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2021년 제72차 대한내과학회 추계학술대회
￭S-532 ￭
동종조혈모세포이식 후 발생한 폐 이식편대숙주병에 대한 Ruxolitinib 적용 1례
고려대학교 의과대학 내과학교실 박종민, 성화정, 이세련
서론: 이식편대숙주병(Graft versus host disease, GVHD)은 동종조혈모세포이식 후 이식된 공여자의 면역세포에 의한 동종면역반응으로 발생하며, 스테로이드 불응성 이식편대숙주병은 예후가 매우 불량하다. JAK(Janus kinase, JAK) 신호전달은 이식편대숙주병 발병의 중요한 조절자 역할을 하며, 국외에서는 폐 이식편대숙주병에 대하여 JAK 억제제인 Ruxolitinib의 적용이 보고된 바 있으나, 국내 사례는 확인되지 않아, 급성골수성백혈병 환자에서 동종조혈모세포이식 후 발생한 스테로이드 불응성 폐 이식편대숙주병에 Ruxolitinib을 적용 한 사례를 보고하고자 한다.
증례: 주요우울장애 외 특이병력 없는 23세 여자 환자가 2-3개월 전부터 어지러움과 멍이 잘드는 증상발생하였다. 타원 검사상 대구성 빈혈과 혈소판감소증 보여 의뢰되었고, 골수흡인검사 결과 급성골수성백혈병으로 확인되어 관해유도항암요법 및 공고항암요법을 진행 후, HLA 완전 일치 동종 조혈모세포이식을 시행하였다. 이식 후 약 130일경 피부발진 발생하여 cyclosporin과 스테로이드를 투약 중이었 으나, 10여일 후 호흡곤란으로 내원하였다. 흉부 CT상 양쪽 폐에 미만성 유리질 음영 확인되어(그림1-A) 폐렴에 준하여 치료 진행하였으 나, 동정된 균은 없었고, 추적 CT상 병변 범위가 확장되며 섬유화 확인되어(그림1-B) 폐 이식편대숙주병으로 판단, 스테로이드 증량 및 tacrolimus로 변경 투약하였으나, 산소요구량이 지속적으로 증가하였고 CT에서는 자발적 종격동기종과 기흉도 확인되었다(그림 1-C). 이에 스테로이드 불응성 이식편대숙주반응으로 판단하여, Ruxolitinib을 추가하였고 이후 산소 요구량이 빠르게 감소하였으며, 스테로이드도 감량할 수 있었다. 추적 CT상 섬유화 병변의 범위가 지속적으로 감소하였고, 종격동기종과 기흉은 소실되었다(그림1-D).
현재 환자는 호흡곤란 증상 없으며 Ruxolitinib로 인한 특이 부작용은 관찰되지 않았다.
고찰: 이번 증례는 동종조혈모세포이식 후 발병한 스테로이드 불응성 폐 이식편대숙주병이 JAK 억제제 투여 뒤 호전된 사례로, 향후 이식편대숙주병의 치료 시 약제 선택의 폭이 넓어졌다고 평가할 수 있다.
