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흉골병 늑골늑 연결부에 발생한 SAPHO 증후군 -1 예 보고-

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흉골병 늑골늑 연결부에 발생한 SAPHO 증후군 -1 예 보고-

한림의대 정형외과학교실

박성진∙박인헌∙송경원∙신성일∙이진영∙권덕주

농포증 및 여드름 등의 피부 병변과 연관된 골관절계 질환인 SAPHO(Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) 증후군은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 이는 재발과 치유를 반복하며 다양한 임상 양상을 보이게 되어 종종 골수염, 변형성 골염 혹은 골종양으로 오진 되는 경우가 있다.

저자들은 흉골병의 늑골늑연골 결합부의 과골화 현상과 수족부에 농포성 건선을 동반한 SAPHO 증후군을 1예 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

색인 단어 : 흉골병, SAPHO 증후군

※통신저자 : 박 성 진

한림대학교 의과대학 강동성심병원 정형외과학교실 서울특별시 강동구 길동 445번지

Tel : 02) 2224-2230, Fax : 02) 489-4391, E-mail : sjos215@hallym.or.kr J. of Korean Bone & Joint Tumor Soc.

Volume 7, Number 3, September, 2001

서 론

SAPHO 증후군은 활액막염, 여드름, 농포증, 과 골화 및 골염을 동반하는 하나의 증후군으로 근골격 계에서는 혈액 음성 척추관절 병증의 한 형태로 여

겨진다3,6,7). 이는 전흉부의 과골증, 골단부의 만성

다발성 재발성 골수염 및 농포성 골관절염의 세가지 특징적인 형태로 나타나며 동반되는 피부 질환으로 수장족저 농포증(palmoplantar pustulosis)이 가 장 흔하고 응괴성 여드름(acne conglobata), 전격 성 여드름(acne fulminans)등이 나타난다1,2,8,9). 저 자들은 전흉부 동통과 안면부의 여드름, 수장족저 농포증을 동반한 SAPHO 증후군 환자 1례를 경험 하여 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.

증례 보고

54세 여자환자로 약 15일간의 좌측 흉부 동통과 종괴를 주소로 본원에 전원 되었다. 과거력상 환자 는 14년 전부터 손과 발의 재발과 치유가 반복된 다 발성 농포성 피부 병변이 있었으며 흉부에 외상을 받은 병력은 없었다. 가족력 상에 특이 사항은 없었 다. 내원 당시 환자는 좌측 흉부에 발작적인 통증을 호소하였으며 안면부의 여드름과 수족부에 농포성 피부 병변을 동반하였다(Fig. 1). 이학적 소견상 전 흉부 흉골병 좌측 늑골늑연골 연결부에 심한 압통이 있었고 같은 부위에 4×4cm 크기로 원형의 종괴가 만져졌으며 종괴 주변으로는 종창과 더불어 국소 발 적과 열감이 있었다. 환자 내원하여 시행한 일반 혈 액검사 상에서 백혈구 수는 7.6×109/L 으로 정상

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소견이었으나, 적혈구 침강속도는 35mm/h, C-반 응성 단백은 3.6mg/L, 염기성 인산 분해 효소 (alkaline phosphatase)는 157IU/L로 증가되어 있었다. HLA-B27 과 류마티스성 인자는 모두 음성 을 보였으며 monoclonal gammopathy 소견도 보 이지 않았다.

본원에서 시행한 흉부 단순 방사선 사진상 흉골병 좌측 늑골늑연골 연결부 주변으로 과골증을 보였으 며(Fig. 2), 방사선 동위 원소 검사상 흉골병 늑골 늑연골 연결부에 국한되어 동위 원소의 흡수가 증가 된 소견을 보였다. 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 좌측 흉골병 늑골늑연골 연결부에 과골화 현상이 있었다 (Fig. 3). 환자는 정확한 골병변의 진단을 위하여 전신 마취 하에 병변부 세균 검사와 조직 생검을 시 행하였으며 피부 병변에 대하여 조직 검사를 시행하 였다. 수술 소견상 관절낭 주변 연부 조직의 비후와 과골화된 피질골이 발견되었으나 농양이나 비정상적 인 조직은 발견되지 않았다. 골조직의 조직 병리 검

