증례 보고

www.jkfas.org pISSN 1738-3757 eISSN 2288-8551 J Korean Foot Ankle Soc 2018;22(4):173-176 https://doi.org/10.14193/jkfas.2018.22.4.173

좋고 재발도 거의 없는 것으로 알려져 있으나 미만형의 경우 재발 률이 12.2%에서 46%까지 다양하게 보고되며 있으며, 활액막 전절 제술이 가장 효과적인 치료법으로 권장된다.^1,3) 저자들은 미만형 PVNS로 인해 발생한 족관절의 고도의 관절염에 대하여 외측에서 접근하여 외과를 포함한 비골을 제거한 뒤 광범위한 활액막 절제 술 및 금속판과 나사를 이용한 족관절 유합술을 시행하여 좋은 결 과를 얻었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 본 증례보 고는 인제대학교 일산백병원 윤리위원회의 심의를 통과하였다.

증례 보고

68세 여자 환자로 좌측 족관절의 동통을 주소로 내원하였다. 30 여 년 전 좌측 발목을 크게 접지른 적이 있었으며, 이후 자주 발목 이 붓고 아파서 4차례 타 병원에서 활액막 절제술을 받은 과거력 이 있었으나 정확한 진단명에 대해서는 알지 못하고 있는 상태였 다. 신체 검진상 좌측 족관절에 관절면을 따라 압통을 호소하였으 색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villonodular synovisit,

PVNS)은 윤활관절이나 건초에 생기는 증식성 질환으로, 정확한 병 인은 현재까지 밝혀지지 않았다. 연간 100만 명당 1.8명의 발병률 을 보이며^1,2) 신체의 어느 관절에나 발생할 수 있는 것으로 보고되 나 슬관절에 가장 호발하고 족관절에는 매우 드물게 발생한다고 알려져 있다. 활액막의 일부분에 발생하는 국소형(localized type) 과 활액막 전체를 침범하는 미만형(diffuse type)으로 나뉠 수 있 으며, 약 75%가 미만형으로 나타난다.^1-3) 조직학적으로는 양성 종 양으로 분류되나 연부조직 및 골을 침범하고 연골을 파괴하는 등 의 성질을 띤다. 국소형의 경우 관절경적 국소 절제술로도 예후가

Case Report

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Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a proliferative disease that affects the synovial joint, tendon and bursa. PVNS can form a nodular structure in any joint, but it most commonly affects the knee joint and is rare in the foot and ankle joint. PVNS is divided into two types. Localized-type PVNS exhibits focal involvement with a nodular mass, while diffuse-type PVNS involves the entire synovium.

Synovitis of the affected joint can also destroy cartilage and bone. Diffuse type accounts for 75% of PVNS and has a reported recurrence rate of 12.2% to 46%; aggressive synovectomy is recommended as the most effective treatment. In localized-type PVNS, only arthroscop- ic partial synovectomy is effective with a lower recurrence rate. We report a patient with severe ankle joint arthritis induced by diffuse- type PVNS. The patient was treated by lateral malleolar ostectomy and ankle arthrodesis with a plate and screws via a lateral approach.

Key Words: Ankle, Arthritis, Pigmented villonodular synovitis, Arthrodesis

미만성 색소 융모 결절성 활액막염에 의해 발생한 고도의 발목 관절염에 대한 관절 유합술: 증례 보고

김영규, 서진수, 최준영

인제대학교 의과대학 일산백병원 정형외과학교실

Ankle Arthrodesis for Severe Arthritis Induced by Diffuse-Type Pigmented Villonodular Synovitis: A Case Report

Young Kyu Kim, Jin Soo Suh, Jun Young Choi

Department of Orthopedic Surgery, Inje University Ilsan Paik Hospital, Inje University College of Medicine, Goyang, Korea

Received July 10, 2018 Revised September 4, 2018 Accepted September 18, 2018 Corresponding Author: Jun Young Choi

Department of Orthopedic Surgery, Inje University Ilsan Paik Hospital, 170 Juhwa- ro, Ilsanseo-gu, Goyang 10380, Korea

Tel: 82-31-910-7968, Fax: 82-31-910-7967, E-mail: [email protected] ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3864-9521

Financial support: None.

Conflict of interest: None.

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며 심한 부종 및 관절 공간 내 삼출이 확인되었다. 피부 발적 및 국 소적인 열감 등의 감염을 시사하는 징후는 나타나지 않았으나 통 증으로 인해 관절 운동 범위에 경도의 제한이 있었다.

