VOLUME 11, NUMBER 3, September 2006
Treatment of Madelung’ ’ s Deformities
Man-Kue Bae, M.D., Seok-Whan Song, M.D., Yong-Hoon Kim, M.D., Ho-Yeoun Won, M.D., Seung-Koo Rhee, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, St. Mary’s Hospital, Catholic University of Korea, Seoul, Korea
Background: Madelung’s wrist deformity can be derived from the congenital early closure of palmar-ulnar physis of wrist in children or from the post-traumatic wrist fractures. Their treatments are very difficult because of complicated wrist deformities, malformed distal radioulnar joint (DRUJ) and triangular fibro-carti- lagenous complex (TFCC) etc.
Purpose: To define the proper way of surgical correc- tion, and to confirm the deformed TFCC in congenital or post-traumatic Madelung’s deformities.
Materials and Methods: Since 1997, total 12 wrists in 8 patients with Madelung’s deformities, 9 congenital (4 bilateral, 1 unilateral) and 3 post-traumatic, were pre- operatively evaluated by MRI (3 cases), 3D-CT (7 cases) and wrist arthrogram (2 cases), and have performed new surgical method, and followed for 18 months after surgery.
Results: Their average age was 12.4 years in congeni-
tal, but 20.9 years in post-traumatic Madelung’s defor- mities, 7 females and 1 male. Their chief complaints for surgery were cosmetic in congenital children’s deformi- ty, but the wrist pain and LOM in post-traumatic defor- mities. 3D-CT was very effective in confirmation of the articular changes of wrist and TFCC deformities and also in making the proper way of treatment. A geographic 3- dimensional wedge-in osteotomy combined with ulnar shortening for congenital deformitiy, but combined with Sauve´-Kapandji operation for post-traumatic deformity was very effective. Their TFCC in congenital Madelung’s deformity are thickened, elongated and deformed, and should be surgically debrided in 3 deformed TFCC to make a stable DRUJ.
Conclusion: Pre-operative 3D-CT was very effective to confirm the changes of wrist articular surface, but MRI for TFCC in Madelung’s deformities. A geograph- ic 3 dimensional wedge-in osteotomy in all with ulnar shortening in congenital deformity, or with Sauvé- Kapandji operation in post-traumatic deformity are the best to correct the deformity. The TFCC in congenital deformity shows thickened, elongated and act on wrist joint to widen DRUJ, but their surgical managements are still in problems and need to further studies.
Key Words: Wrist, Triangular fibro-cartilagenous com- plex, Madelung’s deformity, Geographic 3 dimensional wedge-in osteotomy
서 론
선천성 Madelung씨 완관절 변형은 원위 요골 성장 판 중 전-내측 성장판 (palmar & ulnar physis of distal radius)이 원인 불명의 성장 장애를 일으켜,
M
Ma ad de ellu un ng g씨 씨 완 완관 관절 절 변 변형 형의 의 치 치료 료
가톨릭대학교 의과대학 성모병원 정형외과학교실 배만규∙송석환∙김용훈∙원호연∙이승구
통신저자: 이이 승승 구구
서울특별시 영등포구 여의도동 62, 가톨릭대학교 의과대학 성모병원 정형외과 TEL: 02-3779-1192, FAX: 02-783-0252 E-mail: skrhee@catholic.ac.kr
* 본 논문의 요지는 2005 대한 수부외과학회 추계학술대회 및 2006 유럽 수부연합회 (FESSH,영국 Glasgow) 학술대회에서 발표되었음.
* 본 논문은 2006년 가톨릭 중앙의료원의 연구 보조비 지원을 받아 이루어졌음.
원위 요골의 후-외측 각변형 (radial & dorsal angulation of distal radius)과 원위 요척 관절의 후방 탈구를 동반하는 기형으로1,2, 성장하면서 손목 변 형이 진행될수록 전방 요골-수근골간 인대가 비정상적 으로 늘어나고 비후됨으로써 (소위 Vickers’ liga- ment) 요골과 월상골 간의 비정상적 견인작용 (tethering)으로 변형을 가중시키게 된다2. 선천적 기 형 외 후천적인 원위 요골의 분쇄 골절로도 유사 Madelug씨 완관절 변형이 비롯될 수 있다3. 그러나 이들 Madelung씨 완관절 변형에 대해 적절한 수술방 법은 아직 없으며, 특히 Madelung씨 완관절 변형시 원위 요척 관절의 병적 상태에 따른 삼각 섬유연골 복 합체 (TFCC)의 변형과 그 치료에 관하여도 알려져 있지 않다.
