제 2 장 지체장애의 유형 및 특성 1. 1. 1. 뇌성마비의 정의 •

제 2 장 지체장애의 유형 및 특성

1. 뇌성마비의 정의

• 중추신경계 손상에 의한 근육마비, 협응성 장애, 근육 약화, 기타 운동 기능 장애로 특정 지워지는 신경장애

• 만 2세 이전에 발생하는 비진행성 질환

마비

근육의 조절이 잘 되지 않음

뇌성

뇌의 이상에 의한 뇌에 원인이 있는

1. 뇌성마비의 정의

• 진행성은 아니지만, 보행이나 이동의 문제가 청소년기나 성인기에 이 를수록 위축되고 약해 질 수 있음

• 감각, 지각, 청력, 시력, 언어, 인지, 운동장애 등 중복장애 동반

• 성장 발육의 지연, 보행 및 운동 장애, 근육의 경직성, 팔다리의 변형, 비자율적 근육 운동, 경련 및 지각장애 등의 문제

• 신체발달 면의 현저한 지체

• 약 75%는 지적장애

• 지체장애 특수학교 학생의 80% 이상

1. 뇌성마비의 원인

– 선천적(congenital) 원인

• 출산 전, 시, 직후 뇌에 산소 결핍

• 풍진감염, 산모와 태아의 RH부적합, 조산 혹은 미성숙아, 임신 중 영양부족, 불필요한 X레이 과다 노출, 미생물(박테리아) 등

• 뇌성마비 중 1/3은 원인 불명 – 후천적(aquired) 원인

• 교통사고, 낙상, 아동학대 등에 의한 뇌손상

• 임신 중 영양공급 문제

• 산전관리 문제 산전관리

1. 뇌성마비의 분류

• 운동장애 유형

• 마비 부위

• 마비 정도

• 발생 시기

---- 아동의 성장과 발달에 따라

근 긴장도와 조절 능력이 점차 뚜렷하게 차이를 나타냄 운동 유형은 아동의 성장에 따라 변화하기도 함!!!

(1) 경직형(spastic type), =경련형 – 전체 뇌성마비 중 약 75%

– 근육이 뻣뻣하며 움직임이 둔함

– 근 긴장도가 높아서 잘 움직이기가 어렵고, 움직인다고 해도 속도가 느림

– 과긴장(hypertonia) – 신체의 전체 패턴

– 척추의 후만, 측만이 많고 구축의 위험성이 높음 – “가위 모양의 자세(scissors position)"

– 이동능력이나 움직임의 범위의 한계

• 경직형 사지마비

– 과도한 동시수축: 서로 반대되는 작용을 하는 근육들이 동시에 수축되는 현상

– 원위부보다 근위부쪽이 더 심함

– 과잉긴장으로 소리, 위치, 자극에 대해 공포심, 불안감 – 머리 조절 능력이 현저히 떨어짐

– 침을 흘리며 의사소통 장애 수반

• 경직형 양마비

– 사지 마비이면서 상지< 하지 손상이 큼 – 몸통의 회전능력 부족

– 옆으로 앉는 자세(side sitting) X

– 구부린 채로 앉기 자세(rounded back) – 턱을 당기는 자세(pulled chin)

– 양다리를 밖으로 접고 앉는 자세(W sitting)

– 균형을 유지하려는 보상작용(compensation)이 높 음

– 상지의 기능적 동작, 언어 능력 양호

• 경직형 편마비

– 몸의 한쪽 편만 마비 – 대부분 걸을 수 있음

– 한쪽만 지나치게 사용 →발작(seizure) 우려

– 안정성(stability)과 운동성(mobility)을 동시에 추구 → 주의산만하고 집중력 떨어짐

(2) 운동 장애형

• 불수의 운동형(athetosis) =무정위 운동형

– 비자발적이고 불수의적인 운동 – 전체 뇌성마비의 15~20%

– 인지적 손상이 적은 편

– 근육의 떨림이나 근 긴장도가 수시로 변함 – 갑작스러운 근긴장의 변화(fluctuating tone) – 머리 조절이 힘듬

– 신체의 비대칭성이 가장 큰 특징

– 연령의 증가와 함께 긴장이 높아지는 경향 – 호흡이나 유창성 이상

https://www.youtube.com/watch

?v=Bf-7i3g0-Iw

https://www.youtube.com/watc h?v=OBNlvb8ZM3Y

(2) 운동 장애형

• 강직형(rigidity): 불수의운동형보다 덜 보편적이고, 운동영역 전체가 뻣뻣한 것이 특징

• 진전형(tremor): 계속적인 흔들림을 보임, 매우 드물게 나타남

(3) 운동 실조형(ataxia)