사상 골막 주위 과골 형성 및 골수의 섬유화 소견이 관찰되었으며(Fig. 4) 그램 염색 및 균 배양 검사는 음성이었다. 환자 입원 당시 시행한 피부 조직 검사 상에서는 농포성 건선이 진단되었다. 환자는 SAPHO 증후군 진단하에 비스테로이드 소염제를 투여한 후에 증세의 호전을 보여 퇴원 하였으며 현 재 수술후 6개월째 외래에서 추시 관찰 중 특별한 합병증 없이 지내고 있다.

고 찰

SAPHO 증후군은 특징적인 임상적, 방사선학적 양상을 가지는 질환이지만 그 양상이 다양하여 지금 까지 50 여 가지가 넘는 이름으로 불려졌다. 이를 1992년 Kahn과 Chamot7)이 다섯 가지 임상적, 방 사선학적 특징을 묶어 골관절과 동반된 피부 병변에 대한 보고들을 통해 SAPHO 증후군으로 명명하였 다. SAPHO 증후군의 정확한 병인은 밝혀져 있지 Fig. 1. Multiple pustular skin leision on hand (A) and Foot (B)

A B

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않지만 세균이나 바이러스 등의 병원체에 의해 촉발 되어지는 자가 면역 질환의 일환으로 보고 있다. 골 격계의 침범에서 가장 중요한 병변은 과골증과 골염 으로 이는 주로 전흉부의 골격계를 가장 많이 침범 하며 이외에도 천장 관절을 자주 침범하게 된다. 전 산 단층 촬영은 과골화의 조기 진단에 도움이 되며 전신 동위원소 검사는 다른 부위의 병변을 찾는데 도움이 된다. 병변은 방사선상 피질골의 증가와 골 수강의 감소를 보이며 조직학적 소견상 과골화와 더 불어 골수의 섬유화와 염증세포의 증가가 관찰된다.

피부 병변으로는 여드름과 농포증의 두가지 특징적 소견을 보이게 되는데 이는 골병변과 반드시 일치할

필요는 없다6,7). 대개의 경우 피부 병변의 발생 후 2 년 내에 골 병변이 발생하는 것으로 되어 있으나 본 환자와 같이 골 병변의 발현까지 더 오랜 기간이 소 요되는 경우도 있다. SAPHO 증후군은 수년간 재 발과 치유를 반복하는 장기간의 과정을 갖게 되나, 골관절계 병변과 피부 병변의 과정이 반드시 일치하 지는 않는다.

본 환자의 경우 임상적으로 특징적인 수족부의 피 부 병변과 전흉부 동통을 관찰할수 있었으며 방사선 학적으로 과골증의 소견으로 SAPHO 증후군의 진 단이 가능하였다.

SAPHO 증후군에서 혈액학적, 조직 병리적 검사 는 세균성 골수염, 림파종, 유잉씨 종양, 전이 암종, 파젯씨 병 등과 감별을 위해 실행하게 된다.

SAPHO 증후군에서는 임상 병리상 적혈구 침강속 도, C-반응성 단백, 염기성 인산 분해 효소, a-2-글 로블린의 증가와 약간의 백혈구 수의 증가를 보이나 HLA B-27, 류마토이드 인자는 대개 음성을 나타낸

1,4,5). 하지만 많은 학자들이 SAPHO 증후군을 척

추성 관절 질환(spondyloarthropathy)의 하나로 보고 있는데, 천장관절의 잦은 침범과 환자의 15~30%에서 HLA B-27 이 양성으로 나오는 것이 이를 뒷받침하고 있다6). 조직학적으로 피부에서는 호중구가 많이 포함되어 있는 소견을 보이고 골 조 직은 초기에는 다형 백혈구, 단핵구 소수의 거대세 포가 다형염증양상(polymorphic inflammation) 을 보이며, 후기에는 단핵구가 많아지면서 경화성 Fig. 2. The simple anteroposterior view of the chest.

