Pulmonary Histiocytosis-X: High-resolution CT Findings Correlated with Pulmonary Fuction Test

대 한방사선 의 학회 지 1994: 30(2) : 299-304

폐 조직구증식증:고해상 CT ^{소견 및 폐기능}

검사와의상관관계 I

정 혜 원 · 임 정 기 · 안 중 모

목 적 :고해상 CT에서 보이는 폐 조직구증식증의 소견을 기술하고 병변의 유형 및 침범 범위와 폐 기능 검사와의 상관 관계를 알아 보고자 하였다.

대상 및 방법 :조직학적으로 확진된 8 명의 환자(개흉 생검 5예， 경기관지 생김 2예， 피부 생김 1 예)를 대상으로， 고해상 CT의 소견을 후향 분석하였다. 병변의 유형에 따라 결절， 낭종의 빈도와 크기 및 특 징，그리고 기타 병변에 관하여 분석하였으며， 병변의 침범 범위와폐기능검사간의 상관성을 알아보 았다.

결 과:가잠 흔한 소견은 낭종으로 전예 (8예)에서 보였으며 결절은 7여1(87%) 에서 보였고， 망상형 병변， 마쇄유리형 병변을 보인 예가 각각 1 예였다. 병변은 주로 상부 2/ 3 페야에 분포 하였다. 전체 병 번의 침범 범위 또늠 낭종의 침범 범위와 기능성 폐활량 사이의 관계는 통계학적으로 유의하였다.

결 론:폐 조직구증식증의 CT상에서의 주된 소견은 낭종과 결절이며， 병변의 침범 범위가 클수록 제한성 폐기능 장애의 정도가 유의하게 증가하였다.

서 ^료응 ‘-

으로 확진된 8명의 환자를 대상으로 하였으며 이중 5명이 개흉 생겸으로， 2명이 경기관지 생검으로，그리고나머지

1

명은 피부 생겸으로 확진되었다. 연령 분포는 22세에서

50

폐의 조직구증식증 (histiocytosis -X) 은 폐간질에 미만 성의 소결절， 망상형 빛 섬유화성 병변을 초래하는 원인 불 명의 드문 육아종성 질환이다. 고해상 CT에서는 낭종과 결절， 망상형의 병변， 마쇄유리형 (ground-glass) 병변들을 관찰할 수 있고， 질병의 진행에 따라 결절성 병변이 낭종성 병변으로 변함이 알려져 있다(1 ). 국내에서는 1 예의 증례

세까지로 평균 34세이며 남녀비는 6:2였다. 8명중 흡연가 는 3명이었다.

고해 상 CT는 GE

9800

scanner (General Electric Medical System, Milwaukee, Wis) 를 이용하여 조영 증강 없이

120-140

kVp,

100 - 170

mA,

2-3

sec 의 조건으로 하였다. Scan의 위치는 대동맥궁 1 cm 상방， 우상엽 기관 지 기시부， 우중엽 기관지 기시부， 우심방 중심부， 그리고 횡격막 지붕 (dome) 부위의 5 레벨에서 1.5 mm 두께로 bone algorithm의 영상을 얻었다. 고해상 CT의 field of view(FOV) 는 처음

34

cm로 데이타를 얻은 후 retrospec ti ve retargeting으로 FOV를

20-24

cm으로 하여 좌우 폐를 분리하여 영상을 얻었으며 이로써 공간 분해능을 극 대화 하였다. 영상 판독은 1 명의 방사선과 전문의와 1 명의 전공의가후향적으로 합의에 의해서 하였다.

보고가있다 (2).

폐의 조직구증식증에 의한 폐기능 장애는 일반적으로 폐 확산능 감소가 두드러진 것으로 알려져 있으나 고해상

CT

상에 나타난병변의 형태 및 범위와폐기능장애의 연관관 계는 국내외로 보고된 바가 없다.

저자들은 본 연구를 통하여 폐의 조직구증식증의 고해상

CT

소견을 기솔하고 고해상 CT상 병변의 유형， 병변의 침 범 범위에 따른 폐기능 검사 변화의 상관 관계를 알아보고

자하였다.