• 소뇌 손상에 의한 것, 전체 뇌성마비 중 10%

• 경련과 불수의 운동이 결합되어 나타남

• 몸통회전운동 시 근 긴장이 정상 또는 정상 이하로 떨어지는 저긴 장(hypotonia)을 보임

• 몸통과 하지의 균형감각과 균형에 필요한 협응력의 부족

• 보행특성: 균형을 잡기 위해 다리를 넓게 벌리고 팔을 올리고 걸음

• 근육 운동과 조절에 있어서 방향, 속도, 시간(direction, speed, timing)이 부적절

• 마비 부위에 따른 분류

▪ 단마비(monoplegia) : 사지 중 어느 한쪽의 마비

▪ 편마비(hemiplegia) : 같은 쪽의 팔과 다리가 마비

▪ 삼지마비(triplegia) : 팔다리 중 세부분의 마비

▪ 사지마비(quadriplegia) : 팔과 다리 모두의 마비

▪ 하지마비(paraplegia) : 양 다리의 마비

▪ 양마비(diplegia) : 주된 마비는 하지에 나타나고 상지는 경도 마비

▪ 중복편마비(double hemiplegia) : 주된 마비는 상지에 나타나고 하 지는 경도 마비

4) 장애의 영향 (1) 감각 기능

• 일반아동에 비해 시각적 문제가 많음

• 굴절 이상, 사시, 약시 외에 백내장과 미숙아망막증 등 수반

• 뇌성마비 아동의 50% 이상이 시각적

• 사시 등의 눈 근육의 불균형, 시야 및 시지각 문제, 시각적 예민함 등 시각문제

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(2) 의사소통 기능

• 중추신경계의 기질적 손상으로 인해 언어 중추 손상

• 발달초기의 운동, 사회적, 인지적 발달 및 놀이 경험 부족

• 비언어적인 몸짓, 제스처 등의 언어 전행동을 발전시키지 못함

• 과도한 근육긴장과 갑작스런 경련 → 언어 문제

• 구강주변의 근육조절과 협응의 문제

경직형 불수의 운동형

-발음기관의 차단 → 말을 하더라 도 힘들게 말을 하여 후두에서 쥐 어짜는 듯한 소리

-소리의 크기나 높이의 조절이 어 려움

-억양이 없거나 단조로움, 느린 속 도

-매우 다양한 언어형태를 나타냄 -경한 경우에는 가벼운 조음 장애 -심한 경우에는 말을 전혀 할 수 없

음. 기식성, 가성대 발성을 나타내 거나 헐떡거리는 듯한 호흡으로 잡음이 나타남

-목 가누기 X, 침을 흘리고 삼키는 것이 어려워 말하는 것을 방해함 -발음이 불명료함

(3) 정형외과적 손상

• 고관절 탈구

– 대퇴골이 고관절에서 이탈되는 것 – 아탈구

– 심한 사지마비의 경우 고관절 탈구 위험성 큼

(3) 정형외과적 손상

• 척추측만증

– CP의 15-30% 정도

– 척추 주위의 근육의 비대칭적인 긴장 – S자형, C자형 만곡

– 자세의 균형, 보행, 심폐기능에 영향을 줌

척추측만증의 단계

(3) 정형외과적 손상

• 관절 구축

– 근 긴장도의 지속적인 증가 ➡ 근육, 인대, 관절막의 길 이 단축

– 내반족: 발이 바깥쪽 바닥에 닿고 발의 안쪽이 세워져 발바닥이 몸의 중앙을 향해 휘어진 상태인

– 외반족

– 첨족: 발끝으로 걷는 형태

(4) 생리 조절 기능

• 호흡기능이나 체온조절 등

• 뇌손상으로 인한 발작 수반

• 호흡과 음식물 섭취

• 원시반사의 지속➡ 구강반사로 인해 씹기, 빨기, 삼키기에 어려움 – 물기반사(숟가락이 잇몸이나 치아에 닿았을 때 입을 꽉 다물기) – 구역반사(물체가 구개나 혀에 닿았을 때 구역질 유발)

