쯔쯔가무시 감염에서 발생한 양안성 시신경염 1예

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pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2012.53.6.901

= 증례보고 == 증례보고 =

쯔쯔가무시 감염에서 발생한 양안성 시신경염 1예

이정재⋅박재영⋅서원문 동강병원 안과

목적: 쯔쯔가무시 감염 후에 발생한 양안성 시신경염 환아 1예를 보고하고자 한다.

증례요약: 8세 남자 환자가 쯔쯔가무시 감염으로 치료 중 양안의 급격한 시력저하를 주소로 내원하였다. 전신검사상 특징적인 피부 가피(eschar) 소견을 보였으며, 안과검사상 우안의 최대교정시력은 0.08 좌안은 광각무였으며, 양안의 색각이상, 동공반사이상, 시신 경유두 부종 소견을 보여 양안의 시신경염 진단하에 고용량의 스테로이드 치료를 시행하였다. 시력 저하 발생 12개월 경과 후 좌안의 구심성동공운동장애 소견은 지속되었고 최대교정시력은 우안 1.0 좌안 0.06으로 향상되었다.

결론: 쯔쯔가무시 감염 후에 발생한 소아의 양안성 시신경염을 경험하였고, 스테로이드 치료에 부분적인 반응을 보여 보고하는 바이다.

<대한안과학회지 2012;53(6):901-905>

￭ 접 수 일: 2011년 11월 28일 ￭ 심사통과일: 2012년 1월 4일

￭ 게재허가일: 2012년 4월 7일

￭ 책 임 저 자: 서 원 문

울산광역시 중구 태화로 239 동강병원 안과

Tel: 052-241-1331, Fax: 052-241-1146 E-mail: [email protected]

* 이 논문의 요지는 2011년 대한안과학회 제105회 학술대회에서 포스터로

발표되었음.

Figure 1. Photograph shows eschar on his clavicle area.

가을철에 주로 발생하는 쯔쯔가무시감염은 급성 열성질 환으로 Orientia tsutsugamushi에 감염된 좀진드기 유충에 물렸을 때 발생한다. 물린 피부에 가피(eschar)를 만들고 고열, 비소양성의 홍반성 반점, 구진성 발진, 전신 림프절 종대을 일으킨다.¹ 고열이 지속될 때 치료를 하지 않으면 뇌막염 또는 다양한 뇌신경 손상이 동반된 뇌염이 발생하 거나 심근염, 부정맥, 간질성 폐렴이 드물게 합병되는 것으 로 알려졌다.²안과적으로 보고된 합병증으로는 결막 충혈, 망막정맥폐쇄, 포도막염, 외향신경마비 등이 있다.^3-6현재 까지 쯔쯔가무시 감염 후 뇌염의 증상과 징후의 동반 없이 시신경염이 발생한 국내 보고는 없었다. 이에 저자들은 쯔 쯔가무시 감염과 관련되어 뇌염의 동반 없이 발생한 양안 성 시신경염 1예를 보고하는 바이다.

증례보고

8세된 남아가 13일 전부터 감기증상으로 개인의원에서 치료 중 고열과 함께 가슴부위에 가피(eschar)가 발견되어 본원 소아과로 전원되었다. 소아과에서 시행한 면역형광법

검사에서 R. tsutsugamushiAb 양성소견을 확인하고 rox- ithromycin (Rulid^®50 mg 2T bid)으로 치료 후 고열이 호 전되어 퇴원하였다. 하지만 퇴원 직후부터 양안의 시력저하 가 발생하였고 점점 악화되는 양상을 보여 증상 발현 후 2 일만에 안과를 방문하였다.

안과 방문 시에도 우측 쇄골부위에 가피를 확인할 수 있 었다(Fig. 1). 우안의 교정시력은 0.08 좌안은 광각무 상태 였다. 색각검사는 저시력으로 인해 측정할 수 없었으며 양 안에서 구심성동공운동장애를 보였고 특히 좌안에 심한 구 심성동공운동장애 소견이 보였다. 시유발전위도 검사는 협 조가 되지 않아 시행하지 못하였다. 안저검사에서 양안 모 두 시신경유두의 충혈과 부종이 보였으며 정맥의 확장 및 구불거림이 관찰되었다(Fig. 2).

