수술 후 재발한 라스케열 낭
- 증 례 보 고 -
서울대학교 의과대학 신경외과학교실
홍석호·곽호신·정희원
= Abstract =
Recurrent Symptomatic Rathke’s Cleft Cyst：：：：Case Report and Review of the Literature
Seokho Hong, M.D., Ho-Shin Gwak, M.D., Hee-Won Jung, M.D.
Department of Neurosurgery Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea
case of symptomatic Rathke’s cleft cyst, which recurred five months after drainage of the cyst using transs- phenoidal approach, is presented. Symptomatic recurrence after surgery of Rathke’s cleft cyst is very rare and nine cases have been reported in the literatures. The radiological and pathologic features and clinical course of this unusual case are described. Recent concepts about embryological pathogenesis and clinical behavior mimicking craniopharyngioma are discussed with the review of literature.
KEY WORDS：Rathke’s cleft cyst・Symptomatic・Recurrence.
서 론
라스케열 낭(Rathke's cleft cyst)은 입방 상피세포나 원 주 상피세포로 이루어진 터어키안 내 낭종으로, 부검소견에 서 흔하게 발견되며2)10)18)22)24)25) 대부분 작은 크기로 증상 을 일으키지 않고, 수술적 치료를 요하지 않는다. 그러나 드 물게 크기가 커지면서 뇌하수체, 시상하부, 시신경과 시각교 차, 제 3 뇌실 등의 주위의 구조물을 압박하여 증상을 일으 키는 병변으로 발견되기도 한다1)23)27)30)32). 증상을 일으키 는 경우 뇌하수체기능저하, 요붕증, 시력이상, 두통, 수두증 등을 유발하며 따라서 낭종의 배액 등 수술적 치료를 필요 로 한다23)30). 라스케열 낭의 비종양적인 특성상 수술 후 재 발은 거의 없는 것으로 알려져 있으나 저자들은 최근 증상 을 가진 라스케열 낭을 수술적으로 치료한 후, 다시 증상이 재발하여 수술한 증례를 체험하여 이를 문헌고찰과 함께 보 고하고자 한다.
증 례
43세 여자 환자로 3개월 전부터 발생한 시야장애를 주소
로 내원하였다. 병력상 희발월경이 의심되었고, 신경학적 검 사상 시력은 우안이 0.1, 좌안이 0.15였고, 시야검사에서 우측 측두 반맹과 좌측 상측두 사분구 시야결손이 발견되었 다. 수술 전 시행한 sellar MRI에서 터어키안 및 터어키안 상부에 3×2cm크기의 다중 격막화 된 낭종이 발견되었고, 낭종 벽이 조영되는 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 수술 전 시 행한 호르몬 검사상 혈청 프로락틴이 70.3ng/ml로 증가되 어 있었다.
수술은 경접형동 접근법(TSA)을 통하여 낭종의 생검과 배액을 시행하였고, 수술소견상 연한 노란색의 균질한 크림 성상의 낭종내 내용물이 관찰되었고, 병리조직검사상 단층 의 원주상피로 이루어지고, 일부 편평 상피를 동반한 라스 케열 낭의 소견이 관찰되었다(Fig. 2. A).
수술 후 시행한 안과검사 상 시력은 우안이 0.5, 좌안이 0.6으로 수술전보다 개선된 소견을 보였고, 시야결손은 정 상으로 회복되었다. 호르몬 검사에서도 프로락틴이 18.9ng/ml 로 감소된 소견이 관찰되었다. 수술 후 시행한 sellar MRI에서 낭종의 크기가 감소하여 시신경 압박이 감소된 소견이 관찰 되었다(Fig. 3).
그러나 수술 후 5개월 째부터 다시 시력감퇴와 시야결손 이 진행하여 시행한 안과검사에서 시력이 우안이 0.04, 좌
AAAA
안이 1.2로 우안 시력의 악화가 있었고, 우측 측두 반맹 및 좌측 상측두 사분구의 시야 결손 소견이 관찰되었다. 당시 시행한 sellar MRI에서는 이전의 낭종이 터어키안 상부로 진출하여 양측의 시신경과 시각교차를 압박하는 소견이 의 심되었으나 좀 더 경과를 관찰하기로 하였다. 수술 후 8개 월 뒤 시행한 추적 검사에서 시력은 우안이 0.02, 좌안이 0.5로 더욱 감소하였고, sellar MRI에서도 낭종이 양측 시 신경을 압박하는 소견이 진행하여(Fig. 4) 2차 수술을 계획 하였다.
