혈관종은 모든 혈관성 병변 중 소아에서 가장 흔한 양성 혈 관종양으로 75%는 출생시 존재하며 이중 60%는 두경부에 발 생한다(1). 초음파는 태아 신경계이상을 평가하는데 있어 가 장 먼저 시행하는 검사이나 초음파에서 불확실할 때 자기공명 영상을 시행하게 된다(2, 3). 저자들은 산전 자기공명영상 T2 HASTE(half-fourier acquisition single-shot turbo spin- echo) 강조 영상에서 후두부에 출생 시 영상과는 다르게 전반 적인 저신호 강도의 종괴를 보인 선천성 혈관종을 보고하고자 한다.
증례 보고
24세 임산부가 산전 초음파에서 태아의 뇌탈출증이 의심되 어 이에 대한 평가를 위하여 22주에 본원에 전원 되었다. 과 거력상 가족력이나 특이병력은 없었다. 초음파상 태아의 후두 부 두피의 좌측에 치우쳐서 저에코와 고에코의 비균질한 에코 를 가지는 종괴가 있었으며 낭성 성분 혹은 석회화를 가지는 고형 종괴였으므로 기형종일 가능성을 감별하였다(Fig. 1A).
그러나 초음파로는 종괴가 두개골과 완전히 분리되는지 판단 하기 어려워 뇌탈출증의 가능성을 배제하고자 자기공명 영상 을 시행하였다. 자기공명 영상은 1.5 T 스캐너 (Sonata;
Siemens, Erlangen, Germany)를 사용하여 T1 FLASH(fast low-angle shot) (TR/TE/excitations: 150/5/1) 강조영상과 T2 HASTE(half-fourier acquisition single-shot turbo spin- echo) (900/90/1) 강조영상을 태아 두개골의 축상과 시상 영 상으로 얻었다. 산전 자기공명 T2 HASTE 영상에서 태아 후 두부의 연부조직에 약 2.3×1.4 cm 크기의 경계가 좋은, 균질
한 저신호강도의 종괴가 보였다(Fig. 1B). 종괴 아래에 있는 두개골은 눌려있었지만 골피질은 잘 유지되고 있어 뇌탈출증 의 증거는 없었다. 출생 후 생후 2일 째 자기공명 영상을 시행 하였을 때 종괴의 크기는 5.5×3.7 cm으로 커져 있었으며 T1 스핀에코 강조영상(462/14/3) 에서는 중간 신호강도를(not shown), T2 빠른 스핀에코 강조영상(3800/107/2) 에서는 내 부에 신호소실을 포함하는 고신호강도를 보였다(Fig. 1C).
Gd-DTPA 조영증강 T1 강조영상에서 균일한 조영증강을 보 였다(Fig. 1D). 동반된 다른 기형은 없었으며 혈소판 수치는 정상이었고 다른 합병증이 없었기 때문에 보존적 추적관찰을 시행하고 있으며 19개월 뒤 이학적 검사에서 종괴는 완전히 소실되었다.
결 론
혈관종은 과증식성 혈관내피 세포로 이루어진 양성 신생물 로 약 10%의 1세 미만의 영아에서 발견되며 여아에서 더 많 이 발생한다(4). 혈관종은 성장과 퇴화 유형에 따라 영아 혈 관종과 선천성 혈관종으로 나눈다. 영아 혈관종은 전형적으로 생후 첫 1년간 고속 증식기, 1년에서 7년 사이의 퇴화기, 8세 에서 12세까지의 퇴행기의 세 단계로 나눌 수 있다. 일부 혈 관종은 출생 시 다 자라서 출생 후에는 더 자라지 않는데 이 를 선천성 혈관종이라 하고 급속 퇴화형 선천성 혈관종과 비 퇴화형 선천성 혈관종으로 나눈다. 급속퇴화형 선천성 혈관종 은 14개월 이전에 자가 퇴화하여 완전히 없어진다(5). 따라서 본 증례는 19개월 추적 이학적 검사에서 후두부 혈관종의 완 전한 소실을 보여 비록 병리조직학적으로 진단 되지는 못하였 으나 임상 소견으로는 급속퇴화형 선천성 혈관종에 부합되는 소견을 보였다.
태아 초음파에서 혈관종은 고형 종괴로 보이며, 후두부에서 발생하는 혈관종은 특히 뇌탈출증과 유사하게 보이는 것으로
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선천성 혈관종의 산전과 산후 자기공명영상 소견: 증례 보고1
최경희・장윤우・이정재2・이우령3・김영화4
혈관종은 소아에서는 흔한 양성 연부조직 종양으로 산전 진찰 소견을 아는 것이 적절한 산 전 및 산후 처치에 도움이 된다. 저자들은 산전 초음파 검사에서 발견된 태아 두피의 선천성 혈관종의 자기공명 영상소견을 산전, 산후 소견의 변화와 다른 문헌고찰과 함께 보고하고자 한 다.
