Korean Journal of HBP Surgery
□ 증 례 □ Vol. 8, No. 2, June, 2004
111 서 론
Mirizzi 증후군은 담낭관이나 담낭 경부의 감돈 결석과 이 에 의한 총간관 폐쇄, 반복되는 염증에 의한 담낭 위축으로 가역적인 폐쇄성 황달을 일으키는 드문 질환이다. 본 질환 은 수술 전 진단이 매우 어렵다고 알려져 있으며 진행된
염증으로 수술 중 총담관이 손상받기 쉬워 주의가 필요한 질환이다.
저자들은 황달과 상복부동통을 주소로 내원한 76세 남자 환자에서 수술 전 담도암으로 오인된 Mirizzi 증후군 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
76세 남자 환자로 내원 한 달 전부터 시작된 상복부 동통 과 3∼4일간 지속되다 사라지는 발열과 오한으로 개인병원 에서 치료 중 시행한 복부 전산화 단층촬영에서 담도암이 의심되어 본원으로 전과되었다. 과거력상 2년 전 당뇨병과 고혈압으로 6개월 간 투약한 적이 있었고 가족력상 특이사 항은 없었다.
내원 당시 혈압은 120/80 mm/Hg, 맥박수는 분당 75회, 체 온은 38.8°C였으며 전신소견상 급성병색을 보였으나 의식 은 명료하였다. 두경부 소견상 공막에는 황달이 있었고 결 막은 창백하지 않았으며 경부임파절은 촉지되지 않았다.
흉부소견상 심음은 규칙적이었고 심잡음은 들리지 않았으 며 호흡음은 깨끗하였다. 복부소견상 우상복부에 압통이 있었고 장음은 정상소견이고 간, 비장, 신장 및 이상종물은 촉지되지 않았다.
일반혈액검사상 백혈구 13,810/mm3, 혈색소 12.8 g/dl, 혈 소판 245,000/mm3, 적혈구 침강반응 29 mm/hr, 출혈시간, 혈 액응고시간, prothrombin시간은 정상범위였다. 혈청생화학 검사에서 total protein/albumin 5.7/2.9 g/dl, total/direct biliru- bin 3.6/2.28 mg/dl, AST/ALT 53/84 IU/L, alkaline phospha- tase 566 IU/L, r-GTP 1439 IU/L였으며 BUN, creatinine, 혈당, amylase는 모두 정상범위였다. 소변검사에서 당이 +1로 검 출되었으며 대변검사에서 정상 소견을 보였다. 종양표지자 검사에서 AFP, CEA는 정상범위였으며 CA19-9는 42.66 U/ml였다.
경피경담도배액술은 경피경간적으로 5 Fr. metal intro- ducer set를 담도 내에 삽입하였으며 삽입된 도관을 통해 담 도조영술을(Fig. 1) 시행하여 본 바 원위총간관의 폐쇄가 의 심되었고 배액한 담즙의 세포검사상 비전형적 세포가(Fig.
2) 관찰되어 악성종양 또는 만성염증이 의심되었다.
복부초음파검사에서 간우엽에 1.5 cm의 저에코성 종괴가
담도암으로 오인된 Mirizzi 증후군 1예 보고
성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 외과학교실, 1진단방사선과, 2해부병리과
조동호․백성욱․신준호․김승권1․김어진2
A Case of Mirizzi Syndrome Misdiagnosed as a Cholangiocarcinoma
Dong Ho Cho, M.D., Sung Wook Baek, M.D., Jun Ho Shin, M.D., Sung Kwon Kim, M.D.1 and Er Jin Kim, M.D.2
Departments of Surgery, 1Radiology and 2Pathology, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkunkwan University of Medicine, Seoul, Korea
The Mirizzi syndrome is a rare benign cause of obstructive jaundice. It is particularly interesting to surgeons because the surgery has to be carefully planned to avoid unnecessary damage to the common bile duct. Furthermore, it gives a differential diagnosis dilemma for surgeons as well as radio- logist because there are no diagnostic procedures or clinical features that have a perfect access. As a result, the Mirizzi syndrome often has been mistaken for gallbladder cancer and cholangiocarcinoma. We experienced of a 76-year-old male patient, whose clinical symptoms were jaundice, epigastric pain and fever with chill and misdiagnosed as a cholangiocar- cinoma with liver metastasis. (Korean J HBP Surg 2004;
8:111-114)
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Key Words: Bile Duct Disease
Cholelithiasis Cholestasis Cystic Duct
중심 단어: Mirizzi 증후군, 담석, 담낭관, 황달
책임저자 : 신준호, 서울시 종로구 평동 108
ꂕ 110-102, 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 외과 Tel: 02-2001-2138, Fax: 02-2001-2131
E-mail: [email protected]
112 한국간담췌외과학회지：제 8 권 제 2 호 2004
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
의심되었고 담낭에 5 mm의 담석과 함께 담낭이 위축된 소 견을 보였으며 췌장관은 확장되어 있었다. 복부 전산화 단 층촬영에서는 양쪽 간내담도가 확장된 소견과 간내에 경계 가 불명확한 병소, 담낭벽의 불규칙한 비후가 관찰되었고 총담도와 팽대부 주위에는 뚜렷한 종괴가 보이지 않았다.