– 혀 내밀기 반사(혀가 자극되었을 때 음식물을 밀어내게 함)

• 위식도 역류

• 요로감염

(5) 인지기능

• 심한 인지적 결함- 우수한 수준, 다양한 분포

• 중복장애 수반 여부가 좌우함

• 신경계통의 장애로 인해 언어발달의 지체➡ 학습능력의 지체

• 신체적 문제 ➡ 학습 활동 방해, 소요 시간 부족

• 의료적 문제 ➡ 치료로 인한 수업 결손

• 학습환경 접근의 제한

• 의사소통방법의 부재 ➡학습에서의 정확한 평가를 방해함 (6) 경련

• 비정상적인 과도한 전기 자극으로 인함

• CP의 25%~50%

• 경직형> 불수의 운동형, 운동 실조형

• 간질 발작 시 대처 요령

(7) 사회정서적 문제

• 외현적으로 드러나는 신체의 장애

• 발달과정에서의 긍정적인 경험 부족

• 진단과 치료, 수술 등으로 인한 교육 결손

• 부모의 양육 부담과 스트레스

• 짧은 주의집중력, 의존성

• 자신감과 자기 통제력의 부족, 표현력의 결여, 미성숙한 행동 등

• 또래와의 상호적 상호작용 기회의 부족

• 사회적 행동을 학습할 기회의 제한

5) 특수교육적 지원

(1)물리치료 (Physical Therapy)

• 바른 자세와 균형 유지, 변형 방지

• 아동의 독립성 최대한 신장

• 걷기와 같은 대 근육 기능에 대한 평가 및 프로그램 계획

• 머리, 몸통의 조절과 안정성을 확보

• 몸의 정중선을 중심으로 한 대칭적인 움직임을 촉진

• 의학적 처지와 신체적인 관리 ➡ 초학문적인 팀으로 접근

• 레크리에이션을 통한 근력의 증가, 운동기능의 향상

• 물리치료사의 주된 역할

– 척추, 다리 그리고 발의 정렬, 정돈 – 보조기, 의수 등이 잘 맞는지 점검 – 수술 후의 재활훈련

– 가정에서의 신체적인 관리

5) 특수교육적 지원 (2) 작업 치료

• 작업치료사의 주된 역할 – 눈-손의 협응 기술

– 자조기술, 식사하기, 쓰기 등을 위한 손이나 팔의 이용 능력 향상 – 팔과 손의 변형 방지

– 전경과 배경의 구분과 같은 지각 기술의 치료와 진단 – 감각 통합의 평가

– 배변훈련, 옷 입기, 식사준비와 같은 일상생활 활동의 독립성 촉진 – 직업교육전 평가

5) 특수교육적 지원 (3) 언어 치료

(4) 약물 요법 (5) 주사 요법

(6) 수술 요법 : 선택적 척추 후근 절제술

누구세요?

조용히 해!

졸려요

감정 표현

좋아요 좋아요 싫어요 최고야! 화가 나

요

재미있어 요

재미없어 요

눕고 싶어요

사랑해요

감정 표현

울고 싶어

요

고맙습니

다



언어치료(speech therapy)