CT

소견상 병변의 형태학적 유형 및 각각의 빈도와 폐

야상 병변의 분포를 보고 결절， 낭종， 전체 병변에 대해 병 대상 및 방법 변의 침범 범위에 따른 등급을 정하였다. 침범 범위는 각

slice 면적에 대해 병변이 차지하는 면척의 총합의 비율 1986년부터 1992년까지 조직학적으로 폐 조직구증식증 (%)을 시각적 (visual estimation) 으로 평가하여 25%이

하， 25-50%， 50-75%， 75%이상으로 나누어 1,

2

,

3

,

4

등 1서울대학교 의과대학 방사선과학교실 급으로 정한 후 (Fig. 1) 각 환자에 대하여 전 slice에서의

이 논문은 1993년 8월 26일 접수하여 1993 년 n월 4일에 채택되었음 평균치를 계산하였다.

-299 -

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1994; 30(2) : 299-304

,

a b

폐기능검사는8명 모두에서 시행되었고 l초간노력호기 폐활량(forced expiratory volume in 1 second: FEVl), 기 능성 폐 활량(functional vital capacity: FVC), FEV1/ FVC등의 수치와 결절， 낭종 등의 고해상 CT상의 형태학 적 우「행별， 그리고 유형과는 무관하게 전체 병변의 침벙 벙 위와의 상관 관계를 Spearman correlation test로 검정하 였다. 일산화탄소 폐확산능 (diffusing capacity of CO : DLCO) 은 4명에서 시행되었다.

결 과

고해싱 CT 소견상 냥종은 8예 전예 (100%) 에서， 결절은 6예 (75%) 에서 보였으며 망상형 병변 (reticulation) (Fig.

- 300

Fig. 1. A 27.year.old male with pulmon- ary hitiocytosis-X (case 5). There are mul- tiple discrete cystic lesions which are mostly unilormly thin-walled, but with areas 01 eccentric thickening (arrow). Ex- tent 01 disease by visual criteria; total lesion:grade 2 (25-50%), cyst:grade 2 (25-50%), nodule:grade 1 ((25%)

Fig. 2. High-resolution CT in a 46-year- old male (case 3) with p비 monary histiocy- tosis-X showing diffuse small cystic lesons appearing as line reticulation

Fig. 3. A 28-year-old lemale (case 6) with unusual distribution 01 the lesions a. Chest radiograph shows multiple large cysts mainly in lower lung lields

b. High-resolution CT obtained at the level

。1 right lower lung lield shows large thick walied cysts in both lower and middle lobe

2), 마쇄유리형 병변 (ground glass opacity), 융합형 결절 (cong lomer a te nod ule) 을 보인 예가 각각 1예 (12%) 씩 있 였다. 여러 유형의 병변들은 대개 상부 2/3 부위에 주로 분포 하였고 병변의 종류와 분포 양상과는 무관하였다.

1

예에서는 이와 달리 주로 하부 폐야에 병변이 두드러졌다 (Fig.3). 냥종의 크기는 10 mm로 부터 20mm까지로 다양 했으며 (Fig. 4) 4-5 cm 이상의 큰 냥종을 보인 예도 있었 다 (Fig. 5). 낭종벽의 두께는 대개 1 mm미만이였고 2예에 서 2-4 mm로 앓은 벽의 낭종(thin walled cyst) 과 두꺼 운 벽의 낭종(thick walled cyst)들이 흔재하였다. 낭종의 모양은 원형 또는 타원형이 7예였고 가지치는 (branching) 모양으로 나타냐 기관지확장증과 흡사하게 보인 경우도

l

예가있였다 (Fig. 6). 1 예에서는 럼프관평활근증식증(I ym-

phangioleiomyomatosis) 를 연상케 하는 앓은 벽의 다수 의 낭종이 있였다 (Fig. 7)

결절의 경우 크기는 1 mm에서 lOmm 사이가 대다수였 고 l 예에서는 2 cm 크기의 결절 및 융합형 결절을 보였다 (Fig.8). 결절의 형태는 고형 결절 (s 이id nodule) 빛 공동 성 결절이였으며 결절의 주변부는 명확하거나 불명확한 병변들로다양하였다.

병변의 침범 범위는 결절의 경우 주로 25%이하 였고 냥 종의 경우 25-75%이였다. 전체 병변에 대한 침범 범위는 25-50%가 4예， 50-75%가 4예였 q(Table 1).

