인 사 말

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말

안녕하세요?

2008 내과 전문의시험 대비 서울판 편집위원회 편집장 양민석입니다. 작년 말 처음 족 보라는 말을 듣고 난 후 벌써 4개월여의 시간이 흘러 이제 드디어 노력의 결실을 맺는 순간이 되었습니다. 처음 족보라는 말을 들었을 때에는 어떤 방향으로 만들어야할지 막 막했습니다. 전문의 시험이란 것은 항상 남의 일인 것만 같았고 그래서 한 번도 족보라 는 책을 본적이 없었기에 편집 방향 등 구체적인 계획을 짧은 시간 안에 정해서 실천해 간다는 것이 쉽지 않았습니다. 많은 선배님들의 조언이 있었지만 처음엔 오히려 다소 추 상적인 접근을 했던 것 같습니다. 결국 만드는 과정에 몇 번의 시행착오를 겪은 후 이렇 게 책을 출판할 수가 있었습니다.

2008 년 내과 전문의시험 서울판 족보의 편집 방향은 다음과 같았습니다.

첫 번째, 지난 문제 겹치는 문제는 많이 없애고자 하였습니다. 작년에 세웠던 원칙과 다르지 않습니다. 처음 족보의 원고를 받았을 때 그 방대한 양에 기가 죽어 한동안은 열 어볼 생각도 못하였습니다. 조금씩 원고를 열어보면서 아직도 중복된 문제가 많다는 것 을 알게 되었고 또한 시대착오적인 문제가 남아 있다는 것을 알게 되었습니다. 이것은 저뿐만이 아니고 함께 편집 작업을 했던 저의 동기들도 모두 한가지로 느꼈던 것이었습 니다. 그래서 중복되는 문제는 빼고 가급적 현 시점에 맞는 문제를 남기려고 노력하였습 니다.

두 번째, 해리슨 (Harrison's Principles of Internal Medicine)의 목차에 맞추어 편집하려고 노력하였습니다. 현재 족보의 체계가 하나가 아니고 풀링(pooling)되는 문제 역시 한 체 계에 맞춰져 있는 것이 아니기에 들어갈 단원이 없는 문제가 생기거나 문제가 중복이 되 는 경우가 있다고 생각하였습니다. 이에 필요한 부분에 수정을 가하여 가급적 교과서와 같은 목차를 만들려고 노력하였습니다. 또한 그것이 공부하는 데는 가장 편할 것으로 생 각하였습니다.

세 번째, 가급적 빠른 시간 안에 출판이 되도록 하는 것이었습니다. 항상 시간이 문제

가 되어 왔다는 것을 들었기에 올해는 예년에 비해 빨리 책을 출판하는 것을 목표하였었

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도했던 것 보다는 다소 미진한 부분이 있다는 것은 인정하지 않을 수 없습니다. 매번 다 량의 새로운 문제들이 유입되는 관계로 굉장히 많이 이전 문제를 정리했다고 생각해도 페이지 수에 큰 차이는 없는 것 같습니다. 또한 사실 내용의 순서를 바꾼다는 것도 상당 히 큰일이고 또한 지식이 요구되는 일이기에 원하는 만큼 훌륭히 바꾸지는 못한 것 같습 니다. 편집은 예년에 비해 일찍 시작했지만 여러 가지 문제가 생기면서 결국 출판 시기 는 예년과 특별히 다르지 못 하였습니다. 그러나 분명한 것은 올해의 족보가 작년의 족 보보다는 조금 나아졌다는 것이고 또한 내년의 족보는 올해의 족보보다 조금 나아질 것 이라는 사실입니다. 향후 더 나은 족보가 탄생하겠지만 그보다 먼저 이 책을 받으신 여 러분들께서 이 책의 나아진 부분을 통해 더 효율적인 공부를 하시기를 기도합니다.

인력도 부족하고 바쁜 가운데서도 이 책이 나오도록 도와준, 실질적으로는 이 책을 모 두 만들어준 서울대병원 내과 동기 구윤희, 김기환, 김민경, 김연주, 김인경, 김진원, 김진 택, 김치원, 김학령, 김혜련, 민주원, 민희석, 박종선, 백우현, 송경호, 이소희, 이은경, 이 재경, 이지영, 이창현, 정고은, 조화영, 진상만, 차란희, 최병용, 홍경섭에게 진심으로 감 사하고 앞으로도 많은 도움을 부탁한다는 말을 전합니다. 또한 이 책을 만드는 처음부터 끝까지 아낌없는 지도 및 격려를 해주신 전임 편집장이셨던 송우정 선생님께도 지면을 통해 감사의 말씀을 전합니다.

앞으로 9개월여 남은 기간 동안, 이 책이 여러분을 이끌어가는 등불이 되었으면 합니 다. 그 등불의 인도에 따라 모두 전문의라는 목표에 도달하셨으면 좋겠습니다. 2008년 1 월에 있을 내과 전문의 시험에서 모두가 좋은 결과를 얻으시길 바랍니다. 감사합니다.

2007년 4월 3일 서울대학교병원에서

2008 내과전문의시험 대비

서울판 족보편집위원회 편집장 양 민 석

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INTERNAL MEDICINE 제 4 권

순환기학 Ⅱ

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05 65세 남자 환자가 지난 2주간 악화된 호흡곤란 (NYHA IV)를 주소로 응급실로 내원하였다. 과거력 상 고 혈압, 당뇨, 흡연력은 없었고, 30년간 소주 2병 정도의 음주력이 있었으며, 최근 한 달간 매일 소주 3-4 병씩을 마신 음주력이 있었다. 내원 당시 혈압은 120/80 mmHg, 심박동수는 75회/분이었으며 흉부 X-선 검사 상 심비대와 양측 CPA blunting을 보였다. 이면성 경흉부 초음파상 좌심실 구혈률(EF)은 45%, 이완 기말 좌심실 내경은 65 mm이었다. 이 환자에 대한 설명으로 맞는 것의 조합은?

^{(06 춘계 동아)}

1. 이완기 심부전이 주된 병태생리이다.

2. 심한 음주력으로 보아 알코올성 심근병증이 의심되며 금주가 중요한 치료이다.

3. 원인을 제거하더라도 진행된 심부전은 회복되기 어렵다.

4. salt restriction, ACE inhibitor, diuretics, digoxin등이 치료에 도움이 된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】다)

06 36세 남자로 Hodgkin's disease를 진단받고 ABVD(adriamycin, bleomycin, vinblastin, dacarbazine) 항암요 법을 받아오던 중, 일주일전 항암 치료 후 갑자기 심해진 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 흉부 X선에서 중등도의 심확장 소견 및 양폐야에 미만성의 폐침윤이 관찰되어 심초음파 시행결과 심구출율이 30%였 다. 위 질환의 risk factor로 맞는 것은?

^{(04 추계 경희)}

1. rheumatic heart disease의 존재 2. 고령 (70세 이상)

3. 고혈압 4. 당뇨

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

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04

Alcoholic Cardiomyopathy (H. 1409-1410) 1) 빈도

(1) 서양에서 secondary, nonischemic d-CMP 중 가장 흔함 (d-CMP의 1/3) (2) 30-55세의 남성에서 호발하며 10년 이상 음주력이 있다.

2) Mechanism

(1) Direct toxic effect of alcohol & its metabolites

(2) Nutritional effects, thiamine deficiency (beriberi heart disease) (3) Toxic effects d/t additives in the alcoholic beverage (cobalt)

3) 예후: 음주를 계속할 경우 25% 미만에서만 3년 이상 생존한다. severe HF 발생하기 전에 금주 또는 음주량을 줄이면 병의 진행을 막거나 호전시킬 수 있다.

4) 치료: permanent & absolute abstinence from alcohol

* alcoholic dCMP에서는 noncompliance나 동반빈도가 높은 hepatic dysfunction을 이유로 bleeding risk가 높아지므로, anticoagulation을 하지 않음.

cf. peripartum dCMP에서는 thromboembolic risk가 높아지므로 anticoagulation이 추천됨.

