Radiological analysis of polyostotic fibrous dysplasia in skeletal system

(1)

大韓放射線홉學會誌 Vol. XX. No. 4. 1984

-Abstract-

골격계의 다발성 섬유성골이형성증의 방사선학적 분석

국링의료원 방사선과

신말이·김진식·김한석 중앙대 학교 의과대 학 방사선과학교실

박

.-

^{. / ' ‘} ^성

Radiolo밍cal Analysis of Polyostotic Fiorous Dysplasia in

Skeletal System.

Marie Shin

,

M.D.

,

Jin Sik Kim

,

M.D.

,

Han Suk Kim

,

M.D.

Department of Radiology

,

National Medical Center

Soo Soung Park

,

M.D.

Department of Radiology

,

College of Medlcine

,

Chung-Ang University

Over a period of recent 3 years

,

the 5 cases of polyostotic fibrous dysplasia were proven h istologically at National Medical Center, and they were evaluated and analysed radiologically and clinically.

The results were as follows;

1. The age of 5 patients ranged from 12 to 2l.

2. In general

,

clinical symtoms of these patients were pain of affected sites and swelling

,

fracture

,

walking disturbance oflower extremities.

3. The order of frequent site of polyostotic fibrous dysplasia was skull (4 cases)

,

femur (3 cases)

,

maxilla (2 cases)

,

humerus

,

tibia

,

rib

,

radius

,

metacarpal bone and phalanx.

4. The characteristic radiological findings of polyostotic fibrous dysplasia were multicystic lesions with grou nd glass appearance

,

osteosιlerosis， cortical thinning and pathologic fracture and deformity of long bones.

Particularly

,

in the extremities

,

multicystic radiolucencies

,

groud glass appearance

,

shepherd’s crook and coxa vara deformities were noticed, and in the skull and maxilla, sclerotic changes were principally demonstrated.

이 논문은 1984 년 10월 18 일에 접수하여 1984 년 11월 2일에 채택되었음.

(2)

1. 서 론

섬 유성 골이 형 성증 (Fibrows dysp1asia) 은 1922 년 We- i 1 1)에 의해 보고된 이래 아직 확실한 원인이 알려지지 않은 골조직의 이상을 초래하는 질환이다， 이 질환은 세 가지로 분류되는데 가장 발생빈도가 높고 단일 골조직 에만 발생하는 단발성 섬유성골이형성증 (monostotic fi-

brous dysplasia) 과 여러부위의 골조직에 다발성￡로 발 생되는 다발성 섬유성골이형성증 (polyostotic fibrows

dysp1asia) • 가장 빈도가 낮고 드물게 발생 되 는 Albrig- ht 증후군￡로 나뉘어진다 Albright 증후군은 1937 년 Al bri양lt 등 2) 이 피부정악의 반점과 주로 여성에서 성적 조숙 ( Sexu벼 precocity) 을 동반하는 것으로서 부 갑상션기능항진증 (byperpara thyroid ism )과는 다른 질 환이라고 보고하였다.

1938 년， 1942 년 ]affe 와 Lichtenstein 3,4) 들은 처 음으로 “ Fibrous dysp1asia" 란 용어의 사용과 함께 polyostotic fibrous dysplasia 를 발표하였 고， 1946 년 Schulumberger 5) 는 monostotic fibrous dysplasia 를 발표하였다.

이 섬유성골이형성증은 비교적 희귀한 질환으후 알려 져 왔￡나 실제로 1971 년까지 1500 예 6) 이상의 문힌

이형성증의 1 예 보고 등 산발적으로 보고되었다 저자들은 위의 2 예를 포함하여 최근 여러 형태의 다 발성 섬유성골이형성증을 경험하였던 바 이들의 입상소 견 및 방사선학적 소견을 비교 분석하여 보고하는 바이 다.

ll. 대상 및 결과

1981 년부터 1983 년까지 3 년간 국링의료원에 내원 한 환자중 임상적， 병리조직학적으로 확진된 5 예의 다 발성 섬유성골이 형성증을 대 상￡로 하였으며， 이들의 성 별， 연령분포 및 임상증상과 발생부위 그리고 부위에 따 른 방사선학적 소견을 분석하였다

1 • 성멸 및 연령분포

연구대상자의 성별분포는 남자 4 명과 에자 1명이었 S며， 연령별로는 14세가 2 영이었고 21 세가 2 명， 12 세는 1 영으로 12 세에서 21 세 사이의 분포였 LJ{Table

1).

