대 한 류 마 티 스 학 회 지
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증 례
□ Vol. 12, No. 1, March, 2005― 57 ― 서 론
결절성 다발동맥염은 중소형 동맥에 괴사성 혈관
염을 특징으로 하는 질환으로 피부, 신장, 말초 신경, 근육, 위장관 및 심장 등 여러 장기를 침범할 수 있 다. 전형적인 결절성 다발동맥염은 일반적으로 발열, 권태감, 체중 감소 등의 전구 증상이 먼저 발생한 후
유방에 국한된 결절성 다발동맥염 1예
단국대학교 의과대학 내과학교실, 외과학교실*, 병리학교실**, 울산대학교 의과대학 피부과학교실***
김동민․김성규․장명철*․명나혜**․허 환***․장현규
= Abstract =
A Limited Polyarteritis Nodosa of the Breast
Dong Min Kim, M.D., Seong-Kyu Kim, M.D., Mung-Chul Chang, M.D*, Na Hye Myong, M.D.**, Hwan Herr, M.D.***, Hyun Kyu Chang, M.D.
Departments of Internal Medicine, General Surgery* and Pathology**, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea, Department of Dermatology***, Ulsan University College of Medicine, Gangneung, Korea
Polyarteritis nodosa (PAN) is a chronic inflammatory disorder characterized by a necrotizing vasculitis of small and medium-sized artery, which can involve several organs, such as, the kidney, skin, peripheral nerves, muscle, heart, and gastrointestinal tract. In addition to systemic involvement of the classical PAN, a localized disease of the gallbladder, uterus, testis, and skin has been reported. In particular, a limited involvement of the breast is an unusual manifestation of PAN and usually runs a favorable prognosis when compared with the classical PAN. We describe a 64-year-old female patient who had a limited disease of PAN on both the breasts.
She presented with mass-like lesions on both the breasts. After surgical excision of the breast lesions, she has been doing well with only a low dosage of prednisolone.
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＜접수일：2004년 10월 25일, 심사통과일：2005년 2월 22일＞
※통신저자：장 현 규
충남 천안시 안서동 산 16-5 단국대학교 의과대학 류마티스내과
Tel：041-550-3919, Fax：041-556-3256, E-mail：[email protected]
― 대한류마티스학회지 제 12 권 제 1 호 2005 ―
― 58 ― 괴사성 혈관염과 이로 인한 혈류의 폐쇄로 이차적인 임상 증상이 나타난다. 스테로이드제와 면역억제제를 사용하기 전까지 예후는 극히 불량하여 5년 생존율 이 15% 이하였으나 스테로이드제와 면역억제제의 사용으로 5년 생존율은 50∼80%로 향상되었다1,2). 전신적 침범 없이 특정 장기에만 국한된 결절성 다발동맥염은 1931년 Lindberg3)에 의해 피하 조직에 국한된 예가 처음으로 보고되었고, 그 이후 충수돌 기4), 담낭5), 중추 신경계6), 피부7), 자궁 및 경부8) 등 에 국한되어 나타나는 결절성 다발동맥염이 보고되 었다. 국한된 결절성 다발동맥염은 전형적인 결절성 다발동맥염과는 달리 임상 양상이나 예후에 있어서 양성 경과를 밟는다고 알려져 있다. 유방에 국한된 결절성 다발동맥염은 매우 드물어서 1968년 McGar- ty 등9)이 처음으로 보고하였고, Trueb 등10)은 1999년 까지 문헌상 단지 10예가 보고되었고, 이 중 6예가 양측 유방에 발생한 환자라고 보고하였다. 국내에는 1991년 박 등11)이 양측 유방에 발생한 환자를 보고 한 것이 유일하다. 이에 저자들은 양측 유방에 국한 된 결절성 다발동맥염 환자를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 여자, 64세 주 소: 양측 유방의 동통
현병력: 평소 비교적 건강하던 분으로 내원 약 3 주 전부터 발생한 양측 유방의 동통으로 개인 의원 을 방문하여 이학적 검진 및 유방 초음파 검사상 우 측 유방의 종괴가 의심되어 본원으로 전원되었다.
과거력: 3년 전부터 고혈압으로 혈압 강하제(amlo- dipine)를 복용하는 것 외에 특이사항은 없었다.
가족력 및 사회력: 특이사항은 없었다.
