□ 증례보고 □
1374 고환에 발생한 림프종은 고환 종양의 약 5%를 차지하는 드문 질환이다. 주로 50대 이후에 발견되며 다양한 임상 양 상을 보인다. 조직학적으로 나누어 볼 때 대부분 거대 미만 성 B 세포형이며 T 세포형은 발생빈도가 낮다. T 세포형 고환 림프종은 면역조직학적으로 많은 아형이 존재하며, 아직까지 치료 방침이 확실히 정립되어 있지 않다. 일반적 으로 근치적 고환절제술 후 방사선치료, 항암화학요법 등 의 적극적인 치료를 시행하지만 재발 및 전이가 잘 되므로 예후가 B 세포형보다 좋지 않다.
저자들은 T 세포형 림프종 2례를 치험하였기에 임상양상 및 치료 등을 문헌고찰 함께 보고하는 바이다.
증 례
증례 1
51세 남자가 일주일 전부터 발생한 무통성 좌측 음낭종 물을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력에서 특이 사항 은 없었으며, 동반된 질환도 없었다. 전신 상태는 양호하였 으며, 좌측 고환에서 압통을 동반하지 않은 성인 주먹 크기 의 단단한 종물이 촉지되었다. 일반혈액검사, 혈액화학검사, 요검사 등은 정상이었으며, 암표지자 검사에서 AFP 2.33 ng/ml, β-hCG 0.1mlU, LDH 379U/l로 정상소견을 보였다.
흉부단순촬영 및 단순복부촬영은 정상 소견을 보였고, 음낭초음파검사에서 좌측 고환에 약 7x4cm 크기의 불균질 한 저반향의 병변이 보였으며 정상 고환은 보이지 않았다.
좌측 고환종양으로 진단하고 근치적 고환적출술을 시행하 였다. 적출된 종물은 크기는 7x4x4cm였고 무게는 약 120gm 이었다. 절제면은 연백색을 띠고 있었으며 정상 고환조직 은 보이지 않았다 (Fig. 1). 현미경소견에서 종양세포가 간 질조직에서 발견되었으며, 면역조직화학검사에서는 LCA 양성, CD45RO 양성을 보여 T 세포형 림프종으로 진단하였 다 (Fig. 2). Ki-67, EBV-LMP, EBV-EBNA2 등에 대한 면역 조직화학검사에서는 음성이었다. 술 후 시행한 복부 전산 화 단층촬영에서 복부동맥 주위로 5.2x4.5cm 크기의 림프
고환에 발생한 T 세포형 림프종
Testicular T-cell Lymphoma
Dong Youp Han, Sang Jin Oh, Ill Young Seo
From the Department of Urology, Wonkwang University School of Medicine, Iksan, Korea
Testicular lymphomas are rare, accounting for only 5% of all testicular tumors. The majority of these tumors are part of the disseminated disease process, and only rarely arise as a primary lesion. Most testicular lymp- homas are B-cell lymphomas. Testicular T-cell lymphomas, are rarely detected, but have many subtypes according to the immunohistological feature, and have poor outcome and high relapse rates, even with a localized disease. Herein, 2 cases of testicular T-cell lymphoma, initially manifesting in the testis, are reported, with a review of the clinical features and outcomes. (Korean J Urol 2006;47:1374-1376)
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Key Words: T-cell, Testis, Lymphoma
대한비뇨기과학회지 제 47 권 제 12 호 2006
원광대학교 의과대학 비뇨기과학교실 한동엽․오상진․서일영
접수일자：2006년 7월 27일 채택일자：2006년 10월 9일 교신저자: 서일영
원광대학교병원 비뇨기과 전북 익산시 신용동 344-2 ꂕ 570-711
TEL: 063-850-1333 FAX: 063-842-1455 E-mail: seraph@
wonkwang.ac.kr 본 연구는 2006년도 원광대학교 교비연구 비 지원으로 이루어진 것임.
Fig. 1. Gross finding; testicular parenchyme has been replaced by an 8x5cm sized whitish solid mass. There is no evidence of hemorrhage and necrosis.