2. 근이영양증

• 골격근이 점차로 변성되고 위축되어 퇴행과 약화가 나타나는 진행성, 불치성, 유전성 질환

• 근디스트로피, 진행성근위축증, 또는 PMD 라고 불림

• 디스트로핀이라 불리는 단백질의 부족에 의해 발생

• 근섬유가 점차적으로 섬유화하고 지방의 세포조직으로 대체됨

• 가장 일반적인 형태: 듀센(Duchenne)타입

• 진행속도, 약화정도: 듀센>베커타입

• 의사성장(false growth)을 보이므로 가성비대형이라고도 불림

• 2-6세 정도의 남아에게 많이 발생

• 상지와 몸통의 근육이 점진적으로 허약해지고 대부분의 아동이 나이가 많아질수록 휠체어 의존도가 높아지며 20대에 사망

• 증상: 자주 넘어짐, 달리기와 계단 오르기가 힘들고, 쉽게 피로를 느낌

의사성장(false growth)을 보이므로 가성비대형이라고도 불림

발병 초기에 비복근이 딱딱해지고 비대해지는 것

비복근이 발달하면 까치발의 형태로 걷게 됨.

 다리를 넓게 벌려 허리를 흔들거리며 걷게 됨.

손으로 무릎을 짚고 일어나야 하는 자세를 보임

복부를 앞으로 내밀고 보행함

차츰 계단 오르내리기가 어려움

이를 가우어스(Gowers) 징후라함.

• 걸을 때 어깨와 팔이 위축되어 뒤쪽으로 젖혀진다.

• 척추만곡이 보인다.

• 엉덩이 근육이 약해진다.

• 체중을 지지하기 위해 무릎을 뒤쪽으로 구부린다.

• 아래쪽 다리 근육이 두꺼워진다(근육의 대부분은 지방이며, 근력은 매우 약하다.)

• 뒤꿈치 근이 구축된 아동은 걸을 때 발가락쪽으로 걷는다.

• 복근의 약화로 배를 앞쪽으로 내밀고 다닌다.

• 대퇴근은 가늘고 약한 탄력성을 지닌다.

• 불안한 균형감각으로 자주 넘어지고 걸을 때 매우 어색하다.

• 앞쪽 다리 근육이 약해져 발끝이 앞쪽으로 벌어지는 원인이 되고 발가락 쪽의 근육에 구축이 일어난다.

진행 정도

- 8~9세 사이에는 보행을 위해 일반적으로 - 보조기를 사용할 필요가 있고,

- 12세 환자의 95%는 휠체어가 필요함

- 많은 수가 10대 후반- 20대 초반에 사망

근이영양증의 특수교육적 지원

• 규칙적인 운동

• 현실적인 인생관: 회복<지원

• 상담을 통한 심리적인 지원

• 남아있는 힘들을 효과적으로 사용

• 보조공학기기들을 제공하여 독립적 움직임 촉진

• 과보호 ➡ 의존적, 고립

• 긍정적인 기대, 실제적으로 할 수 있는 과제 부여

• 개인 자율성을 증진시키기 위한 지도전략 – 책상의 높이 수정, 팔 받침대 제공

– 부드러운 연필, 사용하기 쉬운 필기도구 제공 – 쓰는 것 대신 숙제를 녹음할 수 있도록 지원 – 계산기 사용 허용, 시간 제한적 과제물 제공 – 컴퓨터 접근이 용이한 보조기기 제공

3. 이분척추

• 척수신경의 선천적 결손, 폐쇄 결함

– 척수수막류: 가장 심한 형태, 신경섬유가 돌출된 상태, 신경장애->

영구적인 장애

– 수막류: 쉽게 치료가 가능, 외과적 수술 통해 완치 가능 – 잠재이분척추 : 뼈의 결손만, 눈에 띄는 장애 X

3. 이분척추

• 대부분은 척수수막류를 의미함

• 70-90%가 뇌수종 위험: 정신지체와 신경계적 손상을 유발

• 휠체어, 클러치 등의 이동보조도구

• 소근육동작의 조화 능력 부족, 짧은 집중 시간, 지각력 문제, 발작, 척추 측만증 대부분의 아동이 뇌척수액 순환 문제

• 시각장애와 하지의 감각 상실 등의 중복장애

• 장과 방광의 조절의 어려움

이분척추의 특수교육적 지원

• 신체 기능 장애로 인한 일상생활의 독립적 수행 기술 부족

• 마비와 감각 기능 손상으로 인한 성적 기능 장애

• 낮은 자아존중감과 부정적 신체 이미지

• 신체, 인지, 심리사회적 발달의 특성을 고려한 접근

• 치료를 통한 운동기능 확대

• 보행훈련이나 이동기구를 사용하는 훈련

• 의료적 처치: 외과적 수술(션트 수술)

• 수두증이란?

