경희대학교 의과대학·의학전문대학원

전체 글

(1)

강의 일정 안내

1. 적혈구의 구조와 생리 (2/24, 혈액 2)

2. 수혈의 원칙과 혈액은행의 역할 (3/4, 영상 10)

3. 세포유전학 (3/4, 영상 14)

4. 혈액형 항원과 항체 (3/6, 혈액 7)

5. 혈액제제 및 혈액은행의 역할 (3/6, 혈액 8)

: 헌혈 관련 동영상 , Guidelines

(2)

Transfusion Medicine

의료인이 꼭 알아야 할 수혈의학

Department of Laboratory Medicine

Tae Sung Park, M.D.

(3)

의료인이 꼭 알아야할 수혈의

1.

혈액형 항원과 항체

2.

수혈전 검사

3.

수혈 부작용

(4)

Normoblast

Reticul-ocyte

RBC

BM

PB

Erythropoiesis

Erythropoiesis

(5)

Structure of Red Blood Cells

• Biconcave disk shape

– Diameter 7.5-8 um

(6)

• Lipid Bilayer

– Membrane skeleton

• RBCs shape & reversible deformability

– Diffuse, passive, & active transport

– RBC membrane defect

(7)

C

e

K

k

Fy

a

Jk

b

M

적혈구 표면에는 무수히 많은 항원들이

expression 되어져 있다

(8)
(9)

Discovery of ABO blood group

The most well known and medically important blood

types are in the ABO group. They were discovered

in 1900 and 1901 at the University of Vienna by

Karl Landsteiner

in the process of trying to learn

why blood transfusions sometimes cause death and at

other times save a patient.

In 1930, he belatedly

received the Nobel Prize for this discovery.

All humans and many other primates can be typed for

the ABO blood group. There are four principal

types: A, B, AB, and O. There are two antigens and

two antibodies that are mostly responsible for the

ABO types. The specific combination of these four

components determines an individual's type in most

cases. The table below shows the possible

permutations of antigens and antibodies with the

corresponding ABO type ("yes" indicates the

presence of a component and "no" indicates its

absence in the blood of an individual).

(10)
(11)

ABO

혈액형 검사 원리

혈구형 검사 (cell typing, front typing)

적혈구

에 항 -A 혈청 , 항 -B

혈청과 반응시키면 ,

해당항원이 있을 경우 항

원 -

항체 반응에 의해

응집

을 보인다 .

혈청형 검사 (serum typing, back typing)

환자의 혈청을 알고 있는 혈액형의 혈구 (A cell or B cell)

와 반응시키면 환자

혈청

내에 동종항체 ( 항 -A

또는 항 -B)

가 있는지를 알 수 있다 .

(12)

ABO typing – front typing

적혈구의

ABO 항원 검사

+

+

RBC 1 방울씩 Anti-A 1 방울 Anti-B 1 방울

A

(13)

혈청 2 방울

ABO typing – reverse typing

혈청 내

ABO 항체 검사

A

+

+

혈청 2 방울 A RBC 1 방울 B RBC 1 방울

(14)

ABO

혈액형 검사 결과

• 

•결과 판정

혈액형 CELL TYPING SERUM TYPING

항 A 혈청 항 B 혈청 A Cell B Cell A (+) (-) (-) (+) B (-) (+) (+) (-) O (-) (-) (+) (+) AB (+) (+) (-) (-)

ABO discrepancy?

(15)
(16)

서론

ABO 혈액형은 적혈구가 가진 항원형과 혈청 내에 가지고 있는 항체

의 종류에 의해서 결정되며

, 일반적으로 항 -A,

항 -B 는 자연항체

로써 자신이 가지고 있지 않은 항원에 대한 항체를 가진다

.

ABO discrepancy 는 이러한 적혈구의 혈구형과 혈청형 사이의

불일치 현상이며

, 그 원인은 크게 혈구측 원인과 혈청측 원인을 들

수 있다

드물지만

, 항체 형성 부전 또는 무감마글로불린혈증에 의해서

ABO 불일치가 일어날 수 있고 , 이러한 ABO 불일치로 인하여

서 질병이 발견되어지는 경우가 있다

최근 본원에서

13 세 여아에서 ABO 불일치로 발견한 무감마글로

불린혈증 1 례

를 경험하였기에 전기영동

, 면역전기영동 , 면역글

로불린 정량 및 말초혈액 림프구 아형 검사 등의 소견과 함께 이를

보고하는 바이다

.