폐기능 검사 결과 제한성 (res tri cti ve) 기능 장애가 1 예，

폐쇄성 (obs tructi ve) 기능 장애가 2예， 복합성 (restric- tive

&

obstructive) 기능 장애가 3여l 였고 2예에서는 정 상이였다. DLCO는 4예중 2예에서 감소되었고 2예에서는 정상이였다. 고해상 CT 소견과 폐기능 검사간의 상관 관 계는 전체 병변의 침범 범위와 FVC, 낭종성 병변의 침범 범 위 와 FVC 간의 Spearman correlation coefficient 가 각 각 0.90과 0.86이 며 p 값은 0.0056과 0.0029로 통계 학적 유의 성이 있었다. 결절의 침범 범위와 FVC, 결절 또는 낭종， 그 리고 전체 병변의 침범 범위와 FEV1, FEV1/ FVC 간에 는 Spearman correlation coefficient

>

^1.0

,

^p

>

^0.05으로

통계학적 유의성이 없었다.

폐조직구증식증 정혜원외

~ ~

폐의 조직구증식증 (histiocytosis -X) 은 20-40대에 특 징적으로 나타나는 육아종성 질환으로 60%에서는 폐를 단독 침범하나 20%에서는 콜 조직을 그리고 나머지 20%

에서는 여러 내장 기관을 침범한다 (3). 저자들의 증례에서 는 폐를 단독 침범한 예가 2예 (25%)， 골 조직 침범 예가 1 예， 뇌하수체를 침범하여 요붕증 (diabetes insipidus)을

찰 고

‘ j

Fig. 4. High-resolution CT in a 22-year-old male (case 1) showing 2-15 mm thin-walled cysts,nodules, and areas of focal ground-glass opacity (arrow)

Fig. 5. High-resolution CT in a 28-year-old female shows pre- dominantly large cysts with areas of nodular lesions

Table 1. Summary of 8 patients with pulmonary histiocytosis-X

DLCO PFT (% pred. value)

Extent and Pattern on CT Clinical

Patient numberl

age & sex (%)

3

A“

T

R

]

(hu

’ 7

n。

65 38 FEV1/FVC

82

76

잉 없 mω

””

%

% FVC

63

7 3 O } )-6

m

띠 η

~a

rι ”녀

75 FEV1

59

m강 인

W

% mω 때 1 1

1 73 )75%

50-75%

C, T

Tl

T’

F) MN

25-50%

C, T

Tl

Tl

Tl

(ν pν 〔ν

N (25%

N

M

”

M

”

N

”

시N

[]

M

”

symptom dyspnea pneumothorax cough, sputum dyspnea pneumothorax mandible mass weight loss cough pneumothrax cough, DOE DOE 221M

301M

M M

깨

rr rr M 얘 때 낀 엉 m써 mω 2

45

• 301-

C , T N : nodul e, C: cyst , T: total

DOE : dyspnea on exertion

PFT ‘ pulmonary fuction test (% predicted value), FEV1 : forced expiratory volume in 1 second, FVC : fuctional vital capacity, DLCO: diffusing capacity of CO

대 한 밤사 선 의 학회 지 1994 : 30( 2) : 299-304

‘

^,....

8

--

7a 7b

Fig. 6. High-resolution CT scan in a 22-year-old male (case 1) with p비 monary histiocytosis-X shows multiple cysts, some 01 which mimick tubular bronchiectasis (arrows)

Fig. 7. A 27-year-old male (case 5) with p 비 monary histiocytosis-X mimicking

Iymphangi 이 eiomyomatosis

a. High-resolution CT scan obtained at right apex shows many very thin-walled, relatively unilorm sized cysts. These cysts are similar to those 01 Iymphangioleiom- yomatosis.

b. High-resolution CT scan obtained at 12 cm below (a) shows irregularly thick walled cysts (arrow) which are diagnostic 01 histiocytosis-X

Fig. 8. A 50-year-old lemale with pulmonary histiocytosis-X (case 7) showing con- glomerate nodules with librosis. CT scan shows large conglomerate nodules with distortion 01 bronchovascular bundles. Open lung biopsy specimen revealed areas

。1librous bands between granulomas

비할 때 경증의 질환으로 조직학적으로 이들은 모두 Langerhans cell과 비 슷한 조직 구 (histocytosis -X cell) 의 증식을보이는육아종이 특정이다 (6).