저자들은, 3D-CT로 관찰한 Madelung씨 완관절 변형의 변형 형태를 기초로 변형 교정술의 가장 합당 한 수술 방법을 알아보고자 하였으며, MRI 또는 완관 절 조영술을 통해, 삼각 섬유연골 복합체의 이상 발육 과 원위 요척 관절의 가중되는 변형 및 그에 대한 치 료법을 알아보고자 하였다.
대상 및 방법
1997년 이래 총 8명 환자, 12예의 Madelung씨 변 형에 대해 수술가료를 시행하였으며, 이중 선천성 변 형은 9예(양측 변형 4명 및 일측 변형 1명), 후천적 외상후 유사 Madelung씨 변형은 3예 였다. 선천성 변형 9예의 남녀별 비는 여아가 5명 전부였으며, 그들 의 평균 연령은 12.4세(7세~14세) 였으며, 후천성변 형 3예의 남녀별 비는 1:2이며, 평균 연령은 20.9세 (13세~48세) 였다.
완관절 변형의 수술 목적은 선천성 기형의 경우 외
형적 손목 변형을 교정하기 위한 성형적 목적이었으 며, 반면 후천성 변형은 기형 교정을 통한 완관절 동 통의 완화, 운동 범위의 증가 및 향후 예상되는 외상 성 완관절염의 예방이었다.
수술 전 완관절 변형의 정확한 변형 정도를 확진하 고자, 3D-CT(7예), MRI(3예) 및 완관절 조영술(2 예) 등을 시행하여, 완관절의 골격 기형과 삼각 섬유 연골 복합체의 이상 상태를 관찰하였다.
수술 방법은 상완 근위부에 지혈대를 감고 요수근 굴근의 요측 경계를 따라 수근 피부선에서 근위부로 약 5 cm의 종축 피부절개를 가한 후 요수근 굴근의 척측과 장장근 사이로 정중신경 및 요골 동맥을 보호 하면서 박리하여 방형회내근까지 도달하였다. 필요에 따라 방형회내근의 요측 부착부를 원위부에서 근위부 로 일부 또는 완전분리 후 완관절을 노출시켰다. 선천 적 변형의 경우 월상골을 원위 요골로 견인하는 비정 상적 수장측 인대의 유무를 확인하고 요골측 부착부에 서 절제하였다. 전 예에서 방사선 투시하에 발달성 고 관절 이형성증에서 시행하는 Pemberton 절골술과 같 이 curved osteotome을 이용하여 변형된 전-내측 원 위 요골 관절면에서 약 2~3 mm 근위부에 관절면과 평행하게 정상 및 변형된 관절면의 경계까지 삼 방향 관절내 교정 절골술 (3-dimensional intra-articu- lar wedge-in osteotomy)을 시행하였다. 후방 경계 부위의 피질골은 남겨서 이를 경첩 (hinge)으로 하여 관절면을 거상한 후 방사선 투시하에 변형의 교정을 평가 후 자가골 이식술 및 K-강선을 고정하였다(Fig.
1). 그 외 보완 수술로써 선천성 기형의 경우 탈구된 원위 요척관절의 정복을 위하여 추가적으로 척골 단축 과 변형 절골술 (bending osteotomy) 후 금속판 내 고정(4예), 단축된 요골에 대해 Ilizarov를 이용한 요 골 연장과 삼각 섬유연골 복합체가 비후되고 변형되어
Fig. 1. Schematic drawing of three dimensional intra-articular wedge-in osteotomy.
