J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/November, 2001 1320
KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：1320-1323, 2001
SAPHO 증후근에서의 신경근병증
- 증 례 보 고 -
고려대학교 의과대학 신경외과학교실
한 석·조태형·김세훈·임동준·박정율·정용구·서중근
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= Abstract ====
The Thoracic Radiculopathy in SAPHO Syndrome
- A Case Report -
Seok Han, M.D., Tai Hyoung Cho, M.D., Se Hoon Kim M.D., Dong Jun Lim, M.D., Jung Yul Park M.D.,
Yong Gu Chung, M.D., Jung Keun Suh, M.D.
Department of Neurosurgery, Korea University Medical School, Seoul, Korea
APHO syndrome is an acronym for an increasingly recognized syndrome of synovitis, acne, pustulosis, hyperos- tosis, and osteitis. Most of the previously reported case are from Japan and Europe. The authors report a case of SAPHO syndrome in Korean female who presented with extrasternal neurologic symptoms.
A 60-year-old female with thoracic and right chest wall pain presented with the sternocostoclavicular hyperostosis, and recurrent aseptic osteitis. Previously, she had hystrectomy and thyroidectomy due to uterine malignancy 25 years ago. Also, she started to take medications for palm and sole pustulosis 7 days prior to admission. Through evalua- tion of clinical, radiological, serological studies, studies was done along with bone needle biopsy for the biological reassessment.
The hyperostosis was found in the pedicles of thoracic 8, 9, 10 vertebrae and sternoclavicular joint. Radio-isotope bone scan showed an accumulation of tracer in thoracic vertebra. The bone biopsy from these site showed inc- reased osseous turnover, thickening of trabeculae accompanied by mild acculuation of granulation tissue and round cell infiltration, compatible with mild chronic inflammation with marrow fibrosis. The patient showed good response to conservative management.
The authors report a case of SAPHO syndrome with thoracic radiculopathy. It is considered that SAPHO syndrome is related to spondyloarthropathy, and appears to have benign disease process with good prognosis.
KEY WORDS：SAPHO syndrome・Thoracic radiculopathy.
서 론
SAPHO 증후군은 1987년 Chamot등2)에 의해 명명된 질 환군으로 synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, ost- eomyelitis로 구성된 복합질환으로 서유럽과 일본 등지에서 가장 많이 보고된 만성적인 농포성의 피부병변과 골격계의 변화가 동반된 혈청음성의 관절병증으로 알려진 질환이다.
본교실 에서는 전흉부와 배부 동통을 주소로 내원한 60세
여자 환자에서 병력과 이학적 소견으로 동반되는 병변을 확 인하고 골격계의 생검을 통해 SAPHO 증후근으로 확인된 증례를 치험하여 문헌 고찰과 함께 이에 보고하는 바이다.
증 례
환자는 과거력상 내원 약 30여년전 자궁근종으로 자궁적 출술을 시행 받은바 있으며 17년전 갑상선 기능 항진증으로 갑상선 절제술을 받은 병력이 있는 60세의 여자 환자로 10
SSSS
한 석·조태형·김세훈·임동준·박정율·정용구·서중근
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/November, 2001 1321
년 전부터의 만성적인 전흉부의 동통을 보여왔으며 주로 여 름에 악화되는 양측 손바닥 및 발바닥의 농포성 질환으로 반 복적인 약물복용의 과거력이 있었다. 전흉부의 동통은 흉골 병 접점(manubriosternal junction) 및 상복부 까지 관찰되 었고, 특히 흉추 8, 9, 10의 피부절을 따라 분포하였다. 본 원 내원 후 시행한 단순 방사선학적 검사상 우측 흉추 8, 9, 10의 추경(pedicle)을 중심으로 과골화증(hyperostosis)이 관찰되었고, 이 소견은 흉쇄관절(sternoclavicular joint)에 서도 발견되었다(Fig. 1). 흉추 자기공명영상 소견상 척추의 병변은 T1WI상 저음영 ,T2WI상 고음영으로 추경 및 후부 척추체를 포함하는 경계가 명확한 병변으로(Fig. 2), 골주사 검사상 동일 부위에서 증가음영이 관찰되었다(Fig. 3) 혈액
검사상에서는 특이소견은 관찰되지 않았고 HLA B27은 음 성이었다. 척추병변에 대해서는 흉추 10번 추체에 후방접근 하여 천자 생검을 시행하여 무균성 골수염 및 염증세포의 침 윤등의 병리 소견을 확인 하였다(Fig. 4). 환자는 이상과 같 은 소견을 종합하여 SAPHO 증후군으로 진단되었으며 비 스테로이드성 소염제등의 약물요법을 시행하여 증상이 호전 되었으며 현재 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
1960년대 초반 이래로 서유럽과 일본의 학자들에 의하여 만성적인 피부의 농포성 병변과 동반된 골격계의 병변이 보
Fig. 1. A：The plain T-spine AP view showing the hype- rostosis and formations of the osteophytes at the right pedicle of T8, 9, 10. B：The both clavicle AP view re- vealing the sternocostoclavicular hyperostosis, espe- cially on sternoclavicular joints.
Fig. 2. The T-spine MR demonstrating the sharply demarcated lesion(T1-low,T2-high) with the osteophyte formation and paraspinal soft tissue swelling. It involving the right pedicle and posterior aspects of the vertebral body(T8, 9, 10).