발현한 예가 5예 (62.5%)였으며 피부를 침범한 예도 2예 있었다.

단순 흉부 X선 사진상 특정적 소견은 경계가 불명확하 거나 명확한 결절(직경 2-10 rnrn), 망상형의 침윤， 그리고 냥종이나 별집 모양의 침윤으로 주로 폐야 상부에 편재하 고 양측성 3로 침 범 하며 늑횡 격 막각 (costophrenic sul- cus) 은 침범하지 않는 것이 특정이다.

조직 검사로 확진된 폐 조직구증식증 환자 중 약 25%에 서 내원시 자각 증상이 없고 (4) 15%에서 자발성 기흉 (spontaneous pneurnothorax)으로 나타나며

(5)

, 발열， 체 중 감소， 피로 등 전신 증상은 15-30%의 환자에서 보인다

(6). 저자들의 경우 무증상이였던 예가 1예(13%) ， 기흉으

로 발현한 예가 3예 (38%) 였고 이 중 한 환자는 기흉의 재 발을 보였다. 가래， 기침， 호흡 곤란을 보인 예는 5예 (63%) 이였다.

폐 조직구증식증은 조직구증식증의 다른 형태인 Hand- Schuller-Christian disease

y-

Letterer -Siwe disease 에

폐 용적은 대개의 경우 정상이거나 증가하는데 이는 미 만성 폐질환중 가장 빈도가 높은 특발성 폐섬유화증과의 차이점이다. 늑막 삼출이나 종격동 및 폐문 임파절 비대는 드물다( 4).

폐 조직구증식증 분석에 있어 단순 흉부 X선 사진의 문 제점은 폐기종 (ernphyserna) ， 기관지 확장증， 냥종， 공동성 결절， 망상형 침윤에 의한 투명도(lucency) 의 구분이 힘들 다는 것이다 (1) . 이에 비하여 고해상 전산화 단층 촬영

(HRCT) 은 초기 병 변의 발견 및 병 변의 정 확한 방사선학

-302 -

적 진단에 월등히 우월하다. 단순 흉부 X선상 망상형 결절 또는기종성 병변이 설지로는냥종이라는것이 고해상 CT 로 확인되는 경우도 있다(1，

7).

결절과 더불어 앓은 벽의 냥종이 고해상 CT 에서 보이는 경우 폐 조직구증식증으로 진단할 수 있다 (8). 결절은 병의 초기에 흔히 보이는 소견 으로 세기관지 (bronchiole) 주위에 생겨 고해상 CT상 제

2

폐 소엽 (secondary pulmonary lobule) 중심부에 위치한 다.

결절은 공동을 형성하며 두꺼운 벽을 갖다가 말기에는 앓은 벽의 낭종이 되고 이러한 낭종이 서로 인접하여 있을 때 별집 모양을 보이게 된다(1，

9).

냥종은 크기가 다양하 며 특히 상엽에서 10

mm

이상 크기의 낭종이 잘 관찰된 다. 벽의 두께도 다양하여 낭종 벽이 매우 앓은 경우 기종 과유사한예도있다.냥종성 병변이 주가되고낭종의 벽이 앓은 경우 럼프관평활근증식증과 유사하게 나타나기도 하 나， 이 경우에도 조직구증식증의 경우 냥벽이 두꺼운 부분 이 앓은부분사이에 존재하는점이 감별점이 된다.공동성 결절과 두꺼운 벽의 기관지는 낭종과 구분하기 어려울 수 있으며 낭종과 확장된 기관지를 구분하기 위해서 연속된

CT

scan을 보는 것이 중요하다(1).

전산화 단층 촬영에서 낭종의 분포 양상은 중심부 또는 변연부에 치우치지 않으며， 이는 변연부에 주로 나타나는 특발성 폐 섬유화증 (idiopathic pulmonary fibrosis)등의 질환과의 감별에 큰 도움이 된다 (1,10).