있어 원위 요척관절 정복 시 방해요인으로 작용할 경 우 주변부의 비후된 부분을 절제하고 전방 관절낭에 봉합하는 삼각 섬유연골 복합체 재건술을 각 1예씩 시 행하였다. 외상후 변형에 대해서는 삼방향 관절내 교 정 절골술과 함께 Sauve´-Kapandji 술식(1예)과 삼 각 섬유연골 복합체 재건술(2예)을 시행하였다(Table 1). 수술 후 약 3주간 장상지 석고를 시행 후 단상지 석고로 교체하여 약 3주간 고정한 후 K-강선 제거 및 완관절의 운동을 시행하였고 추가적인 물리치료는 시 행하지 않았다.
치료 결과는 수술 전후의 완관절 동통, 운동 영역, X-선상 교정 정도 및 주관적 환자의 만족도로 평가하 였으며 동통은 VAS (visual analog pain score) 점수로, 운동 영역은 수술 전후의 굴신-요척 운동 및 회내-회외 운동 범위로, X-선상 교정 정도는 원위 요 골의 요골 경사 및 전방 경사, 척골 변이 (ulnar variance), 척골의 후방 아탈구로, 환자의 주관적인 만족도는 외형 및 기능적인 면에서 만족 유무를 통하 여 이루어 졌다.
결 과
선천성 Madelung씨 변형의 원인은, 가족력은 없었 으며, 원인 불명의 원위 요골 성장판의 전-내측 부분 장애로, 소아가 성장기를 거치면서 원위 요골이 과다 하게 전-외측 굴곡 변형과 원위 요척 관절의 후방 탈 구를 일으킨 것으로 보이며, 그 외 원위 요골의 내측 성장판 주위에 발생한 골연골종 때문에 완관절 변형이
초래되었다. 특히 완관절의 전방의 요골-주상-월상골 간 인대는 변형기를 거치는 동안 굵게 비후되어 있어 (Vickers’ligament) 손목 변형의 발생에 큰 기여를 하는 것으로 보이며 교정 절골술 시 완전 절제 하였 다. 그외 외상 후 Madelung씨 유사변형은 Volar- Barton 골절이나 Die-punch 골절로 비롯되었다 (Table 2).
완관절 관절면의 변형정도의 파악에는 3D-CT가 가 장 효과적이었고, 전 예에서 비록 평균 연령 12세의 소아임에도 비후되어 굵게 늘어나, 원위 요척 관절의 후외방 탈구에 따라 요척 관절이 넓게 이완되게 하는 주요 방해물이었으며, 3예에서 요척 관절의 정복에 따 라 절제 복원하였다.
Madelung씨 변형시 요골변형은 삼방향 관절내 교 정 절골술로, 그리고 원위 척골의 후외방 탈구는 수술 전 계획에 따라 평균 2 mm 가량 단축 후 bending plate를 이 용 한 각 변 형 절 골 술 (angulation osteotomy)로써 탈구된 원위 요척 관절을 정복시켰으 며, 원위 요골의 분쇄 골절이나 Die-punch 골절로 비롯된 외상후 Madelung씨 유사 변형은 변형된 원위 요골의 삼방향 관절내 교정 절골술과 Sauve´- Kapandji 술식 등으로 치료하였다.
