대한외과학회지：제 72 권 제 2 호
□ 증 례 □
Vol. 72, No. 2, February, 2007
서 론
기저세포암종은 사람에서 흔한 악성 종양으로 1999년 미
국에서 발생한 백만명의 비흑색종 피부암 환자 중 적어도 3/4이 기저세포암종이다.(1) 흔히 노년기 백인에게 나타나 며 백인은 일생 동안 28∼33%의 발생가능성이 있고 특히 얼굴이 하얀 사람에게 호발하는 것으로 알려져 있다.
기저세포암종 발생의 가장 흔한 원인 인자는 자외선 조 사이며 자외선 손상과 기저세포암종의 임상적 발현 사이의 잠복기간은 20∼50년으로 길다.(2) 주로 태양에 노출된 부 위에 발생하는데 두경부 같은 부위에 잘 생기며 특히 코에 호발한다. 환자는 흔히 오랫동안 치료되지 않는 미란을 호 소하며 가벼운 충격에도 출혈을 일으키는 것이 흔한 징후 이다. 일부 기저세포암종은 자연적으로 치유되어 반흔을 형성하기도 하며 대개는 증상이 없지만 때때로 가려움이 나타나기도 하고 점차적으로 크기가 증가한다.(2) 기저세포 암종은 조직 파괴적 경향이 강하지만 이로 인한 사망률은 낮은 것으로 보고되고 있다.(2,3)
저자 등은 유두-유륜에 발생한 기저세포암종 1예를 보고 하는 바이다.
증 례
73세 남자 환자가 2년 전부터의 좌측 유두 및 유륜 부위 의 가피와 가려움증을 주소로 외래에 내원하였다. 증상 발 현 시마다 개인 피부과를 방문하여 연고를 처방받고 보존 적인 치료를 시행하였으나 증상 호전이 없어 시행한 유륜부 생검상 기저세포암종으로 진단 받고 본원으로 전원되었다.
과거력상 환자는 약 40년 동안 버스 운전을 하였으며 특 별한 과거력이나 가족력, 약물복용력 등은 없었다. 환자는 158 cm, 55 kg의 마른 체형이었고 육안상 좌측 유두와 그 주변에 점출혈 같은 피부병변 외에 전신에서 보이는 이상 소견은 없었다. 좌측 유두 하방으로 약 2.0×1.0 cm의 경계 가 불분명한 피부홍반과 가피, 그리고 소량의 부종과 습진 이 관찰되었으며 많은 붉은 반점이 보였다(Fig. 1). 환자는 유방촬영술과 유방초음파를 시행하였다. 유방촬영술상 특 이소견은 없었으며 흔히 관찰되는 점모양의 석회화는 관찰 되지 않았고(Fig. 2) 유방초음파상 양측 유방에 종괴는 관찰 되지 않았고 좌측 액와부에 0.6×0.4 cm, 1.1×0.2 cm의 악 성이 의심되는 림프절이 관찰되었다(Fig. 3).
환자는 수술 전 조직검사를 통하여 기저세포암 진단을 받았으며 좌측 병변에 대한 유방 전 절제술 및 하부 액와
유두- 유륜에서 발생한 기저세포암종
연세대학교 의과대학 외과학교실, 1병리학교실
김주희·오재원·신동환1·김승일·박병우
Basal Cell Carcinoma of the Nipple-areolar Complex
Joo Hee Kim, M.D., Jae Won Oh, M.D., Dong Hwan Shin1, Seung Il Kim, M.D. and Byeong Woo Park, M.D.
Basal cell carcinoma (BCC) occurring on sun-protected regions is an uncommon phenomenon. BCC of the nipple is an exceedingly rare event, often mistaken for Paget's disease. BCC is the most common human malignancy of the skin cancer, accounting for approximately 75% of all nonmelanoma skin cancers diagnosed in the United States.