(17)

Fig.

1.

Serum

protein

electrophoresis pattern of the

patient and parents.

(The densitogram is the patient's)

Table 1. Immunoglobulin concentration of the patient and parents

IgG(mg/dl ) IgA(mg/dl) IgM(mg/dl) C3(mg/dl) C4(mg/dl) Patient 33.1↓ 6.67↓ 4.17↓ 107 27.8 Father 1,050 112 118 97.5 20.1 Mother 1,540 279 73 90.7 22.9 Reference range 800-1,700 85-450 60-370 50-90 10-40

(18)

Fig

2.

Serum

protein

immunoelectrop

horesis pattern

of the patient.

The precipitation

arcs against IgG,

IgA, IgM, kappa,

and lambda are

not observed

(19)

Fig 3.

Lymphocyte

subpopulation of B

cell, T cell and NK

cell with peripheral

blood,

showing

nearly absence of

B-lineage cell.

(20)
(21)

Mechanism of Red Cell Agglutination

http://bloodbank.amc.seoul.kr

/

(22)

Antiglobulin (Coombs’) Test

Direct Antiglobulin

Test

(DAT)

- In vivo Ab-coated red cell

- AIHA, HTR, HDN

Indirect Antiglobulin

Test (IAT)

- Red cell Ab in serum

- Ab screening & identification

Crossmatching

http://bloodbank.amc.seoul.kr

/

(23)

http://bloodbank.amc.seoul.kr

/

(24)
(25)

Rh 혈액형 (Rh Blood Group)

임상적 의의 ABO 혈액형 다음으로 임상적으로 중요한 혈액형 해당하는 항원 D, C, E, c, e, f, C , V 등 49 개 이중 가장 면역원성이 강하고 임상적으로 중요한 것은  D 항원 신생아 용혈성질환(HDN) 의 가장 많은 원인 항체 : 항 -D D 항원은 면역원성이 강하여 RhD 음성인 환자가 RhD 양성 혈액을 수혈 받을 경우 약 2/3 에서 항 -D 항체가 형성된다.RhD 검사는 ABO 혈액형 검사와 함께 수혈 전에 항상 실시되는 필수검사이다 . RhD 항원이외의 다른 Rh 항원들은 D 항원에 비하면 면역원성이 낮아 임상적인 의의가 적으므로 일상 적인 수혈전검사에서 이들에 대한 검사는 시행하지 않으며 단지 어떤 환자가 이미 어떤 항원에 대하 여 감작되어 있을 경우에만 해당 항원이 없는 혈액을 선택하여 수혈한다 . RhD 항원은 적혈구에만 존재한다. w

(26)

표현형 백인 중국인 일본인 한국인 CDe 19.3% 47.5% 42.8% 38.0% CcDEe 13.2% 34.4% 37.3% 34.2% cDE 2.3% 5.9% 9.0% 8.8% CcDe 34.7% 8.1% 6.5% 10.3% cDEe 11.5% 2.0% 3.0% 4.8% CDEe   0.9% 0.4% 2.4% CcDE   0.3% 0.3% 0.5% cDe 3.2% 0.3% 0.1% 0.4% CDE     0.1% 0.0% -d- 15.8% 0.5% 0.5% 0.1%(0.3%)

Rh 표현형 빈도

(27)

MNSs 혈액형군

속하는 항원 M, N, S, s, U MN : glycophorin A (SGP) Ss, U : glycophorin B (SGP) MN 항원에 대한 항체들은 대개 자연발생적으로 생김 체온에서 반응하지 않는 한 임상적인 문제를 일으키는 일은 드물다. 37℃ 에서 반응하는 항 -M 은 용혈성수혈부작용을 일으킬 수 있으며 드물지만 신생아용혈성질환을 유발할 수도 있다. N 에 의한 용혈성수혈부작용은 매우 드물다. Ss 및 U 항원에 대한 항체 : 흔히 용혈성수혈부작용과 신생아요혈성질환을 일으킨다 . 항 -S, 항 -U 자가항체는 드물다 .