치료 결과는 완관절의 동통, 운동 영역, X-선상 교 정 정도 및 주관적 환자의 만족도로 평가하였다. 완관 절 동통은 VAS 지수로 평가하였는데 선천성 Madelung씨 변형의 경우 외상 후 Madelung씨 유 사 변형에 비해 동통의 정도는 더 적었고 수술 후 악 화된 경우는 없었다. 수술 전후 관절 운동범위의 경우
Table 1. Ways of treatment for Madelung’s deformity
Congenital deformity Post-traumatic deformity
Three-dimensional IAWI OT. 9 3
ulnar shortening & angulation osteotomy 4 0
Ilizarov radial lengthening 1 0
Sauve´ -Kapandji Op. 0 1
Reconstruction of TFCC 1 2
* IAWI OT: Intra-articular wedge-in osteotomy
* TFCC: Triangular fibro-cartilagenous complex
Table 2. Causes of deformity for Madelung’s deformity
Cause of deformity Congenital (9) Post-traumatic (3)
Defect of distal radial physis 8 0
Osteochondroma 1 0
Thick Vickers’lig. 9 0
Colles’ or Die-Punch Fx. 0 3
* IAWI OT: Intra-articular wedge-in osteotomy
* TFCC: Triangular fibro-cartilagenous complex
선천성 Madelung씨 변형의 경우 운동제한이 더 심하 였으며, 특히 완관절 신전 및 외회전이 제한 되어 있 었고 수술후 운동 범위가 유의하게 증가하였다 (P
＜0.05). 그러나 후천적 Madelung씨 유사 변형의 경우 수술 전후 관절 운동 범위의 변화는 없었다 (Table 3). 수술 전후 방사선 평가 상 선천성 Madelung씨 변형이 그 변형 정도가 더 심하였으나, 척골 전이 및 원위 요골의 배측 아탈구 정도는 교정은 두 군에서 모두 만족스러운 결과를 얻지는 못 했다 (Table 4). 환자의 주관적 만족도는 외관상 만족과 기능상 만족 유무로 평가하였는데 총 12예 중 9예 (75%)에서 모두 만족한 결과를 얻었으며, 1예의 외상
후 Madelung 유사변형에서는 외상성 관절염으로 인 한 동통성 운동제한으로 기능상 불만족스러운 결과를 나타내었다.
증례 보고
증례1. 선천성 Madelung씨 완관절 변형 (11 세, 여아, 양측성)(Fig. 2A-E)
11세 여아의 완관절 변형의 수술전 X-선 상 요골 원위부 전-내측 성장판의 조기 폐쇄에 따른 성장 장애 로 원위 척골의 길이 성장과 원위 요척 관절의 후외방
Table 3. Pre- and postoperative VAS & Range of motion (degrees)
VAS ROM
preop postop preop postop preop postop preop postop
Congenital 2 2 Flex/Ext 90/400 80/90 RD/UD 20/10 20/30 Pro/Sup 50/20 80/60
(n=9) 2 1 90/600 85/80 10/30 20/35 60/50 90/80
4 1 60/450 80/50 10/15 15/20 70/70 70/60
3 1 60/458 80/60 05/30 10/30 70/70 80/60
2 1 80/450 80/70 05/15 08/25 70/45 75/70
1 1 70/400 80/70 00/20 05/30 60/40 80/75
2 2 80/400 85/65 05/20 10/30 80/60 70/60
3 2 70/300 80/60 05/10 10/30 60/35 80/80
4 3 80/800 90/80 35/30 30/35 60/60 90/80
Mean 2.56 1.56 75.5/47.20 82.2/69.4 10.5/20.0 14.2/29.4 64.4/50.0 79.4/69.4
Post-traumatic 6 4 60/400 30/40 20/30 15/10 45/45 80/70
(n=3) 4 1 70/450 75/65 20/15 30/35 80/60 80/80
5 2 65/600 70/60 15/40 20/35 80/80 90/80
Mean 5 2.33 65/480 58/55 18.3/28.3 21.6/26.6 68.3/61.6 83.3/76.6
Table 4. Pre- and postoperative radial inclination, volar tilt (degrees) of radial articular surface, ulnar variance (mm) and ulnar dorsal subluxation (mm)
RI preop postop VT preop postop UV preop postop DS preop postop
Congenital 47 31 30 19 7 3 09 6
(n=9) 45 30 35 24 8 4 10 5
56 33 29 20 5 3 05 1.50
45 30 33 16 4 2 04 1.20
46 30 30 21 5 2 07 4
35 26 25 19 3 0 04 1.50
35 27 27 20 4 2 06 1.20
45 29 32 19 9 4 08 2
32 25 27 18 4 0 04 2
Mean 42.89 29.00 29.78 19.56 5.44 2.22 6.33 2.71
Post-traumatic 32 25 23 17 5 2 04 1.50
(n=3) 30 23 25 15 4 1 04 1.20
40 29 32 19 7 3 06 2
Mean 34.00 25.67 26.67 17.00 5.33 2.00 4.67 1.57
* RI= radial inclination, VT= volar tilt, UV= ulnar variance, DS= dorsal subluxation
탈구 소견을 보이고(Fig. 2A), 3D-CT 상 원위 요골 관절면의 전-내측부가 변형되어 전방경사가 증가되어 있고, 수근골의 피라미드상 배열을 보이고 요골 관절 면에 대해 아탈구 및 원위 척골의 후외방 탈구가 관찰 되었다. MRI 상 비후되고 길게 늘어난 삼각 섬유연골 복합체를 볼 수 있었다(Fig. 2C).