Most BCCs are sporadic and occur on the sun-exposed areas of the head and neck. Rarely, these tumors have been reported to develop in non-sun-exposed areas, such as the axilla, perineum, and nipple, in the absence of any known history of exposure to ionizing radiation or arsenic, and without any known alterations in immune surveillance or hereditary disorders that are known to increase one's risk of BCC. BCC of the nipple-areola complex is very rare. Only 24 cases were reported in the literature and the most of these cases arose in men. Most of the cases were treated with wide excision. We report on a case of BCC of the nipple-areola complex in a 73-year-old man, treated with total mastectomy with low axillary node dissection. (J Korean Surg Soc 2007;72:143-146)
Key Words: Basal cell carcinoma, Nipple, Areola 중심 단어: 기저세포암종, 유두, 유륜
Departments of Surgery and 1Pathology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea
책임저자：박병우, 서울시 서대문구 신촌동 134번지 ꂕ 120-752, 연세대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 02-2228-2100, Fax: 02-313-8289
E-mail: [email protected]
접수일：2006년 8월 24일, 게재승인일：2006년 10월 31일
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대한외과학회지：제 72 권 제 2 호 2007림프절 곽청술을 시행받았다. 외과적 표본은 타원형의 피 부와 유두-유륜 복합체, 피하조직을 포함하여 16.5×13 cm 크기였고 유두와 유륜 부위에는 약간의 수축과 흑색의 색 소침착, 반점들이 관찰되었고 응집된 호염기성 종양세포들 이 진피층에 침윤되어 있으며 표피와의 연관성을 나타냈다 (Fig. 4). 환자의 동측 액와부 림프절은 모두 음성소견을 보 여 더 이상의 추가 치료 없이 현재 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
유두-유륜에 홍반과 습진을 동반하는 질환에는 접촉성
피부염, Paget 질환, Bowen 질환, 그리고 기저 세포암종 등 이 있다.(4-6) 이들은 각각 진단하는 방법과 치료가 서로 다 르기 때문에 정확한 감별 진단이 요구된다. 유두-유륜에 생 기는 기저세포암종은 드문 질환으로 문헌상 전 세계적으로 24예만 보고되어 있다.(7-23) 기저세포암종은 주로 남자에 서 발생하며, 60대 이후에서 발병한다고 보고되었다.(4,5, 24) 위험인자로는 자외선과 방사선 노출이 대표적이라 할 수 있으며 그 외에 이전에 기저세포암종을 진단 받았던 과 거력, 가족력 등이 있을 수 있다.
기저세포암종은 결절성(nodular), 색소 침착성(pigmented), 낭종성(cystic), 표층성(superficial) 등의 임상적 형태를 보인
Fig. 1. 2.0×1.0 cm sized pop-
ulonodular lesions with ir- regular margin at areolo- nipple complex.
Fig. 2. Threre are no typical find- ings including microcalci- fication in mammography.
Fig. 3. Ultrasonographic findings reveal that there are no mass lesion in left breast but 1.13×0.19 cm, 0.63×
0.44 cm sized node was
found in left axillary area,
which turn out to be
negative in histopathologic
examination.
김주희 외：유두-유륜에서 발생한 기저세포암종
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다. 결절성 기저세포암종은 가장 흔한 형태로 때때로 중심 부 함몰을 보이는 하나 또는 몇 개의 작고, 매끄럽고, 반투 명한 진주색의 결절(nodules)이나 구진(papules)으로 나타난 다. 낭종성 기저세포암종은 투명한 청회색으로 보이는 액 체로 충만되어 있으며 양성 낭종 병변을 닮아서 특히 눈주 위에서는 수낭종과 혼돈된다. 표층 기저세포암종은 대개 분홍이나 적갈색을 띠며 인설의 반점이나 반의 형태로 나 타나며 때때로 중심부가 깨끗하게 보인다. 궤양 형성은 결 절성보다 흔하지 않으며 체부에 호발하며 약간의 침윤성을 보이며 건선, 백선, 습진과 유사하고 비소에 노출된 경우 다 발성 표층 기저세포암종이 나타나기도 한다.(2,3)
임상양상은 홍반, 낙설, 습진성 피부 병변에서부터 궤양 이나 유륜부 종괴와 같이 다양한 형태를 보인다.(20,22) 그 러나 유방과 같이 태양에 노출되어 있지 않은 부위에서 발 생하는 경우도 드물게 보고되고 있다.(2) 본 증례의 경우 역 시 73세의 고령 환자로 40년 이상 버스운전을 하면서 장기 간 자외선에 노출된 과거력이 있었으며, 유두-유륜부위에 홍반과 가피, 습진성 피부병변 등이 관찰되었다.