2 • 임상증상 및 이회학적 소견

대상 환자의 임상적 주 증상￡로는 영소 부위의 ^.5õ.~。。

보고가 있었다. 그러나 국내에서는 주로 단발성 섬유성 a로 내원한 경우가 2 예이었고 병적골절이 2 예이었으며 골이형성증의 1 예보고 7，8 ， 9 ， 10) 을과 李 11)의 Albright 병소부위의 부종이 1예， 보행장애가 1예로 나타났다 증후군 1 예 보고，朴¹²⁾ 金 ¹³⁾등의 다발성 섬유성골 (Table 1) _

Case

Il III

IV

V

Age Sex

14 M

12 M

21 M

21 F

Table L Clinical Manifestations

Clinical Symptom

Pain

Pathologic fracture Pathologic fracture cafe-au-lait spot

。nthe Ît. Check

Swelling

(tempoparietal area) Headache

Pain Walking-

disturbance

Location

Skull Rt. femur Both femur Both humerus Skull & Maxilla Rib

Lt. radius &

Metacarpal bone Lt. phalanx Skull Maxilla

Skull Rt. femur Rt. tibia

Treatment

Curettage Bone graft

(3)

이화학적 소견으후는 3 예에서 혈청내 calcium, pho- 5 예의 다발성 섬유성골이형성즘에서 두개골에 침범한 sphorus, alkaIine phosphatase 측정 결과， calcium 예가 4 예로 가장 많았는데 모두 정상골과의 경계가 치는 정상보다 낮았으며. phosphorus와 alkaline phos- 분명한 골경화병소를 볼 수 있었고 또한 두개골의 기저

phatase치는 정상범위였다(Table II) • 부에도 경화성병소를 관찰할 수 있었다 (Fig.l, 3, 4,5)

3. 알생부위

부위별 발생빈도를 보연 총 5예중에서 두개골에 침 범한 예가 4 예， 대퇴콜에 3예. 상악골에 2 예이었으 며 , 늑골， 상박골， 경 골， 요골， 중수골 (metacarpal bo-

ne) , 지골 (phalanx) 에 1 예씩 나타났다 (Table ill) • 또한 %t측성 형 (bilateral type) 으후 침 범 한 예 가 2 예 일지형 (monomelic type) 이 1 예이었으며 편측성 형 (unila tera1 type) 으호 상 • 하지에 모두 침 범 한 예는 볼 수없었다

4. 방사선학적 소견

방사선학적으로 주된 소견은 낭상 및 경화성음영， 젖 벚유리 상. 골피 질 비 박 (cortical thinning), 골팽 창 (bony

e뼈nsion) 빛 이 로 인한 병 적 골절 , 골변 형 (brne defonnity) 등 이었고 부위에 따른 차이가 있기 때문에 발 생 부위별로 분석하였다(Table N).

l 예에서는 후두골의 내판 (inner table) 에 국소적인 골 팽창을 볼 수 있었고 (Fig.4A) Fig.l A에서는 앓은 경화성 외륜 (thin sclerotic rim) 을 관찰할 수 있었다.

두번째로 많이 침범한 대퇴골에서는 다발성 낭종성병 변과 함께 피질 골팽창 및 비박상을 보이며， 정상 골소 주 {bony trabeculation) 의 소실이 나타나고 있으며 젖 빛유리상 (ground-glass appearance) 이 나타났다 (Fig.