05-07

Chemotherapy-induced cardiac disease (H. 1410) 1) Chemotherapeutic agents

(1) Doxorubicin: fatal heart failure를 일으킬 수 있으며 cumulative dose > 550 mg/m² 시 30%의 incidence를 보인다.

약물을 천천히 주입하거나 iron-chelator인 dexrazxone이 도움이 된다.

(2) High-dose cyclophosphamide: endothelial capillary damage의 결과로 myocardial edema와 hemorrhagic necrosis 를 일으킨다.

2) Anthracycline-induced Cardiotoxicity (Doxorubicin) (1) Cumulative dose > 550 mg/m²에서 발생률이 증가한다.

(2) Risk factors for cardiotoxicity (중요)

어떤 용량이든, 심부전 발생확률이 8배에서 10배까지 증가한다.

① Cardiac irradiation

② Age > 70years

③ Underlying heart disease

④ Hypertension

⑤ Treatment with cyclophosphamide

(16)

07 40세 여자 환자가 6개월 전부터의 운동 시 호흡 곤란을 주소로 내원하였다. 18개월 전 유방암으로 좌측 유방의 절제술을 시행 후 항암 요법을 시행중인 환자이다. 흉부 X선 촬영 상 심비대가 관찰 되었고 심초 음파 상 좌심실 구혈률은 34%였다. 상기 질환에 대한 설명으로 옳은 것은?

(05 춘계 계명)

1. 약물을 중단하면 대부분 호전된다.

2. 고혈압이 있을 경우 더 잘 발생한다.

3. Adriamycin은 안전하므로 중단하거나 용량을 조절할 필요는 없다.

4. 항응고 치료가 도움이 된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】다)

08 임신 35주의 여자 환자가 점점 심해지는 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 폐하에서 수포음이 들렸고 심 초음파 검사에서 좌심실 직경이 6.0 cm, EF이 34% 였다. 다음의 치료 중 틀린 것은?

(06 추계 조선 유사, 추계 한양, 05 춘계 경희, 04 추계 충북, 04 춘계 중앙)

1. 30세 이상의 다산부에서 잘 발생한다.

2. 심부전이 있으므로 ACEI 의 투여가 도움이 된다.

3. 예후는 첫 심부전 후 심장 크기의 회복과 관련이 있다.

4. 다음 임신에서 재발 가능성은 낮다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】다)

09 임신 9개월째인 35세 산모가 호흡곤란으로 병원에 왔다. 3번째 임신이었고 이전에 심장질환은 없었다.

제 3 심음이 들렸고 흉부 엑스선 사진에서 심비대와 폐정맥 출혈이 보였다. 심초음파검사에서 좌심실 박출계수는 20%였으며 좌심실이 확장되어 있었다. 치료는?

(06 춘계 서울백, 08 추계 이화)

1. heparin 2. furosemide

3. hydralazine 4. ACE inhibitor

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

(17)

08-09

Peripartum Cardiomyopathy (H. 1410)

1) Etiology; unknown - 일부환자의 생검에서 myocarditis의 소견이 발견되기도 함 2) Clinical feature

(1) onset : last trimester - 6 months after delivery (대부분 출산 1개월 전이나 출산 후 증상이 나타난다.) (2) 증상 및 징후: 대부분 heart failure (idiopathic d-CMP) 증상으로 나타난다.

3) Risk factors (04 추계 계명, Braunwald 1973-1974) (1) Multiparous women

(2) Preeclampsia (3) Twin pregnancies (4) Older than 30 years 4) 진단 (Braunwald 1973)

(1) The development of cardiac failure in the last month of pregnancy or within 5 months of delivery (2) Absence of an identifiable cause of the cardiac failure

(3) Absence of recognizable heart disease prior to the last month of pregnancy

(4) Left ventricular systolic dysfunction demonstrated by classical echocardiographic criteria, such as depressed shortening fraction or ejection fraction

5) 치료 (1) Oxygen (2) Digoxin (3) Diuretics

(4) Hydralazine for afterload reducing (5) ACE : teratogenic – contraindication (6) Anticoagulation

(7) Immune globulin Ⅳ (8) Pentoxifylline 6) 예후 (05 춘계 삼남)

(1) 약 반수의 환자에서 6개월 이내 좌심실의 수축력이 회복 (특히 진단 당시 심박출량이 유지되었던 환자) (2) 예후는 첫 심부전 후 심장 크기의 회복 여부에 달려 있음 (heart failure 첫 증상후 6개월 내 심장 크기가 정상으로

돌아오는지 여부에 달려 있다)

(3) overall mortality: 일부에서는 25-50%까지 높게 보고함.

(4) 다음 임신 시 빈번히 재발

(5) 지속적인 심근 기능 이상이 있는 환자에서 재발 위험이 높음.

(18)

10 확장성 심근증의 치료 및 예후에 대한 설명 중 맞는 것은?

(06 춘계 전남, 07 추계 가톨릭)

1. 55세 이상 환자의 대부분은 증상 발생 3년 이내 사망한다.

2. 심실 부정맥을 예방하기 위해 class Ⅲ 항부정맥제를 사용해야 한다.

3. 25% 환자에서는 자연적인 회복이나 안정화가 일어난다.

4. 양심실 조율은 증상을 완화시킬 수는 있으나 사망률을 감소시키지는 못한다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】나)

11 dilated cardiomyopathy에 대한 설명으로 옳은 것은?

(08 추계 단국, 08 추계 한림유사)

1. 가역적인 원인으로 alcohol, pregnancy, thyroid disease, cocaine use, chronic uncontrolled

tachycardia가 있다.

2. idiopathic이나 familial이 원인일 경우에는 transvenous endomyocardial biopsy가 필요하다.

3. Right or left bundle branch block이 있을 경우에는 biventricular pacing이 증상을 개선시킨다.

4. peripartum cardiomyopathy일 경우는 가역적인 원인에 해당되므로 사망하는 경우는 매우 드물며 다음 임신시에 DCMP가 동반될 가능성은 일반인과 비슷하다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】나

12 dilated cardiomyopathy에 대한 설명으로 옳은 것은?

^{(06 춘계 전남)}

1. 가역적인 원인으로 alcohol, pregnancy, thyroid disease, cocaine use, chronic uncontrolled tachycardia

가 있다.

2. idiopathic이나 familial이 원인일 경우에는 transvenous endomyocardial biopsy가 필요하다.

3. Right or left bundle branch block이 있을 경우에는 biventricular pacing이 증상을 개선시킨다.

4. peripartum cardiomyopathy일 경우는 가역적인 원인에 해당되므로 사망하는 경우는 매우 드물며 다음 임신 시에 DCMP가 동반될 가능성은 일반인과 비슷하다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】나)

(19)

10

d-CMP의 전반적인 내용들 1) prognosis

(1) most patients- downhill course

(2) 55세 이상의 대부분의 환자는 증상 발생 3년 이내에 사망한다.

(3) 25% 환자에서는 자연적인 회복이나 안정화가 일어난다.

(4) cause of death: CHF, ventricular tachy- and brady-arrhythmia 2) treatment

(1) systemic anticoagulation

(2) beta blocker, ARB, ACEI, diuretics, digitalis

(3) biopsy상 심근 염증소견이 있는 경우는 면역억제 치료를 시도해 볼 수 있다, (4) avoid CCB, alcohol, NSAIDs

(5) antiarrhythmic agent를 예방적으로 사용할 필요는 없다, (6) 양심실 조율은 증상을 완화시킬 수는 있고 사망률을 감소시킨다.

(7) ICD for symptomatic ventricular arrhythmia

11

H. 1410, Braunwald 1973-4

1. 확장성 심근병증의 원인 중 가역적인 것

: alcohol abuse, pregnancy, thyroid ds., cocaine use, chronic uncontrolled tachycardia

2. endomyocardial Bx.는 secondary cardiomyopathy의 원인(amyloidosis, acute myocarditis)을 아는데 필요함. idiopathic 일 경우에는 Bx까지는 필요하지 않다.

다. For the one out of three patients with an intraventricular conduction delay (such as right or left bundle branch block), biventricular pacing (termed cardiac resynchronization therapy) improves symptoms, reduces hospitalizations, and perhaps reduces mortality.