또한 담낭벽과 간실질 사이의 지방층은 소실되었고 담낭 주위 지방층에 침윤 소견을 보였으나 복수 및 림프절 비대 소견은 보이지 않았다(Fig. 4a, b).
내시경적 역행성 췌담관 조영술상 원위부 총담관의 폐쇄 소견을 보였으며(Fig. 5) 총간관은 다소 늘어나 있었으며 담 낭은 조영되지 않았으며 총담관의 종괴의 생검 결과(Fig. 3)는 선종증이 의심되었다.
담즙의 세포검사상 악성종양이 의심되는 소견과 복부 전 산화촬영에서의 간내의 경계가 불명확한 병소, 내시경적 역행성 췌담관 조영술상의 원위부 총담관의 폐쇄 소견을 종합하여 간전이와 동반한 원위부 담도암 진단하에 수술을 시행하였다.
수술 소견상 담낭에 다수의 담석과 7 cm의 담낭관이 존 재하였고 원위부 총담관에 담낭관이 삽입되는 부위에 1×1×
0.7 cm의 담석이 감돈되어 총담관의 폐쇄가 있었으며(Fig.
6) 복부 전산화 단층촬영상 보이던 병소는 세침흡인생검 시 행 시 농이 관찰되었다.
수술 후 환자의 이학적 소견 및 검사 소견은 호전되었으 며 수술 후 14일째 시행한 담도조영술상 특이소견은 없었 고 황달이 호전되어 경피경간담도배액관 제거 후 퇴원하였 다.
고 찰
Mirizzi 증후군은 담낭관이나 담낭경부의 감돈결석으로 인한 압력으로 총간관이 폐쇄되는 드문 질환으로 담낭절제 술을 시행받은 담석증 환자의 0.7∼1.1%에서 발견되고 있 다.1-5 1905년 Kehr2와 1908년 Ruge가 보고한 바 있으며 1948 년 Mirizzi3가 담낭경부 혹은 담낭관에 감입된 결석과 담도 폐쇄증 등 담도의 외부압박에 의한 폐쇄성 황달 7예를 발표 하였고 이것을 기능적 간 증후군(functional hepatic syndrome) Fig. 1. PTC showing the distal common hepatic duct obstruction.
Fig. 2. Pathology finding. Irregular disorganized sheet of atypical cells from catheter sample of bile at PTC (Papanicolaou
×400).
Fig. 3. Biopsy from bile duct at ERCP. Disorganized aggregate of bile duct epithelium showing anisonucleosis, marked nuclear enlargement and prominent nucleoli but relatively low nuclear/cytoplasmic ratio and retained honeycomb structure. In this case it was difficult to distinguish between reactive epithelium and well-differentiated adeno- carcinoma (H&E stain, ×400).
조동호 외：담도암으로 오인된 Mirizzi 증후군 1예 보고 113 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
이라 보고한 이래 Mirizzi 증후군으로 불리고 있다.
이 증후군은 다음과 같은 네 가지 소견을 가지고 있다.
(1) 담낭관과 총간관이 해부학적으로 거의 평행하게 위치하 며,4 (2) 담낭경부 및 담낭관에 결석의 감입, (3) 담석 자체나 담석에 의한 염증으로 총간관의 부분적 폐쇄, (4) 황달 및 재발성 담도염과 더 진행되면 담즙성 간경변증을 일으킨 다. 이 증후군은 그 후 담낭염의 진행으로 발생한 담낭담도 루도 한 유형으로 분류되었다.
Mcsherry 등5은 ERCP 소견에 의거하여 Mirizzi 증후군을 2가지 유형으로 분류하였다.
제1형은 총간관의 외부압박으로 특징지어지고 제2형은 담낭담도루의 존재이다. 1989년 Csendes 등6은 Mirizzi 증후 군과 담낭담도루가 담석증의 진행과정 중 다른 단계라 주 장하며 Mcsherry 등의 제2형을 담낭담도루의 누공과 총담 관 직경과의 관계에 따라 3가지로 세분하여 219명의 환자 중 제1형은 11%, 제2형은 41%, 제3형은 44%, 제4형은 4%
를 차지한다고 보고하였고 1997년 Nagakawa 등7은 새로이 다른 방법으로 4가지 유형으로 분류하였다.
Mirizzi 증후군은 담낭결석의 존재, 통증 없는 황달, 담도 염의 임상증후를 보이나 Curet등8의 연구에서는 Mirizzi 증 후군으로 수술한 17명 중 10명만이 황달이 있었고 혈청생 Fig. 4. CT scan of abdomen (a, b). It shows diffuse irregular thickening of gallbladder wall, peripheral enhanced low density lesions
in liver and common bile duct dilatation.
Fig. 5. ERCP shows obstruction of common bile duct with intrahe- patic duct dilatation.