curved osteotome으로 원위 요골의 변형 부위를 Fig.1에서와 같이 삼방향으로 완관절내 절골술 후, 관
절면을 거상시킨후 장골의 자가골 골편 삽입술을 하였 고, 원위 요척 관절 탈구는 척골 단축과 각변형 절골 술 후 금속판 내고정을 시행하였다(Fig. 2D). 수술 후 2년 추적된 관절운동 범위는 완관절 굴신-요척 변 위-회내 및 회외 운동 범위는 좌측 80/90-20/30- 80/90, 우측 85/80-20/35-90/80 으로 양호한 결과를 보였다(Fig. 2E).
Fig. 2. Congenital bilateral Madelung’s deformity of 11 year old female patient. (A) Preoperative both wrist AP and lateral radiogra- phy showing increased dorsal and radial bowing of the distal radius, medially an area of localized lucency at the ulnar border, dorsal subluxation of the ulnar head, widening of interosseous space at DRUJ and wedging of the carpus with the lunate bone at the apex. (B) Preoperative 3D-CT images were better to confirm the Madelung’s deformity than MRI and effective for understanding 3 dimensional relationship of distal radius, ulnar, and carpus and preoperative surgical plan. (C) Preoperative MRI of Lt. wrist showing abnormal volar radio-lunate ligament, thicken and elongated TFC and epiphysiodesis of voloulnar side of distal radius. (D) Postoperative both wrist AP and lateral radiography after 3 dimensional intra-articular wedge-in osteotomy and ulnar shortening with angulation osteotomy. (E) Both wrist AP and lateral radiography at 2 years after opera- tion.
증례2. 외상후 Madelung씨 완관절 유사변형 (45세,여자)(Fig. 3A-C)
6년전 완관절 주위 골절을 치료한 기왕력이 있으며, 이후 완관절의 동통성 운동제한(신전 30도, 척측변위 40도)을 주소로 내원하였으며, 수술 전 X-선(Fig.
3A)과 3D-CT(Fig. 3B) 상 월상골 와 (lunate fossa)의 함몰, 원위 요척 관절의 후외방 탈구와 완관 절 및 원위 요척 관절의 경미한 골성 관절염이 관찰되 었다.
수술은 curved osteotome을 이용하여 Fig.1에서 와 같이 원위 요골의 전내 방향의 삼 방향 관절내 절 골술을 시행하여 관절면을 거상시킨후 자가골 골편 이 식술을 하였고, Sauve´-Kapandji 수술로 탈구된 원 위 요척 관절을 정복하였다(Fig. 3C). 수술 후 1년 추적 후 완관절 운동범위는 변함이 없이 경한 운동제 한이 있었으나, 완관절 변형 교정과 함께 통증의 완전 소실을 보였다.
고 찰
Madelung씨 완관절 변형은 원위 요골 성장판의 전
방 및 내측 성장판의 성장 장애로 원위 요골의 과도한 요측 및 전방 굴곡 변형이 일어나게 되는 질환으로, 원 위 요골 관절면의 전방 경사 및 척골 경사가 증가하게 된다1,2. 변형이 진행됨에 따라 수근골은 원위 요골 관 절면의 변화에 의해 전방 및 척측으로 아탈구가 발생하 고, 월상골을 정점으로 원위 수근골이 저부를 형성하는 피라미드 형태로 정렬되며 이러한 쐐기 형태의 수근골 은 요골 원위 및 척골 사이로 전위되고 원위 요척 관절 의 간격을 증가시키게 된다. 반면 성장이 억제 되지 않 아 상대적으로 긴 척골은 후방 아탈구를 일으키게 되어 후방으로 돌출되고 수근골의 후방에 위치하게 된다4. 이러한 해부학적인 변화는 완관절 및 연관된 구조물의 역학적 변화를 유발하여 특히 척측 변위 및 신전의 감 소, 파악력의 감소 및 통증을 유발 시킨다.