(28)

MNSs 혈액형군의 항원들은 4 번 염색체상 가까운 자리에 위치한 두개의 유전자에 의해 조절된다 . 표현형 미국 백인 미국 흑인 중국인 일본인 한국인 M+N- 28% 25% 33% 33% 26% M+N+ 50% 50% 47% 46% 50% M-N+ 22% 25% 20% 21% 24% S+s- 11% 6% 0% 1% 2% S+s+ 44% 24% 9% 10% 7% S-s+ 45% 68% 90% 89% 88% S-s- 0% 2% 3%

MNSs 표현형의 빈도

U 항원이 음성인 사람은 아직 국내에서 보고된 바 없다 .

(29)

Duffy 혈액형군

Fy , Fy , Fy , Fy , Fy 등 5 개의 항원이 있다 . Fy 와 Fy 는 대립유전자이다 . b a 3 4 5 표현형 미국백인 미국흑인 중국인 일본인 한국인 Fy(a+b+) 49% 1% 9% 17% 40% Fy(a+b-) 17% 9% 91% 82% 56% Fy(a-b+) 34% 22% 0.3% 1% 4% Fy(a-b-) 0% 68% 0% 0% 0% Duffy 혈액형군의 표현형 빈도 a b

항 -Fy 와 항 -Fy 는 대개 IgG 이며 급성 및 지연성 용혈성수혈부작용 , 신생아용혈성질환등을 잘

일으킨다.

Fy(a-b-) 적혈구는 Plasmodium vivax 에 잘 감염되지 않는 특징을 가진다 .

(30)

Fy

a

and Fy

b

Antigens

Table 8-10. Frequency of Duffy Phenotypes

Phenotyp

e(%)

Whites

Blacks

Chinese

Koreans

Fy(a+b-)

17

9

90.8

56

Fy(a+b+)

49

1

8.9

40

Fy(a-b+)

34

22

0.3

4

(31)

Kidd 혈액형군

Jk , Jk , Jk 의 세 항원이 있다 . Jk 는 Jk 및 Jk 와 연관되어 나타나는 고빈도 (high-incidence) 항원이다 . a b 3 3 a b 표현형 미국백인 미국흑인 중국인 일본인 한국인 Jk(a+b+) 49% 34% 48% 51% 47% Jk(a+b-) 28% 57% 23% 20% 20% Jk(a-b+) 23% 9% 29% 29% 30% Jk(a-b-) 0% 0% 0% 0% 3% Kidd 혈액형군의 표현형 빈도 항 -Jk 와 항 -Jk 는 검사시 매우 약한 반응성을 보인다 . 항체의 농도는 2 차 감작에 의해 급증되며 다시 항원 자극이 없어지면 항체역가도 급감하는 특징 a b

(32)

Xg 혈액형

Xg : X 염색체에 있는 Xg 유전자에 의해 조절 대립유전자가 발견되지 않았다. 단백분해효소에 의해 파괴 항 -Xg 가 임상적 문제를 일으키는 일은 거의 없다 . Xg 의 주된 임상적 의의 X 염색체의 표지자로 이용 모든 여성 이형접합체(heterozygotes) 의 적혈구에서 발견 혈청학적 검사가 가능하므로 X- 의존성 질환의 가족력이 있는 경우 유전상담에 이용될 수 있다 . a a a 항원 백인 한국인 Xg(a+) 66% 89% 64% 78% Xg(a-) 34% 11% 36% 22% Xg 항원의 성별빈도a

(33)

Kell 혈액형군

주요 항원 K, k ; Kp , Kp ; Js , Js 의 세 쌍이다 . k, Js , Kp 의 빈도가 현저히 높다 . a b a b b b 표현형 백인 일본인 중국인 한국인 K 9.0% 0% 0% 0.5% k 99.8% 100% 100% 99.5% Kp 2.0% 0% 0% 0% Kp >99.9% 100% 100% 100% Js <0.1% 0% Js >99.9% 100% 100% 100%

Kell 혈액형군 항원의 빈도

a a b b

(34)

Diego 혈액형군

Diego 항원은 1954 년 Levine 등에 의해 처음 기술 Di 가 백인에서는 거의 없음 아시아인과 미국 인디언에 비교적 많은 항원 미국 인디언이 몽고인종임을 입증하는 대표적인 혈청학적 자료로 인용 항원 양성 한국인의 6.4~14.5 % 에서 양성 일본인이나 중국인에서도 유사한 양성률 항 -Di 및 항 -Di 는 모두 신생아용혈성질환을 일으킬 수 있다 . 우리나라에서는 Di 항원 양성 혈구를 한국인 헌혈자 중에서 구하여 항체선별검사나 항체동정검사에 포 함 , 사용하여야 한다 . Diego 항원 - 항체 반응은 37℃ 항글로불린법에서 가장 강하다 . a a b a