1순천향대학교 서울병원 영상의학과
2순천향대학교 서울병원 산부인과
3순천향대학교 서울병원 소아과
4인제대학교 서울백병원 영상의학과
이 논문은 2007년 3월 2일 접수하여 2007년 10월 15일에 채택되었음.
알려졌다(3). 본 증례에서도 고형종괴로 뇌탈출증이 의심되었 으나, 초음파로는 두개골의 변화나 병변의 자세한 성상을 알아 보기가 어려웠다.
일반적으로 연부조직의 혈관종은 T1 강조영상에서 중간 신 호 강도를 보이며 T2 강조영상에서 고신호 강도를 보인다(1- 3, 5, 6). 태아 경부에서 발생하는 혈관종의 산전 자기공명영 상 소견에 대한 보고는 드물다. Kramer 등(3)은 태아기에 T2 강조영상에서 저 신호강도를 보이고 출생 후에는 고 신호강도 를 보인 혈관종을 보고하고 이에 대해 발달 과정에 있는 혈관 종이 자궁 내 좁은 환경에서 밀집된 혈관 공간과 낮은 혈류 속 도를 가지기 때문으로 설명하였다. 출생 후에는 밀집된 혈관 공간 내로 혈류가 증가하며 증가한 혈액의 부피증가로 인하여 출생 전과 달리 T2 강조영상에서 증가한 신호 강도를 보이는 것으로 설명하고 있다(3).
태아 경부에 생긴 종괴의 감별 진단으로 기형종이나 갑상샘 종 또는 경부 신경모세포종 등을 고려해야 한다(2, 3). 기형종
이나 경부 신경모세포종의 산전 자기공명영상은 보고가 많지 않으며, 갑상샘종은 T1 강조영상에서 높은 신호강도를 보인다.
반면에 혈관종은 T2 신호강도가 낮은 것이 감별에 도움이 된 다(2).
혈관종은 종종 임신기에 서서히 또는 급속히 자라며 가끔 태 아 심부전이나 비면역성 태아 수종을 일으킨다. 출생 당시 태 아 저산소증과 산증은 혈관 내피 증식 인자를 유발시키는 것 으로 생각되며 이로 말미암아 출생 후 혈관종이 자라는 것으 로 생각된다(2). 거대 혈관종의 합병증으로는 주로 혈관성 종 괴가 커짐에 따라 이차적으로 발생하는 고박출성 심부전 이나 소모성 응고부전증이 있으며 이를 Kasabach-Merrit 증후군이 라 한다(2). 그러나 합병증 대부분을 동반하지 않는 혈관종은 본 증례와 같이 관찰하는 것이 치료원칙으로 되어 있다. 혈관 종이 후두부에 있을 경우는 다른 기형을 동반하는 경우가 많 은데 본 증례에서는 동반된 다른 기형은 없었다.
본 증례는 비록 병리조직학적으로는 진단되지 않았으나, 선
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최경희 외: 선천성 혈관종의 산전과 산후 자기공명영상 소견
A B
C D
Fig. 1. A. Sagittal transabdominal ul- trasonography near the midline of the fetus. An echogenic mass is seen in the occipital region (arrows).
B. Prenatal MR imaging of the fetus at 22 weeks’ gestation. An axial T2- weighted HASTE image shows a low signal intensity mass in the posterior occipital region (arrows). Note the in- tact hypointense skull with indenta- tion.
C. Postnatal MR imaging obtained at two-day-old. An axial T2-weighted im- age shows a well-defined hyperintense mass with signal void vessels (arrows).
D. A Gd-DTPA enhanced T1-weighted image shows homogenously strong en- hancement of the mass (arrows).
천성 혈관종이 태아기에 T2 강조영상에서 저신호 강도를 보 이는 병변으로 관찰될 수 있으며, 다른 선천성 연부조직 종괴 들과 함께 감별진단에 포함되어야 할 것으로 생각한다.
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J Korean Radiol Soc 2007;57:579-581
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Prenatal and Postnatal MR Findings of a Congenital Hemangioma: A Case Report1
Kyung-Hee Choi, M.D., Yun-Woo Chang, M.D., Jung Jai Lee, M.D.2, Woo Ryung Lee, M.D.3, Young Wha Kim, M.D.4
1Department of Radiology, Soonchunhyang University Hospital
2Department of Obstetrics and Gynecology, Soonchunhyang University Hospital
3Department of Pediatrics, Soonchunhyang University Hospital
4Department of Radiology, Inje University Seoul Paik Hospital
Hemangiomas are common benign soft tissue tumors found in pediatrics. Knowledge of prenatal image find- ings for hemangiomas can be essential for ensuring optimal antepartum and postpartum care. In this study, we provide a report the MR findings of a congenital hemangioma in the posterior neck region, which was dif- ferent from the pre and postnatal image findings as well as a literature review.
Index words :Hemangioma Fetus
Magnetic resonance (MR) Fetal disease
Prenatal diagnosis