원위 요골의 이차 골화 중심의 출현은 변이가 많은 것으로 보고되고 있다5. 약 6세 경에 골단은 편평해지 기 시작하고 8세 경에 요측으로 확장되어 경상돌기를 형성하게 되며 보통 10세 경에 완전히 골화된다. 이 시기에 골단의 척측 부분이 요측 부분보다 더 얇게되 고 골 성장이 완료될 때까지 계속 성장하여 원위 요골 이 완성된다. 따라서 Madelung씨 완관절 변형은 보
Fig. 3. Post-traumatic Madelung-like deformity of 45 year old female patient with previous distal radius fracture 6 years ago. (A) Preoperative Rt. wrist AP and lateral radiography showing depression of lunate fossa, wedging of carpus, arthritis of DRUJ, and dorsal subluxation of ulnar head.
(B) Preoperative 3D-CT images showing as Madelung’s deformity. (C) Postoperative Rt. Wrist AP and lateral radi- ography after 3 dimensional intra-articular wedge-in osteotomy and Sauve´-Kapandji operation.
통 아동기 후반이나 청소년기에 관찰되고 주로 여성에 서 발생하고 양측을 침범한다6. 본 연구에서도 선천적 원인에 의한 5명의 경우 모두 여성이었고, 4명이 양측 성으로 발생하여 9예 중 8예가 양측성 이었다.
Madelung씨 완관절 변형의 원인에 대해서는 아직 알려져 있지 않으나, 50%의 투과도를 나타내고 우성 유 전 형 태 를 나 타 내 는 Leri-Weil 왜 소 증 이 Madelung 완관절 변형과 연관된 가장 흔한 이형성증
2,7으로 short stature homeobox-containing gene (SHOX)의 변이와 관련있는 것으로 알려져 있다8-10. 이 SHOX 유전자는 X 또는 Y 염색체에 위치해 있으 며8,11 이는 주로 여성에서, 양측성으로 발생하는 Madelung씨 완관절 변형과 연관이 있을 것으로 사료 된다. 그 외 여러 종류의 골단 이형성증, 내연골종증 이나 골연골종증, 그리고 터너 증후군12에서 나타날 수 있으며 드물게 외상 후에, 원인을 알 수 없는 특발성 으로도 발생한다13,14. Murphy 등15은 11명, 12예의 여성 Madelung씨 완관절 변형에서 5명이, Vickers 와 Nielsen2은 17명의 환자에서 13명이 Leri-Weil 왜소증이었다고 보고하였으나, 본 연구에서는 선천성 Madelung씨 완관절 변형 9예 중 8예가 원인 불명의 특발성으로 발생했으며, 1예가 골연골종과 동반하여 발생하였다. 후천적 유사 변형 3예는 모두 원위 요골 의 Volar Barton 또는 Die-punch 골절 후에 발생 하였다.
Vickers와 Nielsen2은 Madelung씨 완관절 변형 의 조직병리적 원인으로 골 병변과 인대 병변을 보고 하였는데, 골 병변은 원위 요골의 이상 경사(abnor- mal inclination)를 발생시키고, 인대 병변으로는 비 정상적 수장측 인대가 존재하여 이의 견인 작용으로 수근골의 변형이 일어나고 원위 요골 골단에서는 압박 력으로 작용하여 원위 요골 골단을 얇아지게 할 것이 라고 추정하였다. 두께가 약 5 mm에 달하고 성장판 근 위 부 에 서 월 상 골 을 요 골 부 로 견 인 작 용 하 는 Vickers’ligament 라고 불리는 비정상적 수장측 인 대가 많은 예에서 관찰되었고 반드시 절제해야 한다고 하였다. 본 연구에서도 선천적 변형에서 Vickers’
ligament가 관찰되었으며 교정 골절술시 원위 요골 골간단부에서 절제하였다.
