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R eceived A ccepted
: October 30, 2018 : November 7, 2018
+Corresponding author: Seung Woo Kim, MD
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Veterans Health Service Medical Center, 53, Jinhwangdo-ro 61-gil, Gangdong-gu, Seoul, Korea. 05368
Tel: +82-2-2225-1384, Fax: +82-2-2225-1385 E-mail: [email protected]
대한두경부종양학회지, 제34권 제2호, 2018. pp.85-87 Korean Journal of Head & Neck Oncology, Vol.34, No.2
https://doi.org/10.21593/kjhno/2018.34.2.85 ISSN 1229-5183(Print) / ISSN 2586-2553(Online)
신경인성 종양과 유사한 양상의 경부 동정맥 기형 1예
임성환1⋅김민아2⋅김승우1+
중앙보훈병원 이비인후과1, 병리과2
A Case of Neurogenic Tumor-like Cervical Arteriovenous Malformation
Sung Hwan Lim, MD1, Min A Kim, MD2, Seung Woo Kim, MD1+
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery1 and Pathology,2 Veterans Health Service Medical Center, Seoul, Korea
= Abstract =
The arteriovenous malformation (AVM) is an anomaly of capillary development that results from direct con- nection between branches of artery and vein without intervening capillary bed. The neurogenic tumors have a tendency to various types of degeneration. Recently, we experienced a 73-year old man with a mass in left supra- clavicular area. The intraoperative findings showed severe adhesions with cervical plexus, like a neurogenic tumor.
Finally, the mass was revealed as AVM. We report a unique disease pattern with a literature review.
Key W ords : Arteriovenous malformation⋅Neurogenic tumor
서 론
동정맥 기형은 모세혈관의 교통 없이 직접 동맥에서 정맥으로 단락 되어 발생하는 혈관 기형으로, 선천적 원 인과 외상, 종양 및 의인성 등의 후천적 원인이 있다.1) 이런 혈관 기형은 양성 종물로 주변 구조물과 심한 유착 을 보이는 경우는 매우 드물다.2)신경인성 종양은 경부에 잘 발생하며, 낭종, 출혈 및 석회화 등의 이차 변성을 동반 할 수 있다.3) 저자들은 좌측 쇄골 상부 종물을 주소로 내원한 73세 남자에서 술 중에 경신경총(cervical plexus) 과 심한 유착을 보인 매우 드문 양상의 동정맥 기형을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
73세 남자 환자가 흉부 컴퓨터단층촬영에서 우연히 발 견된 좌측 쇄골 상부의 종물로 본과에 의뢰되었다. 경부 외상 및 수술 등의 기왕력은 없었고, 고혈압 및 만성 폐쇄 성폐질환 등의 병력이 있었다. 음주력은 주 1회 소주 1병 정도였고, 흡연력은 없었다. 이학적 검사에서 종물은 촉 지되지 않았고, 청진 시 잡음이나, 촉진 시 진동 등도 없었 다. 인후두 내시경에서 특이 소견 없었고, 신경학적 검사 도 정상이었다. 경부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 쇄골 상 부에 2.7 X 1.7cm 크기의 경계가 명확하고 내부에 다수의 석회화를 포함한 난원형의 종물이 관찰되었다(Fig. 1A).
경부 초음파 검사에서는 경계가 명확하고 비 균일한 에코 음영의 종물이 관찰되었고(Fig. 1B), 도플러 초음파에서 종물 내로의 저명한 혈류의 증가 소견은 없었다(Fig. 1C).
초음파 유도 하 세침흡인검사에서는 확장된 림프 조직을 포함하는 낭성 종물로 보고되었다.
이상을 종합하여 림프관 확장증, 림프관종 및 혈관 기 형 등을 의심하고 초음파 유도 하 에탄올 주입술을 3주 간격으로 2회 시행하였으나, 영상 검사에서 종물의 크기
- 86 - A
B
C
Fig. 1. Radiologic findings. The axial enhanced neck CT scan reveals about 2.7 X 1.7cm sized relatively well-margined ovoid mass with internal calcifications (arrow) in the left supra- clavicular area (A). Transverse scan of neck ultrasonography shows a well-defined mass with mixed echogenicity (asterisks) (B). Color Doppler ultrasonography shows no signal of flow within the mass (asterisk), which assume indicative of low blood flow (C).
A
B
Fig. 2. Operative findings. They show a mass with calcified nodule (white arrow) (A), and severe adhesions with branch of cervical plexus (white arrow) (B).
A B C
Fig. 3. Pathological findings. The surgical specimen shows a 3.0 X 2.5cm sized mass with multiple calcified nodules (black arrows) (A). It reveals that vessels comprise of a large tortuous artery (black arrow), small arteries (white arrow) and various-sized veins (black arrowheads) is present in this arteriovenous malformation (H&E, X40)(B). There is variously sized vessel proliferation (H&E, X100)(C).