한동엽 외：고환에 발생한 T 세포형 림프종 1375
절 비대가 보였으며, 골스캔검사와 67Ga-citrate스캔검사에 서 전이 소견은 없었다. 술 후 4주째부터 cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisolone 등을 이용한 병합 화학 요법을 6주기 시행하였으며 화학요법 후 약 17개월 동안 완 전관해 소견을 보이고 있어 추적관찰 중이다.
증례 2
78세 남자가 4개월 전부터 발생한 좌측 음낭 내 무통성 종물을 주소로 내원하였다. 암표지자 검사에서 AFP 2.99 ng/ml, β-hCG 0.1mlU로 정상소견을 보였으나 LDH는 538 U/L로 증가되어 있었다. 음낭초음파검사에서 좌측 고환에 약 8x4cm 크기의 불균질한 저반향의 병변이 보였으며 정상 고환은 종물에 의해서 하방으로 눌려 있었다. 고환암으로 진단하고 근치적 고환적출술을 시행하였다. 종물은 8x5x4 cm 크기이며 무게는 약 82gm이었다. 절제면은 위쪽으로는 정상고환 조직이 보이고 있었으며 나머지 부분은 대부분 황색의 종괴로 차 있었다. 면역조직화학검사에서 LCA, CD45RO 등에 양성을 보여 T 세포형 고환 림프종으로 진단 하였다. Ki-67에는 양성, EBV-LMP, EBV-EBNA2에는 음성 소견을 보였다. 술 후 시행한 복부 전산화단층촬영 및 골스 캔검사와 67Ga-citrate 스캔검사에서 전이 및 타장기의 이상 소견은 없었다. 술 후 cyclophosphamide, doxorubicin, vincris- tine, prednisolone 등을 이용한 병합 화학요법을 6주기 시행 하였으나, 치료 후 약 3개월째 의식불명, 고열을 주소로 응 급실로 내원하였다. 혈액검사에서 범혈구감소증 소견을 보 였으며, 흉부방사선검사에서 폐렴소견을 보였고 복부전산 화 단층 촬영에서 대동맥 주위로 1cm 미만의 림프절 비대 소견이 보였다. 중환자실에 입원하여 치료를 시행하였으나
내원 후 5일째 사망하였다.
고 찰
림프종이 비뇨생식기에 발생하는 경우는 약 3%로 매우 드물게 발견된다. 고환에서 발견된 림프종이 실제로 고환 에만 국한된 질환인지 또는 전신성 림프종의 첫 증상으로 발견된 것인지에 대해서는 논란이 있으나 대부분의 환자가 빠른 시간 내에 전신질환으로 진행하고, 결국에는 사망에 이르게 되어 전신 림프종의 초기 증상으로 생각하고 있으 나 드물게는 원발성으로 발생하는 경우도 있다. 림프종은 면역학과 분자생물학이 발달함에 따라서 많은 아형으로 분 류되었으며, 현재는 1994년 International Lymphoma Study Group에서 발표한 REAL 분류법을 주로 사용하고 있다.
고환에 발생하는 림프종은 80-90% 이상이 미만성 거대 B 세포형이며, T 세포형인 경우는 매우 드물다.1 T 세포형 림프종은 면역조직 소견에 따라서 여러 가지 아형으로 나 누어지며, 아형에 따라서 다양한 임상양상을 보인다.2 T 세 포형 림프종의 발생원인은 아직까지 명확하게 밝혀진 바는 없으나 면역이 저하된 환자에서 주로 호발한다. B 세포형 에 비해 진단 당시 병기가 높은 경우가 많고 진행이 빠르며 Epstein-Barr 바이러스와 연관이 많아 예후가 좋지 않다.2 특 히 CD56에 양성을 보이는 NK/T 세포형의 경우에는 약 90%
이상에서 Epstein-Barr 바이러스와 연관이 있다고 알려져 있 다.3 림프종에서 Epstein-Barr 바이러스는 악성 신생물 전환 에 중요한 역할을 하며, 환자의 생존에 악영향을 미치는 식 혈세포성 림프구 조직구성 증후군 (hemophagocytic syndro- me)의 발생을 증가시키는 것으로 알려져 있다.3
Fig. 2. (A) Microscopic examination showing tumor cells, with scant cytoplasm and prominent nucleolus infiltrating the interstitium (H&E, x400). (B) Tumor cells show diffusely strong positive staining for anti-CD45RO immunohistochemical stain (x200).
