J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/July, 2001 947 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：947-950, 2001
경수의 수질내 해면상혈관종
- 증 례 보 고 -
청주성모병원 신경외과, 병리학과*
김명수·허진우·이종원·한은미*·이현구
= Abstract =
Intramedullary Cavernous Angioma in Cervical Spinal Cord
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-- Case Report ----
Myoung Soo Kim, M.D., Jin Woo Hur, M.D., Jong-Won Lee, M.D., Eunmee Han, M.D.,* Hyun Koo Lee, M.D.
Department of Neurosurgery and Pathology,* Cheongju Saint Mary’s Hospital, Cheongju, Korea
avernous angiomas are being increasingly well recognized throughout the central nervous system due to the widespread use of magnetic resonance imaging(MRI). However, these malformations are uncommon in the spinal column and rarely occur in the spinal cord. Here, we report a case of a cervical cord intramedullary cavernous angioma in a 49-year-old man. The patient had complained of left upper extremity paresthesia and weakness in the left hand for 5 days prior to admission. A neurological examination showed a left C-6 dermatome paresthesia and a weakness in the left hand grasping power. A MRI demonstrated a mixed signal intensity core at the C-5 level and a surrounding edema on the T-2 weighted image. Conservatively, a laminectomy was performed and slightly hard and well demarcated intramedullary mass was removed. A histological examination confirmed the diagnosis of a cavernous angioma.
KEY WORDS：Cavernous angioma・Spinal cord・Intramedullary.
서 론
해면상혈관종은 중추 신경계에 걸쳐 발생하는 혈관 기형 으로 척수수질내에 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져
있다3)7)9)10). 1985년 이전까지는 척수수질내에서 단지 19예
만이 문헌에 보고되었지만 그 후로 89예의 척수수질내 해 면상혈관종이 보고되었다10). 이러한 증가는 의심할 바 없 이 자기공명영상의 많은 사용에 기인한다. 자기공명영상이 개발되기 이전에는 척수내 해면상혈관종은 치료할 수 없는 병으로 인식되어 왔지만 현재는 증상을 일으킨 예에서 효 과적인 수술적 치료를 할 수 있어 관심이 증대되고 있는 병 이다.
저자들은 경수수질내 해면상혈관종을 수술치험 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
49세 남자 환자로 입원 5일 전부터 갑자기 생긴 왼쪽 팔 이 뻣뻣해지는 느낌과 함께 서서히 진행하는 왼쪽 경추 6번 피부절의 이상감각, 왼쪽 손의 파악력(grasping power) 감 소를 주소로 내원하였다. 과거력상 6년 전부터 왼쪽 첫 번 째 및 두 번째 손가락의 저린 감각이 있어왔다. 내원 당시에 시행한 신경학적 검사 상 왼쪽 상지의 동통, 왼쪽 경추 6번 피부절의 이상감각, 왼쪽 손의 파악력 감소가 관찰되었으나 물건을 잡는데는 어려움이 없는 정도였다. 자기공명영상 T2 강조영상에서 경추 3번에서 6번에 이르는 고신호 강도를 보 이는 부종이 관찰되었으며, 경추 5번의 척수수질내에는 주 위에 저신호 강도를 동반하고 있지만 대부분의 병변이 고신 호 강도를 보이고 T1 강조영상에서 저신호 강도를 보이며 조영증강은 보이지 않는 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 입원
CCCC
경수의 수질내 해면상혈관종
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후 시간이 지나면서 서서히 파악력의 감소가 진행하여 입원 4일째에 전신마취 하에 후방접근법을 시행하여 경추 5번은 후궁 전절제, 4번과 6번은 부분절제를 시행하였다. 경막을 열어 보았을 때 노출된 척수의 표면에 비정상적으로 보이 는 정맥이 관찰되었으며 경수의 표면은 정상 색깔을 보이고 변색된 부위는 관찰되지 않았다. 경수의 왼쪽에서는 종창이 관찰되었으며 경수가 중앙으로 밀려 있는 상태였다. 척수에 서 가장 종창이 심해 보이는 부위 위에서 척수절개술을 시 행하고 주위 척수보다 약간 딱딱해 보이는 조직을 제거하였 으며 그 밑으로는 소량의 응고된 혈액이 관찰되었고, 구불구 불한 조그마한 혈관이 붙어 있는 회색의 딱딱한 조직이 관
찰되었으며 전절제 후 출혈을 조절하고 수술을 마쳤다. 수술 로 제거한 조직의 병리 검사에서 비정상적인 혈관으로 구성 된 해면상 혈관종이 관찰되었다(Fig. 2).
