 0.5cm 지름의 둥근 외장성 성장 양상을 보였다. 병소 표면
Korean Journal of Oral and Maxillofacial Pathology 2019;43(4):133-135 ISSN:1225-1577(Print); 2384-0900(Online) Available online at http://journal.kaomp.org https://doi.org/10.17779/KAOMP.2019.43.4.006
* Correspondence: Jung-Hoon Yoon, Department of Oral and Maxillofacial Pathology, Daejeon Dental Hospital, College of Dentistry, Wonkwang University 77 Dunsan-ro, Seo-gu, Daejeon, Korea.
Tel: +82-42-366-1146, Fax: +82-42-366-1115 E-mail: opathyoon@wku.ac.kr
ORCID: 0000-0002-6331-2736
Received: Jul. 26. 2019; Revised: Aug. 2. 2019; Accepted: Aug. 2. 2019
혀 측면에 발생한 혈관내 유두모양 내피세포 증식증
김병수1), 은재승1), 김봉철1), 윤정훈2)*
원광대학교 치과대학 대전치과병원 구강악안면외과1), 구강병리과2)
<Abstract>
Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia (Masson's Tumor) of the Tongue
Byung Su Kim
1), Jae Seoung Eun
1), Bong Chul Kim
1), Jung-Hoon Yoon
2)*Department of Oral and Maxillofacial Surgery
1), Department of Oral and Maxillofacial Pathology
2), Daejeon Dental Hospital, College of Dentistry, Wonkwang University
2)Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is an unusual reactive benign lesion of vascular origin caused by endothelial cell proliferation, which rarely occurs in oral cavity. IPEH appears in various forms because it has non-specific clinical presentation, so it can be misdiagnosed as a malignant lesion.Therefore, it is important to make a differential diagnosis by understanding the characteristics of this lesion.We report a case of IPEH in a 22-year-old Korean female patient, discussing about differential diagnosis and treatment.
This report presents review of literature and describes a case of IPEH.
Key words : Intravascular papillary endothelial hyperplasia, Masson’s tumor, Tongue
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은 적색을 띠었으나 중심부에 궤양이 형성되어 있었다(Fig.
1). 특기할만한 전신병력은 없었다. 통증은 외상에 의한 궤양 때문이라고 생각되었지만 3개월 전부터 통증이 존재하며 점 점 심해지는 점을 고려하여 국소마취하에 절제생검을 시행하 였다. 술후 이상출혈 등의 특이 사항은 없었다. 초진시 임상 추정진단으로 표면의 발적 및 융기된 형태로 인하여 혈관종 또는 악성일 경우 혈관육종 일 것으로 생각하였다.
병리조직학적 소견에 정상 점막상피 아래에 여러 개의 팽 창된 혈관공간이 관찰되었다. 팽창된 혈관 공간 주위에는 골 격근 다발과 섬유 조직이 위치하였다. 혈관공간은 부착된 유 두상 다발이 존재하며 간혹 고립된 유두들이 내강에 떠다니는 모습을 보였다(Fig. 2A). 유두상 구조는 한 층 이상의 내피세 포로 덮여있었고, 유두 중심부는 섬유성 결합조직으로 채워져 있었다(Fig. 2B).
Ⅲ. DISCUSSION
IPEH는 Masson에 의해 1923년에 처음 기술되었고, 종양의 한 유형이라 하였으며 증식된 내피세포가 혈관 내강으로 침윤 된 모습이라고 하였다3,5). 그러나 이후1932년 Henschen은 종 양이라기 보다는 내피증식 반응이라고 주장하였다3). 최근 연 구결과 혈전과의 연관성을 주목하며, 혈전 주변의 왕성한 내 피화가 특징이며, 혈전은 주변혈관이 수축할 때 이로부터 떨 어져 나왔을 것으로 생각하고 있다2,3).
IPEH는 피부와 피하조직의 혈관성 종양의 약 2%를 차지한 다3,6). 이 중에서 단지 5.8%-11.5% 만이 구강에서 발생하는 것으로 알려져 있다2). 구강 내에서는 하순, 혀, 협점막, 상순, 하악전정 그리고 구각부 순으로 호발한다7).
IPEH의 발생연령은 9개월에서 79세 까지로 다양하며, 평균 45.5세이다8). 여성에서약간 더 호발한다8). IPEH는 부드럽기 도 하지만 견고하며, 무통성 이지만 촉진시 통증이 있는 경우 도 있다. 크기는 직경 0.5cm에서1.8cm으로 피부 및 점막에서 적색 및 청색으로 나타난다7,8). 외상병력은4-10%에 이른다9). 이 처럼 임상증상 및 병력은 매우 다양하여 화농성 육아종, 혈관종과의 감별이 필요하다. 일부는 성장양상이 혈관육종과 비슷하여 초진시 감별진단이 어렵다4).
Fig. 1. Clinical image showing a blue-red mass of 0.5cm in diameter on the left tongue.
Fig. 2 A. Microscopic examination showing papillary fronds lined
by proliferating epithelial cells. B. High magnification
showing plump endothelial cell layers around fibrovascular
cores. Red blood cells are also seen.
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그러므로 진단에 있어 조직검사가 매우 중요하다. 병리조 직 소견은 내피세포로 둘러싸인 유두상 구조가 팽창된 혈관공 간에 부착되거나 고립된 유두들이 내강에 떠다니는 모습을 보 인다. 유두 중심부는 섬유성 결합조직으로 이루어져있다. 염 증세포는 거의 없다. 다양한 정도의 혈전이 유두상 조직들과 함께 혼재한다7,8). 이 증례에서도 동일한 조직소견을 보였으 나 혈전은 관찰할 수 없었다.병소는 잘 경계되어 분리가 쉬어단순 절제로 치료된다. 혈 관경화나 냉동요법이 시도되고 있으며, 베타 아드레날린 수용 체 길항제인 nebivolol을 이용하여 성공적으로 치료한 증례들 이 보고되고 있다10). 예후는 매우 좋아 크기가 큰 경우에도 재발 등 공격적인 성향을 보이지는 않는다6). 그러나 완전 절 제가 이루어지지 않거나 혈관종양과 동반된 경우 재발 가능성 이 있다. 이 증례는 좌측 혀 측면의 병소를 완전 절제하였고 현재까지 재발은 없다.