4. Mortality: 10-20% (up to 80%)

심장 확장이 계속되는 경우 이후 임신시 심근 손상을 가져와서 refractory heart failure까지 유발하므로 가능한 임신을 피함. 심장 확장이 정상으로 회복되면 다음 임신시에 tolerable할 가능성이 높고, 돌아오지 않으면 다음 임신시 cardiac damage의 risk가 증가됨.

12

Dilated cardiomyopathy

1. 확장성 심근병증의 원인 중 가역적인 것

: alcohol abuse, pregnancy, thyroid ds., cocaine use, chronic uncontrolled tachycardia

2. endomyocardial Bx.는 secondary cardiomyopathy의 원인 (amyloidosis, acute myocarditis)을 아는데 필요함. idiopathic 일 경우에는 Bx까지는 필요하지 않다.

3. For the one out of three patients with an intraventricular conduction delay (such as right or left bundle branch block), biventricular pacing (termed cardiac resynchronization therapy) improves symptoms, reduces hospitalizations, and perhaps reduces mortality.

4. Mortality: 10-20% (up to 80%)

심장 확장이 계속되는 경우 이후 임신 시 심근 손상을 가져와서 refractory heart failure까지 유발하므로 가능한 임신 을 피함. 심장 확장이 정상으로 회복되면 다음 임신 시에 tolerable할 가능성이 높고, 돌아오지 않으면 다음 임신시 cardiac damage의 risk가 증가됨.

(20)

13 심근병증을 임상적으로 분류할 때 그 3가지 형태는?

(06 춘계 경상)

【답】dilated/restrictive/hypertrophic cardiomyopathy

14 dilated cardiomyopathy 환자에서 좌각차단에 의해 발생한 late left ventricular activation으로 인해 stroke volume에서 심실 중격이 기여하는 부분이 감소함에 따라 좌심실 구혈율이 더욱 감소하게 되는데 이런 경우 심실 중격과 좌심실 수축의 동시성을 회복하기 위해 시행할 수 있는 중재시술은?

(06 춘계 동국)

【답】biventricular pacing

15 좌심실 구혈율이 20%이고 좌심실 확장기말 직경이 62 mm이며 QRS duration이 170 ms 인 확장형 심근 병증 환자가 적절한 약물치료에도 불구하고 증상이 지속될 때 좌심실 구혈율 및 증상을 호전 시킬 수

있는 pacing 방법은?

(06 추계 신촌, 07 춘계 삼성서울)

【답】Biventricular pacing (Cardiac resynchronization therapy)

16 Neuromuscular disease의 cardiac involvement에 대한 설명 중 옳은 것은?

^{(06 추계 영동)}

1. Duchenne형 근이영양증은 DCMP 형태로 나타나기도 한다.

2. Duchenne형 근이영양증의 심전도 상 이상은 동성빈맥이 가장 흔하며, Q wave도 빈번하게 나타 난다.

3. Myotonic dystrophy는 심근보다는 전기전도계를 더 흔히 침범한다.

4. Friedreich's ataxia는 LVH소견을 보이기도 한다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

(21)

13

Types of cardiomyopathy: dilated, hypertrophic, restrictive

14

Biventricular pacing in dilated cardiomyopathy (Braunwald 611-612)

Biventricular pacing strategy is based on the fact that most subjects with intraventricular conduction delay have dyssynchronous left ventricular contraction, which results in a reduction in ventricular performance and unfavorable myocardial energetics. There is no question that, acutely biventricular or left ventricular pacing can, by synchronizing left ventricular contraction, improve left ventricular rate of pressure increase (dP/dT) and ejection fraction, cardiac index, and myocardial energetics.

15

Cardiac resynchronization therapy (H. 1375)

Chronic heart failure 환자의 1/4에서 intraventricular conduction delay가 나타나며 (QRS duration >120ms) 이것은 cardiac contraction의 dyssynchrony를 일으키고 따라서 HF를 악화시키게 된다. Biventricular pacing은 Rt.atrium, Rt.

ventricle, coronary sinus에 lead가 위치하여 coronary sinus lead를 통해 Lt. Ventricle도 pacing하여 resynchronization이 일어나게 하고 EF와 Sx을 호전시키는 것으로 알려져 있다.

16

Neuromuscular disease

Cardiac involvement in neuromuscular disease is common.

Rapidly progressive CHF may develop in Duchenne muscular dystrophy

Myotonic dystrophy is characterized by EKG abnormalities, esp. disorders of impulse formation and conduction Echocardiography may demonstrate LVH in Friedrich's ataxia

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Ⅱ. Hypertrophic cardiomyopathy

17 Hypertrophic cardiomyopathy 환자에서 급사의 위험이 높은 경우는?

(07 춘계 상계백 유사)

가) 30세 이상 나) 급사의 가족력

다) 호흡곤란이 있는 경우 라) 생활 심전도에서 심방 부정맥

마) 좌심실 유출로 폐쇄

【답】나)

18 29세 남자가 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 과거력 상 어릴 때 운동 중 실신했던 적이 있었다고 한다, 흉부 X선 사진에서 경한 심비대 소견이 보여 시행한 심전도 상 좌심실비대 소견과 심초음파에서는 심실 중격이 현저하게 비후된 소견이 관찰되었다. 24시간 생활 심전도에서는 간간이 VPC 이외에는 특이 소 견 없었다. 위 질환에서 이 환자의 급사할 수 있는 위험인자들을 쓰시오.

(05 춘계 연세, 05 춘계 경북, 04 춘계 계명 유사)

【답】가) Hx. of resuscitation from sudden cardiac death

나) Ventricular tachycardia on ambulatory monitoring or EPS 다) Marked ventricular hypertrophy (ventricular thickness >30mm) 라) Syncope (especially in children)

마) Genetic mutations associated with an increased risk 바) Family history of sudden death

사) Abnormal BP response to exercise 아) Outflow gradients

자) Age < 30 years

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Ⅱ. Hypertrophic cardiomyopathy

17-18

Prognosis in h-CMP (H. 1411-1412) 1) Atrial fibrillation

병의 진행과정 중에 나중에 흔하게 나타난다. Af이 생기면 증상이 더욱 심해진다 2) Infective endocarditis

10% 이내에서 발생하며 특히 resting obstruction이 있거나 mitral regurgitation이 있을 때 endocarditis prophylaxis의 적응증이 된다.

3) Left ventricular dilatation and dysfunction

흔하지 않으며 5-10%의 환자에서 발생하며, 중등도의 좌심실의 수축력의 장애, wall thinning, chamber enlargement는 시간이 경과함에 따라 발생할 수 있다.

4) Predictors of sudden death (04 추계 인제, H. 1412, Braunwald 1678 Table 59-7) (1) History of sudden cardiac death

(2) Family history of premature death (3) “Malignant” causal mutations (4) “Malignant” modifier genes (5) History of syncope

(6) Magnitude of LV hypertrophy (7) Extent of myocyte disarray (8) Extent of interstitial fibrosis (9) Early onset of disease

(10) Myocardial ischemia on perfusion tomography (11) Abnormal blood pressure response to exercise (12) Nonsustained VT on Holter monitor (13) LV outflow tract obstruction

5) h-CMP 환자에서 Sx.의 심한 정도와 sudden death와는 상관이 없다. (H. 1412, Braunwald 1678) 6) Genetic considerations (H. 1410-1411)

(1) 약 반 수 이상의 환자가 autosomal dominant trait로 유전된다.

(2) 가장 흔한 mutation은 cardiac β-myosin heavy chain gene이다.

(3) 약 1/3 정도의 first-degree relative에서 echoCG를 시행하면, 비록 그 정도는 심하지 않다고 할지라도 disease evidence (예를 들어, hypertrophy extent, outflow tract pressure gradient, ...)가 발견된다. 그렇다고 해서 단 한번 의 echoCG에서 비정상적인 소견이 없다고 하여 병이 없다고 단정지을 수는 없다!!!

(24)

19 비후성 심근병증에 대한 설명으로 맞지 않는 것은?

