평활근육종은 평활근(smooth muscle) 세포에서 발생하는 종 양으로 위장관과 여성의 비뇨생식기에서 주로 호발하고 그 외 에 회음부, 골반강, 후복막강에서도 발생할 수 있다. 비뇨생식 기를 침범하는 육종의 대부분은 자궁에 호발하고, 자궁외 육종 은 약 10% 정도로 보고되고 있다 (1). 질은 평활근육종의 드 문 발생 부위지만, 평활근육종이 어른에서 가장 흔한 질의 육 종으로 알려져 있다 (1, 2). 육안적 소견은 자궁의 평활근육종 과 유사한 것으로 보고되고 있다 (3). 저자들이 조사한 바에 의하면 최근까지 질에서 발생한 평활근육종 67예가 영문잡지 에 보고되었으나, 영상소견에 대해서는 보고된 바가 없다 (1).
저자들은 평활근육종이 질에서 발생한 1예를 경험하였기에 병 리 소견과 함께 CT와 MR의 영상소견을 보고하고자 한다.
증례 보고
41세 여자환자가 최근 질내에 계란크기의 종괴가 만져져 본 원에 내원하였다. 이 환자는 내원 15년전 질내 종괴가 촉지되 어 절제술을 받았던 과거력이 있으나 그 조직검사 결과는 알 수 없었다. 에스트로젠(estrogen) 등의 호르몬제 복용의 과거 력은 없었다. 이학적 검사상 질을 거의 채우는 단단하고 큰 종 괴가 촉지되었다.
복부 및 골반강 CT에서 10×5×5 cm 크기의 경계가 좋은 고형상 종괴가 질의 내강을 가득 채워 질 내강을 확장시키며 방광을 앞으로 밀고 있었다. 조영증강시 종괴의 대부분은 주변 근육과 비슷한 정도의 조영증강을 보였으나 종괴의 좌측 앞쪽 일부는 조영증강이 덜 되는 부위가 관찰되었다 (Fig. 1A). 주 변의 임파절 전이나 간 또는 폐 등으로의 원격 전이, 복수 등 은 동반되지 않았다. 자기공명영상에서 이 종괴는 T2-강조영
상에서 비교적 균질한 고신호강도로 T1-강조영상에서 저신호 강도로 보였고, 시상면(sagittal image)에서 종괴가 질내에 위 치하고 있음을 쉽게 관찰할 수 있었다 (Fig. 1B, C). 조영증강 후 자기공명영상에서 종괴는 약간 비균질하나 비교적 조영증 강이 잘 되는 양상을 보였다 (Fig. 1D). CT에서 조영증강이 덜 되던 종괴의 좌측 앞쪽 부위는 T2-강조영상에서 좀 더 높 은 신호강도를 보였다 (Fig. 1E).
환자는 질내 종괴절제술(excision)을 시행받았다. 육안 소견 상 약 10×5×5 cm 크기의 원추형 종괴로 질의 앞벽에 종괴 의 일부가 붙어 있었고, 수술시 다른 주위 조직과는 유착(adhe- sion)없이 비교적 쉽게 박리되었다. 절단시 종괴의 좌측 앞쪽 일부에 옅은 갈색의 젤같은(gelatinous) 부분을 포함한 회백색 의 절단면을 보였다. 병리학적으로 동결 절편(frozen section) 에서는 방추형(spindle shaped) 세포들이 관찰되고 종양 세포 의 이형성이 경미하며 주변조직으로의 침윤 또는 유사 분열이 관찰되지 않아 양성 근종으로 진단하였으나, 영구 절편(per- manent section)에서 점액성 변성(myxoid degeneration)이 종 괴의 좌측 앞쪽에 있고 주변 조직으로의 현미경학적 침윤을 동 반한 종양세포의 이형성이 일부 관찰되어 질에서 발생한 악성 종양인 점액성 평활근육종으로 확진되었다 (Fig. 1F).