신체검사 소견: 내원 당시 혈압 130/80 mmHg, 맥 박수 88회/min, 호흡수 28회/min, 체온 37.1oC였고, 의식은 명료하였다. 두경부 진찰상 특이소견은 없었 고, 흉부 진찰상 호흡음과 심음은 정상이었으며, 양 측 유방에 약 2 cm 크기의 딱딱하고 압통을 동반한 종괴가 하나씩 만져졌는데, 우측 종괴는 내측 중앙 에 위치하고 있었고, 좌측 종괴는 내측 상위에 위치 하고 있었다. 복부 진찰 및 신경학적 검사상 특이소 견은 없었고, 피부 진찰상 망상 피반(livedo reticular- is)은 관찰되지 않았다.
Fig. 1. Biopsy specimen of the breast showed a transmural inflammation in the medium-sized arte- rial wall with heavy infiltrations of neutrophils, eosinophils, and mononuclear cells, accom- panied by segmental fibrinoid necrosis. These findings were consistent with polyarteritis nodo- sa (H&E ×200).
― 김동민 외 : 유방에 국한된 결절성 다발동맥염 ―
― 59 ― 검사실 소견: 내원 당시 혈액학적 검사상 백혈구 7,020/mm3 (호중구: 68.3%, 림프구: 21.2%, 단핵구:
8.4%, 호산구: 1.7%), 혈색소 11.7 g/dL, 혈소판 470,000/
mm3이었으며, 적혈구 침강속도는 48 mm/hr이었다.
생화학 검사상 BUN 14.2 mg/dL, creatine 0.94 mg/
dL, 총단백 7.3 g/dL, 알부민 3.6 g/dL로 정상 범위였 고 AST와 ALT는 각각 48 IU/L, 80 IU/L로 약간 증 가되어 있었다. 면역학적 검사상 C-반응성 단백질은 4.16 mg/dL (정상, ＜0.3 mg/dL)로 증가되어 있었고, 류마티스 인자, 항핵항체, 항중성구 세포질항체 및 VDRL은 모두 음성이었으며, HBs 항원과 HCV 항체 도 음성이었다. 그리고 혈액응고 검사와 소변 검사 상 특이소견은 없었으며, 흉부 방사선 사진, 복부 초 음파 검사 및 유방조영술 등 방사선학적 검사에서도 특이소견은 관찰되지 않았다.
치료 및 임상 경과: 양측 유방 절제 생검을 시행하 였는데 우측 유방 종괴는 2.5×2×1.7 cm 크기의 결 절형의 유방 조직이었으며 대부분은 지방 조직으로 되어 있고, 가운데 여러 부분에 회색조의 고무 같은 섬유 조직이 보였다. 좌측 유방의 종괴는 4×3×1 cm 크기의 지방 조직이었고 비슷한 섬유 조직을 포 함하고 있었다. 병리 조직 검사상 소동맥과 중간 크 기 동맥벽에 다수의 호중구, 호산구 및 단핵구 침윤 을 동반한 섬유소양 괴사를 보이는 결절성 다발동맥 염에 합당한 소견을 보여주었다(그림 1).
양측 유방 절제 생검 2주 후 적혈구 침강속도와 C-반응성 단백질은 각각 13 mm/hr와 0.38 mg/dL로 감소하였고, AST/ALT도 정상화되었으며, 임상 증상 도 모두 소실되어 prednisolone 5 mg/day을 3개월간 사용하면서 양호한 상태로 경과 추적 중이다.
고 찰
결절성 다발동맥염은 다양한 기관의 중간 크기 동 맥이나 소동맥을 침범하는 전신성 혈관염이다. 거의 모든 장기가 침범될 수 있는데, 신장이 가장 흔히 침범되고, 다음으로 간, 심장, 소화기, 근골격계 및 중추 신경계 등을 침범할 수 있으며 신장의 침범은 고혈압과 신부전증 등을 유발할 수 있어 병의 이환 율과 사망률의 가장 큰 원인이다. 또한 전형적인 증 례에서는 발열, 권태감, 및 체중 감소 등의 전신 증
상이 동반되고 환자에 따라 피부 발진, 말초 신경염 그리고 비대칭성 관절염 등이 올 수 있다2). 이와 같 은 전형적인 결절성 다발동맥염과는 달리 특정 장기 에만 국한된 결절성 다발동맥염은 예후가 양호한 것 으로 알려져 있으며, 피부에만 국한된 경우가 가장 많고, 유방에 국한된 결절성 다발동맥염은 문헌상 아주 드물게 보고되고 있다2,10).
Trueb 등10)의 고찰에 의하면, 1999년까지 영어 문 헌상에 모두 10예가 보고되었는데, 대부분의 증례에 서 유방에만 질환이 국한되어 있었고, 6예는 양측 유방에 그리고 4예는 한쪽 유방에 질병이 있었다.
