대한방시선의학회지 199? ; 36 : 369 - 3?5
중추신경계 과립구성육종(녹색종)의 자기공명영상1
이 창 만·김 명 순·검 익 수·조 관 수
목 적 과립구성 육종 (녹색종)은 대개 골수성백혈병 (특히 급성)의 진행과정동안 나타 날 수 있는 중추신경계 징후이며 드물게는 백혈병의 소견없이도 선행되어 나타날 수 있는 종양으로 중추신경계를 침범할 수 있다.
저자들은중추신경계 녹색종의 MRI 의 특징적인 소견이 있는지 알아보고자하였다.
대상 및 방법 · 최근 2년간 수술및 골수생검으로 확진된 6 예 (남자 5 예，여자 1 예)로 발생 위치는 두개강내 1 예， 척추에 5 예이었다. 모두 내원당시 MRI 를 시행하였고 사용기기는
0.5 Tes la
초전도형이었다.관상면， 횡단면및 시상면의 Tl 강조영상， T2 강조영상및
Gd-DTPA
조영증강영상을 얻었 으며， 종양의 위치， 신호강도， 종양의 경계， 조영증강 유무와 조영증강의 양상， 주위 골의 변 화등을후향적으로분석하였다.결 과 . 종양의 위치는 두개강내 (후두와) 1 예， 천추 3 예 빛 흉추와 요추가 각각 l 예이였 다. 두개강내에서 발생한 종양은 축외 병변 (extraaxiallesion) 이었고， 척추에 발생한 5 예중 4 예는 경막외 병변
(epidural
lesion) 이었으며， 1 예는 경막외및 천골전방 병변(presacral
lesion)이 었다.
종양의 신호강도는 6 예 모두 Tl 강조영상에서는 뇌 흑는 척수와 등신호강도를 보였으며，
T2 강조영상에서는 4 예에서 등신호강도를 2 예에서는 고신호강도를 보였다. 종양의 경계는 평활한 경우와 소엽상을 보인 경우가 각각 3 예였다.
조영증강은 6 예 모두에서 보였으며 이중 두개강내 발생한 예에서는 강한 조영증강을 보 였다. 조영증강시 균일한 조영증강을 보인 예는 두개강내에 발생된 1 예이었고 나머지 척추 에서 발생한 5 예는 불균일한 조영층강을 보였다. 종양주위 골변화는 2 예로 두개에 l 예， 척 추1 예에서 보였다.
결 론
:
드물게 보이는 중추신경계 과립구성 육종 (녹색종)은 MRI 소견상 Tl 강조영상 에서는 비교적 주위의 뇌 흑은 척수와 비슷한 신호강도를 보이고， T2 강조영상에서는 같거 나 증가된 신호강도로 보이며， 약간의 조영증강을 함으로써 두개내 혹은 척추의 축외와 경 막외 병변으로나타날수있는질환과의 감별에 도움을줄것으로사료된다.녹색종 (chloroma) 은 과립구성 육종
(granulocytic sar-
coma) 이라고도 불리며， 골수외 조직에서 발생동}는 골수성세포 계열의 미분화된 세포로 구성되는 드문 악성종양으로 종양세포 내의 효소인 myeloperoxidase 에 의해서 녹색을 띄게된 데서 유래되었다 (1).
이 종양은 급성 또는 만성 골수성 백혈병의 환자에서 가끔 발 생하며 골수성 백혈병의 증후로서 진행과정통안 나타날 수 있고
(2)
드물게는 백혈병의 소견 없이도 나타나기도 한다 (1,3).
특히 많이 발생하는 나이나 성별의 차이는 없으나 주로 생기
l 연세대학교 원주의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 1996년 9월 5일 접수하여 1996년 11 월 28일에 채택되었음.
m m
는 위치는 뼈， 골막， 연조직， 임파절 그리고 피부이며 중추신경 계 침범은 드물게 보고되고 있다 (1,
4).