시신경유두부종의 원인을 감별진단하기 위해 레베르유전 시신경병증(Leber’s Hereditary Optic Neuropathy, LHON)

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Figure 2. At presention, fundus photograph showed optic disc swelling and hyperemia with vascular engorgement.

Figure 3. Magnetic resonance images. (A) Axial fat suppressed T2 weighted image shows thickening of bilateral intraorbital optic

nerve and slightly hyperintense adjacent fat (arrow). (B) Axial contrast-enhanced T1 weighted image shows mild enhancement of the bilateral intraorbital optic nerve and adjacent lesion (arrow head).

유전자 검사, 시신경척수염(neuromyelitis optica, NMO) 항체 검사, 뇌척수액 검사 및 뇌 자기공명영상검사를 시행 하였다. 레베르유전시신경병증 유전자 검사와 시신경척수 염 항체 검사는 음성이었다. 뇌척수액 검사에서 백혈구 및 적혈구는 검출되지 않았고 단백 22.6 mg/dl, 당 53 mg/dl로 정상 소견을 보였다. 뇌 자기공명영상검사에서 뇌실질과 뇌 실의 크기에는 이상 소견이 보이지 않고, 양쪽 시신경이 두

꺼워져 보이지만 신호 강도의 변화는 보이지 않았다. 그렇 지만 시신경주위 지방신호강도가 증가되어 보이고, 조영증 강 T1강조영상에서 시신경과 시신경 주위에 미만성 조영 증강을 보였다(Fig. 3).

쯔쯔가무시 감염과 연관된 양안성 시신경염으로 진단하 고 보호자 동의 후 정맥내 스테로이주사를 Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT)와 같은 방법으로 시행하였다.

A B

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Figure 4. One month after treatment, optic disc swelling subsided, but optic pallor remained.

치료 시작 후 1달 뒤 우안 교정시력은 0.7 좌안 교정시력 은 0.02로 회복되었다. 한천석식 색각검사에서 우안이 12 개의 시표 중 2개를 읽었고 좌안은 저시력으로 측정이 불가 능하였다. 안저검사에서 양안 모두 시신경유두부종이 사라 졌으나 약간의 창백소견이 보였다(Fig. 4).

3개월 뒤 우안 교정시력은 0.9 좌안 교정시력은 0.08로 호전되었으며 우안의 색각검사상 12개 시표 모두를 읽었으 며 좌안은 12개 시표 중 1개를 읽었다.

12개월 뒤 우안 교정시력은 1.0 좌안 교정시력은 0.06이 었으며 색각검사는 변함이 없었다. 안저검사에서는 양안 모 두 시신경유두 창백소견이 조금 더 심해진 양상이었다.

고 찰

국내에서 발생하는 쯔쯔가무시 감염은 주로 늦가을에서 초겨울까지 호발하여 이 시기의 열성 질환 중 비교적 흔하 게 발견되는 질환 중 하나이다.⁷쯔쯔가무시 감염의 임상적 진단에 가장 중요한 소견은 가피이며 만약 가피가 관찰되 면 혈청학적인 진단이 되지 않은 경우에도 임상적으로 진 단이 가능한 쯔쯔가무시 감염 특유의 피부소견이다.⁸일반 적으로 쯔쯔가무시에서 보이는 가피는 매개충인 진드기의 유충이 사람의 피부를 문 자리에 나타나는 현상으로 흔한 위 치는 액와부이지만 서혜부, 복부, 사지, 배부, 둔부 등 신체 어느 부위에서도 관찰이 가능하다. 최근 우리나라의 보고에 의하면 하안검에도 가피를 관찰할 수 있었다고 하였다.³

쯔쯔가무시 감염에 대한 확진은 혈청학적 진단으로 쯔쯔

가무시에 대한 간접 면역형광항체 검사법이 특이적이어서 역가가 1:400 이상이면 96%의 특이도를 보이며 이는 발병 1주말에 나타나서 평균 49주까지도 지속된다.^9,10 본 증례 의 경우 항체 역가는 1:5,120 (정상치: 항체음성)으로 강양 성을 보였다.