A A A A
B B B B
SAPHO 증후근에서의 신경근병증
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/November, 2001 1322
고되어 왔으며 전흉곽, 쇄골부, 늑골흉골 접점(costosternal junction), 흉골병 접점 및 척추등에서의 병변이 추가로 보 고되면서 새로운 혈청음성의 관절병증인 SAPHO 증후군이 알려지기 시작했다. SAPHO 증후군의 원인은 불분명하나 일
부에서 감염균에 의한 면역학적 과민반응이 유전적인 배경 하에 유발요인으로 제시된 바 있다5). 골격계 침범시에 Edl- und등3)은 Propionibacterium acne를 개골 생검을 통해 확 인한바 있으나 주된 골격계의 반응은 배양음성이며6) 병리 학적 소견상 특이한 소견은 보이지 않으나 SAPHO 증후근 의 가장 중요한 동반질환의 특징은 과골화증과 무균성의 골 염으로 주로 전흉곽부와 흉쇄관절에서 나타나며 SAPHO의 약 37%에서 관찰되는 과골화증은 척추의 경우 흉추, 요추, 경추의 순으로 보인다7).
방사선학적으로는 척추 말단판의 침식(erosion)과 경화증 (sclerosis), 미만성의 과골 형성과 골증식체(osteophyte) 형성 및 부척추 인대 골화(paraspinal ligament ossifica- tion)등5)이 있으며, Nachtigal등8) 은 자기공명영상을 이용 한 연구보고에서 척추체 자체의 이상 신호 및 부척추 연부조 직의 부종의 소견들이 골염 및 척추원판염(discitis)에 합당 하다는 것을 지적하며 염증 진행의 범위결정에서 자기공명 영상의 가치를 지적한 바 있다.
SAPHO 증후군의 연령분포는 20~60세로 뚜렷한 호발연 령군은 없으나 여자에서 호발하는 것으로 알려져 있고 임상 경과의 진행 양상 역시 매우 다양하여 척추 질환 동반시 국 부 동통이나 압통을 호소하는 경우가 많고, Tourssirot등10)
Table. 1
Current criteria for SAPHO syndrome4)*
1. multifocal osteitis without skin manifestations
2. sterile acne or chronic joint inflammation associated with either pustules or psoriasis of palms and soles, or acne, or hidradenitis
3. strile osteitis in the presence of one of the aforementioned skin manifestations Current criteria for SAPHO syndrome4)*
*One of the above criteria is sufficient for the diagnosis.
Fig. 3. The bone scan indicating the hot uptake of the isotope on the corresponding lesion site(arrow).
Fig. 4. The mormocelluar marrow showing chronic inflammatory cells, including lymphocyte and plasma cell(×100, H & E stain- ing).
Fig. 5. Mild marrow fibrosis with scattered chronic inflamma- tory cells with sclerotic bony trabeculae are noted.
ANT POST
한 석·조태형·김세훈·임동준·박정율·정용구·서중근
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/November, 2001 1323
의 보고에 의하면 32%의 환자에서 무균성의 척추원판염이 진단되었으나, 이경우 신경학적인 합병증이 관찰되지 않았 다. 피부의 침범은 이 질환의 또 다른 특징적 소견으로 손바 닥과 발바닥의 농포, 농포성 건선(pustular psoriasis) 및 심 한 여드름 등이 동반되는 것으로 알려져 있다5). 이러한 피 부질환은 대부분 일시적이며 골격계 증상보다 약 20년까지 먼저 나타나거나 이후에 발현하는 것으로 알려져 있다.
이상같이 SAPHO 증후군은 다양한 임상양상으로 나타나 기 때문에 여러 진단기준이 제시되어 왔으나 Benhamou등1) 이 제시한 SAPHO 진단기준으로는 심한 여드름이나 한선염 (hidradenitis), 골관절의 침범, 손발바닥의 농포증 및 축성 골격계의 과골화증, 그리고 만성골수염이 있어야 한다고 하 였고, Kahn 등은 새로운 진단기준을 발표한 바 있다(Ta- ble1)4). SAPHO 증후군의 치료에서 항생제의 사용은 효과 가 없어 권장되지 않으나6), 최근 azithromycin의 투여 등이 시도되고 있으며, 비스테로이드성 소염제의 경우 효과가 인 정 되고있으나 이 역시 일시적이며 불충분한 것으로 알려져 있다6). 진통제는 동통의 감소에 대부분 효과가 있으며, 심한 경우 부신피질호르몬제의 투여로 부분적인 효과를 보이기도 하며6), 최근 골염에 대한 외과적인 절제와 고압의 산소요법 으로 효과를 보았다는 보고도 있다9).
본 증례에서는 특별한 추가적인 치료없이 비스테로이드성 소염제 투여만으로 환자의 증상이 호전되어 경과 관찰 중으 로 정확한 SAPHO 증후군의 진단의 중요성은 만성 골수염 과의 감별로 효과없는 항생제의 남용을 막을 수 있다는 점이 며, 본 증례에서 보인 배부 동통과 전흉부 동통, 전흉부 피 부절을 따라 나타난 동통은 흉추 신경근병증에 합당한 소견 으로 이는 흉추부침범 후의 과골 형성과 연관이 있을 것으로 사료된다.
결 론
본 증례는 60세 여자 환자에서 발생한 SAPHO 증후군으 로 이 질환이 다양한 동반 질환 및 임상경과를 보이나 좋은 예후를 기대할 수 있어서 척추부에서 과골 형성등의 소견을 보이는 경우 감별진단으로 고려해야 할 것으로 사료되어 이
에 보고하는 바이다.
•논문접수일：2001년 5월 8일
•심사완료일：2001년 10월 27일
•책임저자：조 태 형
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References
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