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￭ S-675 ￭
A case of type 2 hereditary angioedema in korea
1 Division of Allergy and Immunology, Department of Internal Medicine, Yonsei University College of Medicine, Severance Hospital, Seoul, Korea.
2Institute of Allergy, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea.
* Young woong Son1, Kyung Hee Park1,2, Jongsun Lee2, Hye Jung Park1,2, Da Woon Sim1,2, Sang Chul Lee1, Jae-Hyun Lee1,2, Jung-Won Park1,2
Hereditary angioedema is caused by a congenital deficiency or functional defect in the C1 esterase inhibitor (C1-INH) consequent to mutation in the SERPING1 gene, which encodes C1-INH. This disease manifests as a recurrent, non-pitting, non-pruritic subcutaneous or submucosal edema, as well as erythematous rash in some cases. And these symptoms are mediated by the uncontrolled localized production of bradykinin. The most commonly af- fected sites are the extremities, face, gastrointestinal tract, and respiratory system; regarding the latter, swelling of the airway can restrict breathing and lead to a life-threatening obstruction. Here, we report our experience with a 24-year-old woman with type 2 hereditary angioedema who presented with recurrent episodic abdominal pain and swelling of the extremities. She had no family history of angioedema. Although her C4 level was markedly de- creased (3.40 mg/dL; normal range: 10-40 mg/dL), she presented with a very high level of C1-INH (81.0 mg/dL; normal range: 21.0-39.0 mg/dL) but abnormally low level of C1-INH activity (less than 25%; normal range: 70-130%), and SERPING1 gene mutation was confirmed in this patient. The patient was treated with tranexamic acid for if needed prophylaxis, and subsequently reported fewer and less severe episodes. To our knowledge, this is the first case of type 2 hereditary angioedema consequent to SERPING1 mutation to involve a significantly high level of C1-INH but low level of C1-INH activity in the Korean population.
￭♣ S-676 ￭
베체트병 환자에서 Bazedoxifene 치료 후 발생한 뇌경색증 1례
을지대학교병원 류마티스내과, 가톨릭대학교 서울성모병원 류마티스내과
*김소리, 임미경, 신동혁, 유지형
서론: Bazedoxifene은 여성호르몬 수용체에 작용하여 여성호르몬 유사작용을 하는 약물(selective estrogen receptor modulators)로 폐경기 여성에서 골다공 증 치료로 효과적이라고 알려져 있다. 금기 사항중에 정맥혈전색전증이 있거나 병력이 있을 시 복용하지 말라는 항목이 있으나, 아직 한국, 일본 등 아시아 국 가들에서는 정맥혈전색전증이 보고되지 않았다. 베체트병은 재발성 구강궤양, 생식기궤양 같은 다양한 피부 병변과 눈, 관절계, 중추신경계, 소화 기계 등 다발 장기를 침범하는 혈관염을 특징으로 하는 질환으로, 저자들은 정맥혈전색전증의 위험 인자 중 고지혈증, 나이 외에 다른 요인이 없는 베체트병 환자에서 Bazedoxifene 치료 후 뇌경색증의 발생을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 60세 여자 환자가 14년 전 베체트병을 진단 받고 치료를 하다가 3년 전 자의로 치료를 중단하였다. 4개월 전부터 눈이 침침하고 다발성 관절통 및 열감 주소로 류마티스내과 외래 내원하여 Colchicine, Glucocorticoid로 다시 치료 를 시작하였고, 새로이 골다공증을 진단 받아 Bazedoxifene를 복용하기로 하였다. 4개월간 외래에서 경과 관찰하며 치료 유지하던 중, 일상 생활중에 갑자기 발생한 right side weakness, dysarthria를 주소로 응급실 내원, 시행한 MRI 검사 상 left pontine infarction 소견 보여 응급으로 tPA 투여하였고, 입원하여 Bazedoxifene 중단 및 Aspirin으로 치료하였다. 총 2주일 경과 관찰하며 처음에 호소하던 위약감은 점차 호전 보이고 다른 신경학적 이상 소견 없어 Aspirin 으로 뇌경색 치료 지속하기로 하고 퇴원하였다. 결론: 기저질환으로 베체트병이 있는 환자에서 발생한 뇌경색증의 증례를 통해 널리 알려진 위험 요인 및 정맥 혈전색전증의 병력이 없는 환자에서 Bazedoxifene이 뇌경색증 발생의 위험이 있음을 경험하였다. 혈관염과 같은 혈관 합병증이 발생하기 쉬운 질환에서는 기 존 심혈관 질환의 위험 인자가 없더라도 Bazedoxifene 사용은 주의를 요하며, 향후 혈관염 등 질환에서의 Bazedoxifene의 사용 범위에 있어서 관해서는 추가 적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