고 찰
질에 발생하는 가장 흔한 악성종양은 편평 상피암으로 전체 의 75-90%를 차지하며, 그 외 선암, 림프종, 카르시노이드, 흑 색종, 육종 등이 있다. 육종은 악성 종양의 2% 가량으로 보고 되고 있다 (1, 4, 5, 6). 질에 발생하는 육종은 어른의 경우 평 활근육종이 68%로 가장 많으며, 그 외 혼합 중배엽성 종양 (mixed mesodermal tumor), 세망육종(reticulosarcoma), 미 분화 육종, 악성 신경초종, 기질성 육종(stromal sarcoma), 신 대한방사선의학회지 2001;45:305-308
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원발성 질 평활근육종의 CT와 MR 영상소견: 1예 보고1
조소희・나성은・조송미・변재영
질(vagina)의 원발성(primary) 악성 종양은 흔하지 않으며 전체 부인과적 악성종양의 1-2%
정도를 차지한다. 질의 악성종양 중 원발성 육종(sarcoma)은 전체의 약 2% 정도로 매우 드물 며, 어른에서는 평활근육종(leiomyosarcoma)이 가장 흔하다. 저자들은 41세의 여자에서 질내 강을 가득 채우는 커다란 고형상의 종괴로 발생한 질의 원발성 평활근육종 1예를 경험하였기 에 병리 조직소견과 함께 CT 및 MR의 영상소견을 보고하고자 한다.
1가톨릭대학교 의과대학 방사선과학교실
이 논문은 2001년 5월 11일 접수하여 2001년 7월 23일에 채택되었음.
경모세포육종(neuroblastosarcoma) 등이 드물게 발생한다. 소 아의 경우 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)이 가장 흔한 질의 육종이다 (3). 어른에서의 질 평활근육종은 소아의 횡문근육종 에 비해서 예후가 좋은 것으로 알려져 있다 (2, 7).
평활근육종은 평활근 세포에서 발생하는 종양으로 주로 위 장관과 여성 비뇨생식기에서 관찰되며 회음부, 골반강, 후복막 강에서도 발생할 수 있다 (7). 질 평활근육종은 보통 50-55 세에 호발하며 질내 종괴, 통증, 질분비물등을 주소로 내원하 며 주로 질의 후벽에서 잘 호발한다 (1). 조직학적으로는 자궁 의 육종과 유사하나 호발 연령은 10년 정도 더 젊은 것으로
알려져 있다 (3, 4). 양성과 악성의 감별이 중요하며, 조직학 적으로 10 고배율(high power field) 당 5개 이상의 세포분열 이 있고 중등도 이상의 세포 이형성이 있을때 악성으로 진단 할 수 있다 (4, 8). 국소재발이 빈번하고 40-50%에서 조기에 간 또는 폐로의 혈액성 전이가 일어난다 (1, 7). 세포분열 속 도(mitotic rate)가 빠를수록 이형성의 정도가 심할수록 예후 가 나쁘며, 특히 응고성 종양세포(coagulative tumor cell)의 괴 사가 심하면 더욱 예후가 나쁘다. 심부의 병변은 표재성 병변 에 비해 증상 발현, 진단 그리고 치료가 늦어져 더 심한 경과 를 보일 수 있다 (7).
조소희 외 : 원발성 질 평활근육종의 CT와 MR 영상소견
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A B C
Fig. 1. Leiomyosarcoma arising from vagina.
A. Contrast-enhanced CT shows well defined, relatively homogeneous enhancing solid mass (arrows) occupying nearly entire vagi- nal canal, displacing the bladder (B) anteriorly. Note focal area of decreased enhancement (arrowheads) at the left anterolateral portion of the mass.
B, C, D, E. MR images show well-defined high signal intensity mass (arrows) expanding the vaginal canal on the sagittal T2-weight- ed breath-hold turbo-spin echo image (TR/TE: 4300/132 msec) (B) and homogeneous low signal intensity mass (arrows) on the sagittal T1-weighted gradient-echo image(TR/TE: 370/14 msec) (C). On sagittal contrast-enhanced fat-suppressed T1-weighted im- age (D) heterogeneous contrast enhancement of the mass (arrows). On axial T2-weighted breath-hold turbo-spin echo image (TR/TE; 4300/132 msec) (E) a high signal intensity mass (arrows) closely abutting to the anterior wall of vagina. Note focal high sig- nal intensity area (arrowheads) in the left anterolateral aspect of the mass, suggesting myxoid degeneration. The bladder (B) is dis- placed anterolaterally by mass. R: rectum.
F. Microscopic examination of the specimen (×100, H-E stain) shows interlacing bundles of spindle shaped cell with focal micro- scopic invasion (arrows) to the adventitia of adjacent vessels, consistent with leiomyosarcoma.
