Alveolar Soft Part Sarcoma Metastatic to the Brain - A Case Report -

J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/June, 2001 786

KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：786-789, 2001

뇌로 전이된 포상 연부 육종

- 증 례 보 고 -

한양대학교 의과대학 구리병원 신경외과학교실

정진환·김충현·백광흠·김재민·오석전

= Abstract =

Alveolar Soft Part Sarcoma Metastatic to the Brain

- - -

- A Case Report - - - -

Jin Hwan Cheong, M.D., Choong Hyun Kim, M.D., Koang Hum Bak, M.D., Jae Min Kim, M.D., Suck Jun Oh, M.D.

Department of Neurosurgery , Hanyang University Kuri Hospital, Kuri, Korea

lveolar Soft Part Sarcoma(ASPS) is a rare entity that invariably ends in death from the disseminated disease.

Although the most common site of metastasis is the lung, the central nervous system is also the third common site. Its histogenesis remains to be unknown and the gold standard treatment is radically surgical removal of the mass. However, adjuvant chemotherapy and radiotherapy are known to be less effective.

The authors present a 24-year-old man who was admitted with headache and neck discomfort. Magnetic res- onance(MR) imaging scans demonstrated multiple masses in the left frontal lobe, parietal lobe, and right cerebellum.

The patient underwent surgery to remove multiple masses in the staged fashion. The postoperative course was un- eventful, but the patient committed suicide 5 months later. The authors reviewed the pertinent literature and discussed this clinical entity with references.

KEY WORDS：Alveolar Soft Part Sarcoma・Metastasis・Brain・Radical removal.

서 론

포상 연부 육종은 연부 조직에 발생하는 악성 종양으로 1952년 Christopherson 등

에 의해 처음으로 명명되었다.

이후 약 40년간 본 질환의 조직학적 기원, 임상 특성 및 치 료에 대한 여러 연구가 진행되었지만

조직학적 기원에 대 해서는 아직 규명되지 않은 상태이다. 포상 연부 육종은 젊 은 여성에 많고 하지에 호발하며 폐와 뇌로 전이하며 본 예 에서와 같이 수년 경과 후 지연성 전이 병변이 나타나기도 한다. 또한 방사선 치료 및 항암 치료에서도 큰 효과가 없으 며 예후는 불량한 것으로 알려져 있다

.

본 교실에서는 우측 흉벽에 발생하여 폐, 뇌 및 간으로 전 이한 예를 치험하고 그 임상적 특징, 조직학적 및 방사선학 적 소견에 대해 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자：김○○, 24세, 남자.

주 소：두통 및 경부 동통.

과거력 및 가족력：내원 8년전 타병원에서 우측 흉벽에 발생한 종괴의 조직 검사 결과 포상 연부 육종으로 확진받 았으나 방사선 치료와 항암 치료는 시행 받지 않았다. 내원 4년전 폐에 성장성 종괴가 발견되었으나 특별한 치료는 받 지 않았다.

현병력：내원 40일전부터 간헐적으로 두통이 발생하였으 며 10일전부터 두통이 지속적이고 더 심해졌으며, 경부 동통 및 강직이 동반되어 내원하였다. 기침, 가래 및 호흡 곤란의 징후는 보이지 않았다.

이학적 소견：우측 흉벽에 8년전 시행 받은 수술 반흔 이

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외에 특이 사항은 없었다.

신경학적 검사：의식은 명료하였고, 좌안의 측방 주시에 제 한이 있는것 외에는 신경학적 결손 징후는 보이지 않았다.

Fig. 1. Plain chest anteroposterior view showing multiple vari- able sized, ill defined round nodules in the both lungs.

Fig. 2. Preoperative enhanced axial CT scan demonstrating a well defined mass in the left frontal lobe which is enhanced markedly.

Fig. 3. A 24-year-old man with headache had coronal T1-(A) and T2-(B) weighted, and gad- olinium enhanced (C) MR images. Heterog- enous, and well enhanced round masses with moderate edema are present in left parietal and right cerebellar area.