Fig. 6. Schematic diagram of op findings. The distal common bile duct was obstructed by a large stone impacted in cystic duct.
a b
114 한국간담췌외과학회지：제 8 권 제 2 호 2004
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 화학검사상 5명은 정상적인 간기능이었다고 보고하였다.
때때로 급성 담낭염과 췌장염의 소견도 보이기도 하고 우 상복부의 종괴도 만져져 악성종양으로 의심받기도 한다.
Mirizzi 증후군의 진단은 매우 어려워 Sedat 등9은 수술 전 25명의 환자 중 14명만이 진단이 가능했다고 보고하였다.
초음파나 CT상 수축된 담낭, 확장된 간내담관과 총간관, 정 상 직경의 총담관이 보일 때 Mirizzi 증후군으로 의심하기 도 하나 담관 주위의 염증이 종괴처럼 보여 담낭암이나 담 도암으로 오인되기도 한다. Mirizzi 증후군이 의심되면 ERCP나 PTC와 같은 담도 촬영술을 시행하여 비정상적인 담도계를 찾기도 하나 Shah 등10은 34명의 환자 중 7명은 ERCP로도 진단이 불가능하였다고 발표했다. Principe 등11 은 Mirizzi 증훈군에서 나타나는 담도의 광범위한 섬유화와 염증이 있는 조직 때문에 담도암과의 감별이 어려워 CA19-9 수치와 복부 전산화 단층촬영에서 간전이와 간문 맥에 종괴가 발견될 경우 감별이 가능하다 하였고 Angelo 등12은 ERCP와 함께 시행한 브러시 세포검사상 담도암의 세포검사는 음성으로 나올 경우 다른 진단방법이 필요한다 고 주장하였다. 본 증례에서도 복부 초음파검사, 복부 전산 화 단층촬영, ERCP, PTC 같은 담도촬영술을 시행하였으나 담도암으로 오인하여 수술 중 Mirizzi 증후군으로 확진하였 다.
이 증후군의 치료원칙은 수술이다. 누공의 존재 유무와 누공의 크기에 따라 수술법이 달라진다.
제1형은 담낭의 저부를 열고 결석의 적출만 시행하기도 하고 부분적 담낭절제술만 이루어지기도 한다.
제2형은 결손부를 직접 봉합하거나 부분적 담낭절제술 을 시행하고 남은 담낭의 피판을 이용하여 누공을 막고 T 관을 삽입한다. 제3, 4형은 누공 결손부에 십이지장이나 Roux- en-Y 공장문합을 통한 담도공장 우회술을 시행한다.
1993년 Binmoeller 등13은 담낭담도루가 존재 시 전기수압쇄 석술을 이용한 경구적 담도내시경을 소개한 바 있다.
결론적으로 현재의 발전된 진단법으로도 Mirizzi 증후군 의 술 전 확진은 어렵고14 간혹 담도계암으로 생각하여 수 술을 포기하는 환자들에 있어서도 감별질환으로서 Mirizzi 증후군을 염두에 두어야 하고 확진을 위하여 진단 및 치료 목적으로 개복수술도 고려하여야 할 것으로 사료된다.
참 고 문 헌
1) Starling JR, Matallana RH. Benign mechanical obstruction of the common hepatic duct. Surgery 1980;88:737-740.
2) Kehr H. Technik der gallensteinperationen, Hunchen, 1905.
3) Mirizzi PL. Sindrome del conducto hepatico. J Int Chir 1948;8:
731-777.
4) Montefusso P, Spier N, Geiss AC. Another facet of Mirizzi syndrome. Arch Surg 1983;118:1221.
5) McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syn- drome: Suggested classification and surgical therapy. Surg Gastroenterol 1982;1:219.
6) Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: A unifying classi- fication. Br J Surg 1989;76:1139-1143.
7) Nagakawa T, Ohta T, Kayahara M, et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic view- points. Hepatogastroenterology 1997;44:63-67.
8) Curet MN, Rosendale DE, Congilosi S. Mirizzi syndrome in a native American population. Am J Surg 1994;168:616-621.
9) Sedat K, Huseyin A, Selman S, Koray A, Ethem T, Hale A.
Mirizzi syndrome: Diagnostic and surgical consideration in 25 patients. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7:72-82.
10) Shah OJ, Dar MA, Wani MA, Wani NA. Management of Mirizzi syndrome: A new surgical approach. ANZ J Surg 2001;71:423-427.
11) Principe A, Del Gaudio M, Grazi GL, Paolucci U, Cavallari A. Mirizzi syndrome with cholecysto-choledocal fistula with a high CA19-9 level mimicking biliary malignancies: a case report. Hepatogastroenterology 2003;50:1259-1262.
12) Angelo PF, David RL, Adam S. Brush cytology during ERCP for the diagnosis of biliary and pancreatic malignancies.
Gastrointes Endosc 1994;40:140-145.
13) Binmoeller KF, Thonke F, Soehendra N. Endoscopic treatment of Mirizzi' syndrome. Gastointest Endosc 1993;39:532-536.
14) Kim MS, Kim KH, Lee YJ, et al. Surgical treatment of Mirizzi syndrome. Korean J HBP Surg 2002;6:89-93.