(05 춘계 삼남)

가) 50%에서 유전적 소인을 보인다.

나) 증상이 심할수록 급사의 위험이 높다.

다) 심첨부 비후성 심근병증은 동양인에게 많다.

라) 10% 미만에서 감염성 심내막염이 발생하며 예방적 항생제의 투여가 필요하다.

마) Amiodarone은 급사의 예방에 매우 효과적이다.

【답】나)

20 32세 남자가 최근 형이 급사한 후 건강 검진을 위해서 내원하였다. 내원 당시 혈압은 120/80 mmHg였으 며 청진 상 좌측 parasternal border를 따라서 mid-systolic murmur가 청진되었으며 심초음파에서 심실중 격이 현저하게 비후된 소견이 관찰되었다. 이 환자에서 맞는 것은?

(05 춘계 삼남, 04 추계 영동)

1. 급사는 주로 과격한 활동 후에 발생되며 탈수와 이뇨제 사용에 주의하여야 한다.

2. Verapamil, Diltiazem, Nifedipine 등의 CCB는 Beta blocker와 병용 시 증상을 경감시키고 안전하다.

3. 이런 환자의 10-15%에서는 확장성 심근병증으로 이행한다.

4. Beta blocker와 Amiodarone은 급사를 줄일 수 있다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】나)

21 급사는 비후성 심근증의 중요한 사인이다. 급사를 방지하기 위해 고려할 수 있는 예방법 2가지를 기술

하시오.

(08 추계 인하)

【답】가) Amiodarone 투여

나) implantable cardioverter-defibrillator (ICD)

22 50세 남자 환자가 2일간의 심한 호흡곤란으로 내원했다. 내원 5년전에 폐쇄성 비후성 심근병증으로 진 단받은 적이 있고 내원 당시 혈압은 80/40 mmHg 이고 심전도에는 심방세동이고 심박수는 110회/분이었 다. 흉부 X선상 폐부종 소견을 보였다. 적절한 조치는?

(05 춘계 경상, 춘계 삼남 유사)

1. Digoxin 정주로 심박수 조절 2. DC cardioversion

3. Nitrate 정주 4. Heparin 및 항응고제

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】다)

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19-26

Treatment in h-CMP (H. 1411) (05 추계 가천, 추계 고신) (Braunwald Fig. 59-14)

1) 일반

(1) 경쟁적인 운동이나 과격한 움직임을 제한한다.(급사의 위험이 증가한다.) (2) 탈수를 피한다.(이뇨제는 조심스럽게 사용한다.)

(3) obstruction이 없는 경우는 diastolic dysfunction을 치료하는 것이 주된 target이며 obstruction이 있는 경우에는 pressure gradient를 줄이는 것이 주된 target이다.

2) β-adrenergic blockers

(1) 1/3-1/2에서 angina, syncope 등의 증상의 호전을 가져온다.

(2) Resting intraventricular pressure gradients를 변하지 않게 한다.

(3) sudden death를 예방하는지에 대해서는 알려져 있지 않다. (05 춘계 삼남) 3) Amiodarone

(1) 심실상성 또는 심실성 부정맥의 빈도를 줄인다.

(2) sudden cardiac death의 위험을 감소시키는 약제이다.

4) Verapamil & Diltiazem

(1) ↓stiffness of ventricle, ↓elevated diastolic pressure (2) ↑exercise tolerance

(3) ↓LVOT pressure gradients in some instances (4) Adverse effect occur in 25%

(5) Nifedipine should be avoided.

5) Disopyramide : ↓ LV contractility and LVOT pressure gradients in some patients 6) Dual-chamber permanent pacing : 증상 호전, outflow gradient 저하

7) Septal ablation

Septal artery를 통한 ethanol 주입으로 obstruction을 감소시킨다.

8) Implantable Cardioverter-Defibrillator (ICD)

In patients surviving cardiac arrest & high-risk ventricular arrhythmia 9) Surgical myotomy / myectomy

내과적인 치료에 반응하지 않는 large gradients가 있는 환자의 약 3/4에서 지속적인 증상의 호전이 있다.

10) h-CMP 환자에서의 atrial fibrillation (H. 1411, Braunwald 1673-1674)

Af이 발견되는 경우 가능하면 모든 노력을 동원하여서 동율동으로 전환시켜야 한다. 또한 Af이 발견되면 long-term anticoagulation을 고려하여야 한다.

11) Patients with LVOT pressure gradient

(26)

23 35세된 남자 환자가 노작성 호흡곤란과 실신으로 내원하였다. 심전도에서는 좌심실비대 소견이 보였고, 심초음파 검사결과 심실 중격이 35 mm로 두꺼워져 있었다. 24시간 활동중 심전도 기록에서 비지속성 심실빈맥이 관찰되었다. 환자는 이전에 고혈압이나 대동맥판 협착증의 병력은 없었다. 환자의 형이 40 대에 급사를 하였다. 이 환자에 대한 설명으로 틀린 것은?

(08 추계 경북대)

1. 격렬한 운동은 급사의 위험을 높이므로 금지시킨다.

2. 베타-차단제나 verapamil은 증상을 호전시킬 수 있지만 급사의 위험을 줄일 수 없다.

3. 노작성 호흡곤란이 있으면 digitalis와 이뇨제 투여로 증상을 개선시킬 수 있다.

4. 심실중격 절제술로 증상의 개선을 이룰 수 있지만 급사는 줄일 수 없다.

5. 삽입형 제세동기 삽입으로 급사의 위험을 줄일 수 있다.

【답】3

24 35세 남자환자가 반복적인 운동 후 발생하는 어지러움증과 노작성 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 가족 력 상 형이 급사(sudden death)하였다고 한다. 내원당시 혈압은 110/70, 맥박은 100회/분이었으며, 흉부 청진 상 좌측 parasternal border를 따라 mid-systolic murmur가 들리며 valsalva maneuver시 증가되고, 심 전도 상 좌심실 비대소견을 보였다. 이 환자의 설명으로 적당한 것은?

(06 추계 강북삼성/한양, 04 춘계 부산백)

1. 환자의 절반에서 상염색체 우성으로 유전되는 가족력을 보인다.

2. β-blocker와 calcium channel blocker는 협심증이나 실신을 호전시킬 수 있다.

3. amiodarone은 급사의 위험성을 줄일 수 있다.

4. LVOT obstruction의 정도가 심할수록 급사의 위험이 높다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

25 Hypertrophic cardiomyopathy에 대해 옳은 설명은?

^{(04 기출)}

1. 수축기능 이상은 병이 진행함이 따라 5-10%에서 나타난다.

2. Troponin T 유전자 이상은 급사위험이 높다.

3. Apical h-CMP는 동양인에서 많다.

4. Amiodarone은 급사 예방에 매우 효과적이다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

(27)

(28)

26 30세 남자가 운동 시에 발생하는 호흡 곤란을 주소로 내원하였다. 내원 당시의 혈압은 130/90 mmHg, 맥 박은 분당 70회였으며, 청진 상 좌측 하연을 따라서 수축기 잡음이 들렸다. 가족력상 형이 29세에 급사 하였다고 하며, 심초음파 검사 상 좌심실 후벽이 14 mm, 심실 중격이 36 mm, 좌심실 구혈율이 65%이었 다. 다음 중 이 환자에 대한 설명으로 맞는 조합은?

(07 추계 서울)

1. 안정시 좌심실 출구 폐쇄가 있고 승모판막 역류가 동반된 경우 감염성 심내막염에 대한 예방 조

치가 필요하다.

2. β-cardiac myosin heavy chain gene의 이상이 가장 흔하다 3. β-blocker가 치료에 도움이 된다.

4. 질병의 후기에는 심방 세동이 흔히 동반된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

27 내원 3일전부터 시작된 호흡곤란을 주소로 내원한 71세 여자 환자로 내원 시 혈압은 150/90 mmHg 였고 심전도 상 precordial lead에서 giant negative T wave가 관찰되었고 심초음파에서는 스페이드 모양의 좌 심실이 관찰되었다. 동양인에서 비교적 많으며 예후는 양호한 것으로 알려진 상기 환자의 진단명은?