골수성세포의 두개강내와 두개강외로의 침범에 대한 전산화 단층촬영 (CT) 에 대한 방사선학적인 소견은 이전 보고에서 이 미 잘 기술되고 있으나 (5,6), 두개강내나 척추와 척추주위의 녹색종의 자기공명영상
(Magnetic resonace imaging
, 이하 MRI 라 약함)소견은 산발적인 보고를 보이고 있기에(7 -10)
저자들은 중추신경계 녹색종의 특징적인
MRI
소견이 있는지 를 밝히고， 다른 중추신경계 질환과의 감별에 도움을 줄 수 있 는지를 알아 보고자 하였다.이참만 오1 : 중추신경계 고}립구성육종(녹색종)으| 자기공명영상
대상 환자들의 임싱 증상및 징후는， 두개강내에서 발생된 예 는 4세 남아로 40 일간의 쉰 목소리와 7 일간의 오른쪽 사경 (torticollis) 을 주소로 내원하였고 이전에 백혈병의 과거력은 없었다 (Fig. 1).
흉추에서 발생된 39세 남자는 뇨실금을 주소로 내원하였고，
이전에 이미 급성 골수성 백혈병으로 진단받은 병력이 있었다 (Fig.2).
요추에서 발생한 68세 남자는 빈뇨와 하지로 뻗치는 요추부 동통을 주소로 내원하였고 이전에 만성골수성백혈병의 과거력 이 있었다
(Fig.
3).천추에서 발생된 3예중 첫번째 환자는 24세 여자로서 내원 당시 급성 골수성백혈병으로 진단되었으며， 두번째 환자는 23 대상및방법
최근 2년간 본원에 내원하여 수술 또는 조직생검상 녹색종으 로 진단된 6명의 환자를 대싱으로 하였고 모두 내원당시
MRI
를시행하였다.
남자 5예， 여자 1 예이었고 연령분포는 4-68세로 평균나이 32세이었다.
발생한 위치는 두개강내 1 예， 척추에 5예 이였다.
6예중 4 예는 급성 골수성백혈병의 병력이 있었고， 1 예는 내 원후 만성 골수성백혈병으로 진단 받았으며， 나머지 1 예는 백 혈병의 소견이 보이지 않았다.
Fig. 1. Case
1. 4year-이dmale with no evidence of leukemic history.
A. Axial
Tl-weighted image of the brain shows isosignal lesion (arrow) in retrocerebellum with bony defect (arrowheads).
B. Axial T2-weighted image shows isosignal lesion in retrocerebellum with lobulated margin.
C. Contrast-enhanced axial Tl- weighted image shows uniformly strong enhanced lesion with a bnor- mal enhancement of adjacent bone marrow in occipital skull vault D. Verterbral angiography (capillary phase) shows prolonged staining (arrows) of lesion.
B
m
A
대한밤시선의학호|지 1997
; 36 : 369- 375
세 남자로 이전에 급성골수성백혈병으로 진단되었고， 세번째 환자는 34세 남자 (Fig.4) 도 이전에 급성골수성백혈병으로 진 단되었으며 모두 배뇨와 배변의 어려움을 주소로 내원하였다
(Table 1).
사용한 기종은 0.5
Tesla (Philips Gyroscan T5 , th
eN
ether lands) 초전도 MRI 로 횡단면과 시상면 및 관상변에서 T1 강조영상(Brain: TR
/TE
=600/20,Spine
: TR/TE=560/30)와 T2강조영상
(Brain: TR
/TE=
2190/90, Spine:TR/TE
= 1800/90) 을 시행하였고 전예에서Gadopantetate- dimeglumine (Magnevis
t, Schering,Berlin, Germany) 0.1
mmol/kg 을 정맥주사한 후 조영증강영상을 얻였다.각각의 종양의 위치，Tl과 T2 강조영상에서 각각의 신호강도 를 뇌 벚 척수의 정상조직의 신호강도와 비교하였다. 또한， 종 양과주위 조직과의 경계， 조영증강유무와조영증강시의 형태，
그리고 주위 골조직의 변화 유무등을 후향적으로 분석하였다.
두개강내에서 발생한 l 예에서는 경고동맥 뇌혈관 조영술을 시행하였다.
결 과
두개강내에 존재하였던 1 예는 후두와의 축외병변
(extra- axial
lesion) 이었고(Fig.
1), 척추에 발생된 5예중 4 예는 경막 외 병변(epidural lesion) (Fig.
2, 3)이었고， 1 예는 경막외병 변(epidural
lesion) 과 척추전방 병변(presacral
lesion) 이 같이 존재하였던 경우이었다(Fig. 4).