변화 소견은 없었다. 무증상의 비교적 작은 종물이지만, 환자가 병변의 완전한 제거를 원하여 절제 생검을 계획
하였다. 좌측 쇄골 상연의 1cm 정도 위의 높이에서 흉쇄 유돌근과 피대근 사이에 피부 절개를 가하고, 박리를 진 행하여 종물을 노출시켰다. 종물은 쉽게 출혈이 되었으 며, 특히 종물의 심부 박리 시 심한 출혈이 있었고, 종물 의 표면에 둥근 결절이 다수 관찰되었다(Fig. 2A). 종물의 하 외측 심부 박리에서 경부 신경총의 분지로 보이는 신경과 종물의 심한 유착이 관찰되어 신경을 절제하고 종물을 적출하였다(Fig. 2B).
병리소견에서 종물의 절단면에서 혈관이 석회화 되어 있는 다수의 구형 결절이 관찰되었고(Fig. 3A), 현미경
- 87 - 소견에서는 큰 사행성 동맥, 작은 동맥과 다양한 크기의 정맥 등의 증식 소견이 관찰되어, 동정맥 기형으로 최종 진단되었다 (Fig. 3B and C). 환자는 술 후 5일째 수술 부위의 경한 감각 저하 이외에 특별한 합병증 없이 퇴원 하였고, 술 후 7개월째 재발 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
두개 외에 발생한 19예의 동정맥 기형에 대한 보고에 서 경부에서의 발생은 5예로 비교적 드물다고 보고하였 다.1)선천적 원인이 더 흔하고, 약 80%는 청소년기에 갑 작스러운 종물의 크기 증가로 발견된다.2)대부분 무통성 이지만, 통증, 궤양, 출혈 및 박동성 이명 등이 발생할 수 있으며, 발적, 열감, 청진 시 잡음 및 촉진 시 진동 등도 느낄 수도 있다.1,2) 동정맥 기형은 주변 구조물과 심한 유착은 잘 발생하지 않지만, 반복적인 염증 및 종양 의 크기의 증가 등에 의해서 드물게 심한 유착을 보일 수 있다고 한다.4)이런 경우 수술 소견에서 동정맥 기형 과 이차 변성을 동반한 신경인성 종양과의 감별이 어려 울 수 있다.3,4)
동정맥 기형의 영상 소견은 컴퓨터단층촬영에선 강한 조영 증강 소견을 보이며, 자기공명영상은 T1 영상에서 중간 신호 증강, T2 영상에서는 강한 신호 증강 등의 소견 을 보이고, 혈관 조영술에서는 기형의 핵과 측부순환을 구별하여 치료 범위 결정에 유용하다.1,5)본 증례에서는 컴퓨터단층촬영에서 종물의 경계가 명확하고, 도플러 초음파에서 종물 내부로 직접적인 혈류 흐름이 확인되지 않아 혈관 조영술은 시행하지 않았다.
동정맥 기형의 조직 소견은 큰 사행성 혈관들이 존재 하고, 동맥과 정맥이 구분되지 않는 혼재된 형태로 나타 난다.2)이차성 변화로는 혈관의 초자양 비후, 동맥 경화 증, 석회화증 및 혈전증 등이 나타날 수 있다.2)석회화를 동반한 경부 종물의 원인 질환에는 결핵성 림프절염, 유 육종증, 갑상선암의 경부 림프절 전이, 혈관종, 기형종, 골종, 이소성 석회화, 모기질종 및 방사선 치료 후의 이차 변화 등이 있으며,6,7) 본 증례에서 보인 다발성의 구형 석회화는 고령에 의한 이상 형태증 (dysmorphism)으로
사료된다.
두개 외 동정맥 기형의 치료에는 경화 요법, 색전술 및 외과적 절제술 등의 단독 또는 병합 요법이 있다.5) 병변이 국한되어 있거나 기형의 핵이 잘 경계 지어져 있으면, 외과적 절제술의 병합 요법을 시행한다.5)잔존 병변이 있는 경우에는 측부 혈관들이 형성되어 재발할 수 있기 때문에 가능하면 완전 절제를 해야 한다.1)이런 병변들은 미만성 또는 다발성 양상을 보일 수는 있지만, 본 증례처럼 주변 구조물과 심한 유착을 보여서 수술 시 신경을 절제해야 하는 경우는 매우 드물다. 술 전에는 세포 검사 소견 등으로 림프관종 또는 혈관 기형 등을 고려하였고, 술 중에는 신경과의 심한 유착 소견으로 이 차 변성을 동반한 신경인성 종양의 가능성도 같이 의심 하였다.
저자들은 본 증례를 통해서 경부에 발생한 국소형 동 정맥 기형도 특히 고령에서는 주변 구조물 등과의 심한 유착을 가질 수 있어서, 술 전에 이에 대해서 고려하고, 환자와 술 후 발생 가능한 합병증에 대해서 상의해야 한다는 교훈을 얻었다.
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