대부분의 보존적 치료는 효과가 없으며 변형의 진행도 방지하지 못한다. 외형적으로 심한 변형, 완관절 동통, 기능의 제한이 있을 때 수술적 치료의 적응증16-18이 되 며, 본 연구에서 선천적 변형은 주로 외형적 완관절 변 형을 주소로 내원하였으며, 변형의 교정 및 진행의 예방 을 치료 목적으로 하였고, 후천적 유사 변형은 완관절 동통 및 기능의 제한을 주소로 내원하였으며, 변형 교정 을 통한 완관절 동통 완화, 기능의 향상 및 골성 관절염
의 예방을 목적으로 하였다.
수술 전 검사로 3D-CT는 Madelung씨 완관절 변형 에서 관절면 변형의 정도 및 요골, 척골 및 수근골의 관 계를 직관적으로 파악하는 데 도움이 되었으며, MRI는 삼각 섬유 인대의 이상과 완관절의 인대 상태 (Vickers’ligament 유무)에 대한 파악에 유용하였다.
Dobyns 등19은 수술적 치료 방법들을 크게 3개로 분 류하였는데 첫째로 요골에 시행되는 골단 고정술, 교정 적 절골술 및 성장판 분리술, 둘째로 척골에 시행되는 골단 고정술, 척골두 절제술, 척골 단축술, Sauve´ - Kapandji 술식, 셋째로 요골 및 척골에 이상의 술식 들이 병합하는 방식으로 나누었다. 본 연구에서는 원위 요골 관절면의 부분 이상임을 감안하여 전 예에서 Fig. 1에서와 같이 curved osteotome을 이용한 원위 요골의 전내측 관절 부위에서 삼 방향 관절내 교정 절 골술 및 자가 골편 이식삽입술을 시행하였고, 척골에 대해서는 4예에서 단축술을 시행하였다. 단축된 요골 1예는 Ilizarov를 이용한 연장술을, 그외 삼각 섬유 인 대재건술을 1예에서 시행하였다. 본 교실에서는 삼방 향 교정 절골술로써 관절면을 거상시키고, 성장판의 손 상을 최소화한 것으로, 원위 요골 골단 고정이나 분리 술을 시행하지 않았으며, 조기 골단 유합이나 변형 재 발의 가능성을 골성장이 끝나는 시기까지 장기 추적중 이다. 외상 후 발생한 유사 변형에서는 원위 요척 관절 의 관절염이 발생한 경우에 대해 Sauve´ -Kapandji 술식을 1예 시행하였다. 원위 요척 관절의 관절염 변 화를 보이지 않는 경우 모두 보존을 하면서 변형을 교 정하였는데, Salon 등20은 청소년기의 7명의 환자에 대해 원위 요골에 대해 폐쇄 쐐기 절골술(closing wedge osteotomy), 척골에 대해 단축술을 하면서 아 탈구된 원위 요척 관절을 정복하여 보존하는 술식을 사 용하였으며, 정복 시 연부조직 등의 장애물은 없었으나 약간의 척골의 굴곡이 필요하였고 추시상 정복된 원위 요척 관절에 의해 새로운 관절면이 형성되었다고 보고 하였다. 본 연구에서도 척골 단축술을 시행한 4예의 경우 원위 요척관절의 정복을 위해 bending plate를 사용하여 척골을 약간 굴곡 시켜 고정하였으나, 정복시 삼각 섬유 인대가 비후 되고 늘어나 있어 원위 요척 관 절을 이완되게 하는 주요 방해물로 작용한 3예에서 정 복을 위해 절제 복원을 시도하였다.