A A

A A B B B B

C

C

C

C

뇌로 전이된 포상 연부 육종

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방사선학적 소견：내원 당시 시행한 흉부 단순 엑스선 사 진 소견상 양측 폐에 크기가 다른 다발성의 둥근 종괴가 발 견되었다(Fig. 1). 뇌전산화 단층촬영에서는 조영증강후 비 교적 균일한 조영증강을 보이며 주위에 뇌부종을 동반한 종 괴를 좌측 전두부, 좌측 두정부 및 우측 소뇌에서 볼 수 있 었다(Fig. 2). 두부 자기 공명 영상촬영에서 종괴는 T

강조 영상에서 저신호강도였고, T

강조 영상에서는 고신호강도 를 보였다. 조영제 투여후 종괴 는 각각 3×3×3cm 크기의 비교적 주위와 경계가 분명한 둥근 모양의 고신호 강도를 보 였다(Fig. 3). 복부 초음파 검사 사진에서도 간에 6×3.7 cm 크기의 고에코성 종괴가 발견되었다(Fig. 4).

수술소견：국소마취하에 좌측 전두부에 있는 종괴에 대 해 뇌 정위 수술 기구를 이용한 조직 생검술을 시행하였고, 2차 및 3차에 걸쳐 좌측 두정부와 우측 소뇌의 종괴에 대 해 전신 마취 하에 개두술을 각각 시행하여 제거하였다. 육 안적인 소견상 종괴는 주위조직과 경계가 비교적 분명하였 고 고형성의 연회색이었으며 국소적으로 출혈을 동반하고 있었고 완전 적출이 가능하였다.

병리학적 소견：현미경적 소견상 종양조직은 많은 수의 모세혈관을 포함하는 미세한 섬유성 격막에 의해 둘러싸여 비교적 균일한 크기의 폐포상 또는 구상구조를 보였다. 세 포는 크고 둥글거나 다각형이었으며, 세포질은 풍부한 과립 성의 호산성 구조를 보였다. 조직 염색상 세포질 내에서 pe-

riodic acid shiff(PAS)염색에 양성 반응을 보였으며(Fig.

5. Left), 능형 또는 간상의 결정 등이 관찰되었으며 이는 di- astase 처리후의 PAS(d-PAS) 염색에도 양성 반응을 나 타내었다. 면역 조직 화학적 염색상 종양세포는 cytokera- tine과 vimentin에 음성반응을 보였으며 S-100단백, neu- ron-specific enolase(NSE)에 양성반응을 보였다(Fig. 5.

Right).

수술후 경과：퇴원 당시 신경학적 결손 징후는 없었으며 1개월후 시행한 뇌 전산화 단층촬영에서 종양은 완전 제거 되었으나 수술 5개월후 자살로 인해 추적 검사는 불가능하 였다.

고 찰

포상 연부 육종은 1952년 Christopherson 등

이 처음으 로 명명하였으며 아주 드문 질환으로 알려져 왔다

. 1972 년 Shipkey 등

은 전자현미경상 포상 연부 육종에 특징 적인 세포내 결정이 존재한다는 것을 발견하였고, 이후 여 러 전자 현미경적 소견이 이를 뒷받침해 현재의 진단적 기 준으로 받아들여지고 있다

.

포상 연부 육종의 발생빈도는 전체 연부 육종의 0.04~

1%로 매우 드물며, 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있다. 호 발부위는 상하지의 심부 연부 조직이며 두경부, 상지 및 체 간 순으로 흔히 발생하고, 그 외 비강, 부비동, 안와, 자궁, 후복막, 흉골, 장골과 위 등에서도 발생한다는 보고가 있다

. 포상 연부 육종은 15~35세의 젊은 연령층에서 호발하며 여자가 남자에 비해 발생빈도가 높은 것으로 알려져 있다.

본 예의 경우도 24세의 젊은 남자로 우측 흉벽에 종양이 발생하여 두부와 폐 및 간으로 전이한 예였다. 포상 연부 육 종은 대부분 저 성장성 무통성 종괴가 첫 증상이다. 기능적 장애가 없는 경우가 많아 전이가 된 후에야 진단이 되는 경 우가 흔하며 혈류를 통해 폐로 주로 전이되며, 그 외 뇌와 뼈로 전이된다

. 본 예에서도 8년전 제거한 우측 흉벽의 무 통성 종괴가 뇌로 전이된 후 종괴 때문에 발견되었다. 대부 분의 방사선학적 검사법은 이 질환의 조직학적 진단에 결정 적인 소견을 보이지는 않으며 다만 종양의 형태와 범위 등

Fig. 4. Abdominal ultrasonogram demonstrating 6×3.7cm sized, inhomogeneous hyperechogenic mass in the liver.