(35)
(36)
(37)
(38)

강의 일정 안내

1. 적혈구의 구조와 생리 (2/24, 혈액 2)

2. 수혈의 원칙과 혈액은행의 역할 (3/4, 영상 10)

3. 세포유전학 (3/4, 영상 14)

4. 혈액형 항원과 항체 (3/6, 혈액 7)

5. 혈액제제 및 혈액은행의 역할 (3/6, 혈액 8)

: 헌혈 관련 동영상 , Guidelines

(39)

다음 시간 ( 목요일

2-3

교시

)

발표 / 토의 수업 예정

• 1. 수혈 전반에 관한 일반

지침

(pp. 1-15)

• 2. 혈액제제별 수혈기준 전

반부

(pp. 16- 30)

• 3. 혈액제제별 수혈기준 후

반부 (pp. 31- 46)

3 가지 주제 중 한가지를

( 끝번호 기준

0-3/4-6/7-9) 요약 정리 제출 및 발

표 , 토론

(40)

수혈 전 검사

(41)

수혈전 검사

1.

ABO 혈액형 검사

2.

RhD 혈액형 검사

3.

항체 선별 검사

*

(42)

수혈전 검사의 목적을 한마디로…

예기항체와 비예기항체에 의한 수혈부작용을 예방하고 안전

하고 신속한 수혈을 위한 일련의 ( 두차례에 걸친 반복 )

혈액형 항원 및 항체에 대한 검사

1.ABO/RhD 혈액형 및 비예기항체 검사

2.교차시험

(43)

수혈전 검사의 목적

1.

ABO/RhD 혈액형

-

안전한 수혈

수혈부작용의 예방

( 예기항체 :Anti-A, Anti-B)

2.

항체선별검사

- 안전한 수혈 , 비예기항체 검출 , 적합한 혈액 선택

- 비예기항체에 의한 급성 및 지연성 용혈성 수혈부작용의 예방

3.

교차시험

-

안전한 수혈

( 부적합 혈액의 선택 배제 )

1) ABO 혈액형에 대한 최종 확인 점검

2) 비예기항체에 의한 수혈부작용 예방

(44)

Table 1. Clinical significance of alloantibodies

Specificity Clinical significance Selection of units 1. Rh antibodies

(reactive in IAT)

Yes Ag (-)

2. Kell antibodies Yes Ag (-)

3. Duffy antibodies Yes Ag (-)

4. Kidd antibodies

4. Kidd antibodies YesYes Ag (-)Ag (-)

5. Anti-S, -s Yes Ag (-)

6. Anti-A1,-P1,-N Rarely IAT crossmatch compatible 37 ℃ 7. Anti-M Rarely IAT crossmatch compatible 37 ℃ 8. Anti-M reactive at 37℃ Sometimes Ag (-)

9. Anti-Le(a), Anti-Le(a+b) Rarely IAT crossmatch compatible 37 ℃ 10. Anti-Le(b) No Not clinically significant

& can be ignored 11. HTLV Unlikely Seek advice from T/F Centre 12. Antibodies against low/high

frequency antigens Depends on specificity Seek advice from T/F Centre Summary of the clinical significance of blood group alloantibodies

(45)

비예기항체

?

• 비예기항체 (unexpected antibody) = 불규칙항체 (irregular antibody)

• Anti-A, Anti-B 를 제외한 임신이나 수혈 ( 또는 장기이식 ) 등을 통하여 다른 사람

의 항원에 노출되어 생기는

면역항체

자연발생적

으로 생기는 항체

.

• 이 항체의 존재 여부는 검사를 하기 전에는 예측할 수 없다 .

• 외국의 경우

비예기항체 양성율

이 전체 인구의

0.3-3.8% 로 보고되어 있으나 우리

나라의 경우 이보다 낮은

0.3-1.73%

정도로 보고되고 있음

• 비예기항체의 임상적 의의는

첫째

, 혈액형 검사나 교차시험의 해석을 어렵게 할 수 있고

둘째

,

급성 또는 지연성 용혈성 수혈부작용이나 신생아 동종면역성 용혈성 질환을 일

으킬 수 있다

.

