양측 내경동맥 무형성증은 매우 드문 선천성 이상이다(1- 7). 보고된 바에 의하면 대부분 사후에 발견되거나 혹은 다른 원인에 의해 시행한 혈관조영술 후 우연히 발견된 경우가 대 부분이다(4). 증상이 없는 경우가 대부분이지만 지주막하 출 혈 혹은 뇌허혈과 같은 치명적인 뇌혈관 질환과 연관이 있을 수 있다(5, 6). 이에 저자들은 긴장성 두통을 주소로 내원한 중년 여성에서의 양측 내경동맥 무형성증을 보고하고자 한다.
증례 보고
평소 건강하던 53세 여자가 내원 3일 전부터 갑자기 발생한 두통 및 오심을 주소로 내원하였다. 자궁 내막증으로 자궁 적 출술을 시행한 외에는 과거력이나 가족력 상 특이 사항은 없 었으며, 내원하여 시행한 이학적 검사 및 신경학적 검사에서도 뚜렷한 이상 소견은 없었다. 내원 후 시행한 뇌 자기공명영상 (Magnetic resonance image) 에서 T1강조영상 및 조영증강 T1강조영상과 T2강조영상 모두에서 해면동 주위에 양측 내경 동맥이 관찰되지 않았고, 3 dimensional time of flight 자기공 명 혈관조영술(3D TOF magnetic resonace angio-graphy) 에서도 보이지 않았다(Fig. 1A-E). 양측 척추동맥 및 기저동 맥이 커져 있었고, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥은 커져있는 후교 통대뇌동맥에 의해 혈류가 공급되는 양상이었으며, 그외 대뇌 동맥류등 뇌혈관의 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 또한 뇌 혈류 검사에서도 양측 원위부 내경동맥의 심한 협착이 의심되 었으며, 발달된 측부순환에 의해 척추동맥 및 기저동맥의 혈류 증가 소견이 있었다.
그 후 환자는 긴장성 두통에 대한 치료 후 증상 호전으로 외 래 추적 검사를 하기로 하고 퇴원하였다.
고 찰
내경동맥 무형성증은 드문 선천성 이상으로, 1787년 처음 기술된 이후 현재까지 100예 정도 발표되었으며 대부분의 경 우 일측성 무형성이었고, 양측성은 10% 미만으로 매우 드문 선천성 이상이다(5).
대부분의 경우 사후에 발견되거나 우연히 발견되며, 증상이 거의 없는 것으로 알려져 있으나, 간혹 재발성 두통, 시력 저하, 청력 소실, 뇌신경 마비와 동반된 반신마비, 간질 및 동맥류 파 열에 의한 치명적인 뇌출혈과 뇌경색 등이 나타날 수 있다(2).
특히 내경동맥 무형성증과 동반된 동맥류의 발생율은 25-43%
로, 정상인에서의 동맥류 발생 빈도 2-4%에 비하여 월등히 증 가하며, 이는 내경동맥 결손에 의한 혈류역동학적 변화에 의한 것으로 생각된다(6, 7). 그 외에 Klippel-Trenaunay syndrome, 심실격막결손과 같은 심장 기형, 거미막낭종, 신경섬유종 및 혀 의 거대 혈관종 등과 동반될 수 있다(6).
원시 내경동맥은 3-mm 태아 시기(24-일)에 첫 번째, 세 번째 대동맥궁 및 배측 대동맥으로부터 발생되며, 4-mm 시 기에는 전, 후 두부분으로 나누어져 후에 전대뇌동맥, 중대뇌 동맥, 후대뇌동맥을 형성하게 된다. 기저동맥은 5- to 8-mm 시기에 양측 후교통대뇌동맥이 후방으로 확장되어 합쳐지면서 형성되고, 척추동맥은 14-mm 시기에 배측 대동맥으로부터 분 지한 7개의 경부동맥들이 합쳐져 형성되고 상부에서 기저동맥 과 연결된다. 총경동맥은 12- to 14-mm 시기에 복측 대동 맥과 세 번째 동맥궁에서 형성되고 외경동맥은 16- to 18 mm 시기에 대동맥낭 혹은 세 번째 대동맥궁(총경동맥) 에서 새로 이 발생한다(6, 8). 내경동맥 무형성증은 윌리스환이 형성되는 20- to 24-mm 시기 이전에 첫 번째, 세 번째 대동맥궁의 비 정상적인 퇴화에 의해 초래되며(1, 6), 그 기전은 잘 알려져 있지 않으나, 배아 두부의 심한 굴곡을 초래하는 여러 기계적 인 원인 등에 의한 것으로 생각된다(2).
─ 23 ─ 대한방사선의학회지 2004;50:23-25
양측 내경동맥 무형성증: 증례 보고1
김혜선・이승로・박동우・함창곡
일측성 혹은 양측성 내경동맥 무형성증은 드문 선천성 이상이며, 특히 양측성인 경우는 매우 드물다. 저자들이 경험한 양측성 내경동맥 무형성증 1예를 자기공명영상과 자기공명혈관조영 술 소견과 함께 보고하고자 한다.
1한양대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 2003년 5월 14일 접수하여 2003년 10월 20일에 채택되었음.