2차 수술은 개두술로 테리온 접근법을 시행하였다. 수술 소견 상 얇은 낭종 벽과 연갈색의 균질한 크림성상의 내용 물을 가진 낭종이 뇌조 공간을 채우며 시신경과 시각교차를
압박하고 있는 것이 관찰되었다. 시신경과 시각교차, 양측 내경동맥과 양측 전뇌동맥에 낭종 벽과의 유착이 관찰되었 으나, 뇌하수체 줄기와는 유착이 심하지 않았다. 낭종은 터 어키안 내부까지 연장되어 있었다. 미세 수술기법으로 낭종 을 모두 제거하였고, 시신경과 내경동맥, 전뇌동맥 등은 손 상 없이 모두 보존하였다. 수술 후 환자는 시력의 호전을 보 였고, 신경학적 결손 없이 회복되었다.
환자의 임상 경과가 기왕에 알려진 라스케열 낭의 양상과 일치하지 않는 것을 확인하기 위하여 병리과에 의뢰하여 조 직연역화학 기법으로 측정한 세포증식지수 검사에서 상피세 포의 20%에서 Ki-67 항체에 염색되는 것을 관찰할 수 있 었다(Fig. 2. B)
Fig. 1. Preoperative T1-weighted, gadolinium-enhanced sellar MRI. Coronal(left) and sagittal view(right) demonstrating an intrasellar and suprasellar multicystic mass with peripheral wall enhancement compressing optic nerves and chiasm.
Fig. 2. Photomicrographs of the surgical specimen(upper) showing a benign cyst wall composed of ciliated columnar and focal stratified squamous epithelium with fibrous stroma. H & E, original magnification×100. Lower：Immunohistoche- mical staining of the specimen showing that 20% of epithelial cells are positive to Ki-67 monoclonal antibody.
A A A
A BBBB
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고 찰
1. 기원 및 병리 소견
라스케열 낭은 태생기 라스케 낭(Rathke’s pouch)의 잔 유 조직에서 발생하는 것으로 알려져있다3)4)7)8)15)16)19)32)
. 라스케 낭은 태생 24일째 stomatomodeum의 배측 게실 (dorsal diverticulum)에서 발생하며, 외배엽의 상피세포로 이루어진다. 같은 시기에 간뇌의 신경외배엽에서 누두(in-
fundibulum)가 발생하고, 태생 5주에 라스케 낭이 누두와 만난 후, 라스케 낭의 경부가 협-인두 교점(buccal-pha- ryngeal junction)에서 막혀, 태생 6주에 구강상피와 완전 히 분리된다. 이어서 라스케 낭의 전벽이 뇌하수체의 원위 부(pars distalis)로 발전하게 되며, 후벽은 증식을 멈추고 중위부(pars intermedia)로 남게 된다. 이 과정에서 라스케 낭의 내강이 라스케 열을 이루게 되며, 이 잔존 내강이 커지 면 라스케열 낭을 만드는 것으로 알려져 있다. 그러나 이 외 에도 라스케열 낭의 기원에 대해서 신경상피기원5)6)16)26), 뇌하수체 전엽의 역 화생에 의한 발생20), 두개인두종이나 표피양 낭과 공동의 기원을 가진 한 연속선상에서의 상피병 변의 하나로 보는 이론 등이 제시되고 있다12).
병리조직학적으로 라스케열 낭은 단층 또는 위다층의 상 피와 그를 지지하는 결체조직으로 구성되어 있다. 상피는 섬모 세포, 배상 세포, 편평 세포, 기저 세포로 이루어져 있 으며, 면역조직화학검사에서는 GFAP, vimentin, cytokeratin 에 양성의 반응을 보인다. 조직학적 소견 상 편평 상피세포 가 관찰되는 경우의 대부분은 단순 또는 부분 중층 편평 상 피세포로 나타나나 두개인두종과는 달리 keratin을 형성하 지 않으며, 간혹 광범위 편평 상피세포를 보이는 경우가 보 고된 바 있고9)13)29), 두개인두종에서도 섬모 원주상피를 가 진 증례 보고가 있어11)17)28) 임상적 및 조직학적으로 두개 인두종과 라스케열 낭의 이행 형이 존재할 가능성이 제시되 고 있고, 이러한 소견들에 대하여 두개인두종, 라스케열 낭, 표피양 낭 등을 모두 터어키안 부근에서 생긴 동일한 외배 엽기원병변의 연속선상에서 이해하려는 시도도 있다. 그러
Fig. 4. Gadollinium-enhanced coronal(left) and sagittal(right) MRI obtained 6 months after the operation revealing massive regrowth of multicystic mass compressing both optic nerves.