수술직후에 시행한 신경학적 검사 상 근력의 저하가 관찰 되었으며 하지는 서 있는 것은 가능하지만 보행은 곤란한 정 도였고 왼손으로는 컵을 잡지 못하는 정도였다. 왼쪽 상지와 양 하지의 이상감각이 관찰되었으며 우측 상, 하지에 통증 및 온도 감각이 떨어져 있었고 회음부의 감각저하가 관찰되 었다. 잔뇨가 300~350cc정도 관찰이 되었고, 수술 후에 뇌 수막염이 발생하여 4주간의 항생제 치료 후 호전되었다.
수술 2개월 후 외래 추적 관찰 시에 보행이 가능한 정도로,
Fig. 1. Sagittal(A, B, C) and axial(D) MRI scans. A：T2- weighted MR image demonstrating an intramedullary small lesion at the C5 level with surrounding edema.
B：T1-weighted MR image. C：T1-weighted MR image after intravenous administration of gadolinium reveals no enhancement of mass. D：T2-weighted axial MR image demonstrating an intramedullary mass at left side of the spinal cord.
AAA
A BBBB CCCC
DDD D
김명수·허진우·이종원·한은미·이현구
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왼손으로는 컵을 잡을 수 있을 정도로 근력의 호전이 관찰되 었다. 상, 하지의 이상감각 및 감각 저하는 수술 직후보다는 많이 호전된 양상을 보였다.
고 찰
중추 신경계 내에서 해면상혈관종은 천막 상부에 가장 많이 생기며 척수수질내에 생기는 예는 드물다고 알려져 왔다3)7). 하지만 자기공명영상의 도입 후 과거에 생각한 것보다 더 많 은 예들이 보고되기 시작하였으며 최근의 보고에서는 성인 에서 척수수질내 병변의 5%, 소아에서는 1%가 해면상혈관 종인 것으로 알려져 있다5). 과거의 보고들에서는 여자 환 자에서 더 많이 발생하는 것으로 알려져 왔지만 최근의 보고 에서 남자와 여자의 발생비율은 같은 것으로 보고되고 있으 며 단지 호르몬의 영향, 혈액량의 증가 등으로 인하여 출혈 률은 여자에서 더 높은 것으로 알려져 있다5).
병리학적 소견은 크게 확장되어 혈전이 내부에 있는 얇은 벽으로 형성된 비정상적인 혈관들로 구성된 종괴가 특징이 며 혈관사이에 척수 실질조직이 없다3)7)8). 일부 혈관들은 외 막 섬유조직의 증식으로 비후된 벽으로 되어있다. 병변내에 서 평활근 및 탄성섬유(elastic fiber)는 관찰되지 않는다. 병 변의 주변부에는 교질화(gliosis), 혈철소 및 혈철소함유 대 식세포(hemosiderin and hemosiderin-laden macroph- age) 등이 관찰된다.
척수수질내 해면상혈관종의 임상 증상은 과거에는 Ogilvy 등8)이 4가지로 구분하였으나 현재는 2가지의 임상양상을 보 이는 것으로 구분하여 기술하고 있다. 그 중의 하나는 척수 실질내로의 급성 출혈로 인한 급성신경학적 장애를 보이는 예이고, 또 하나는 더 흔하게 발현하는 진행성의 마비 혹은 이상감각 등의 척수증(myelopathy)이 특징이며2)3)6-8) 이 경우 정확한 병리기전은 밝혀지지 않았지만 작은 반복 출혈 과 그에 동반된 반응성 교세포 증식 때문에 생긴다고 한다5).
척수내 해면상혈관종 진단을 위해서는 자기공명영상 검사 가 가장 정확한 검사이며, 주위에 혈철소 침착으로 인한 저
신호 강도를 보이면서, T1 및 T2 영상에서 고신호 강도 및 저신호 강도가 서로 섞여있는 모양을 보이는 것이 특징으로 알려져 있다1)5). 하지만 급성출혈을 동반하는 경우는 이런 특 징적인 소견이 잘 관찰되지 않으며 척수내 혈종(hematomy- elia)의 소견을 보이며 이에 대한 감별진단이 필요하게 된다.
이 보고의 예에서는 급성출혈로 인한 주위의 부종으로 인하 여 수술 전 자기공명영상에서 정확한 진단을 하기 어려웠다.