1, 2, 5) • _{또한 대}_퇴_부_{근위부에 옥동의}_지_{팡이 변형}

(shepherd's crook defonnity) 과 대퇴골의 만곡 (bow- ing)현상을 볼 수 있었으며 (Fig.2) 대퇴골 경부에서 는 내반고 (coxa vara) 변형이 나타났다 CFig.5). 상 악골에서는 두개골과 마찬가지로 골경화 병소를 볼 수 있었고 상악동과 안와저 에도 경화성 명 변으로 차 있는 상 이 나타났다 (Fig. 3, 4).

늑골에서는 불명확한 작은 낭종성병소와 국소적 골팽 창이 있으며 , 병적골절과 이에 동반된 가골형성 ( ca1lus

formation) 과 흉악반응 (pleur외 reaction) 이 주위에 나

Table 11. Haematologic Data

Case

II III IV V

Case Site

Skull Maxilla Femur Rib Humerus Tibia Radius Metacarpalbone phalanx

serum Ca. serum P. Alkaline pi}osphatase

4.4 3.8 10.6

* *

*

4.5 6.0 15.1

* * *

4.9 3.4 5.1

Table IlI. Distribution of affected sites.

Polyostotic fibrous dysplasia

Case I. Case 11. Case III. Case IV. Case V.

*

^* *

*

^* *

*

(4)

Table IV. Radiologic Findings of Affected Sites

Findings

Cystic Sclerotic Ground-glass Cortical

Site appearance

Skull *

Maxilla *

Femur * *

Rib *

Humerus * *

Tibia *

Radius *

Metacarpal

Bone * *

Phalanx * *

타났다 (Fig.3 B).

그 외에 경골에서는 대퇴골과 대동소이한 젖벚유리상 과 골피 질 비 박상， 파동적 골변 형 (wavy def orrnity of

thinning

*

Bony Bony

deformity expansion

* *

*

* *

n . 고

Pathologic fracture

jξ}

E므

*

bone) 이 보이고 있다 (Fig.5 C). 섬유성골이형성증은 woven bone 이 미성숙 상태에서 역시 상박골， 요골에서도 같은 소견을 볼 수 있었으며 정지되어 유발되거나 14) 해연골 형성장애와 골형성 간 중수골 및 지골에서는 미세한 낭종성 병소와 함께 앓은 엽조직 (bone forrning mesenchyme)의 미분화로 유발 경화성 외륜이 나타나고 있다 (Fig. 3 D) . 된다고 생각되나 ⁴⁾ 이 질환의 확실한 원인은 아직 잘

A

Fig. 1. Case I. A: Walnut sized oval sclerotic lesion with more sclerotic thin rim on the rt. pos- terior parietal bone, and small round another sclerosis behind it. Slight thickening in the floor of anterior cranial fossa.

B: Relatively well defined diffuse sclerosis and uniform ground-glass appearance on the rt.

proximal femur

- 844-

B

(5)

A

C Il길누누누누누누누야↓II1II→.....B

Fig.2. Case II. A,B: Extensive multiple cystic lesions and bony expansion and cortical thinning on the both proximal femurs. Shepherd’s crook deformity of lt. pro지mal femur.

C: Radiographs of both knees shows loss of normal trabeculations, which represent osteoporosis.

알려져 있지 않다.

Jaffe 와 Lichtenstein 4) 의 골형 성 간영 조직 의 발육 부전으로 인한 설이 가장 인정을 많이 받고 있고， Tha-

nnhaus 15) 의 Neurofibromatosis 의 일종이 라는 설과 Schulumberger ⁵⁾의 외 상설 이 주장되 기도 하나 반대 이 론이 많다.

발생 연령은 대제로 늦은 소아기에 많이 발생한다-고 하며 57 영의 환자를 대상으로 한 연구에서 단발성 섬 유성골이 형성증은 14 세 전후에 처응으로 나타났으며 다발성 병변은 11세 주위에， 그리고 Albrigh t 증후군등 내분비장애를 동반한 다발성 병변은 8 세 전후에 나타났 다고 보고하였다 l6). Adams l?)는 71 예중 20 세 까지

72.4 %가 발생한 것으호 보고하였다.

저자들의 경우에서도 5 증례 모두 21세 이하이었다.