(46)

항체선별검사의 목적

(

안전성 및 신속성 확보

)

1.

비예기항체의 검출

- 비예기항체에 의한 급성 및 지연성 용혈성 수혈부작용의 예방

( 안전성 확보

)

-

신속성 확보

(2,3) – Type and Screen 도입시

2.

항체선별검사 양성시

-

적합한 항원형의 혈액 ( 미리

) 준비가능

3.

항체선별검사 음성시

(47)
(48)

비예기항체 검사

• 여러가지 항원을 가지고 있는 적혈구와 환자

의 혈청을 반응시켜본다

.

C

e

K

k

Fy

a

Jk

b

M

Anti-C

(49)
(50)

Crossmatching, 교차시험

Recipient serum + Donor RBC

1. 실온식염수법

2. 37℃ 알부민법

---3. 항글로불린법

Donor RBC Recipient SerumAlbumin

37℃

적합

부적합

(51)

수혈부작용

ABO, Rh 혈액형이 일치하

지 않는 경우

비예기항체

맥박증가

체온상승

혈액 주사받는 부위 통증

호흡곤란

혈압강하

의심되면 즉시 수혈 중단하고

생리식염수 주입하면서 수혈

중이던 혈액과 환자 혈액을 채

취하여 검사

.

용혈성 수혈부작용

비용혈성 수혈부작용

발열반응

알레르기반응

수혈전파성 감염

HAV, HBV, HCV, CMV,

EBV, HTLV, HIV,

말라리아 , 톡소플라즈마

증 ,

바베아시증 , 샤가스병 ,

매독 , 브루셀라증 , 라임

(52)
(53)
(54)

A Case of Acute HTRs

due to Multiple Alloantibodies

Including E, c and

Anti-Jk

b

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(55)

증 례

(I)

• 34 세 남자환자가

혈뇨 및 발열

을 주소로 내원

• 좌측 고관절의 AVN 으로 인해 정형외과 전문병원에서 Total hip

replacement 시행받는 과정에서

5 단위의 농축적혈구 수혈을 받

• 술후 9 일째 원인을 알 수 없는 혈색소 감소가 나타나서

, 2 단위의

농축적혈구를 수혈받는 과정에서

발열 및 갈색뇨

가 나타나 수혈이

중지됨

• 바로 그 다음날

다시

농축적혈구 1 단위를 추가로 수혈받는 과정

에서 더욱 심한 증상들이 나타나서 수혈을 중지

하고 전원됨

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(56)

증 례

(II)

• 생체 활력징후

:

혈압

110/70 mmHg, 맥박 80 /min, 체온 36 C, 호흡수 20 /min.

• 신체 검사소견 :

icteric sclera 외에는 특이 소견 없음 .

• 일반혈액검사

:

WBC 6,400 /L, Hb 8.8 g/dL, PLT count 22,000 /L.

• 화학검사 :

total bilirubin 2.46 mg/dL

direct bilirubin 1.16 mg/dL

LDH 1251 IU/L

• 혈액은행 검사 :

ABO/RhD 혈액형 검사 : O+

항체선별검사

: 양성 (

Positive) DAT: (-)

항체동정검사

:

Anti-E, anti-c and anti-Jk

b

• Haptoglobin

:

<10.0 mg/dL

( 측정범위 이하 )

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(57)

항체선별검사 결과

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(58)

항체동정검사

-

Coombs’ phase

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(59)

항체동정검사 –

Enzyme phase

J Korean Med Sci 2003. Dec.

Coombs’ 법에서 반응이 없던 4,7,8,11 번 패널 혈구와의

반응성 증강됨

(Papain 처리 혈구 사용

)

(60)

항체동정검사 ( 추가 패널

)

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(61)

Rh & Kidd 항원형 검사

Rh subgroup:

DCe

Kidd phenotype:

Jk(a+b-)

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(62)

요 약

(1)

• 급성 용혈성수혈반응이 일어나는 경우

1.

ABO incompatibility

2.

unexpected antibodies

( 본 증례

)

• 급성 용혈성수혈반응의 증상 및 징후

-

fever, hematuria, jaundice,

renal failure and even the state of shock.