Irregular, sclerotic cortical margin with soft tis- sue swelling was shown on the costochondral junction of the manubrium (white arrow).

Fig. 4. Histopathology of the specimen from costochon- dral junction of the manubrium. Hyperostosis (black arrow), inflammation reaction and sclerot- ic vessels were found (H-E stain, x 100).

Fig. 3. Axial CT scan of the costochondral junction of manubrium. Thickening of the cortex with oblit- eration of the medullary cavity was shown (white arrow).

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반응을 보인다1,4). 골 파괴와 골 형성이 결합하면서 피질골은 밀집되어 두꺼워지며 골수강은 점차 좁아 지게 된다. 이런 병변은 감염성 골수염과 매우 유사 하여 오진을 하기 쉬우므로 이들의 감별 진단은 치 료 및 예후에 중요하다. SAPHO 증후군의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 대부분의 균배양 검사에 서 음성이다. 소수에서 Propionibacterium acnes 가 여드름의 원인균으로 발견되었으나 SAPHO 증 후군의 원인균은 밝혀지지 않았으며, 항생제 치료는 효과가 없는 것으로 알려져 있다1,2,3).

SAPHO 증후군의 치료에서 비스테로이드성 소염 제를 가장 많이 사용하며 중증에서는 부신 피질 호 르몬을 사용할 수 있는데 본 환자에서는 비스테로이 드성 소염제만으로 좋은 결과를 볼 수 있었다. 피부 질환의 치료제는 피부질환에는 효과가 있으나 골과 관절 치료에는 효과가 없다. SAPHO 증후군의 예 후는 대부분 좋은 것으로 되어 있으나 특히, 환자에 게 이러한 드문 병에 대해서 설명하여 이해하도록 하는 것도 치료에 있어서 중요하다.

결 론

SAPHO 증후군은 골관절계와 피부 질환을 동반 하는 특징적인 질환으로 발병빈도가 드물며, 다양한 피부 병변과 임상 양상을 보여 진단이 어려운 경우 가 있으며, 특히 골수염이나 골종양과 감별하여 적 절한 치료를 하는 것이 중요하다.

피부질환이 동반된 골관절 질환이 있는 환자에서 SAPHO 증후군을 의심해 보아야 하며 이와 동시에 비슷한 다른 질환을 감별해야 할 것이다.

REFERENCES

01) Bjorksten B, Boquist L : Histopathological aspects of chronic recurrent multifocal osteomyelitis. J bone Joint Surg, 62B: 376-80, 1980.

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Rheum Dis Clin North Am, 18: 225-246, 1992.

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09) Resnick D : Sternocostoclavicular hyperostosis.

AJR, 135: 1278-1280, 1980.

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�SAPHO syndrome occurred on costochondral junction of the sternal manubrium

-A case report-

Sung Jin Park, M.D., In Heon Park, M.D., Gyung Won Song, M.D., Sung Il Shin, M.D., Jin Young Lee, M.D. and Duck Joo Kwon, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea

SAPHO(Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) syndrome is rare disease entity of skin lesions related musculoskeletal disease. It is often misdiagnosed as osteomyelitis or muscu- loskeletal tumor due to various clinical manifestation.

We present a case of SAPHO syndrome with hyperostosis of the costochondral junction of manubrium and pustular psoriasis of foot and hand.

Key words : Manubrium, SAPHO syndrome

Address reprint requests to Sung Jin Park, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Kangdong Sungshim Hospital, 445 Gil-dong, Kangdong-Gu, Seoul 134-010, Korea

TEL : 82-2-2224-2230, FAX : 82-2-489-4391, E-mail : sjos215@hallym.or.kr

Abstract

수치

Fig. 4. Histopathology of the specimen from costochon- costochon-dral junction of the manubrium

참조

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