성별의 차이를 살펴보연 Lichtenstein 과 Jaff e 4) 는 여성에서 발생빈도가 높다고 하였으나 Spjut 18)는 초 기 성인기에서는 남성이 더 많이 발생한다고 하였다

u하llinger 19)에 의하연 단발성 병변과다발성 병변에서는 성별의 차이가 없다고 하였￡나 Albright 증후군은 거 의 여성에서 발생된다고 보고하였다. 그러나 일반적으

로 성별의 차이는 거의 없는 것￡로 알려지고 있다.

저자들의 경우에서는 남성이 여성보다 4 : 1 정도로 많았으나 적은 증례수로 인하여 유의성이 없다고 사료 된다‘

임상적으로 다발성 섬유성골이형성증의 증상은 자각 증상 없이 경과하다가 병적골절이나 팔변형에 의해 발 견되는 수가 많￡며 단발성 병변에서 는 동통 및 국한성 골증대등으로 나타난다.

다발성 병변과 함께 피부정빽l 반점을 동반하는 경우 가 있는데 이는 국소적인 색소침착 혹은 Cafe-au -lai t 반점으로 이 반점은 인접피부보다 융기되어 있지 않S 며 주로 신체의 중앙부에 분포띈다고 한다. 이 색소 침 착은 표피의 기저세포에 멜라닌 양의 증가로 인한다고 한다. 주로 발생 부위는 입술， 구강점막l 손. 얼굴， 어 깨， 목등이며 반정의 변띤은 불규칙하고 수는 적으며 크기는 매우 디 %h하게 나타난다. 단발성 병변에서도 가 끔 색소 캠착이 나티-나기도 하며 20) 다발성 병소에서는 50 % 이상 그리고 내분비장애를 동반한 다발성 병변에 서는 거의 대 부분 나타난다고 한다 21)

(6)

A ν -_... ’행 ~~_B

Fig. 3. Case III. A: Diffuse sclerosis on skull base and somewhat haziness in maxillary sinus.

B: Small multiple rarefaction area and localized bony expansion of rt. 2nd, 8th, 10th ribs. Pathologic fracture and callus formation of rt. 6th rib. Pleural reaction of rt. laterallung field.

C: Both humeri shows wavy deformity, cortical thinning and diffuse ground-glass appearance. lrre- gular multiple cystic radiolucencies on the proximal shaft with local bony expansion and pathologic fracture on the rt. humerus.

D: Sm 외1 multiple cystic lesion of 1st metacarpal bone, ground-glass appearance and cortical thinning of 1t. 2nd metacarpal bone

Sm 와1 cystic lesion with thin sclerotic rim on It. 3rd proximal phalan:

- 846-

(7)

A B Fig.4. Case IV. A: Square shaped diffuse sclerosis on the rt. parieto-temporal area, mainly localized bony

expansion on the inner table of the occipital area.

B: Water's view shows diffuse sclerosis on rt. zygoma and maxilla with encroachment of maxillary sinus and rt. orbital floor.

Licht ff1 stein과 Jaffe 4)의 보고에서는 35 %에서，Ad

ams ¹⁷⁾는 46.5% 그리고 Vines ²²⁾은 12.9 %에서 피 부색소 침 착을 보였다고 한다 특히 여자에서 는 피부반 점과 함께 성적조기성숙 (Sexual precoci ty)을 동반하

는 Al bright 증후군을 나타내는데 5-6 세 때 조기 월 겸

이 나타난다고 하며 Hackett 23)는 불과 생후 2 일의 신 생아에서도 초월경이 있었다는 보고를 하였다. 남성에서 도 성적조기성숙에 대한 보고도 있었으나 매우 드물다 고 한다. 그외에 내분비 장애의 일종인 강상선기능항진 증이 다발성 병변과 함께 나타나는 경우는 약 5% 정도 라고 한다 24)

이 질환의 호발부위는 대체로 장골 (long bone) 이며 편측성으후 많이 발생한다. 다발성 섬유성골이형성 증은 발생분포에 따라 세가지 형태로 분류되는데 첫째 단일 사지에만 침범한 일지형 (monomelic type) 과 둘째 편 측으로 상· 하지에 모두 침범한 편측성형 ( unilateral

type) • 세 째 양측성 형 (bilateral type) 의 세 가지 가 있 다 25) (Fig. 6).