D E F
질의 평활근육종이 질 또는 질내 혈관벽의 평활근에서 새로 이(de novo) 생긴 것인지 혹은 양성 근종의 악성변성에 의해 발생하는 것인지는 아직 분명히 알려져 있지 않다. 자궁의 경 우 양성 근종이 육종변성을 보이는 것은 전체의 1% 미만으로 알려져 있다. 그러나 Cobanoglu 등이 조사한 바에 의하면 자 궁 근종보다 자궁외 근종에서 악성 변성이 좀 더 흔하다고 한 다 (6, 8). 질에서 발생한 양성 근종은 보통 에스트로젠(estro- gen)의 영향을 받으며 난소 절제시 자연 소실될 수 있다 (8).
질의 양성 근종은 평활근육종에 비해 크기가 작고 대부분 무 증상이나 종괴가 커지면서 주변 장기를 압박할 경우 증상을 유 발할 수도 있고, 가끔 낭성 또는 점액성 변성을 일으키므로 수 술전 진단이 쉽지 않고 평활근육종과의 감별을 위해서는 조직 검사가 필요하다. 본 증례에서는 내원 15년 전에 질내 종괴가 있었던 과거력과 병리학적으로 양성 종괴의 일부에서만 현미 경학적 주변 침윤을 동반한 종양 세포 이형성이 관찰된 점으 로 보아 새로이 발생한 것이라기 보다는 양성 근종의 악성변 성에 의한 평활근육종일 것으로 추정된다.
질 평활근육종의 영상소견에 대해 아직 보고된 바가 없지만 본 증례에서는 질내강을 가득 채우며 질내강을 확장시키지만 자궁 내강의 확장은 동반하지 않은 커다란 고형 종괴로서, CT 상 비균질한 조영증강을 보였고, T2 강조 자기공명영상에서 고신호강도를, T1 강조 자기공명영상에서 저신호강도를 보였 다. 조영증강 후 종괴는 비교적 조영증강이 잘 되었다. T2 강 조 자기공명영상에서 고신호강도를 보이며 조영증강이 잘 되 는 소견은 평활근육종의 과세포성(hypercellularity)에 기인한 것으로 생각되며, T2 강조영상에서 저신호강도를 보이는 저세 포성(hypocellular) 양성 근종과의 감별에 도움이 된다 (9). 최 근 T2 강조영상에서 고신호강도를 보이는 세포성(cellular) 양 성 근종이 일부 보고되고 있고 이는 평활근육종과 유사한 소 견을 보일 수 있다 (10). CT 나 MR의 축상 영상보다는 시상 면 영상에서 질 내 종괴의 위치를 쉽게 알 수 있었고, CT보다 MR 영상에서 종괴의 침범정도나 종괴내 점액성 변성을 더 잘 관찰할 수 있었다.
치료는 광범위한 외과적 절제가 우선책이며, 수술 후 방사선 치료와 항암치료가 시행되기도 한다 (1, 2). 소아의 횡문근육 종에서는 혼합 항암치료가 효과적이나 질의 평활근육종에서의
치료효과는 아직 확실히 입증되지는 못했다 (3). Patricia 등은 질에서 발생한 편평 상피암과 비편평 상피암의 차이에 대해 보 고하였는데 이 두 군간의 증상, 생존율은 비슷하였으나 편평상 피암에 비해 비편평상피암이 좀 더 어린 나이에 호발하며, 편 평상피암의 경우 방사선 치료가 주된 치료방법이나 비편평 상 피암의 경우는 다양하며 일부 환자에서는 수술 및 항암요법이 도움이 되었다고 보고 하였다 (5). 질에 발생하는 가장 흔한 악성 종양인 편평 상피암의 CT 및 MR 영상소견은 비특이적 으로 T1 강조영상에서 중등도 신호강도를 T2 강조영상에서 중등도 또는 고신호강도를 보이므로 영상소견만으로는 육종을 포함한 질 내 다른 악성 종양과의 구분이 쉽지 않다.
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조소희 외 : 원발성 질 평활근육종의 CT와 MR 영상소견
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J Korean Radiol Soc 2001;45:305-308
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CT and MR Imaging Findings of Primary Leiomyosarcoma of the Vagina: A Case Report1
So-Hee Cho, M.D., Sung Eun Rha, M.D., Song Mee Cho, M.D., Jae Young Byun, M.D.
1Department of Radiology, Kangnam St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea
Primary malignant lesions of the vagina are uncommon and represent approximately 1-2% of all gynecolog- ic malignancies. About 2% of all malignant vaginal lesions are primary sarcomas, the most common of these being leiomyosarcoma. We report the CT and MR imaging findings in a 41-year-old woman with vaginal leiomyosarcoma presenting as a bulky solid mass which caused expansion of the vaginal canal.
Index words :Vagina, CT Vagina, neoplasms Vagina, MR