유두-유륜 부위의 치유되지 않는 병변의 경우 정확한 진 단을 위해 조직검사가 선행되어야 하며 그 외 유방초음파 와 유방촬영술을 시행할 수 있다. 유방촬영술상에서는 점 석회화가 흔하게 나타나며(25) 기저세포암종증이 진단되었 을 경우 적적한 수술적 치료가 요구된다. 기저세포암종의 적절한 치료 방법의 선택은 종양의 크기, 위치, 조직학적 형 태, 종양이 일차성인지 재발성인지 여부, 환자의 개인 인자 등에 영향을 받는다.(2) 표준 치료는 절제술과 영역 치료로 나뉘며 영역 치료에는 방사선 조사, 냉동 수술, 전기 건조, 소파술 등이 포함된다. 절제술은 기저세포암종의 필수적인 치료 방법으로 대개 국소 마취 하에 시행되며 종양은 정상
적으로 보이는 피부를 포함하는 것이 표준 술식의 기본이 다. 작은 상처를 남기면서 수평 냉동절편(horizontal frozen section)과 수술 중 종양 지도화(intraoperative tumor mapping) 를 통해 높은 완치율을 제공하는 Mohr 현미경적 절제술은 다른 치료 방법과 비교하여 일차성 기저세포암종에서 높은 완치율을 보인다. 따라서 재발, 침윤형 조직, 신경 주위 침 범 등이 있을 때 주로 시행한다.
유두-유륜에 발생한 기저세포암종의 치료는 일반적으로 광범위 절제술을 원칙으로 한다.(10,13,15,17,18,21) 절제 변 연부의 양성소견이 관찰되었을 경우 유방 전 절제술을 시 행하며, 액와부 림프절이 촉지될 경우 액와부 림프선 곽청 술을 같이 시행할 수도 있다. 일부에서는 수술 후 방사선 치료를 시행하기도 한다.(4,5,24) 문헌에 의하면 기저세포암 종의 19예 중 3예에서 림프절 전이를 보였는데 이들 모두 예후는 좋지 않았기 때문에 림프절 전이가 있을경우 림프 절 곽청술을 시행하여야 한다.(7,8,23,25)
유두의 기저세포암종은 매우 드문 질환이지만 적절한 치 료를 하지 않을 경우 공격적인 임상 양상을 취할 수 있다.
기저세포암종의 전이는 드무나 몇몇 보고가 있다. 전이된 기저세포암종은 대부분 반복적인 불완전한 절제를 시행 받 았거나 병변이 인지되지 않아 너무 커진 상태로 치료 효과 를 기대할 수 없는 상태의 환자에서 볼 수 있다. 일단 기저 세포암종이 전이하면 중간 생존 기간이 10개월 정도로 매 우 불량하다.(2) 따라서 유두에 기저세포암 발병 시 액와부 림프절의 침범 가능성을 고려하여야 하며 정확한 진단이 요구된다.(7-9,26)
상기 질환은 아직까지 널리 알려지지 않은 만큼 앞으로 예후나 질환의 진행과정을 정기적인 추적 관찰을 통해 지 켜보는 것이 필요할 것으로 생각된다.