척수수질내 해면상혈관종의 치료방법은 자기공명영상이 나오기 전 진단이 힘들었던 시기에는 치료가 불가능한 신 경계 질환으로 인식되었고, 자기공명영상이 도입된 초기에는 전적출이 어렵기 때문에 단지 생검과 부분절제만을 시행하 는 것이 추천되었으며 부분절제 후 진행하는 하지마비를 보 이는 예에서는 방사선 치료를 권하여 왔다3). 하지만 현재 는 증상을 보이는 예에서는 혈관종을 완전 적출하는 것이 가 장 좋은 치료방법으로 추천되고 있다4)5)8)10). 비록 부분절 제가 증상을 호전시키거나 증상의 안정을 가져올 수는 있 지만 남아 있는 혈관종이 재출혈을 일으킬 수 있고 증상이 진행할 수 있기 때문이다8). 또한 Zevgaridis 등에 의하면 보고된 117명의 환자 중 대부분의 예들에서 수술적 치료 후 증상의 호전 내지는 안정을 관찰할 수 있었고 단지 6%
의 환자에서만 수술 후 영구적인 신경학적인 악화를 보였 다고 기술하고 있어 전적출에 따르는 수술의 위험은 크지 않은 것으로 알려져 있다10). 증상을 보이지 않고 우연히 발 견된 해면상혈관종의 경우는 첫 증상 발현 시에 프랑켈 등 급(Frankel grade)이 A 혹은 B인 예가 단지 5%이내이고 척수수술의 합병증이 커 증상발현 전까지 주기적인 추적 관 찰을 하는 것이 추천되고 있다10).
수술시기의 선택 시에 급성출혈에 의한 심각한 신경학적 장애를 보이는 예에서는 3~4주 기다렸다가 교세포 증식에 의한 수술 경계면이 잘 형성되었을 때 수술을 시행하는 것이 추천되고 있다4). 하지만 일부의 환자들은 초기에 경미한 신경학적 장애를 보이고 수일 혹은 수주일 내에 급격하게 진 행하는 경과를 보이는 예가 있으며 이런 경우는 빠른 시간 안에 수술을 시행하는 것이 추천된다8). 이 보고에서의 예는
Fig. 2. Microscopic findings A：This lesion consists of ectatic and fib- rous walled vascular channels de- void of intervening neuroglial tissue (H & E, ×40). B：Higher magnifica- tion shows thrombosis and hemo- siderin pigmentation(H & E, ×200).
AAA
A BBBB
경수의 수질내 해면상혈관종
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/July, 2001 950
급성출혈을 보이고 입원 기간 중에 신경학적 장애가 진행하 여 입원 4일째에 수술을 시행하였다.
병변의 완전적출을 위해서는 수술 전에 촬영한 자기공명 영상을 보고 병변의 위치를 정확히 파악한 후 접근법을 결정 한다. 대부분의 병변은 척수 배측(dorsal side)에 위치하면서 척수표면 가까이에 있고 또한 출혈로 인한 혈철소 침착으로 인하여 척수표면에서 변색된 부위가 관찰이 된다. 갈색 혹은 푸른색으로 변색된 부위의 한 가운데에 척수절개술을 시행 한 후 혈종의 중심부에서 가장자리로 비정상적인 혈관성종 괴를 찾아서 제거한다. 수술시야에서 혈관성 종괴를 찾지 못 하는 경우나 일부분의 혈관종이 남은 것으로 생각되는 경우 는 수술 중에 초음파를 사용하는 것을 고려해 보아야 한다.
수술 후 경과는 수술 전 신경학적 상태, 증상 지속기간과 연관이 깊으며 나이, 성별, 병변의 크기 등은 연관이 없는 것 으로 알려져 있다. 3년 이내의 증상 지속기간을 보였던 환자 와 수술 전 신경학적 상태가 좋았던 환자들의 예후가 좋은 것으로 알려져 있으므로10) 심각한 신경학적 장애 혹은 장기 간 지속되는 신경학적 장애가 생기기 전에 수술을 시행하는 것이 추천 된다.
결 론
저자들은 경수수질내 해면상혈관종 환자 1례를 진단하고 수술치험 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
•논문접수일：2001년 5월 17일
•심사완료일：2001년 6월 20일
•책임저자：이 현 구
360-568 충북 청주시 상당구 주중동 589-5 청주성모병원 신경외과
전화：043) 212-2237, 전송：043) 212-5001 E-mail：[email protected]
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