Fig. 3. Gadollinium-enhanced sellar MRI taken on the next day after operation demonstrating shrinkage of cystic mass with partially opened cyst wall.
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나, Russel 등4)은 조직학적으로 이행형의 두개인두종과 라 스케열 낭 모두 광범위 편평 상피 화생을 가진 라스케열 낭 으로 간주하기도 한다. Kepes 등14)과 Pearl 등21)은 표면 상피와 뇌하수체 전엽의 이행 형의 세포로 이루어진 라스케 열 낭에서 발생한 종양에 대해 보고한 바 있다.
2. 임상 양상 및 치료 결과
라스케열 낭은 대부분의 경우 부검시 터어키안 내부에서 7mm이하의 크기로 발견되며, 증상을 일으키지 않는다. 그 러나 증상을 일으킨 라스케열 낭을 1913년 Goldzieher 등이 보고한 이례 현재까지 155례가 문헌에 보고되어 있다1)23)30)32).
라스케열 낭이 증상을 일으키는 경우는 대부분 터어키안 내 국소 압박에 의한 결과로 두통, 뇌하수체기능이상, 뇌하 수체간의 압박에 의한 고-유즙분비호르몬증과, 터어키안 상부에서의 압박에 의해 시각증상과 시상하부이상, 수두증 등이 생길 수 있다. 간혹 낭종 내 내용물이 터져나와 비–
세균성 뇌막염이 발생하기도 하고, 낭종내 농양 발생으로 인한 증상이 나타나기도 한다3)30). 1991년 Voelker 등의 문헌 고찰에 의하면 주로 여자에게 많이 발견되고(남：여＝
2：1), 50대에 높은 발생률을 보인다30). 발현 증상은 뇌하 수체 기능의 이상이 가장 많아(69.4%), 뇌하수체 기능저하, 무월경과 유즙분비, 요붕증, 유즙분비호르몬 증가 등의 소견 이 관찰되었다. 시력이상(55.8%), 두통(49.0%)도 비교적 흔하게 관찰되었으며, 이 외 드물기는 하나 비-세균성 뇌막 염, 현훈, 복시 등의 증상으로 나타나는 경우도 있었다. 이 고찰에는 137례의 수술증례 분석이 포함되었는데 60례의 개두술, 59례의 경접형동 수술 및 1례의 경사골동 수술이 있었고, 수술적 제거 정도에서는 낭종의 부분제거 및 배액 을 주로 시행하였고, 일부 증례에서는 낭종의 전적출 또는 단순 배액이 시행되었다. 수술 후 두통, 시야결손, 시력감소, 고-유즙분비호르몬증 및 무월경-유즙분비증후군 등 단순 압박으로 인한 증상은 없어지거나 증상의 개선이 관찰되었 으나, 뇌하수체기능저하와 요붕증은 잘 회복되지 않았다. 이 들 중 9례에서 수술 후 재발이 관찰되었는데(개두술 후 6 례, 경접형동 수술 후 3례), 2례는 낭종의 단순 배액 후 재 발한 경우였으나, 나머지 7례는 낭종의 부분절제술 및 배액 술을 시행한 경우였으며, 전적출을 시행 후 재발한 례는 없 었다.
결 론
라스케열 낭의 임상 증상은 대체로 두개인두종의 증상 발 현과 비슷하고, 낭성 두개인두종과는 방사선학적인 검사만
으로는 감별이 어렵다. 따라서 현재까지의 관점에서 라스케 열 낭의 진단과 치료에서 가장 중요한 것은 생물학적인 특 성이 다른 두개인두종과의 감별이다. 그러나, 저자들의 증례 를 포함하여 최근에 문헌에 보고 된 증례 들에서는 두개인 두종와 라스케열 낭의 임상 양상뿐 아니라 조직학적인 소견 에서도 유사한 성격을 갖는 경우가 있고, 뚜렷한 라스케열 낭의 조직학적 특징을 갖는 경우에도 두개인두종과 같이 재 발하는 경우가 있어30)31), 수술 후 증상이 좋아지더라도 세 심한 추적검사가 필요하다.
•논문접수일：1999년 8월 18일
•심사완료일：1999년 12월 10일
•책임저자：정 희 원
110-744 서울 종로구 연건동 28번지 서울대학교 의과대학 신경외과학교실
전화：02) 760-2355, 전송：02) 744-2339
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