대한소화기학회지 2008;51:271-273 □ IMAGE OF THE MONTH □
연락처: 송문희, 139-711, 서울시 노원구 하계1동 280-1 을지병원 소화기내과
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Correspondence to: Moon Hee Song, M.D.
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후복막 섬유증을 동반한 자가면역 췌장염
을지대학교 의과대학 내과학교실
송 문 희
Incidentally Detected Autoimmune Pancreatitis in a Patient with Retroperitoneal Fibrosis
Moon Hee Song, M.D.
Department of Internal Medicine, Eulji University School of Medicine, Seoul, Korea
증례: 61세 남자 환자가 타과에서 시행한 복부 전산화단 층촬영에서 췌장의 이상 소견이 발견되어 소화기내과 외래 를 방문하였다. 환자는 내원 2주 전 왼쪽 옆구리 통증으로 본원 비뇨기과 외래를 방문하였고 경정맥 신우조영술에서 좌측 원위부 요관에서 조영제가 내려가지 않고 상부 요관 확장 및 수신증이 관찰되어 요관결석 의심하에 비뇨기과로 입원하였다. 복부 전산화단층촬영에서 췌장 체부 및 미부의 미만 종대가 관찰되었고 요관 결석은 보이지 않았으나 상부 요관의 확장 및 수신증 소견이 있었다. 요관경(ureteroscopy) 을 시행하였는데 결석은 관찰되지 않았고 장골 혈관이 교차 하는 지점에서 요관 협착이 있어 Double-J 스텐트를 삽입 후 퇴원하였다. 소화기내과 내원 당시 상복부 통증, 황달, 체중감소 등은 없었다. 과거력에서 9년 전 심근경색으로 관 상동맥 스텐트를 삽입하였고 2년 반 전 당뇨가 발견되어 경 구혈당강하제를 복용하고 있었으며 4개월 전 위선종으로 내시경 절제술을 시행받았다. 음주력은 없었고 40갑년의 흡 연력이 있었으며 당뇨 및 췌장질환의 가족력은 없었다. 환 자의 사정으로 외래에서 혈액검사, 자기공명담췌관조영술 및 PET-CT를 시행하였다. 말초 혈액검사에서 백혈구 8,950/
mm3, 혈색소 13.1 g/dL, 혈소판은 248,000 mm3이었으며, 생 화학검사에서 AST 20 IU/L, ALT 18 IU/L, 알칼리 포스파타 제 244 IU/L, 총 빌리루빈 0.8 mg/dL, 총 단백 7.6 g/dL, 알부 민 4.0 g/dL, BUN 19.5 mg/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL, 아밀라 제 80 IU/L (정상범위 54-168) 리파제 21 IU/L (정상범위
7-60)이었다. HBsAg/Ab (−/＋), CEA 2.75 ng/mL, CA 19-9 3.9 U/mL이었다. 혈청 IgG가 2,080.2 mg/dL로 정상보다 증 가되어 있었으나(정상범위 870-1,700), IgG4는 0.52 g/L (정 상범위 0.01-2.91)로 정상이었고, 항핵항체는 양성 (speckled 1:80, anti-mitochondrial 1:320)이었으며, 류마티스인자, 항중 성구세포질항체(ANCA), 항미토콘드리아항체, 항평활근항 체는 모두 음성이었다. 복부 전산화단층촬영을 재검토하였 는데 동맥기에 조영 증강이 되지 않는 췌장 체부와 미부의 미만 종대가 관찰되었고 문맥기에 췌장 체부와 미부는 조영 증강이 되면서 이를 둘러싸는 저밀도 음영이 관찰되었다 (Fig. 1). 또한 복부대동맥을 둘러싸는 저밀도 음영이 관찰되 어 자가면역 췌장염 및 후복막 섬유증이 의심되었다. 자기 공명담췌관조영술에서 총담관은 정상이었고 주췌관의 협착 및 확장 등은 뚜렷하지 않았다. PET-CT에서 췌장 체부 및 미부에서 FDG 섭취가 미만으로 증가되어 있었고(Fig. 2), 췌 장 후부 림프절, 대동맥궁 및 복부 대동맥, 총장골동맥, 우 측 종격동 림프절에서도 FDG 섭취가 증가되어 있었다. 진 단은?
진단: 후복막 섬유증을 동반한 자가면역 췌장염
후복막 섬유증과 연관된 요관 협착 및 자가면역 췌장염의 진단하에 하루에 prednisolone 30 mg을 4주간 경구 투여하였 고 추적한 복부 전산화단층촬영에서 췌장 체부와 미부의 미 만 종대는 호전되었고 췌장을 둘러싸는 저밀도 음영의 두께
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Fig. 1. Abdominal CT findings. (A) It shows diffuse enlargement of pancreatic body and tail on arterial phase. (B) It reveals enhance- ment of pancreatic body and tail with capsule-like low density rim on portal phase.