체중을 부하하여 촬영한 족관절 전후면 단순 방사선 사진상 좌 측 족관절의 내반 변형 및 전반적인 관절 간격의 심각한 소실, 원 위 경골 및 비골, 거골 내에 원형의 방사선 투과 병변이 관찰되었 다(Fig. 1A). 외측 방사선 사진에서는 거골이 전방으로 전위되어 있으며(Fig. 1B), 컴퓨터 단층촬영상에서는 원위 경골, 비골, 거골 및 종골을 광범위에게 침범하는 다수의 낭성 변화(cystic change) 가 관찰되었다(Fig. 1C, D). 자기공명영상 T1 및 T2 강조 관상면과 시상면 사진상에서 저신호 강도의 골 침범을 동반한 다발성 종물 이 족관절, 거골하관절에서 광범위하게 관찰되었다(Fig. 1E, F).

일반적으로 미만형 PVNS의 경우 광범위한 활액막 절제술이 효 과가 있는 것으로 알려져 있고 관절염이 진행된 경우에는 인공관 절 치환술이나 관절유합술을 고려해 볼 수 있다. 고관절이나 슬관 절에서는 활액막 절제술과 동시에 인공관절 치환술을 시행하여 좋 은 초기 결과를 보고한 경우가 있었으나 술 후 PVNS의 재발이 된 경우 역시 보고된 바 있다. 족관절의 경우 미만성 PVNS에 인공관

절 치환술을 시행한 이후의 경과에 대한 연구가 아직까지는 많지 않다. 본 증례는 영상의학적 검사상 족관절과 함께 거골하 관절까 지 침범이 확인되었던 매우 광범위한 미만형 PVNS가 있었던 예로 인공관절 치환술보다는 관절유합술이 가장 좋은 선택지가 될 것으 로 판단하였으며, 거골하 관절의 압통 및 울퉁불퉁한 길을 걸을 때 불편감 등을 호소하지 않아 경골거골종골간 유합술(tibiotalocalca- neal arthrodesis) 대신 족관절 관절유합술과 거골하 관절의 외측 활액막 절제술만을 실시하는 것으로 결정하였다.

족관절의 외과 말단부에서부터 비골을 따라 근위부 쪽으로 12 cm의 세로 방향 절개를 시행하였다. 비골의 외측면을 완전히 노출 시킨 뒤에 족관절에서부터 8 cm 근위 부위까지 비골을 완전히 절 개하고, 술 전에 영상 검사를 통해 확인하였던 관절의 병변을 육안 으로 확인하였다. 혈색소의 침착으로 인해 적갈색으로 변화된 종 물 및 활액막이 족관절을 둘러싸는 형식으로 관절 전반에 걸쳐 침 범한 양상을 확인할 수 있었다(Fig. 2). 족관절의 외측, 전방 및 거 골하 관절의 외측 활액막을 대부분 절제하였고 족관절 관절 연골 에 대하여 관찰하였다. 족관절의 관절 연골은 완전히 파괴되어 있 었으며 연마기(burr)를 이용하여 외측에서 내측 격자에 이르기까

A B C D E F

Figure 1. An ankle anteroposterior radiograph with weightbearing (A) shows severe arthritis with varus tilting while lateral radiograph (B) shows anterior translation of the talus. (C, D) Computed tomographic images show joint space obliteration with bony cyst in talus and fibula. (E, F) T2- weighted coronal magnetic resonance images show bony infiltrated synovial mass with low signal intensity.

A B

Figure 2. (A) Reddish synovial mass around the ankle joint. (B) Near complete synovectomy was performed through lateral approach. (C) Synovial mass was also infiltrated into tibiofibular articular surface of lateral malleolus.

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지 전체 족관절의 연골하골을 충분히 제거하고 K-강선을 통해 다 발성 천공을 시행하였다. 족관절을 중립위로 위치시킨 상태에서 K-강선을 이용하여 임시로 고정시킨 채로 외측 족관절 유합용 금 속판 및 잠김나사(Arthrex, Naples, FL, USA)를 이용하여 관절 유합 술을 실시하였다(Fig. 3). 이후 동측 골반골의 전상방 장골극에서 해면골을 채취하여 자가골 이식을 시행하였다. 술 후 감염 등의 급 성 합병증은 없었으며 술 후 1주일에 PVNS로 병리학적 확진을 받 았다(Fig. 4).

술 후 6주간 단하지 석고붕대를 고정하고 목발을 이용한 비체 중부하를 유지하였으며, 이후에는 술 후 3개월까지 보조기를 착용 한 채로 서서히 체중부하를 시작하였다. 술 후 1년째 족관절 유합 이 효과적으로 이루어진 것을 확인하였으며(Fig. 5), 수술 전 족관 절 관절면을 따라 보이던 압통과 부종, 삼출은 호전되었고 일상생

활에 제한을 일으킬 만한 통증이나 특이 증상 없이 잘 생활하고 있 다. 술 전에 침범이 확인되었으나 수술적 치료는 하지 않았던, 거 골하 관절에의 증상 역시 호소하고 있지 않다.