감염에 의한 병리학적 소견은 혈관내피세포의 손상과 림 프구(lymphocyte)의 혈관 침윤으로 인한 혈관염으로 나타 난다고 알려졌다.¹¹보고에 의하면 쯔쯔가무시 DNA를 뇌척 수액에서 검출하여 쯔쯔가무시 균이 직접적으로 중추신경 계를 침범할 수 있다고 하였다.¹¹본 증례의 경우 뇌척수액 검사에서는 특이소견을 찾을 수가 없었다. 그러나 뇌 자기 공명검사에서 시신경주위에 미만성 조영 증강을 보이는 것 으로 보아 시신경초에 염증반응이 일어난 것을 의심할 수 있겠다.

어린이에서의 시신경염은 유두염인 경우가 더 많고, 양 안성이 많으며, 2주 이내의 바이러스 감염이 선행하는 경우 가 흔하고, 다발성 경화증과의 연관이 더 적다고 알려졌다.

또한 여자의 비율이 어른에서보다 낮고, 스테로이드에 잘 반응하거나 스테로이드 의존적이다.^12-18즉 선행하는 바이 러스성 열성 질환 후 양안의 유두염으로 나타나는 경우가 전형적이라고 할 수 있다. 본 증례에서도 2주 정도 선행하 는 열성 질환 후 양안에 유두염 형태로 발병하였다.

뇌 자기공명영상검사 상에서 시신경유두 부종을 야기할 만한 종양이나 뇌막염 소견은 보이지 않았고, 지방 억제 T2 강조영상에서 시신경염을 확실히 의심케 할 만한 시신경의 신호 강도의 변화 소견은 보이지 않았지만, 조영증강 T1강

A B

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경염 또는 시신경외초염을 의심할 수 있었다(Fig. 3).

본 증례의 경우 특징적인 가피와 혈청학적 검사, 안저검 사, 뇌 자기공명검사 등을 통하여 쯔쯔가무시 감염과 연관 된 양안성 시신경염으로 진단하고 고용량의 스테로이드 치 료를 시행하여 부분적인 성과를 거두었다. 향후 치료효과 및 재발에 대한 장기 추적관찰이 필요하다고 생각하며, 우리 나라에서 드물지 않게 발병하는 쯔쯔가무시 감염 후 시력 저 하 시 시신경염의 합병 가능성을 고려해 보아야 하겠다.

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=ABSTRACT=

A Case of Bilateral Optic Neuritis in Tsutsugamushi Infection

Jung Jae Lee, MD, Jae Yeong Park, MD, Won Moon Seo, MD

Department of Ophthalmology, DongKang Medical Center, Ulsan, Korea

Purpose: To report a case of bilateral optic neuritis in a child after tsutsugamushi infection.

Case summary: An eight-year-old boy diagnosed with tsutsugamushi infection was referred to the ophthalmology clinic at our institution. A typical eschar was detected on his right clavicle. The patient complained of severely decreased visual acuity. The initial best corrected visual acuity (BCVA) in his right eye was 0.08, and in his left eye was negative light perception. Fundus exam showed bilateral optic disc swelling and hyperemia. Optic neuritis was diagnosed after tsutsugamushi infection, and high-dose intravenous steroid therapy was initiated according to the ONTT study protocol. Twelve months after treatment, the right eye BCVA improved to 1.0, but the left eye BCVA was only 0.06.

Conclusions: The authors of the present study experienced a case of bilateral optic neuritis after tsutsugamushi infection with a relatively positive response to the steroid therapy.

J Korean Ophthalmol Soc 2012;53(6):901-905 Key Words: Optic neuritis, Tsutsugamushi infection

Address reprint requests to Won Moon Seo, MD Department of Ophthalmology, DongKang Medical Center

#239 Taehwa-ro, Jung-gu, Ulsan 681-711, Korea

Tel: 82-52-241-1331, Fax: 82-52-241-1146, E-mail: [email protected]