• 동정된 항체 : Anti-E, anti-c and anti-Jk

b

• 다발성 동종항체에 의한

2 회의

episodes 에 걸쳐 발생한 급성 용혈성수혈반응

• 일반적으로 , HTRs 시 DAT 는 양성을 나타나지만 , 본 증례에서는 여러 항

체에 의한 2 차례에 걸친

extensive 한 용혈반응에 의해서 DAT (-) 으로

나타난 것으로 생각됨

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(63)

요 약

(2)

• 교차시험의 2 가지 목적

1.

ABO 혈액형 최종 확인

(ABO incompatibility detection)

2.

비예기항체의 검출

( 적합한 혈액의 선택 )

문제점

: 교차시험에서 가장 중요한 항글로불린 단계는 대학병원급의 기관

들에서만이

routine 검사로 이용되고 있음

• 항체선별검사의 목적

- 비예기항체의 검출

문제점

:

대한임상검사정도관리협회

2002 년 보고

에 따르면

,

정도 관리에 참가한 기관들 중

42.1% 만이 항체선별검사 결과를 회신

하였다고 함 (

즉 , routine 검사로 실시하고 있는 기관 수는 이보다 훨

씬 적음

)

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(64)

요 약

(3)

• 결론 : 비예기항체에 의한 용혈성수혈부작용을 막기 위해서는 수혈전 검

사에 적어도 2 가지 중에 하나를 선택해야 한다

.

1. 교차시험의 항글로불린 단계 전면적 실시

( 또는

)

2. 항체선별검사의 실시 (Type and Screen 의 도입 )

• 수혈전검사 패널에 항체선별검사가 포함되어져야만

( 비록 드물지만 )

치명적인 급성 용혈성수혈 부작용을 피할 수 있다

.

• 이것은 , 다회 수혈자와 다산부 및 수술전 환자에게는 더욱 필수적이라

생각된다

.

J Korean Med Sci 2003. Dec.

(65)

A Case of Delayed Hemolytic

Transfusion Reactions due to

Anti-Jk

a

대한수혈학회지 2003. June

CASE 2

Hb 0 2 4 6 8 10 12 14 D 6 D 7 D 11 D 12 D 19 D 23 D 25 D 26 D 29 D 30 D 31 D 32 D 33 D 39 D 40 Admission date Hb

(66)

History

• 57 세 남자 환자가 5 개월간의 허리통증을 주소로 내원함

• ABO/RhD 혈액형 검사 : A+

• 항체선별검사 : 음성 (-)

• 환자는 Hb 감소 (8.4 g/dL) 및

심한 혈소판감소증 때문에

4 단위의 농축적혈구

44 단위의 혈소판을

수혈받음

• 수혈 받은 2 주후

원인을

알 수 없는 발열 및 혈색소 감소

(7.5 g/dL) 소견 나타남 .

• 3 단위의 농축적혈구가 다시 요청되었고 ,

교차시험의 항글로불린법 대신 실시된

항체선별검사에서

양성 결과를 나타내었고

, anti-Jk

a

가 뒤 이어 동정됨

대한수혈학회지 2003. June Hb 0 2 4 6 8 10 12 14 D 6 D 7 D 11 D 12 D 19 D 23 D 25 D 26 D 29 D 30 D 31 D 32 D 33 D 39 D 40 Admission date Hb

(67)

Lab findings

• 직접 항글로불린 검사 DAT: 양성 (+)

- 단클론성 IgG (+)

• 용출 검사 Acid elution test (DiaCidel): (-)

• Kidd 항원형 검사 : Jk(a-b+)

• 다른 검사 소견들 ;

total bilirubin 3.41 mg/dL, direct bilirubin 1.84 mg/dL

LDH 1,684 IU/L C3 44.5 mg/dL and C4 5.17 mg/dL

Haptoglobin: <10.0 mg/dL

Anti-Jk

a

에 의한 ( 전형적인

) 지연성용혈반응

37 도씨 항글로불린법을 이용한 교차시험후 적합한 혈액 3 단위 불출함

(68)

Antibody ID Study and Phenotypes

Kidd phenotype:

Jk(a-b+)

DAT: (+) IgG

대한수혈학회지 2003. June

(69)

요 약

(1)