A B
종양의 경계면은 6예중 3예에서 소엽상 (Iobulation) 을 나 머지 3예는 평활한 경계 (Fig.2) 를 보여주었다.
T1강조영상에서 6예 모두에서 뇌실질이나 척수와 같은 영상 신호을 보였다
(Fig. 1
-4).
T2강조영상에서는 6 예중 4 예는 뇌 실질이나 척수와 같은 영상신호을 보여 주였으나(Fig. 1, 3), 2
예는 약간 증가된 신호강도(Fig. 2,
4)를 보였다(Table 2)
.특히， 두개강내에서 발생된 l 예는 T1 강조영상에서 대뇌의 회백질과 비교하여 같은 신호강도를 보였고， T2강조영상에서 는 백질과 같은 신호강도로 관찰되었다
(Fig.1).
Gd
-DTPA
조영증강시 6예중 모두에서 정도의 차이는 있었 으나 경미한 조영증강이 되었고， 두개강내에서 발생된 l 예는 특히 강한 조영증강과 함께 척추동맥 혈관조영상 과다혈관 (hypervascularity)을 보여 주였다(Fig.
1).조영증강의 형태는 두개강내의 1 예는 균일한 조영증강을 보 인 반면
(Fig.
1), 척추의 5예는 불균일한 조영증강을 보였다(Fig 2 ,
3, 4).
병변주위의 골변화는 6예중 2 예에서 관찰되었으며 1예는 두 개에
(Fig. 1)
, 다른 l예는 요추에서(Fig.
3) 보였으며， 병변과 인접된 골수내에서 Tl과 T2강조영상에서 비정상적인 신호가 관찰되었고， 조영층강을 보였다(Table 2)
.고 찰
녹색종은 급성 골수성 백혈병을 가진 환자의 2.5-8% 정도 발생되며， 만성골수성 백혈병에서는 4.0-4.5%정도로 발생되
c
Fig. 2.
39 year-old male with a known acute myelogenous leukemiaa
A.
Sagittal Tl-weighted image of the thoracic spine shows isosignal lesion at posterior epidural space (arrows)
ofmid-thoracic spine with
spinal cord compressionB.
Sagittal T2-weighted image shows high signal
lesionwith smooth margin
C. Contrast-enhanced sagittal Tl-weighted image shows subtle enhancement of the
mass
이창만 오1: 중추신경계 과립구성육종(녹색종)으| 자기공명영상
A B C
Fig
. 3. 68 year-old male with chronic myelogenous leukemia
A. Sagittal Tl
-weighted image ofthe lumbar spine demonstrates epidural mass extending from
L2to L3 (arrow)
withisosignal lesion and lobulated margin
.B.
Sagittal T2-weighted image shows isosignal lesion in L2 and L3 levels
withsurrounding abnormal high signal inten- sity
of L2 andL3 vertebrae.
C.
Contrast-enhanced
sagittalTl-weighted image demonstrates inhomogenous enhancement in the
epiduralmass and bony vertebrae of L2 and L3 levels.
Table 1.
6 Cases of Central Nervous System Chloromas Case
(n=6)
1i
「4
1j A%
RJ
ro
Age
/SexLeukemia Hx Site
4/M None Intracranial
391M
AML Thoracic
68/M
CML Lumbar
24/F
AML Sacral
231M
AML Sacral
341M
AML Sacral
Extraxial Epidural Epidural Epidural Epidural
Epid ural
&presacral
Location Margin
Lobulated Smooth Lobulated Smooth Lobulated Smooth Hx : History, AML : Acute myelogenous leukemia, CML: Chronic myelogenous leukemia
는 것으로 알려져 있다 (2, 11, 12).
또한 녹색종의 중추신경계 침범은 반수 이상에서 보이고 있 다 (1
1 , 13).
녹색종의 생성기전으로가장널리 받아들여지는가설로는백 혈병 세포가 중추신경계에 도달하여， 골막 근처에서 정맥혈관 주위로 퍼져나가는 것으로 설명되고 있다 (13 ,14).
척추강에서 발생된 경우는 주위 골을 침범하는 것외에 아마 도 척추 정맥총
(vertebral
venous plexus) 의 주변혈관외막조 직(perivascular adventitial
tissue) 으로 부터 인접한 경막에 침범하여 발생되는 것으로 생각된다 (15).저자들의 경우에서는 척추강 내에서 발생된 5예중 4 예는 급 성골수성백혈병， 1예에서 만성골수성 백혈병환자였으나， 두개
강내에서 발생한 예에서는 백혈병의 병력이 없었다.
