선천성

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Case Reports Korean Circulation J 1998;;;;28((((9))))::::1630-1632

선천성 양측성 관동정맥루 1예

포천중문대학교 의과대학 심장내과학교실

나병욱·임상욱·박재완·박필원·조윤경·김태용·차동훈

Bilateral Congenital Coronary Arteriovenous Fistulas

Byoung Wook Na, MD, Sang Wook Lim, MD, Jae Wan Park, MD, Pil Won Park, MD, Yoon Kyoung Cho, MD, Tae Yong Kim, MD and Dong Hoon Cha, MD,

Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, Pochon CHA University, Sungnam, Korea

ABSTRACT

Coronary arteriovenous fistulas (CAVF) are rare malformations of the coronary circulation. They are seen in approximately 0.1% to 0.2% of all patients undergoing selective coronary angiography. We experienced a 58- years old male patient with bilateral coronary AV fistulas whoes diagnosis was confirmed by selective coronary angiography. ((((Korean Circulation J 1998;28((((9)))):1630-1632))))

KEY WORD：Coronary arteriovenous fistulas (CAVF).

서 론

선천성 관동정맥루는 비교적 발생빈도가 적어서 선택 적인 관상동맥조영술을 시행한 모든 환자들의 약 0.1～

0.2%에서 관찰된다.¹⁾²⁾ 1865년에 Krause는 전인구의 1～2%에서 선천성 관동맥기형이 발생하며 이중 48.7%

가 선천성 관동정맥루이고 이중 5%가 선천성 양측성 관 동정맥루라고 보고하였다.^3-5) 국내에서도 Lee 등⁶⁾이 보 고한 것 외에는 임상증례 보고가 없어 저자 등은 심첨부 흉통을 주소로 내원한 환자에서 선천성 양측성 관동정맥 루 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자：박○웅, 58세, 남자.

주 소：묵직하고 둔한 심첨부 흉통.

현병력：내원 4년전부터 운동이나 흡연과 관계없이 신 경쓸 때 주로 발생하는 간헐적 흉통, 심계항진 있어 오다 최근 증상 악화되어 정밀검사 위해 본원 외래를 경유하 여 입원하였다.

과거력：20년전 고혈압 진단을 받았으며 간헐적으로 항고혈압제를 복용하였다. 당뇨병이나 고지혈증의 과거 력은 없었으며 30갑년의 흡연력이 있었다.

이학적 소견：내원당시 혈압은 180/110 mmHg, 맥박 수 88회/분, 호흡수 22회/분, 체온 섭씨 36.5도였다. 병 색은 없었으며 경정맥팽대나 사지 함요부종은 없었다. 흉 부청진상 양폐음은 정상이었고, 심장청진상 박동은 규칙 적이었고 잡음은 없었다. Thrill은 촉지되지 않았고 hea- ving은 없었다.

논문접수일：1998년 4월 20일 심사완료일：1998년 9월 25일

교신저자：임상욱, 463-070 경기도 성남시 분당구 야탑동 351 포천중문대학교 의과대학 심장내과학교실

전화：(0342) 780-5852・전송：(0342) 780-5857 E-mail：imcha@hitel.kol.co.kr

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1631 Fig. 1. RAO projection of left coronary angiogram reave- aled small coronary AV fistula draining from septal perfor- ator to RV septum.

Fig. 2. RAO projection of right coronary angiogram revea- led small coronary AV fistula with small aneurysmal dilation draining from RV branch to RV septum.

검사실 소견：혈액검사상 혈색소 12.3 g/dl, 백혈구 68 00/mm³이었으며 CK 42 U/L(정상치 38～160), CKMB 0.5 ng/ml(정상치 0～5), 총 LDH 266 U/L(정상치200

～470), LDH 동종효소 전기영동상 LD1/LD2 0.56로 정 상소견을 보였다. 혈청지질검사상 Total cholesterol 156 mg/dl, HDL-cholesterol 36 mg/dl, LDL-cholesterol 97 mg/dl, Triglyceride 113 mg/dl으로 정상범위였다. 그 외 혈청 전해질검사, 뇨검사, 일반생화학검사는 모두 정 상이었다.

흉부 X-선 소견：심비대나 종격동확장 및 폐침윤은 없었다.

심전도 소견：정상동조율의 좌심방 및 좌심실비대 소 견과 Lead V2, 3, 4에서 3～4.5 mm의 오목한 ST상승 관찰되었다.