모두 여자 환자였는데 이들의 평균 연령은 63세였 다. 그리고 10예 중 6예에서 두통, 관절통, 전신 피 로감 및 근육통 등의 전신 증상을 동반하였으며, 조 직 검사상 8예에서 호중구뿐만 아니라 호산구의 침 윤도 볼 수 있었고, 가장 흔한 검사실 소견의 이상 은 적혈구 침강속도의 상승이라고 보고하였다. 국내 에서는 1991년 박 등11)이 보고한 예가 유일한데 양 측 유방에 혈관염이 있었고, 혈구 침강속도는 30 mm/hr로 약간 상승되어 있었다. 본 증례는 64세 여 자 환자에서 양측 유방에 질병이 있었으며, 조직 검 사상 중소형 동맥벽에 다수의 호중구와 호산구의 침 윤 및 섬유소양 괴사를 동반한 전형적인 결절성 다 발동맥염의 소견을 보여주었고, 적혈구 침강속도 및 C-반응성 단백질이 현저히 증가되어 있었는데, 유방 병변을 제거한 후에는 모두 정상화되었다.
유방을 침범할 수 있는 혈관염으로는 결절성 다발 동맥염 이외에도 거대세포 동맥염(giant cell arteritis) 이나 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis) 등 이 있는데, 조직학적으로 거대세포 동맥염의 경우에 는 큰 혈관을 침범하며, 거대세포를 포함한 육아종 을 볼 수도 있고, 베게너 육아종증의 경우에는 혈관 벽 및 혈관주위 조직에 괴사상 육아종성 병변을 보 이는 것이 결절성 다발동맥염과의 차이이다10). 전신 성 혈관염이 때로는 종괴와 유사한 병변으로 발현될 수 있는데 이 경우 가장 많이 발생하는 부위가 유방 이고, 원인 질환으로는 베게너 육아종증과 거대세포 동맥염이 가장 흔하며, 결절성 다발동맥염도 유방에 종괴와 유사한 병변으로 발현될 수 있다고 한다12). 따라서 본 증례처럼 유방의 종괴로 발현된 환자의 감별 진단에 혈관염도 고려해야 될 것으로 생각한
― 대한류마티스학회지 제 12 권 제 1 호 2005 ―
― 60 ― 다. 또한 enalapril이나 hydralazine 등의 여러 항고혈 압 약물을 복용한 후 혈관염이 동반된 예가 문헌상 에 드물게 보고되고 있는데13), 본 증례에서 고혈압 치료로 사용된 amlodipine이 본 증례에서 혈관염을 유발하였을 가능성은 적으나 좀더 이에 대한 연구가 필요할 것으로 생각한다.
전신을 침범한 결절성 다발동맥염의 치료는 주요 장기의 침범이 없이 비진행성인 경우에는 부신피질 호르몬제의 투여만으로 대부분 잘 조절되며, 심장, 중추 신경계, 및 신장 등의 질환이 부신피질호르몬 제의 투여만으로 조절되지 않고 진행되는 경우에는 cyclophosphamide 등의 면역억제제를 추가 투여하는 것으로 되어 있다2). 특정 장기에 국한된 경우에는 일반적으로 부신피질호르몬제의 투여만으로 충분하 며, 유방에 한정된 결절성 다발동맥염에서는 문헌상 에 보고된 예가 대부분 하루 15∼60 mg 정도의 부 신피질호르몬제로 성공적인 관해가 이루어졌으며, 염증성 유방 종괴를 수술적으로 제거하는 경우에도 좋은 결과를 보여주었다고 하였다. 또한 황 등14)은 자궁 경부에 국한된 결절성 다발동맥염을 부신피질 호르몬제나 다른 면역억제제의 투여없이 수술적인 제거만으로 성공적으로 치료한 예를 보고하였다. 본 증례는 유방의 염증성 종괴의 제거 후 임상 증상 및 검사실 소견이 모두 정상화되어 고용량 부신피질호 르몬제를 투여하지 않고 단지 하루 5 mg의 pred- nisolone 투여만으로 3개월째 양호한 임상 경과를 보 여주고 있는데, 특정 장기에만 국한된 질병이 전신 성 결절성 다발동맥염으로 진행된 예도 보고되고 있 어15) 면밀한 경과 관찰이 필요하리라 생각한다.
요 약
유방에 국한된 결절성 다발동맥염은 드물게 보고 되고 있으며, 전신성 결절성 다발동맥염에 비해 비 교적 좋은 예후와 임상 경과를 갖는 것으로 알려져 있다. 저자들은 64세 여자 환자에서 양측 유방에 국 한된 결절성 다발동맥염 환자에서 병변의 수술적 제 거 후 양호한 경과를 보이는 환자를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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