(05 춘계 부산백, 06 춘계 가톨릭)

【답】apical hypertrophic cardiomyopathy

28 IHSS (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis)에서 dynamic pressure gradient를 증가시키는 기전을 쓰

시오.

(05 춘계 충북 유사, 04 추계 영동, 04 춘계 가톨릭)

【답】가) increased LV contractility 나) decreased preload 다) decreased afterload

29 h-CMP 환자에서 심도자술을 시행하여 좌심실부터 연속적으로 대동맥까지 압력을 측정하던 중 심실기 외수축이 발생하였다. 이 때 정상수축기와 비교하여 어떤 변화가 있을 것으로 예상되는가?

1. 대동맥압의 감소 2. 대동맥압의 증가

3. 좌심수축기압의 증가 4. 좌심수축기압의 불변

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

(29)

27

Apical h-CMP (C. 453, Braunwald 1669)

1) Apex를 주로 침범하며 일본에서 흔하다. (일본의 HCM 환자의 1/4) 2) 특징

(1) Spadelike configuration of the left ventricle during angiography (2) Giant negative T wave in precordial ECG leads

(3) Absence of intraventricular pressure gradient (4) Mild symptoms

(5) Benign course with low mortality

(6) Complication : Atrial fibrillation most common

28-31

Laboratory findings & hemodynamics in h-CMP (H. 1411) 1) EKG findings

(1) LVH, Atrial fibrillation (10%)

(2) widespread, deep & broad Q-wave : mimic MI

(3) short PR with slurred QRS upstroke : mimic pre-excitation syndrome 2) echoCG findings

(1) Asymmetric septal hypertrophy (ASH)

(2) Dynamic LVOT pressure gradient presented by systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve (3) ground-glass appearance of septum

(4) ↓LV cavity size

3) Production & intensification of dynamic pressure gradients (Braunwald 1676) (1) Increased left ventricular contractility

(2) Decreased preload (ventricular volume)

(3) Decreased afterload (aortic impedance and pressure)

4) Effects Of Interventions On Outflow Gradient and Systolic murmur in h-CMP

(30)

30 비후성 심근병증에서 LVOT pressure gradient를 증가시키는 경우는?

(05 기출, 06 춘계 울산)

1. Valsalva maneuver 2. 운동

3. nitrate 4. propranolol

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

31 다음 중 hypertrophic cardiomyopathy에서 보일 수 있는 특징적인 심초음파 소견의 조합은?

(06 추계 경북)

1. asymmetrical septal hypertrophy

2. systolic anterior motion of anterior mitral leaflet 3. dynamic LVOT pressure gradient or obstruction 4. bilateral enlargement

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

(31)

HCMP & LVOT pressure gradient

(1) HCMP에서 pressure gradient 및 murmur가 증가하는 경우 (즉, preload, afterload가 감소하는 경우 또는 cardiac contractility가 증가하는 경우): Valsalva maneuver (during strain), standing, postextrasystole, isoproterenol, digitalis, amyl nitrite, nitroglycerin, exercise, tachycardia, hypovolemia

(2) h-CMP에서 pressure gradient 및 murmur가 감소하는 경우 (위와 반대): Muller maneuver, Valsalva overshoot, squatting, alpha-adrenoceptor stimulation, beta-adrenoceptor blockade, general anesthesia, isometric handgrip 5) Postextrasystolic changes

(1) potent stimuli for enhancing gradient (2) 원인

① Spontaneous premature contraction

② Induced by mechanical stimulation with a catheter (3) 특징 : Brockenbrough-Braunwald phenomenon (04 춘계 전남)

Premature ventricular contraction이 발생하면 postextrasystole에 의해 대동맥과 좌심실 사이 큰 압력차가 생기고 대동맥의 맥압(pulse pressure)이 감소하는 현상

(32)

32 24세 남자환자로 직업은 프로 골프선수이며 1개월 전부터 운동 시 호흡곤란 증상이 있어 외부 병원 내 원, hypertropic cardiomyopathy 진단받고 OO 대학병원으로 전원되었다. 심초음파 소견 상 IVSd 24 mm, EF 79% 로 nonobstructive type h-CMP 소견을 보였다. 과거력 상 syncope Hx.는 없었으며 family Hx. 상 SCD 없었고 24hr Holter monitoring상 tachyarrhythmia 소견은 없었다. 환자의 management로 옳은 것은?

(06 추계 신촌)

1. TMT를 시행한 후 alcohol septal ablasion을 시행한다.

2. Amiodarone을 투약한다.

3. TMT 시행시 BP response가 좋지 않을 경우 ICD을 삽입한다.

4. TMT상 특이소견이 없을 경우 괜찮다고 안심시킨다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】라)

33 간헐적인 심계항진과 심신을 주소로 응급실에 내원한 25세 남자의 심전도 소견에서 심실빈맥이 보였고, 심초음파에서 우심실 확장과 우심실 심첨부의 dyskinesia 소견이 관찰되었고 check한 MRI 소견 상 우심 실 심근에 지방조직의 증가 소견이 관찰되었다 가족력 상 누나가 급사한 병력이 있다. 다음 중 옳은 설

명은?

^{(04 추계 계명)}

1. 1/3에서 autosomal dominant 양상으로 유전되는 경우도 있다.

2. 30% 정도에서 V1 lead에 특징적인 epsilon wave가 보인다.

3. PVC with LBBB pattern이 심전도에서 보일 수 있다.

4. signal-averaged ECG (SAECG)에서 filtered QRS duration의 감소가 특징적이다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

34 23세의 젊은 남자가 간헐적인 심계항진과 실신을 주소로 내원하였다. 심전도 상 심실빈맥이 관찰되었고 심장 초음파상 우심실 확장과 우심실 심첨부의 dyskinesia가 관찰되었다. 가족력상 형이 급사한 병력이 있을 때, 의심되는 병명과 이에 추가적으로 고려될 검사는?

(06 추계 고대)

【답】arrhythmogenic RV dysplasia

MRI : increased adipose tissue within the RV myocardium

(33)

32

h-CMP의 치료 (C. 453 Tab. 73-6)

현재 환자는 FHx. 이외에 SCD의 risk factor가 없으며 Sx.도 없고 outflow gradient도 없는 상황이다. 따라서 beta-blocker 또는 verapamil을 사용해 볼 수도 있겠으며 observation할 수도 있는 상황이다.

1. TMT를 시행한 후 alcohol septal ablasion을 시행한다.

: alcohol septal ablation은 medical Tx.에도 refractory한 경우에 시행한다.

2. Amiodarone을 투약한다.

: Amiodarone이 SCD의 risk를 줄인다고는 하지만 FHx. 이외에 별다른 risk가 없는 상황에서는 투약할 필요가 없다.

3. TMT 시행시 BP response가 좋지 않을 경우 ICD을 삽입한다.

: ICD는 risk가 높을 경우에 삽입한다.

33-34

Arrhythmogenic RV dysplasia (Braunwald 1667)

Cardiomyopathy marked by progressive replacement of the RV wall with adipose tissue 1) Etiology : unknown, sporadic or familial

myocyte injury/death(perhaps from apoptosis) → myocardial atrophy → fibrofatty replacement (preferentially occurs in the RV) : mainly in the RV in/outflow tract & apex

2) Clinical features

(1) Reentrant ventricular tachyarrhythmias of right ventricular origin

: LBBB configuration of the QRS complex → palpitation, dizziness, syncope

(2) Sudden death : 한 연구에 의하면 35세 이하의 급사환자 60명의 autopsy결과 20%가 ARVD에 합당한 소견 보였다

→ exercise에 의해 precipitated 3) Diagnosis

(1) ECG

① Prolonged QRS duration d/t delayed RV activation in lead V1 (>110 msec)

② LBBB pattern (sinus rhythm 시)

③ Epsilon wave, particularly in V1 : 30% due to delayed activation of some portion of the right ventricle

④ supraventricular arrhythmias (25%) : Af, atrial tachycardia, atrial flutter (2) SAECG (Signal-averaged ECG)

large for the filtered QRS duration, late potential duration, filtered QRS amplitude, root mean square voltage of the signals in the terminal 40 and 50ms of the filtered QRS duration (RMS40 and RMS50)

(3) Echocardiography

① Mild dilation of the right ventricle

② Localized bulging & dyskinesia of the inferobasal wall

(4) MRI : 진단에 중요 → increased adipose tissue within the ventricular myocardium 4) Treatment

(1) Sotalol

(2) Radiofrequency ablation (often not successful because of multiple morphology of VT & progressive nature of the diseases)

(3) Implantable Cardioverter Defibrillator(ICD)

(4) Surgery : total disconnection of the right ventricular free wall

(34)

35 비후성 심근병증 환자에서 좌심실 유출로 사이의 압력차가 심한 경우의 처치로 맞는 조합은?