운동부하검사：Bruce 방법으로 5분 55초간 시행하여 최대맥박수는 120 bpm, 최고혈압은 199/100 mmHg, 최대운동부하는 7METS였으며 최대맥박수에 도달시 V3 에 3 mm, V4에 2.1 mm의 오목한 ST 상승변화 관찰되 었고 흉통으로인해 검사를 중단하였다.

심초음파 소견：경흉부 심초음파검사에서 심방실은 정 상 크기였으며 경도의 좌심실 수축기능 저하(EF＝47%) 의 소견이 있었으며 경도의 좌심실비대와 전중격벽에 중 등도의 운동저하가 관찰되었으나 2주후 시행한 추적검 사에서는 정상이었다.

심도자 소견：우심실의 입구, 중앙, 출구의 산소포화 도는 74, 79, 76 vols.%로 평균 76 vol.%이며 주폐동 맥의 산소포화도는 77 vol.%로 우심실과 폐동맥 사이에 유의한 산소포화도의 차이는 없었다. 주폐동맥, 우심실, 우 심방의 압력은 정상범주였다.

관상동맥 조영술：좌관상동맥의 좌전하행지에서 분지 된 중격천공지를 통해 심실중격의 우심실측으로 배액되 는 동정맥루가 관찰되었고 좌전하행지의 혈류가 감소된 듯하였으나 nitrate 관동맥내 주사후 호전되는 소견을 보 였다. 우관상동맥에서 분지된 우심실분지에서는 우심실 중격으로 배액되는 동정맥루가 관찰되었다. 좌심실 조영 술상 국소적 심근운동의 장애는 없었고 좌심실기능도 정 상이었다(Figs. 1 and 2).

치료 및 경과：혈역학적인 변화가 없고 누공의 크기 가 작으며 환자의 증상이 경미하여 내과적인 치료를 시 도하였으며, amlodipine, verapamil, nitrate제제, 아스 피린을 투여하여 증상의 호전을 보였고 현재 외래에서

추적 관찰중이다.

고 안

관동정맥루는 Intertrabecular sinusoids의 발생기 폐 색장애로 인한 관동맥과 심방실 사이의 연결지속에 기 인한다.⁷⁾ 선천성 심질환을 가진 환아에서 관동정맥루의 발 생률은 1/50,000이고⁸⁾ 선천성 관동정맥루 환자의 20%

에서 여러 다른 심질환을 동반한다고 한다.⁹⁾ 특히 양측 성 관동정맥루는 아주 드문 질환으로 전체 선천성 관동

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정맥루의 5%미만으로 보고되고 있다. 양측성 관동정맥 루에서 자연적인 폐쇄도 발생된다고 하고¹⁰⁾ 60%의 성 인환자에서 피로감과 운동시 호흡곤란을 호소하며 아급 성 세균성 심내막염, 울혈성 심부전 및 심근경색증 그리고 사망과 같은 합병증의 발생이 보고되기도 한다.¹¹⁾ 관동 정맥루의 기시부는 우관상동맥이 50～58%, 좌전하행지 25%, 좌회선지 18.3%, 대각지(diagonal branch) 1.9%, 좌주관상동맥 혹은 회선주변지(circumflex marginal branch)에서 각각 0.7%이다. 관동정맥루의 배액부는 폐 동맥 29.8～43%, 우심실 14～40%, 우심방 19～20.2%, 좌심실 5.8～19%, 좌심방이 5%이다.^3)4)12)13) 근의 보 고에 의하면 관동정맥루 환자의 15%에서는 무증상을 보 이고 34%에서는 흉통을 보이며 13%의 환자에서는 울 혈성 심부전을 나타낸다고 한다.¹⁴⁾ 양측성 관동정맥루 의 치료는 심부전이나 심근경색의 증상이 없는한 베타차 단제나 칼슘길항제를 사용한 내과적 치료가 일반적이나 진행성 확장이나 파열위험, 혈전색전증이 동반될 시에는 수술적 요법(ligation of the fistulas, percutaneous tra- nsluminal embolization)이 추천된다.¹⁵⁾ 본 증례에서는 우 관상동맥과 좌전하행지동맥에서 기인하여 우심실로 배액 되는 혈역학적 변화가 없고 누공의 크기가 작으며 증상 이 경미한 선천성 양측성 관동정맥루 환자를 내과적으로 치료하였으며 현재 외래 추적 관찰 중이다.

요 약

저자 등은 심첨부 흉통을 주소로 내원한 환자에서 선 천성 양측성 관동정맥루 1예를 내과적으로 치료하여 증 상의 호전을 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하 는 바이다.

중심 단어：양측성 관동정맥루.

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