본 증례에서도 특징적으후 나타난 예는 아니냐 양측 성형이 2 예， 일지형이 1예로 나타났￡며 편측성형은 없었다.

66 예의 다발성병변에 관한 연구에서 대퇴골( 45 예) • 두개골(45 예) • 경골(35 예) 등￡로 발생하였고 25) Et-

ter와 Hurst l'l3) 에 의하면 대퇴골이|서 가장 호발하며 상박골， 두개골 순이었으며 Harris 20) 의 37 예의 보고

에서는 대퇴골， 경골. 골반골의 순서였으며 주로 편측 성으로 발생하며 상지보다 하지에 더 많이 발생한다고

하였다 20,27)

저자들의 증례에서도 하지가 3 : 1 정도로 상지보다 더 많이 침범하였다.

사지에 발생하는 다발성병변에서는 말단￡로 갈수록 병소의 수， 심화정도가 감소하는 “ ray -pattern " 의 특정 을 보여 주고 있 다 25)

안연두개골에 침범하는 비율은 단발성 병변에서 10 %

정도， 중정도의 골침 범도를 보이는 다발성’ 냉변에서

50

%정도， 광범위한 골조직 침범을 보이는 병변에서는 거 의 100 % 정도로 보고되고 있다 28\

저자들의 증례에서도 두개골에 가장 많은 발생빈도를 보였다.

다발성병변과 단발성명변의 차이를 네가지로 구별하 고 있는데 19)

1) 어깨 (shoulder) 와 골반골 (pelvic 밍rd le) 로의 파 급정도와 안연두개골과 척추의 침범정도

2) 전체사지의 침범정도

3)심한 불구 C cripplir핑〕를 야기하는 골형태 변형의 정도(예 ; 근위 대퇴팔의 shepherd’s crook deformity)

4) 1청적골절의 빈도이l 따라 구분할 수 있다고 하였다.

이 두 병변이 조직학적으로 같은 양상을 갖고 있a나 임상경로나 자발적 병적골절의 경향， 골 변형의 빈도나 심한정도 Cseveri ty). 20 대이후에 질환의 활동정지 등

(8)

A

에 차이가 있다. 또한 단발성 병변이 다발성으로의 전환 보고도 없기 1쩨문에 단발성 병 변이 다발성의 전키형태는 아니 라고 한다. 결국 Gibson 과 Middlemiss 29>, Hall 과 Warrick 30). Schuiumberger⁵) 들이 이미 제안한 개념과 같 이 서로 독링적인 질환이라고 사료된다.

이화학적 검사소견은 Prichard 31) 의 보고에 의하연

Fig. 5. Case V. A: Diffuse sc!erosis of the 1100r 01

anterior and middle cranial fossa.

B,C: Mu1tiple cystic radiolucencies with sclerotic rim on the rt. femoral neck with coxa vara deformity. Ground-glass appearance and cortical thinning on the rt. tibia and femur shaft.

A B C

B

Fig. 6. Distribution patterns of polyostotic fibrous dysplasia.

A: monomelic, B: unilateral, C: bilateral distribution.

다발성병변 환자의 25 %에서 calcium 치가 11 -13 mg ospha tase는 단발성 병변에서 25 %, 다발성 병변에서 75

%까지 올라갔으며. 11 % 정도에서 phosphorus는 % 정도의 증가를 나타냈다고 보고했다 특히 이 칠환 -6mg%로 올라갔다. Van Horn 32)등은 alkal ine ph- 이 악화되거나 병적골절이 심한 경우 alkaline phospha-

- 848

(9)

tase 는 현 저 히 증가한다고 한다.

본 증례의 경우에서는 변화가 별로 없었다.