A B
1376 대한비뇨기과학회지：제 47 권 제 12 호 2006
T 세포형 고환 림프종은 국소림프절의 침범보다는 비후 강 및 위장관 등으로 전이가 흔하다.2 특징적으로 이들 조직 에는 CD56 수용체 발현이 흔하여 CD56 양성인 NK/T 세포 형 림프종이 이 조직들에 잘 결합한다.4 또한 반대편 고환에 서의 재발이 약 30%에서 보고되고 있다.1
치료는 일차적으로 근치적 고환절제술을 시행해야 한다.
그러나 수술 후 추가치료에 대해서는 아직까지 정립되지 않았는데, 국소적 방사선치료, 항암화학요법, 그리고 방사 선치료와 항암화학요법의 병행 치료 등을 시도해 보았으나 치료효과가 적었다. 반대편 고환의 재발방지에 대해 일부 저자들은 예방적 방사선 치료를 주장하고 있으며, 적은 양 의 예방적 방사선 치료로 큰 부작용 없이 반대편 고환에서 의 재발을 현저하게 줄였다고 보고하였다.1 저자들의 경우 에는 고환절제술 후 항암 화학요법을 실시하였으나, 반대 측 고환에 대한 예방적 방사선 치료는 환자가 동의하지 않 아서 실시하지 못했다.
예후는 치료에 대한 반응이 적어 일반적으로 매우 나쁘 다. 국내의 보고된 T 세포형 고환림프종 환자의 경우에도 진단 5개월 후 사망하였다.5 특히 NK/T 세포형 고환 림프종 의 경우 예후가 더 나쁜데, 대부분이 6개월 이내에 재발을 보이고, 1년 이내에 사망하는 것으로 보고되었다.6 T 세포형 림프종에서 예후에 영향을 끼치는 다른 중요한 인자는 환자의 연령, B 증상, 혈중 LDH 농도, 종양의 크기 및 병기, 치료 후 완전 관해에 이르는 시간, 67Ga-citrate 스캔 을 이용한 잔존병소의 유무, 항암화학요법의 투여강도 등 이다.7 또한 면역조직화학검사에서 Ki-67 양성인 경우 미세 혈관밀도가 높은 암세포임을 의미하므로 생존율이 낮게 보 고되고 있다.8 저자들의 경우 두 번째 환자는 혈중 LDH 농 도가 증가되어 있었고 Ki-67에 양성을 보였는데, 이 환자의
경우 치료 3개월 후 사망하였다.
REFERENCES
1. Zucca E, Conconi A, Mughal TI, Sarris AH, Seymour JF, Vitolo U, et al. Patterns of outcome and prognostic factors in primary large-cell lymphoma of the testis in a survey by the International Extranodal Lymphoma Study Group. J Clin Oncol 2003;21:20-7
2. Chan JK, Tsang WY, Lau WH, Cheung MM, Ng WF, Yuen WC, et al. Aggressive T/natural killer cell lymphoma present- ing as testicular tumor. Cancer 1996;77:1198-205
3. Jaffe ES, Chan JK, Su IJ, Frizzera G, Moris S, Feller AC, et al. Report of the Workshop on nasal and related extranodal angiocentric T/Natural Killer Cell Lymphomas. Definitions, differential diagnosis, and epidemiology. Am J Surg Pathol 1996;20:103-11
4. Gu¨ler G, Altinok G, Üner AH, Sunqur A. CD56+ lymphoma presenting as a testicular tumor. Leuk Lymphoma 1999;36:
207-11
5. Lee HI, Chang HJ, Chang TJ, Lee KS. Primary T cell lymphoma of the testis. Korean J Urol 2001;42:1333-5 6. Kim YB, Chang SK, Yang WI, Hahn JS, Koom WS, Shim
SJ, et al. Primary NK/T cell lymphoma of the testis. A case report and review of the literature. Acta Haematol 2003;109:
95-100
7. Shipp MA. Prognostic factors in aggressive non-Hodgkin's lymphoma: who has “high-risk” disease? Blood 1994;83:1165- 73
8. Hasselblom S, Ridell B, Wedel H, Norrby K, Sender Baum M, Ekman T. Testicular lymphoma: a retrospective, popu- lation-based, clinical and immunohistochemical study. Acta Oncol 2004;43:758-65