저자들의 경우에서 척추강내로 침범한 경우는 모두 기왕력에 백혈병을 가지고 있었거나 내원시 진단된 경우였고， 주로 성인 에서 발생되었다.
척추장내에서 발생된 환자에서 나타나는증상은등이나하지 의 통증， 뇨실금등이고， 갑자기 악화될때는 전신마비등을 일으 키는 것으로 보고되고 있으며 (7), 저지들의 경우에서도 유사 한 증상을 보여주였다. 이러한 증상은 아마도 종양으로 인해 주 변신경절 압박에 의해서 유발 되었으리라 생각되며， 이러한 신 경절압박은 화학요법이나 방사선치료로 종양의 크기를 감소시 킴으로 완화될 수 있다 (15
, 16)
(Fig.4D).
이와 같이， 백혈병을 가지고 있는 환지에서 척추 신경절 압박
m
대한빙사선의학호|지 1997
: 36 : 369 -
375A B
Fig. 4.
34 year-old male with a known acute myelogeno
us leuk-emla.
A. Sagittal Tl
-weighted image of lumbosacral spines demonstrates isosignal lesion at epidural (arrows) and presacral (arrow
heads)masses of S1-S3 levels.
B.
Sagittal T2-weighted image shows relatively high signal inten- sity of the masses
.C.
Contrast-enhanced sagittal Tl- weighted image shows inhomogen-
‘ ous enhancement of the masses
D. After radiation thearpy, sagittal Tl-weighted image shows decreas- ed mass in size of the epidural and presacral masses (arrowheads)
c
DTable 2.
MR1 Findings of Central Nervous System
Chloromas (n=6)
C
ase Age/Sex Tlwr
/ T2wrEnhancement Bony
changel 4/M 1so/1so Homo +
2 39/M 1so
/High1nhomo
3
68/M 1so/1so 1nhomo +
4 24/F
1so
/1so1nhomo 5 23
/M1so/1so 1nhomo
6
34/M1sO
/High1nhomo
1
so : 1sosignalintensity compared with brain parenchyma or spinal cord
High : High
signalintensity compared with brain parench
ymaor spinal cord
Homo : Homogenous enhancement
1nhomo: 1nhomogenous enhancement, +: Y
es, - : No, TlW1:
Tl-weighted image, T2W1: T2-weighted image
a
증상이 있을때 녹색종의 중추신경계 침범을 의심할 수 있을 것 으로생각된다.
보고된 예중 두개강내에서 발생된 경우는 저지들과 마찬가지 로 Tl 강조영상에서 회백질과 같은 신호강도를 보이고 T2강조 영상에서는 백질과 같은 신호강도를 보여주었던 예 (8) 와，
Tl
과 T2강조영상에서 모두 백질과 같은 신호강도를 보인 예가 있
였다
(9).
또한， 균일한 조영증강을 보인 것은 다른 보고와 유사한 결과를 보여 주였다 (8, 9).
두개강내 녹색종과감별이 필요한질환은축외종양인 뇌수막 종 (1 7) 으로，
Tl
및T2
강조영상이나 조영증강영상으로는 감 별이 용이하지 못하나， 주변골수를 침범히는 경우 골수의 신호 강도의 변화가 있는 것으로 감별이 가능하며(8
,9)
, 저자들의 예에서도 병소주위 골수의 신호강도변화가 보였기에 감별이 용 이하였다.m
μ
척추에서 발생한 경우도두개강내에서 발생된 예와비슷하게 T1 강조영상에서 척수와 비슷한 신호강도로 보였고 T2강조영 상에서 2예는 약하게 증가된 신호강도를 보였으나， 5 예 모두 조영증강을 보였다. 조영증강이 이루어지는 소견은 일부 보고 오}는 일치하나
(7
,18)
몇몇 보고에서는 조영증강이 없었다고 기술하였는데 (10
,19)
, 이는 아마도 증례 수가 적어서 일관된 소견을 보이지 않았으리라 판단된다.척추에서 녹색종과 감별해야될 질환은 혈종 (2이， 수막종 (21, 22) , 전이 (21 , 23), 럼프종 (21 , 23, 24) , 골수외 조혈 (25,
26) , 경막을 침범한 신경초종 (schwannoma) 과 신경섬유종
(21, 22) , 다발성골수종 (21 ， 27) 등을 들 수 있다
이러한 많은 질환은 자기공명영상상 유사한 신호강도를 보일 수 있으나 임상적 소견과 자기공명영상 소견을 종합해 볼때 녹 색종과 감별이 가능할 것으로 보인다.