내경동맥의 저형성증과 무형성증은 엄밀히 말하면 서로 다 른 선천성 이상으로서, 두개골 기저부는 원시 내경동맥이 만들 어지는 3-mm 태아 시기에는 아직 형성되지 않은 상태로 20- mm 태아 시기에 형성된다. 따라서 내경동맥이 형성되지 않을 경우 경동맥관(carotid canal) 도 형성될 수 없다. 반면, 경동 맥관이 형성되는 말기에 외부 압력을 받을 경우는 경동맥관 및 내경동맥의 저형성증이 발생된다(5).
내경동맥 무형성증의 경우 전대뇌동맥과 중대뇌동맥으로의 혈류 공급을 위한 3가지 형태의 측부 순환이 발달되게 된다.
첫째, 가장 흔한 경우로 커진 기저동맥과 후교통동맥 혹은 반 대편 내경동맥을 통한 윌리스환으로부터의 측부 순환, 둘째, 윌 리스환이 발생하기 전에 있던 원시 순환이 퇴행 되지 않고 그 대로 지속되어 터어키안을 통한 문합을 이루거나, 셋째, 외경
동맥과의 교통에 의한 혈류 공급 등이 있을 수 있다(4).
전산화단층촬영술(CT scan) 등 일반검사에서 내경동맥의 결손이 보이는 경우는 선천성 무형성증 이외에 후천적으로 동 맥경화에 의한 폐색, 혈관박리 혹은 모야모야병 등이 있으며, 선천성과 후천성을 감별하는데 있어 가장 중요한 점은 경동맥 관의 유무를 확인하는 것이다(7). 최근에는 도플러 초음파를 이용하기도 하는데, 선천성 무형성증인 경우 내경동맥의 내강 이 감소하고 그 주위로 커져있는 교통동맥이 있을 수 있는 반 면, 후천적 폐색에서는 내경동맥 내강의 감소는 보이지 않는다 (6).
저자들의 증례는 갑자기 발생한 두통에 대해 시행한 자기공 명 혈관조영술로 우연히 양측 내경동맥의 무형성증 및 기저동 맥의 확장을 진단할 수 있었고 동반된 뇌혈관의 이상은 없었
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김혜선 외: 양측 내경동맥 무형성증
A B C
D E
Fig. 1 A-E. A 53-year old woman with tension headache. Axial T1-weighted (A, B) and T2-weighted (C) MR images and MR angiography (D, E). The petrous bones demonstrate the absence of the carotid canal (arrows, A). The cavernous segment of internal carotid artery cannot be identified bilaterally (arrows, B and arrows, C).
The dilated basilar artery(large arrow, D and arrow, E) and the posterior com- municating artery (small arrow, D) is apparent with bilateral absecence of the internal carotid artery. Both the an- terior cerebral artery and the middle cerebral artery were filled from en- larged posterior communicating artery (D and E).
던 경우이다. 만약 전산화단층촬영술(CT scan) 등 일반적인 검사에서 우연히 내경동맥과 경동맥관이 잘 보이지 않는다면, 내경동맥 저형성증이나 무형성증의 가능성이 있으므로 비침습 적인 자기공명 혈관조영술 또는 전산화단층촬영 혈관조영술을 통해 확진할 수 있겠다.
참 고 문 헌
1. Yokochi K, Iwase K. Bilateral Internal carotid artery agenesis in a child with psychomotor developmental delay. Pediatr Neurol 1996;
15:76-8
2. Damry N, Hanquinet S, Christophe C, Janssen F, Delatte P, Perlmutter N. Bilateral congenital absence of the internal carotid artery with a primitive transmaxillary arterial anastomosis. Pediatr
Radiol 1994;24(3):200-203
3. Pilleul F, Guibaud L, Badinand N, Rouviere O, Pracros JP.
Bilateral internal carotid agenesis: value of CT angiography and correlation to embryogenesis. Eur J Radiol 2001;11:858-60 4. Cali RL, Berg R, Rama K. Bilateral internal carotid artery agenesis:
a case study and review of the literature. Surgery 1993;113:227-33 5. Sunada I, Inoue T. Bilateral internal carotid artery agenesis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;61:206-207
6. Lee JH, Oh CW, Lee SH, Han DH. Aplasia of the internal carotid artery. Acta Neurochir 2003;145:117-125
7. Akfirat M, Cihangiroglu M, Ozdemir H, Topsakal C, Murat A, Yildirim H. Internal carotid artery hypoplasia in two cases. Clin Radiol 2002;57:951-4
8. Anne G. Osborn. Diagnostic cerebral angiography. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, 1999:3-11
─ 25 ─ 대한방사선의학회지 2004;50:23-25
J Korean Radiol Soc 2004;50:23-25
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Bilateral Agenesis of the Internal Carotid Artery: Case Report1
Hye-seon Kim, M.D., Seung-Rho Lee, M.D., Dong Woo Park, M.D., Chang-Kok Hahm, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine, Hanynang University
Unilateral or, particularly, bilateral congenital agenesis of the internal carotid artery is a rare anomaly. We report an occurrence of the condition, arising bilaterally, and report the findings of magnetic resonance imag- ing and magnetic resonance angiography.
Index words :Internal carotid artery, agenesis