• 항 -Kidd 항체

는 HTRs 및 HDNs 을 야기하는

임상적으로 중요한 비예기

항체의 하나

• 항 -Kidd 항체는

anamnestic response 에 의해서 항원의 자극시 급속하

게 혈중에 나타났다가 용혈반응을 일으킨 후 급속하게 검출 감도 미만으로

감소

하기 때문에

,

국내에서와 같이 수혈전 단 1 회의 수혈전 검사만으로 항

체를 검출하기가 쉽지 않음

• 실제 post-transfusion alloimmunization 반응에 의해서 생성되는 가

장 높은 빈도의 항체는

Anti-E 와 Anti-Jk

a

로 알려져 있으나

국내에서는

Kidd 항체의 검출율이 이와 같이 높지 못함

대한수혈학회지 2003. June

(70)

요 약

(2)

• 혈색소 감소에 의해 3 단위의 농축적혈구가 요청되었을때 항글로불린법을

이용한 교차시험후 적합한 혈액을 선택하였다

.

• 그러나 ,

실제 당시 불출되었던 3 단위의 농축적혈구 중 2 단위는

Jk(a)

항원을 가지고 있는 부적합한 혈액

이었다

.

• 이러한 discrepancy 의 원인은 ?

• Homozygote

(Kidd 항원형에 대한 )

혈구를 이용한 선별검사에서 동정

되었던 비예기항체가

항글로불린법을 이용한 교차시험시

Heterozygote

donor cell 과 반응성을 나타내지 않아서

mismatched blood 이 출고됨

즉 다시말해서

,

본 환자에서 발견된

anti-Jk

a

dosage effect 에 의해

Homozygote cell 과만 반응성을 나타내었다

. 따라서 , 수혈후 2

주후에 선별검사가 아닌 교차시험을 통한 혈액불출이 있었다면 본 항체를

동정하지 못하였을 가능성이 있다

. ( 동정 단계에서 놓쳤을 가능성 ?)

(71)

요 약

(3)

• 이후 환자에게 추가 수혈을 위해 25 단위의 농축적혈구에 대해 Kidd 항원형 검

사를 실시하여

Jk(a) 항원 음성인 혈액 9 단위를 확보한 후 불출함

• 현재의 어떠한 검사법도 모든 항 -Kidd 의 동정에 대해 충분할 만큼의 good

sensitivity 를 가지고 있지 않으며 , 명백하게 낮은 역가의 항 -Kidd 도 심한 용

혈반응을 일으킬 수 있기 때문에 이에 대한 주의가 필요함

• 본 증례는

다회의 수혈력이 있는 환자에서 2 회 이상의 항체선별검사를 실시함으

로써

, 지연성용혈반응의 원인이 되었던 Jk(a+b-) 혈구만 반응하는 항 -Jk

a

발견

할 수 있었다

. 또한 ,

임상적으로 중요한 비예기항체 ( 특히

,

항 -Kidd 항

체 ) 가 동정된 환자에서 항원형검사를 통한 적합 혈액 선택이 반드시 필요하다

사료됨

• 따라서 , 이전에 임상적으로 중요한 비예기항체가 동정되었다면 , 비록 현재에는

검출되지 않더라도 항원형 검사를 통해서 적합 혈액을 불출하는 것이 안전한 수혈

을 위해 매우 중요한 것으로 판단된다

.

대한수혈학회지 2003. June

(72)

Difficult transfusion

in liver transplantation

case

Q) Anti-C 를 가지는 A+ 혈액형 간이식 환자에서

random blood 내에서 적합혈을 구할 수 있는 확률

은 ?

(73)

표현형 백인 중국인 일본인 한국인 CDe 19.3% 47.5% 42.8% 38.0% CcDEe 13.2% 34.4% 37.3% 34.2% cDE 2.3% 5.9% 9.0% 8.8% CcDe 34.7% 8.1% 6.5% 10.3% cDEe 11.5% 2.0% 3.0% 4.8% CDEe   0.9% 0.4% 2.4% CcDE   0.3% 0.3% 0.5% cDe 3.2% 0.3% 0.1% 0.4% CDE     0.1% 0.0% -d- 15.8% 0.5% 0.5% 0.1%(0.3%)

Rh 표현형 빈도

Q) Anti-C 가 존재하는 경우 적합혈을 구할 수 있는 확률

을 계산해 본다면

?