폐 조직구증식증에서 단순 흉부 X선 또는 CT에 나타나 는 병변이 섬할 수록 예상 폐확산능(% of predicted diffusing capaci ty) 의 감소가 심하며 병변과 다른 폐기능 검사간에는 유의한 관계가 없다는 보고가 있다. 또한 폐 조 직구증식증의 병변과폐확산능간의 관계는단순흉부 X 선 보다

CT

소견이 더 연관도가 높다고 한다(1). 그러나 저자들의 연구에서는 전체 병변의 침범 범위와

FVC

, 그리 고낭종의 침범 범위과 FVC 간에는반비례하는관계가통 계학적으로 유의했으며 결절의 침범 범위와

FVC

사이 관 계는 유의성이 없였다. 병변의 침벙 벙위 및 유형과

FEVl

,

FEVl/FVC

간에도 유의성이 없였다. FVC는 유관하나

FEVl

또는 FEVl/FVC와는 무관한 점으로 보아 조직구 증식증 환자에서 나타나는 폐기능 장애는 주로 제한성 장 애이고 폐쇄성 장애는 아니라는 결른을 얻을 수 있다. 결절 성 병변의 침범 범위가 FVC와연관성이 없는것으로나타 난 주 이유는 결절성 병변이 낭성 병변에 비해 침범 범위

정혜원 외 폐 조직구증식증

가 적고 폐의 운동이나 용적에 대한 영향이 냥성 병변에 비하여 상대적으로 척기 때문으로 생각된다. 저자들의 경 우 HRCT상 병변의 정도와 일산화탄소를 이용한 폐확산 능(D LCO) 간의 관계는 뚜렸하지 않았으나 폐확산능이

4

예에서만시행되어 의미를부여 하기가힘들다.

본 연구에서는 제한된 예를 후향 분석 (retrospecti ve analysis) 하였으며 흡연 등 본 연구의 결과 해석에 비틀럼 (bias) 을 줄 수 있는 요소를 완전 배제할 수 없었으므로 연 구에 한계가 있음을 인정하며 더 많은 예를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다.

결론적으로 조직구증식증의 고해상

CT

소견은 낭종， 소 결절， 망상형 병변， 융합성 결절 등이 흔재하는 특징적 소 견으로 타 질환과의 감별이 용이하며， 고해상 CT상 병변 의 범위가 폐기능 검사상의 제한성 폐 기능 장애의 정도와 유의한 상관 관계를 보이는 것을 알 수 있었다.

*~ _I그 고 L:!:" ^C그 헌

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얘

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1994; 30( 2) : 299-304

Journal 01 the Korean Radiological Society, 1994; 30(2) : 299- 304

Pulmonary Histiocytosis-X: High-resolution CT Findings Correlated with Pulmonary Fuction Test

Hye Weon Jung , M.D. , Jung-Gi 1m , M.D. , Joong Mo Ahn , M.D.

Oepartment of Radiology, Seoul National University Col/ege of Medicine

Purpose: The purposes 01 this study are to discribe the high-resolution computed tomographic (HRCT) lindings 01 P비 monary histiocytosis X and to evaluate the relationship between the extent 01 the lesion on HRCT and p비 monary lunction test (PFT).

Materials and Methods: We retrospectively analyzed the HRCT lindings 01 8 patients with pathologically proved pulmonary histiocytosis X. The morph 이 ogical pattern and incidence 01 the lesions were evaluated. The extent 01 the lesions were correlated with the results 01 PFT by calculating Spearman correlation.

Results: The most common HRCT lindings were thick-walled cysts (n=8) lollowed by nodules (n=7). Other associated lindings were reticulation, ground-glass opacilication, and conglomerate nodules. The extent 01 the disease on HRCT was correlated inversely with percent predicted value 01 lunctional vital capacity.

Conclusion: Common HRCT lindings 01 p 비 monary histiocytosis X were cysts with irregular wall thickening and nodules. The extent 01 the disease on HRCT correlated with the severity 01 restrictive pattern 01 PFT.

Index Words: Lung Lung, CT Lung, cysts Lung, nodule

Address reprint requests to: Hye Weon Jung, M.D., Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine 28, Yongon 강ong， Chongno-gu, Seoul, 110-744 Korea. Tel. (82깅) 760-2519

304