– 뇌척수액의 순환장애로 인하여 두개강 내 뇌척수액이 과량으로 저류되어 뇌실계의 확대가 일어난 상태

– 어떠한 원인이든 뇌척수액의 흐름이 차단되거나, 재

흡수가 되지 않거나, 뇌척수액 생성이 과다해서 발생

함

4. 경련장애

• 중추신경계의 활동이 돌발적이고, 일시적이면서도 격렬하고 정기적으 로 되풀이되는 혼란을 특성

• 두뇌에 전기에너지의 비정상적인 방출로 인함

• 의식의 변화나 행동의 변화, 불수의 운동 등 수반

• 뇌성마비의 절반 정도

• 항경련제 복용

• 약으로 인한 부작용 고려

• 발작 시 대처방안

• 분류

부분 발작 대발작

단순부분발작 소발작

감각발작 잭슨형 발작

자율신경발작 대발작

정신운동발작

5. 척수손상

• 척추의 과굴곡, 타박상 등으로 인한 마비

• 자동차나 자전거, 스포츠 사고, 추락 등

• 척수의 손상부위가 높을수록 마비와 감각 상실이 심함

• 욕창

• 정상적인 호흡, 식사, 소화, 성장, 배변문제

• 경직, 만성적 통증, 비만 등의 문제와 운동 기능 손상

• 요로감염

• 특수교육적 지원

– 심리적 손상에 대한 상담

– 관련서비스 제공: 물리치료나 작업치료, 언어치료, 교실

에서의 조력제공, 보조공학서비스, 전환서비스, 교통수

단, 상담 제공

참고: 척추의 손상위치에 따른 마비 부위

경추(목뼈) 7 흉추(등뼈) 12

요추(허리) 5 천추(엉덩이뼈) 미추(꼬리뼈) 1

http://gall.dcinside.com/board/view/?id=hajiwon&no=55291&page=

근위축성 측색 경화증(루게릭병)

• 척수신경이나 간뇌의 운동세포의 파괴

• 일 년에 10만 명당 약 1~2명 발병

• 50대 후반부터 발병이 증가

• 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 발병률 높음

• 메이저리그 프로야구 뉴욕 양키스 팀선수 이름에서 유래

(한 경기에 4번의 홈런—14년 2130 연속 출장 기록56년간 지속

)

• 루게릭병으로 진단 이후 평균 수명은 3~4년

• 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며

10년 이상 생존하기도 함

근위축성 측색경화증

(루게릭병) 근이영양증

청장년기 발생 근 강직 수반

유전적 결함은 드물다 스티븐 호킹박사

유년기 발생 근 강직 없음 유전성

뒤센형 베커형

반성 열성 유전 2-4세 남아 발생

5세 이후 뚜렷한 징후 심근장애로 10대 사망

5-20세 발병

질환 진행이 느림 심근장애 없음

20대이후에도 생존

6. 기타

• 외상성 뇌손상

– 외부의 물리적 충격에 의한 뇌 손상

– 교통사고, 운동사고, 아동학대, 총상 등으로 인한 후천적 장애 – 인지, 언어, 기억, 주의집중, 추론, 추상적 사고, 판단력, 문제해결,

감각 지각 운동 능력, 심리사회적 행동, 신체기능, 정보처리 및 말 중 하나 또는 그 이상의 장애를 초래

• 골형성부전증

– 뼈가 약하여 신체에 큰 충격이나 특별한 원인이 없이도 뼈가 쉽게 부러지는 유전질환

– 일생 동안 몇 차례 정도의 골절을 겪기도 하며, 아동에 따라서는 다 발성 골절을 경험

– 골절의 빈도:나이가 많아짐에 따라 감소 – 대부분 정상적인 지능

– 운동 발달이 늦음