(06 춘계 경상)

1. 디기탈리스는 우선적으로 사용한다.

2. DDD형 영구형 심박동기를 넣을 수 있다.

3. 혈압이 높으면 nifedipine계 약물을 사용한다.

4. interventricular septum부위에 심근 경색을 유발한다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】다)

36 3일전부터 20분 동안의 안정 시 흉통으로 내원한 25세 남자 환자의 청진에서 Gr Ⅲ, harsh, systolic murmur가 left sternal border의 4-5th intercostal space에서 청진되었다. 이 심잡음은 호흡과는 무관하게

강도가 같았으나 Valsalva maneuver 시에 강도가 증가되었다. 가장 가능성이 높은 진단을 쓰시오.

⁶ ⁰ ⁽

춘계 경상)

【답】hypertrophic cardiomyopathy

37 27세 남자 환자가 호흡 곤란과 흉통을 주소로 내원하였다. 과거력상 운동 중 실신하거나 심한 호흡 곤란 으로 응급실을 방문한 적이 있다고 한다. 내원 후 시행한 심전도 상 좌심실 비대 소견과 T 파 역위가 발견되었으며 심초음파 상 심실 중격이 현저하게 비후된 소견을 보였다. Holter monitoring에서 심실성 빈맥 소견이 보였다. 상기 환자의 질환에 대한 설명으로 맞는 것을 고르시오.

(06 춘계 계명)

1. Beta blocker를 사용하면 증상의 호전을 볼 수 있다.

2. Holter monitoring 상 보이는 finding은 환자의 증상이 경미하고 혈역학적으로 안정되어 있는 경 우 치료와 예후에 영향을 끼치지 않는다.

3. spade shape left ventricular cavity와 ECG상 giant negative T wave를 가지는 apical hypertrophy의 경우 대개 예후가 양호한 편이다.

4. outflow tract의 pressure gradient가 높을수록 증상이 심해진다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】나)

(35)

35

Tx. of HCMP (H. 1411)

HCMP의 pressure gradient를 낮추는 방법은 preload와 afterload를 늘이거나 contractility를 줄이는 방법이다. 따라서 contractility를 늘일 수 있는 digoxin 그리고 direct vasodilator인 nifedipine은 피해야 한다. DDD형 pacemaker는 심한 증 상이 있는 환자에서 도움이 될 수 있다는 보고가 있으며 interventricular septal ablation도 시도해 볼 수 있다.

36

Murmurs in HCMP

h-CMP 그리고 MVP에 의한 murmur는 특징적으로 Valsalva maneuver 시에 그 murmur가 증가한다. 그 이유는 Valsalva maneuver 시에는 preload가 감소되어 dynamic obstruction이 증가하기 때문이다.

37

Tx. & Px. of HCMP (H. 1410) 1) Strenuous physical activity는 피한다.

2) Beta-blocker; angina pectoris, syncope 등의 증상을 완화하는 효과는 있으나 angina, sudden death protection의 효과 는 없다.

3) Amiodarone; supraventricular tachycardia, life threatening ventricular tachycardia의 빈도를 줄인다.

4) Verapamil. Diltiazem; LV의 stiffness를 줄이는 효과가 있다.

Nifedipine; contraindication 5) Diuretics; use cautiously

Digitalis, diuretics, nitrates, beta agonists 등은 LVOT pressure gradient가 있는 경우 contraindication이다.

6) Atrial fibrillation; sinus rhythm으로 돌리기 위한 적극적인 노력이 필요하다. DDD pacemaker insertion 이 outflow gradient가 있거나 증상이 심한 경우 도움이 되며 치명적인 ventricular arrhythmia가 지속될 경우 ICD의 indication이 된다.

7) Apical HCMP는 LVOT obstruction을 일으키는 경우가 상대적으로 적기 때문에 예후가 양호한 편이다.

8) Px. of HCMP

Hx. of resuscitation from SCD, VT on ambulatory EKG monitoring or EP study, marked LVH (ventricular thickness

>30mm), syncope (esp. children), genetic mutations associated with an increased risk, abnormal BP response to exercise, FHx. of SCD

9) Sx. severity와 SCD와는 연관성이 없지만 outflow gradient와 SCD는 연관성이 있는 것으로 알려져 있다.

(36)

38 비후성 심근증(HCMP)은 과반 수 이상에서 가족력을 나타내고 있는데, 유전자 이상중 가장 흔히 관찰되

는 것은?

(07 춘계 단국)

【답】Cardiac beta-myosin heavy chain gene on chromosome 14

Ⅲ. Restrictive Cardiomyopathy

39 다음 중 제한성 심근병증에서 볼 수 있는 소견의 조합은?

(05 춘계 을지)

1. 경정맥 확장 2. 제 3 심음

3. 하지 부종 4. 제 4 심음

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

(37)

38

H. page 1410-1

Genetic considerations of HCM

1. sarcomeric protein을 encoding하는 10개의 gene에서 150개 이상의 mutation이 확인됨.

- 14번 염색체의 cardiac beta-myosin heavy chain gene의 mutation과 연관됨 : 40%

→ more malignant prognosis

- 1번 염색체의 cardiac troponin T gene mutation : 15%

- 11번 염색체의 myosin-binding protein C mutation : 20%

- alpha-tropomyosin gene mutation : ~5%

Ⅲ. Restrictive Cardiomyopathy

39

Restrictive cardiomyopathy 1) Symptoms & signs

The inability of the ventricle to fill limits cardiac output & raises filling pressure.

(1) Exercise intolerance, dyspnea

(2) Elevated venous pressure → dependent edema, ascites, hepatomegaly (3) Elevated jugular pressure → neck vein engorgement

(4) Kussmaul's sign (5) S3 & S4 : common

(6) Easily palpable apex impulse & mitral regurgitation 2) Secondary causes of r-CMP (C. 449-451 Tab 73-4)

(38)

Ⅳ. Myocarditis

40 평소 건강하게 지내던 21세 여자 환자가 내원 3주전부터의 발열과 피로감으로 약국에서 감기약을 복용 하면서 지내던 중 내원 1주전에 호흡곤란이 심해지고 orthopnea도 동반되어 입원하였다. 검사실 소견에 서 CBC에서 WBC 23,000 /mm

³

이었고 total CK 1500U/L 였다. 심전도에서 V1~V6, Ⅱ, Ⅲ, aVF에서 1 mm ST segment 상승이 관찰되었다. 다음 중 맞는 조합은?

(06 춘계 부산백)

1. 대부분 심한 경과를 보이고 사망률이 높다.

2. 심부전증의 유무에 대한 검사로 심장초음파가 도움이 된다.

3. 면역 억제제가 생존율을 향상시킨다.