고 찰

미만형 PVNS의 경우, 인접한 관절의 골조직에 대하여 점진적으 로 골미란이나 골내부의 낭종 형태로 침윤하며 최종적으로 관절 조직의 파괴를 일으켜 골관절염을 유발시키는 것으로 알려져 있 다. 초기의 단순 방사선 검사에서는 이상 소견이 나타나지 않는 경 우가 많고 임상적으로도 관절의 통증이나 부종, 관절 삼출 및 종괴 가 만져지는 증상이 나타날 수 있으나 증상이 없거나 경미한 정도 로만 나타나서 진단이 늦어지는 경우도 있다.⁴⁾ 국소형 PVNS는 관 절경적 국소 절제술로도 예후가 좋고 재발도 거의 없는 것으로 알 려져 있으나 미만형 PVNS의 경우 활액막 전절제술이 가장 효과적 인 치료법으로 권장되며^1,2) 재발률이 12.2%에서 46%까지 다양하 게 보고되고 있다.

족관절의 미만형 PVNS에서 관절경적 활액막 절제술을 시행하 는 경우, 슬관절이나 고관절 같은 큰 관절과는 다르게 관절 간격이 매우 좁고 격자 모양의 해부학적인 구조로 인하여 충분하게 활액 막을 제거하기가 용이하지 않다. 그러므로 광범위하게 피부를 절 개하여 개방적으로 활액막 전절제술을 시행하는 방법이 좋은 결과 를 가져올 수 있다고 보고되고 있다.^1,4,5) 하지만 본 증례에서와 같 이 이미 관절염이 심하게 진행된 경우에는 인공관절 치환술이나 관절 유합술을 고려하여야 하는데, 고관절이나 슬관절의 PVNS에 서 활액막 절제술 후 인공관절 치환술을 시행하여 좋은 초기 결과 를 보고한 경우가 있었으나 술 후 PVNS의 재발이 잦았다. 족관절

Figure 4. A histopathologic finding reveals pigmented hemosiderin- laden macrophages (H&E stain,×400).

A B C

Figure 3. Immediate postoperative radiographs. Anteroposterior (A), mortise (B), and lateral (C) radiographs show a stable plate and screws fixation state.

A B

Figure 5. (A, B) Radiographs at postoperative 1 year. A complete fusion was achieved.

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에 발생한 PVNS로 인한 고도의 관절염에서 인공관절 치환술을 시 행한 경우도 있으나⁶⁾ 대부분의 경우 족관절의 심한 관절염으로 진 행된 PVNS에서는 관절유합술을 시행하는 것이 우선적인 치료방 법으로 고려되고 있다.⁷⁾

본 저자들은 외측 접근법을 통하여 이미 많은 부분이 PVNS에 침 윤당한 비골을 제거하여 관절염이 심하게 이환된 족관절의 관절면 을 충분히 노출시킬 수 있었다. 일반적인 외측 접근법을 통한 족관 절 유합술의 경우, 전방 접근법과는 다르게 관절면 전체를 충분히 노출시킬 수 있기 때문에 유합에 적합한 상태로 연골하골을 준비 (subchondral preparation)시키기에 용이하고, 떼어낸 비골을 다듬 어서 자가골 이식의 형태로 사용할 수 있다는 장점이 있다. 그러나 본 증례에서는 비골 내부에 이미 PVNS의 침윤이 상당히 진행하여 사용할 수 없었기 때문에 골반골에서 추가적으로 골편을 채취하여 자가골 이식을 시행하였다.

PVNS의 수술 후 재발을 방지하기 위하여 방사선 조사 및 화학요 법 등의 방법이 제시되고 있다. 여러 연구에서 방사선 보조요법이 재발률을 낮췄다는 보고가 있었지만^8,9) 방사선 노출로 인한 부작용 및 관절 강직, 젊은 환자에서 다른 부위에 방사선 조사로 인한 종 양이 발생하는 등의 부작용 역시 보고되고 있으며, 재발률에 차이 가 없다는 연구도 있다.¹⁰⁾ 아직까지 PVNS의 명확한 병리학적 발생 기전이 밝혀지지 않은 상황이므로 방사선 노출로 인한 위험성을 고려하여 술 후 방사선 치료에 대한 추가적인 연구가 필요하다. 본 증례에서도 관절 유합술 이후 추가적인 방사선 치료는 시행하지 않았다.

요약하면, 족관절에 발생한 미만형 PVNS의 치료에 있어서는 증 상 호전과 재발 방지를 위해 관절의 충분한 개방을 통해 이환된 관 절의 활액막을 광범위하게 제거하는 것이 가장 중요하며, 병변이 진행되어 이차적인 관절염이 이환된 환자에 대해서는 활액막 절제 술뿐만 아니라 관절 유합술을 일차적으로 같이 시행하는 것을 충 분히 고려하여야 할 것이다. 저자들은 고도의 발목 관절염을 동반 한 미만성 PVNS를 가진 환자에게 외과 및 비골을 절제하는 외측 접근법 및 금속판과 나사를 이용한 발목 관절 유합술로 좋은 임상 적 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

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