방사선학적 소견은 병소의 부위나 침범정도에 따 i나 비교적 다양한 소견을 보이고 있으나 일반적￡로 골 수 질부가 섬유조직으로 대치됨에 따라 정상골과의 경계가 분명 한 radiolucent 한 낭종상음영 을 나타내 거 나 젖 벚 유리상을 나타내기도 하며， 주된 변화로는 경계가 뚜렷 한 투명부위로 섬유성낭종상을 보이는 경우가 많다. 또 한 골피질의 비박상 팽창을 나타내기도 한다.

단말성병변에서는 주로 장골의 골간단 (me taphysis) 에 서 부터 나타나서 골단 (epiphysis) 과 골간 (diaphysis) 에 서 경계가 뚜렷한 낭종양의 rad iolucency를 보여주며 때로는 집괴행의 작은 원행 또는 타원형의 낭종상이 경

침범하지 않는 부위로 알려져 있으나 일단 침범하연 전 체적으로 나타나게 되며 보통 d is tension과 골피질 비 박상이 냐타나고 균일한 젖빛유리상이 나타난다 25) •

본 증례에서도 중수골， 지골에서 골피질 비박상과 젖 및유리상이 나타나고 있다 (Fig. 3 D).

두개골과 안면골에서의 방사선소견은 보통 세가지로 분류되 는데 1) pagetoid 2) sclerotic 3) cystic 33) 이 다. 첫째 pagetoid형은 Paget 명과 유사한 방사선소견 을 보이는 것으로서 56 %플 점유하고 있다고 보고하였 으며 경화형은 23 % 낭상형은 21 %로 보고하였다 33) •

저자의 증례에서는 4 예에서 두개골 침범이 나타났는 데 모두 경화형의 방사선 소견을 보여주었다.

병소가 두개골 특히 두개저부를 침벙할 때는 신경공 화성변연을 갖는다 드문 경우셰서 골간이 점차 팽창하 의 협소플 초래하여 여러 종류의 신경장애를 야기할 수 연서 골수강내의 해연조직이 섬유조직으로 대체되어

‘. smoky" ‘. g round - glass .. ‘. fine gran비ar" 양상을 띄기도 한다.

다발성 병변에서도 장골의 shaft 에 가장 많이 침범한 다 이 질환이 침범한 후 섬유조직에 의해 곧조직이 대 치펌과 동시에 피질골의 계속적인 s rOSlOn_으로 피질골 이 앓아정￡호서 골조직의 약화와 이에 따른 병적골절 과 골절 재생 후 반복골절로 특정적인 골변형을 나타내 게 된다. 주로 대퇴골에서 shepherd’s crook 변형과 함 께 greater trochanter 의 융기 와 경 골의 anterior bo-

wing, 비 골의 serpen tine tor sion , 상박골의 bending 과 cracking 등이 다발성 병변의 특징적 소견요로 나타난 다. 이러한 장골의 골변형은 하지에서 보다 많이 나타 나고 있다.

본 증례에서도 대퇴골의 shepherd’s crook 변형과 만 곡 (Fig.2 A, B). 대퇴골의 내 반고 (coxa vara) (Fig.딩 등을 볼 수 있었다.

늑극한11 나타나는 다발성 병 변은 비 교적 드물게 나타나 며 보통 여러 개의 늑골에 다발성으로 나타나고 있으며 보통 방추상 i(S미ndle-shaped) 으로 multicystic e뼈n

sion을 보이고 있다 이 병소는 일차적무로 흉강내로돌 출하고 심하게 진전된 경우에는 전체 폐에 압박을 가할 수도 있다. 일반적으로 대부분의 늑골병소는 증상은 나 타나지 않다가 routine chest fi 1m 에서 우연히 발견되 거 나 자연 골절 후에 나타냐는 경 향이 많다 ^{25) •}

본 증례에서도 다벨성 낭성 골팽창과 병적골절을 볼 수 있었다 (Fig.3 B).