Madelung씨 완관절 변형의 적절한 수술 시기에 대 해서는 논란이 있을 수 있으나, Vickers와 Nielsen2 은 골성장기에 있는 환자를 대상으로 내측 원위 요골의 성장판 유리술(physiolysis) 및 Vickers’ligament 절제술을 시행하여 변형의 교정 및 변형의 진행이 예방 될 수 있음을 보고하고, 원인이 되는 유전자를 가진 가 계에서 MRI screening을 함으로써 골 병변이나 변형
이 나타나기 전에 조기 진단함으로써 적절한 시기에 예 방적 수술을 시행할 수 있음을 제안하였다. 완관절의 변형 정도는 원위 요골의 전방 척측의 골단 유합이 발 생하는 시기에 따라 경중이 결정되므로 가족력이 있는 경우, 조기 진단과 치료함으로써 완관절 변형의 진행을 막을 수 있을 것으로 사료되고, 가족력이 없고 특별한 원인이 없는 특발성인 경우도 주로 외상 후 발생한 성 인의 유사 변형에서 보이는 완관절 동통이나 기능적인 제한보다는 외형상 변형 교정이 치료 목적이 되나 이의 치료를 지연하였을 경우 향후 발생하는 완관절의 기능 제한 및 동통은 골관절염에 의하기 보다는 완관절 변형 이 진행됨에 따라 발생하는 일련의 완관절의 골 및 연 부 조직의 변화 특히 삼각 섬유 인대 등의 변형에 의할 것으로 사료되어 저자들은 조기 적극적인 수술적 치료 가 타당할 것으로 생각된다.
Murphy 등15은 골 성장이 남아 있는 2예에서 성장 판 유리술 대신 원위 요골의 요측 성장판 근위부에서 성장판이 유합된 원위 요골 척측으로 절골술을 시행하 여 변형 교정 후 척측에 쐐기 모양의 실리콘을 삽입하 여 골 성장 및 교정을 얻었으나 성장이 지속되면서 실 티콘이 이탈되어 교정의 소실 및 재 교정 수술이 필요 했음을 보고하고, 실리콘 대신 골 이식을 시행하고 후 에 필요시 재교정 수술을 할 것을 제안하였다. 본 연구 에서는 척-수장측 도달법을 사용하여 변형된 원위 요골 척측에 대해 삼 방향 관절내 교정 절골술 및 자가골 이 식술을 시행하여 월상골 와(lunate fossa) 의 관절면 을 회복하여 월상골을 지지하도록 하고 Vickers’lig- ament 등 견인 작용하는 연조직을 절제하고, 변형된 삼각 섬유 인대 등 원위 요척 관절의 상태를 파악하고 회복시키도록 하였다. 반면 본 연구에서와 같이 골 성 장이 남아 있는 소아에서 이와 같은 술식을 함으로써 원위 요골 성장판의 조기 유합을 더 조장하여 짧아져 있는 요골의 성장을 더 저해할 수 있는 가능성에 대해 서는 장기 추시가 필요할 것으로 생각된다.
외상성 Madelung씨 유사 변형은 성장하는 아동에 서 원위 요골의 외상에 의한 성장판 손상이나 완관절 의 반복적인 하중에 의해 성장판 정지 손상이 유발되 어 발생한 예21가 보고 되어 있으나, 본 연구에서는 3 예 모두 원위 요골 골절 또는 골절에 동반된 성장판 손상에 의해 발생하였고, 선천성 Madelung씨 변형과 다르게 외형적 변형보다는 완관절의 동통 및 기능적 운동제한을 주로 호소하였고, 원위 요척 관절의 관절 염 동반여부에 따라 원위 요골의 교정적 절골술 외에 White와 Weiland가 제안한 Sauve´-Kapandji 술식 을 병합하는 구제술이 필요하였다22,23.
결 론
Maledung씨 완관절 변형에서 비정상적 전방 요골- 주상골-월상골간 인대(Vickers’ligament)가 변형의 골격변화와 동반하여 이상 비후되어 있었고, 또한 원 위 요척 관절내 삼각 섬유인대도 원위 척골의 후외방 탈구에 대한 적응 변화로 비후되고 두껍게 늘어나 원 위 요척 관절을 넓게 이완시켜, 원위 요척 관절의 후 방 탈구를 지속시키는 주요 원인으로 작용하여 수술시 이들 변형된 연부조직의 절제 또는 절제 및 재건이 필 요하였다. 3D-CT는 Madelung씨 변형의 정도를 진 단하고 수술방법을 결정하는데 효과적인 반면, 삼각 섬유인대의 이상 확진에는 완관절 조영술 또는 MRI가 필수적이었다. Madelung씨 변형의 수술은 원위 요골 의 삼방향 관절내 교정 절골술과 척골 단축술이, 그 외 성인의 외상 후 유사 변형 교정에는 Sauve´- Kapandji 술식의 병합이 효과적이었다.
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