Fig. 5. Left：The individual tumor cells are large polygonal with dis- tinct cytoplasmic borders. The tu- mor cells have abundant granular eosinophilic cytoplasm with intra- cytoplasmic glycogen detected by PAS stain(×200). Right：Photomi- crograph of the tumor specimen showing immunoreactivity with antibody for S-100 protein(×200).

정진환·김충현·백광흠·김재민·오석전

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을 파악할 수 있을 뿐이다. Lorigan 등

에 의하면 초음파 검사, 전산화 단층촬영 및 자기 공명 영상 등에서는 윤곽이 분명한 연부 조직 종괴로서 발견되며 조영증강후의 전산화 단층촬영이나 혈관 조영술에서 동정맥 단락 및 조기 유출정 맥 소견을 보이는 과혈관성 종괴로 보이는 것이 진단에 도 움을 준다고 하였다. 본 증례에서는 조직 검사상 포상 연부 육종으로 확진되어 혈관조영술은 시행하지 않았다.

광학 현미경적 소견은 Christopherson 등

에 의해 처음 기술된 특징과 대부분 매우 유사하여, 미세한 혈관중격에 의 해 구분되어지는 포상을 포함하고 있으며, 크고 다각형의 분명한 세포경계가 있다. 풍부한 호산성의 세포질과 크고 난원형의 세포, 둥근 모양의 핵은 세포분열을 볼 수 있으나 전반적으로 심한 편은 아니며, 80%에서 PAS에 양성인 결 절을 보인다. 전자 현미경적 소견상 핵은 크고 분산된 염색 질과 하나 혹은 둘의 핵소체를 가지며 세포질은 잘 발달된 골지체와 작은 과립이나 소포, 분비성 과립과 많은 미토콘드 리아를 포함하고 있다. 광학 현미경 소견상 크고, 다각형의 세포들이 공모양의 세포소 또는 포상으로 배열하여 신세포 암종 및 그 외 다른 장기의 선 암종 전이와 전이성 부신경결 종, 포상 횡무늬근육종 및 악성 과립세포종과의 감별 진단 이 필요하다. 이들의 감별을 위해서 PAS와 d-PAS염색, 면역 화학적 염색과 전자 현미경적 검사가 필요하다. 본 예 의 육안적 소견 및 광학 현미경적 소견은 다른 문헌의 예와 비슷하고 PAS염색에 강양성을 보이는 바도 동일하나, S- 100단백질은 보고자마다 차이가 있는데

본 예에서는 양성 의 소견을 보였다.

포상 연부 육종의 기원에 대해서는 비교적 논란이 많으나 포상 연부 육종과 부신경절종과의 유사성을 들어 신경세포 기원이라고 한 설과 그 기원이 아마도 변경된 위치에 있는 부신 경절성 중배엽이라고 한 설이 있으나 이 종양의 기원을 밝히기 위해서는 더 많은 연구와 조사가 필요할 것으로 사 료된다

.

치료는 수술적 완전 적출이 원칙이며, 수술 후 방사선 치료 와 항암 요법을 시행하지만 수술이외에는 뚜렷한 효과가 없 는 것으로 알려져 있다

. 1989년 Lieberman 등

의 보고에 의하면 102예의 포상 연부 육종을 평균 7년간 추적 조사한 결과 종양전체를 제거하지 못한 1예에서 국소 재발이 있었고, 전이가 없는 경우에 평균 생존율은 2년째 77%, 5년째 60%, 10년째 38% 및 20년째가 15%였으며 평균 생존기간이 6년 이라고 했다. 사망원인은 종양의 전이 때문이지만 전이된다고

해도 비교적 장기간 생존이 가능하다고 한다.

결 론

본 교실에서는 대뇌와 소뇌로 다발성 전이된 포상 연부 육종 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

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471-701 경기도 구리시 교문동 249-1 한양대학교 의과대학 구리병원 신경외과학교실 전화：031) 560-2322, 전송：031)560-2327 E-mail：[email protected]

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