4. 가장 흔한 원인은 viral infection 이다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

(39)

(1) Infiltrative : amyloidosis, sarcoidosis, Gaucher's disease, Hurler's disease (2) Storage : hemochromatosis, Fabry's disease, Glycogen storage diseases (3) Fibrotics: radiation, scleroderma

(4) Toxic & Metabolic : Carnitine def, defects in fatty acid metabolism

(5) Endocardial : hypereosinophilic syndrome (Loffler's endocarditis), carcinoid syndrome, radiation, doxorubicin cf. Duchenne's muscular dystrophy는 d-CMP 유발

(6) Dilated cardiomyopathy overlap : Early stage, partial recovery from DCMP, myocardial metabolic defect 3) 침범부위

(1) Amyloidosis : interstitium을 침범 (2) Gaucher's disease : myocardium을 침범 (3) Glycogen storage disease : myocardium을 침범

(4) Hypereosinophilic syndrome : Loeffler's endocarditis로 endocardium을 침범 4) Restrictive CMP의 catheterization

(1) 심박출량의 감소,

(2) RV & LV end-diastolic pressure의 증가

(3) 이완기시 dip and plateau 모양 (=constrictive pericarditis) 5) Diagnostic modality

(1) CT, MRI : demonstration of thickened pericardium in constrictive pericarditis

(2) Transvenous endomyocardial biopsy : Demonstration of interstitial infiltration or fibrosis in restrictive CMP 기타 Cardiac amyloidosis (H. 1412, 2026, C. 449-450)

(1) Secondary amyloidosis에서 심장침범은 거의 없다.

(2) Clinical manifestation of cardiac amyloidosis (흔한 순서대로)

① restrictive CMP

② systolic dysfunction

③ orthostatic hypotension

④ arrhythmias and conduction disturbances

(3) digitalis에 대한 sensitivity 증가 : Digoxin 사용시 주의해야 함.

(4) varies from small atrial deposits to extensive ventricular involvement

Ⅳ. Myocarditis

40-41

Myocarditis (H. 1413-1414, C. 443-444, Braunwald 1697-1717) 1) Etiology

(1) Infection

① Viral : most common (Coxsackievirus B > echovirus, 그러나 최근에는 adenovirus와 influenza virus가 증가 추세이다.)

② Bacterial myocarditis : usually complications of bacterial endocarditis

③ Other infection : HIV, Chagas disease (T. cruzi), Lyme carditis(tick-borne spirochites) (2) Giant cell myocarditis : associated with thymoma, SLE, thyrotoxicosis

(3) 기타 원인들 : drug hypersensitivity, radiation, chemicals, physical agents

(40)

41 myocarditis에 의한 dilated cardiomyopathy로 진단된 환자이다. 다음 중 맞는 것은?

(05 춘계 삼남)

1. 조직 검사상 림프구 침윤과 심근세포 괴사가 보인다.

2. viral infection 원인 중 adenovirus와 influenza virus가 증가 추세이다.

3. 고령의 산모일수록 postpartum cardiomyopathy가 호발한다.

4. sarcoidosis 치료 중이던 환자의 심근염의 진단에 gallium scan이 도움이 된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】마)

(41)

2) Clinical features & tests (1) 증상 및 징후

① History of recent viral illness

② Chest pain

③ Symptoms of CHF (2) 검사소견

① EKG : diffuse ST-T change, conduction disturbance

※ Complete AV Block : generally transient & rarely require permanent PM

② EchoCG :↑LV systolic dysfunction, wall thickness with possible RWMA, can mimic d-CMP, r-CMP or even ischemic heart disease

③ Cardiac enzyme : 상승할 수 있다.

3) Endomyocardial Biopsy

(1) Confirmative test but positive in less than 20%

(2) Extensive lymphocytic infiltration with adjacent myocyte necrosis 4) prognosis

(1) Early mortality : CHF, heart block, tachyarrhythmia (2) long-term prognosis

① 1/4 : urgent transplantation이 필요할 정도의 악화

② 1/4 : stabilized with low cardiac function

③ 1/2 : complete recovery

5) 소아나 임신부에서 생길 경우 fulminant HF가 잘 생긴다. 고령의 산모의 경우에는 peripartum cardiomyopathy의 위 험도가 증가한다.

6) Tx.

(1) 면역억제제를 고려할 수 있으나 생존율을 증가시키지는 못한다.

(2) Largely supportive care : 심부전에 준하여 치료하며 심전도가 정상화될 때까지 안정을 취한다. digitalis에 대해 과 민하므로 사용에 유의하여야 한다.

(3) Deterioration despite standard HF Tx. for a few weeks (C. 444) : Consider endomyocardial biopsy!

41

Biopsy에 의해 증명된 sarcoidosis 환자에 있어서 cardiac involvement는 다음 중 하나로 증명한다.

- Treatment-responsive cardiomyopathy

- Electrocardiogram demonstrating a nonspecific AV nodal or intraventricular conduction defect - (+) gallium scan of the heart.

(42)

42 36세 남자가 호흡 곤란으로 병원에 왔다. 약 5일 전부터 발열, 인후통, 기침이 있었다. 흉부 방사선 검사 에서 양측 폐부종이 있었으며 심전도 검사에서 lead V3-5에 ST 분절의 의미있는 하강이 관찰되었다. 혈 중 Troponin I는 3.82 ng/ml (0-0.1), 심초음파 검사에서 좌심실 박출계수는 45%로서 전체적인 운동 감소

소견을 보였다. 가장 적절한 치료는?

(06 춘계 한양)

1. 항생제 2. 심혈관 중재술

3. 헤파린 4. 이뇨제

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】라)

(43)

42

Viral myocarditis (C. 443, H. 1413)

Viral myocarditis may be suspected from the clinical picture of recent febrile illness, often with prominent myalgias, followed by onset of cardiac symptoms.

Troponin levels also may be elevated.

The clinical manifestations range from an asymptomatic state, with the presence of myocarditis inferred only by the finding of transient electrocardiographic ST-T-wave abnormalities, to a fulminant condition with arrhythmias, heart failure, and death. In some patients, myocarditis simulates acute myocardial infarction, with chest pain, electrocardiographic changes, and elevated serum levels of myocardial enzymes.

Patients who develop CHF respond to the usual measures (ACE inhibitors, diuretics, and salt restriction), but they appear to be unusually sensitive to digitalis.

Arrhythmias are common and are occasionally difficult to manage. Deaths attributed to heart failure, tachyarrhythmias, and heart block have been reported, and it seems prudent to monitor the electrocardiogram of patients with arrhythmias, especially during the acute illness.

Patients with fulminant myocarditis may require mechanical cardiopulmonary support or cardiac transplantation, but the majority survive and many demonstrate substantial recovery of ventricular function.

이 문제에서는 ST elevation이나 Q wave 등 MI 시사하는 EKG finding이 없고 Echo에서 전반적인 wall motion 감소 소 견으로 미루어 볼 때 AMI 가능성은 낮아 가, 나 는 아니며 bacterial myocarditis 때 항생제를 사용해야 하나 bacterial myocarditis는 endocarditis의 complication으로 주로 발생하며 빈도도 낮다. 즉 이 문제에서는 viral myocarditis with CHF로 생각하고 이에 맞추어 치료한다.

(44)

43 평소 건강하던 23세 여자가 갑작스런 흉통 및 호흡 곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 7일 전 경한 피로 감, 근육통, 비루, 발열 등 감기 증상이 있었다고 한다. 다음은 내원 당시 심전도 및 입원 3일 뒤 시행한 심전도 소견이다. 상기 환자에 대한 설명으로 옳은 조합은?

< 내원시 심전도 >

< 입원 3일 째 심전도 >

가. 관상 동맥 조영술이 감별 진단하는 데 도움을 줄 수 있다.

나. 즉각적인 혈전 용해제 사용이 필요하다.

다. 보존적 치료로 심근 기능의 회복을 기대할 수 있다.

라. 심근 효소 검사가 진단에 필수적이다.

1) 가, 나, 다 2) 가, 다 3) 나, 라 4) 라 5) 가, 나, 다, 라

【답】2)

(45)

43

ref) Harrison P. 1413-1414

Myocarditis이므로 나)는 금기. 일부에서 라)처럼 elevation될 순 있으나 필수적인 건 아님.

(46)

순환기학 Ⅱ

Pericardial Disease Pericardial Disease

Ⅰ. Acute Pericarditis

01 급성 심낭염 환자에서 급성 허혈성 손상과 구별되는 차이점에 대한 설명으로 틀린 것은?

(06 추계 계명)

1. pericardial friction rub이 대부분 청진된다.

2. 흉통은 supine position이나 inspiration 시 악화된다.

3. 심전도에서 ST segment의 upward concave elevation 소견이 보인다.