(74)

Table 8-10. Frequency of Duffy Phenotypes

Phenotyp

e(%)

Whites

Blacks

Chinese

Koreans

Fy(a+b-)

17

9

90.8

56

Fy(a+b+)

49

1

8.9

40

Fy(a-b+)

34

22

0.3

4

Fy(a-b-)

Very rare

68

0

0

Q) Anti-Fy

a

가 존재하는 경우 적합혈을 구할 수 있는 확

(75)

Kidd 혈액형군

Jk , Jk , Jk 의 세 항원이 있다 . Jk 는 Jk 및 Jk 와 연관되어 나타나는 고빈도 (high-incidence) 항원이다 . a b 3 3 a b 표현형 미국백인 미국흑인 중국인 일본인 한국인 Jk(a+b+) 49% 34% 48% 51% 47% Jk(a+b-) 28% 57% 23% 20% 20% Jk(a-b+) 23% 9% 29% 29% 30% Jk(a-b-) 0% 0% 0% 0% 3% Kidd 혈액형군의 표현형 빈도 Q) Anti-Jka 가 존재하는 경우 적합혈을 구할 수 있는 확률을 계산해 본다면?

(76)

Q) Anti-C, Anti-Jka, Anti-Dia 가 동시에 존재하는 경우 적합혈을 구할 수 있는 확률을 계산해 본다

면 ?

0.14 x 0.33 x 0.9 = 0.04158 ( 약 4%)

(77)

수혈전 검사

1.

ABO 혈액형 검사

2.

RhD 혈액형 검사

3.

항체 선별 검사

*

4.

교차시험

( 실온식염수법

, 알부민법 , 항글로불린법 )

Type and

Screen (T & S)

(78)

수혈전 검사의 목적을 한마디로…

예기항체와 비예기항체에 의한 수혈부작용을 예방하고 안전

하고 신속한 수혈을 위한 일련의 ( 두차례에 걸친 반복 )

혈액형 항원 및 항체에 대한 검사

1.ABO/RhD 혈액형 및 비예기항체 검사 (T & S)

2.교차시험

(79)
(80)
(81)

Take-Home Messages

•수혈이 예상되는 환자에서 Type & Screen

(T & S) 을 전면적으로 실시

( 안전

& 신속 )

 Hemolytic Transfusion Reaction 방지 (ABO/ 비예기

항체

)

•혈액은행 자동화 장비의 도입 ( 진행중 )

수혈의 모든 단계에서 human errors

방지 위해 최선의 노력이 필요함 ( 환자 확인 철저

)

•ABO incompatibility 는 가장 위험하고 중대한 문제이다 !!

( 특히

, 신규 의료진들에게 거듭 주의를 당부합니다 !)

•어떤 검사를 의뢰하든 검체가 뒤바뀌지 않도록 주의 요망 !!!

(82)

(Quiz) 다음 중 혈액제제와 함께 투여될 수 있

는 수액제제는

? ( )

1) 0.45% 생리식염수

2) 0.9% 생리식염수

3) 5% 포도당용액

4) Ringer’s lactate

(83)
(84)

수혈가이드라인 발표 시간

• 1. 수혈 전반에 관한 일반

지침

(pp. 1-15)

• 2. 혈액제제별 수혈기준 전

반부

(pp. 16- 30)

• 3. 혈액제제별 수혈기준 후

반부 (pp. 31- 46)

3 가지 주제 중 한가지를

( 끝번호 기준

0-3/4-6/7-9) 요약 정리 제출 및 발

표 , 토론

수치

Fig.  1.  Serum  protein  electrophoresis  pattern  of  the  patient and parents.
Fig. 1. Serum protein electrophoresis pattern of the patient and parents. p.17
Fig  2.  Serum  protein  immunoelectrop horesis  pattern  of  the  patient.  The  precipitation  arcs  against  IgG,  IgA,  IgM,  kappa,  and  lambda  are  not observed

Fig 2.

Serum protein immunoelectrop horesis pattern of the patient. The precipitation arcs against IgG, IgA, IgM, kappa, and lambda are not observed p.18
Table 8-10. Frequency of Duffy Phenotypes Phenotyp

Table 8-10.

Frequency of Duffy Phenotypes Phenotyp p.30
Table 1. Clinical significance of alloantibodies

Table 1.

Clinical significance of alloantibodies p.44
Table 8-10. Frequency of Duffy Phenotypes Phenotyp

Table 8-10.

Frequency of Duffy Phenotypes Phenotyp p.74

참조

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