중수골. 중족골 (metatarsal bone), 지 골등은 자주

있다고 한다 34)

두개골과 안면골에서는 봉합션이 질환의 파급을 억제 또는 제한하지 못하나 사지의 골단과 관절부위는 일치적 으로 침범되지 않는 것과 좋은 대조가 된다고 할 수 있 다 33) 그 예로 한 보고에서는 초기검진에서 두개골에 작은 단일영소를 갖고 있기 때문에 단발성 병변부로 진 단되었으나 단일골에만 침범된 것이 아니라 전두골과 두정골에 침범되어 다발성 병변으로 진단되었다 33) 그 러나 이미 앞에서 전솔한 바와 같이 단발성 병변이 다발 성병변으로의 전이는 없다고 하였는데 두개골의 경우 이 질환이 봉합션을 지나 인접골로 파급된다면 서로 상반 원 주장으로서 앞으로 많은 연구가 되어져야 할것￡로 사료된다.

상악골의 경화성 형은 상악골의 hyperos tosis를 동반 하는 경향이 많아 비강이나 상악동을 폐쇄해서 치아를 전위， 의곡( d is tor tion) 시킨다 35)

본 증례 R에서 양측 슬관절 부위에서 정상 골소주의 소 설과 함께 골다공증의 방사선소견을 볼 수 있었는데 이 것 은 AI bright증후군같은 내분버장애를 동반한 다발성 섬유 성골이형성증에서 성적초기성숙과 함께 나타나는 골격 조기성숙으후 간주하기 보다는 불용성 골다공증 (disuse

osteoporosis) 으로 사료된다.

본증의 방사선학적 소견이 다$t한 오F큼 감별을 요하 는 질 환은 상당히 많 다. 다발성 병 변의 경 우 hyperpara-

thyroidism, osteitis deformans paget, Ollier’s disease, neurofibromatosis, cherubism 등과 감별이 요구 된다. 두개골의 병변은 Paget’s disease, menin밍 oma ，

t'halassernia, hyperparathyroidism, sickle cell ane -

(10)

mia. leontiasis ossea 등과 감별이 요구된다.

이 질환의 치료는 특별한 보존적치료는 없으며 증상 이 심하지 않는 정우 소파술 (Curettage) 이나 골이식숨 을 시행하며 골절이 심하거나 변형이 있을해는 교정수 술 또는 대증요법을 시행하며 광범위한 골의 이환에 대 해서는 특별한 치료법이 없다.

예후는 비교적 양호한 편이나 칠환의 심한정도， 형태 부위에 따라서 또한 내분비장애나 다른 조째와의 관련 성에 따라 다르다. 대개 사춘기에 다디르면 질병이 점 지되거나 활동성이 떨어지게 되나 주로 골반골이나 늑 골에서는 새로운 병소가 나타나기도 한다 25) 또한 이 질환의 0.5 -1 % 이내에서 악성전이의 보고가 있다고 하였다 ³⁶⁾ 대개 다발성 병변에서는 주로 두개골 안연골 대퇴골에 호발하며， 방사선 조사후 흔히 발생한다고 한 다 37) 이들은 대부분이 골육종으로 보고되고 있다.

N.

결 론

저자는 5 예의 다발성 성유종골이형성증을 입상적 방 사선학적요로 분석검토한 결과 다음과 같은 결론을얻 었다.

1 • 연령분포는 12 세부터 21 세사이였다

2 • 일반적으로 내원하는 임상증상은 발병부위의 동 통과 부종， 병적골절， 보행장애등으로 대별할 수 있다.

3. 발생부위별로 보면 다발성 병변 5 예중 두개골에 4 예， 대퇴골에 3 예로 빈도가 높았으며， 상의l골에 2 예 상박골， 경골， 늑골， 요팔， 중수골， 지 콜등에 각각 발생 하였다.

4. 이화학적 소견에서는 특이한 변화를 관찰할 수 없 었다.

5 . 방사션소견으로는 다발성 섬유성골이형성증의 특 징적 소견인 젖렛유리상， 디발성낭종성 병소， 골경화상 골피질 비박상， 명적골절응을 관찰할 수 있었다. 특히 대퇴부등 사지골에서는 다빌성냥종성 radiolucenq와 젖 벚유리상， ‘·목동의 지팡이 ” 변형， 내반고등을 볼 수 있었고 두개골과 상악골에서는 골경화상이 주로 관찰되 었다.

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