Fig. 2. 18F FDG-PET/CT finding. It shows diffusely increased uptake on the pancreatic body and tail, and the maximum stand- ardized uptake is 6.15.
Fig. 3. Follow-up abdominal CT. It shows improvement of pan- creatic enlargement and decreased thickness of capsule-like rim after steroid therapy.
도 감소한 소견을 보였다(Fig. 3). 환자는 외래에서 predni- solone을 감량하면서 경과 관찰 중이다.
1995년 Yoshida 등이 자가면역 기전이 관련된 만성 췌장 염을 보고하면서 자가면역 췌장염의 개념을 제안하였고,1 2002년 국내에서 자가면역 췌장염의 증례가 처음 보고된 이 후2 이 질환에 대한 관심 및 인식의 증가로 최근 많은 보고 들이 있다. 자가면역 췌장염은 원발 경화 담관염, 후복막 섬 유증, 쇼그렌 증후군 등과 같은 자가면역 질환과 자주 동반 하는 것으로 알려져 있는데, 최근에는 담관, 침샘, 후복막, 갑상선, 신장, 간 등과 같은 여러 장기를 침범할 수 있는 전 신적인 자가면역 질환의 일부로 췌장이 침범된 것으로 이해 되고 있다.3 자가면역 췌장염의 유병률은 국내 단일 병원의 보고에서는 만성 췌장염 315명 중 17명인 5.4%로 보고하였 고,4 국내 다기관 연구에서는 814명 중 2%를 차지하는 것으
로 보고하였다.5 가장 흔한 증상은 통증이 없는 황달이며 비 특이적인 소화기 증상이나 체중감소 등을 동반하는 경우도 있으나,4 이번 증례는 흥미롭게도 췌장 외 장기 침범에 의한 요관 협착 및 수신증으로 발현되었고 자가면역 췌장염은 CT에서 우연히 발견되어 진단이 되었다. 2007년 대한췌담 도학회에서 자가면역 췌장염의 한국 진단 기준을 제정하여 발표하였는데 방사선학, 혈청학, 조직병리학적인 기준 및 스테로이드에 대한 반응 등 4가지 요소로 구성되어 있고 방 사선 소견과 다른 한 가지 기준을 만족하면 진단할 수 있 다.6 방사선 소견은 2가지 모두 필요한데, CT 또는 MRI에서 췌장 종대가 있고 ERCP 또는 MRCP에서 췌관 협착의 소견 을 보여야 한다. 혈청학적인 소견은 IgG 또는 IgG4의 상승, 자가항체 양성이 되겠고, 조직병리학적인 소견에는 림프구 나 형질 세포의 침윤과 섬유화가 있거나 IgG4 양성인 형질
송문희. 후복막 섬유증을 동반한 자가면역 췌장염 273
세포가 풍부하게 있을 때 진단할 수 있다. 이번 증례에서는 CT에서 췌장 종대 및 췌장을 둘러싸는 피막형 테두리 (capsule-like rim)가 관찰되었고, IgG의 상승 및 자가항체 양 성, 스테로이드 치료에 대한 반응 등으로 자가면역 췌장염 을 진단하였으나 MRCP에서 췌장의 협착을 관찰하지는 못 하였으므로 자가면역 췌장염의 한국 진단 기준에는 부합되 지 않았다. 하지만 김 등의 보고에서도 ERCP에서는 주췌관 의 협착을 모두 관찰하였지만 MRCP에서는 국소형을 제외 한 나머지 모두에서는 주췌관의 협착이 뚜렷하지 않았다고 보고하였으므로4 MRCP가 췌관 협착의 진단에 예민도가 떨 어진다고 할 수 있겠다. 자가면역 췌장염이 다른 원인의 만 성 췌장염과 큰 차이점은 스테로이드 치료에 잘 반응하는 가역적인 췌장염이라는 점이다. 아직까지 스테로이드 치료 에 대한 구체적인 지침은 세워지지 않았지만 국내 보고에서 는 초기 용량으로 prednisolone을 30-40 mg부터 시작하여 1-2 개월 유지하다가 2-4주 간격으로 5 mg씩 감량하는 요법이 소개되어 있다.4 재발 자가면역 췌장염에서 췌석이 자주 동 반된다는 보고가 있어7 치료를 하지 않거나 재발이 반복되 면 다른 원인의 만성 췌장염과 같은 비가역적인 경과를 보 일 수 있으므로 적극적인 진단과 치료가 중요하다.
이번 증례는 대부분에서 황달로 발현된 자가면역 췌장염 의 기존의 보고와는 달리 후복막 섬유증에 기인한 요관 협 착 및 수신증으로 발현되었고, 자가면역 췌장염은 소화기 증상이 없이 CT에서 우연히 발견되어 진단되었다. 따라서 췌장외 다양한 장기에서 자가면역 질환이 진단되었을 때 췌
장 또한 침범될 수 있는 장기임을 명심하고 자가면역 췌장 염에 대한 이해가 필요하다.
참고문헌
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