4. S4가 대부분 청진된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】라)

02 20세 남자환자가 고열과 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 12일전 상기도 감염증이 있었다. 심전 도 소견에서 광범위한 ST segment elevation이 있었고, aVR, V1에서는 ST depression, PR segment depression이 있었다. 이 질환에 대한 설명 중 올바른 것은?

(04 추계 충북 유사, 03 기출, 07 춘계 동국, 07 춘계 이화)

1. 대부분 viral origin이고, Coxsackie virus B가 가장 흔하다.

2. pleural effusion과 pneumonia가 동반될 수 있다.

3. Aspirin과 NSAIDs에 반응을 보이지 않는 경우 스테로이드를 투여할 수 있다.

4. 항응고제를 투여하는 것이 합병증의 예방에 좋다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

【답】가)

(47)

Ⅰ. Acute Pericarditis

01-04

Acute pericarditis

1) Etiology (H. 1415 Tab. 222-1) TABLE 222-1 Classification of Pericarditis

CLINICAL CLASSIFICATION

Ⅰ. Acute pericarditis (<6 weeks) A. Fibrinous

B. Effusive (serous or sanguineous)

Ⅱ. Subacute pericarditis (6 weeks to 6 months) A. Effusive-constrictive

B. Constrictive

Ⅲ. Chronic pericarditis (<6 months) A. Constrictive

B. Effusive

C. Adhesive (nonconstrictive) ETIOLOGIC CLASSIFICATION

Ⅰ. Infectious pericarditis

A. Viral (coxsackievirus A and B, echovirus, mumps, adenovirus, hepatitis, HIV) B. Pyogenic (pneumococcus, streptococcus, staphylococcus, Neisseria, Legionella) C. Tuberculous

D. Fungal (histoplasmosis, coccidioidomycosis, Candida, blastomycosis) E. Other infections (syphilitic, protozoal, parasitic)

Ⅱ. Noninfectious pericarditis A. Acute myocardial infarction B. Uremia

C. Neoplasia

1. Primary tumors (benign or malignant, mesothelioma)

2. Tumors metastatic to pericardium (lung and breast cancer, lymphoma, leukemia) D. Myxedema

E. Cholesterol F. Chylopericardium G. Trauma

1. Penetrating chest wall 2. Nonpenetrating

H. Aortic dissection (with leakage into pericardial sac) I. Postirradiation

J. Familial Mediterranean fever K. Familial pericarditis 1. Mulibrey nanisma L. Acute idiopathic M. Whipple's disease N. Sarcoidosis

Ⅲ. Pericarditis presumably related to hypersensitivity or autoimmunity A. Rheumatic fever

B. Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, scleroderma, acute rheumatic fever, Wegener's granulomatosis)

C. Drug-induced (e.g., procainamide, hydralazine, phenytoin, isoniazide, minoxidil, anticoagulants, methysergide) D. Postcardiac injury

1. Postmyocardial infarction (Dressler's syndrome) 2. Postpericardiotomy

3. Posttraumatic

인 사 말

말

안녕하세요?

2008 년 내과 전문의시험 서울판 족보의 편집 방향은 다음과 같았습니다.

세 번째, 가급적 빠른 시간 안에 출판이 되도록 하는 것이었습니다. 항상 시간이 문제

가 되어 왔다는 것을 들었기에 올해는 예년에 비해 빨리 책을 출판하는 것을 목표하였었

2007년 4월 3일 서울대학교병원에서

2008 내과전문의시험 대비

서울판 족보편집위원회 편집장 양 민 석

INTERNAL MEDICINE 제 4 권

순환기학 Ⅱ

Contents

순

환

기

학

II

09 Cor Pulmonale ··· 2

10 Myocardial Disease ··· 6

11 Pericardial Disease ··· 40

12 Atherosclerosis ··· 54

13 AMI ··· 70

14 Angina pectoris ··· 150

15 Hypertension ··· 198

16 Aortic and Peripheral Vascular Disease ··· 264

17 Cardiac Tumor and Others ··· 294

18 Pulmonary Hypertension ··· 306

순환기학 Ⅱ

Cor Pulmonale Cor Pulmonale

01 76세 남자 환자가 dyspnea를 주소로 내원하였다. 상기 환자는 15년 전부터 COPD로 치료해 왔었다고 한 다. 내원 후 시행한 이학적 검사 상 경정맥이 확장되어 있었고 양 하지에서 pitting edema가 관찰되었다.

상기 환자에 대한 설명으로 맞는 것을 고르면?

1. 울혈성 간종대, ascites와 AST/ALT의 증가를 흔히 볼 수 있다.

2. 심초음파에서 pulmonary artery systolic pressure가 증가되어 있는 경우가 대부분이다.

3. Rt. Side heart failure의 치료는 일반적인 heart failure의 치료와 크게 다르지 않다.

4. Rt. Side heart failure의 가장 흔한 원인으로는 COPD나 cor pulmonale 등을 들 수 있다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

01

02 다음 중 폐색전증 치료 시 thrombolysis 또는 embolectomy를 해야 하는 경우는?

1. 심장 초음파상 RV dysfunction이 있는 경우

2. 폐동맥 조영술상 폐동맥에 혈전 (충만결손)이 보이는 경우 3. 혈압이 80/60 mmHg

4. 흉부 X-ray상 wedged shaped lesion이 있는 경우

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

03 만성 폐쇄성 폐질환에서 폐동맥 고혈압이 생기는 기전을 기술하시오.

02

03

순환기학 Ⅱ

Myocardial Disease Myocardial Disease

Ⅰ. Dilated Cardiomyopathy

01 확장성 심근병증의 원인 중 가역적인 것을 세 가지 이상 나열하시오.

02 다음 중 가역적으로 확장성 심근증을 일으키는 것은?

1. alcohol 2. 임신

3. 저인산혈증 4. 고칼슘혈증

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

03 울혈성 신부전 환자가 심초음파로 확장성 심근증을 진단받았다. 6개월간 약물치료 추적 심초음파 결과 좌심실 크기와 좌심실 구혈율이 정상화 되었다. 원인으로 가능성이 가장 적은 것은?

가) 바이러스성 심근증 나) 알콜 다) 임신

라) 빈혈 마) 아밀로이드증

Ⅰ. Dilated Cardiomyopathy

01-03

04 수년간 평소에 매일 소주 2병씩 마셔오던 58세 남자 환자가 서서히 심해지는 노작성 호흡 곤란으로 내 원하였다. 심에코 상 좌우 심실 및 심방이 모두 커져 있었다. 다음 중 옳은 설명은?

1. 심한 심부전이 발생하기 전에 술을 끊으면 병의 진행을 막을 수 있다.

2. 제 3 심음과 승모판 폐쇄 부전증이 동반될 수 있다.

3. 항응고제는 심초음파상 혈전이 관찰되지 않더라도 전신 색전증을 예방하기 위해 사용해야 한다.

4. Alcohol의 직접적인 toxic effect에 의해 발생한다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다)2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

1. 이완기 심부전이 주된 병태생리이다.

2. 심한 음주력으로 보아 알코올성 심근병증이 의심되며 금주가 중요한 치료이다.

3. 원인을 제거하더라도 진행된 심부전은 회복되기 어렵다.

4. salt restriction, ACE inhibitor, diuretics, digoxin등이 치료에 도움이 된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

1. rheumatic heart disease의 존재 2. 고령 (70세 이상)

3. 고혈압 4. 당뇨

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

04

05-07

1. 약물을 중단하면 대부분 호전된다.

2. 고혈압이 있을 경우 더 잘 발생한다.

3. Adriamycin은 안전하므로 중단하거나 용량을 조절할 필요는 없다.

4. 항응고 치료가 도움이 된다.

가) 1, 2, 3 나) 1, 3 다) 2, 4 라) 4 마) 1, 2, 3, 4

08 임신 35주의 여자 환자가 점점 심해지는 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 폐하에서 수포음이 들렸고 심 초음파 검사에서 좌심실 직경이 6.0 cm, EF이 34% 였다. 다음의 치료 중 틀린 것은?