최근 급성백혈병을 가진 환자에서 생존기간이 길어지고 있고 녹색종으로 재발되는 환자의 수가 증가하고 있으므로， 성언에 서 중추신경계의 침범 또한 증가하고 있다 (28). 이러한 중추신 경계의 침범에 대해 폭넓게 이해하고 있는 것이 녹색종의 조기 진단에 중요할것으로생각된다.
따라서 골수성 백혈병 환자에서 척추또는신경계 압박증상이 있을 때 신속하고 적절한 영상검사가 필요하며， 자기공명영상 이 이러한병변을알아보는데에 적합할것으로사료된다.
결론적으로， 중추신경계 녹색종의 자기공명영상은 T1 강조영 상에서 뇌실질이나 척수와 비교적 같은 신호강도를 보이고，
T2
강조영상에서는 같거나 약간 높은 신호강도를 보이며， 조영증 강이 이루어지는소견을보인다.
드물지만 척추와 두개내에서 자기공명상상 이와 유사한 소견 을 보일때 감별에 도움이 될수 있을 것이라 사료된다.
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랬
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J Korean Radiol Soc 1997 ; 36 : 369 - 375
MRI Findings of Central Nervous Systern Granulocytic Sarcorna (Chloroma)l
Chang Man Lee
,M.D .
,Myung Soon Kim
,M.D.
Ik Soo Kim
,M.D.
,Kwan Soo Cho
,M.D.
1 Department of Diagnostic Radiology W 0ηUu Colledge of Medicine, Yonsei Universiη
Purpose: To characterize MRI findings of central nervous system (CNS) granulocytic sarcoma (chloroma) and to analyse the points which differentiate it from other CNS tumors.
Materials and Methods: We evaluated MRI in six patients with CNS granulocytic sarcoma proven by surgery or bone marrow biopsy (intracranica
l,one case and spine five cases).
A O.5T superconductive MR machine was used for diagnosis and , axia
l,coronal an d sagittal Tl- and T2-weighted spin echo images and Gd-DTPA enhanced Tl-weighted images were obtained.
We retrospectively analized the location
,signal intensity
,margin
,contrast enhancement and homoge neity , and bony change around the tumor.
Results: MRI findings of CNS granulocytic sarcomas were as follows: one tumor was seen to be an extra-axial mass in the posterior fossa of the brain , four were epid ura
l,and one was an epidural and presacral masses in the spine; tumor magins were lobulated and three were smooth . On
Tl-weighted images , all tumors were of isoignal intensity; on T2-weighted images , four were of isosignal intersity and two were of high signal intensity. Contrast enhancement was inhomogeneous in five of six cases.
Bony change around the tumor was seen in two cases.
Conclusion: On Tl-weighted images , CNS granulocytic sarcomas (chloromas) were of isosignal in- tensity , relative to brain parenchyma or spinal cord; on T2-weighted images , they were of iso or high signal intensity , with relative contrast enhancement. These points could be useful in differentiating them from other CNS tumors .
Index Words: Brain neoplasms , MR
Address reprint requests to: Myung Soo n Kim
}.ιD.，Department of Diagnostic Radiology
,Yonsei University
,Wonju Colledge of Medicine
, #162
Ilsan-Dong
,Wonju
,Kangwon -Do
,220-701 Republic of Korea.
Te
l.82-371-41- 1 472 Fax.82-371-732 -8281
τ
1997 년도 대한방사선의학회 춘계학술대회 진행표
많펀 4 월 18 일 ( 금 ) 4 월 19 일 ( 토 )
07 : 00 RoomA Room B RoomC 통합 Room
=
료르 I二 르르08: 00
c=> ---, 〈그 ---,학술상·저술상 수상 및 논문발표 - SCHERING ,
BRACCO 기금 전달식-09: 00-
특강 Yoshifumi Narumi숫;zT; 의
의
뇌신경계
례 료 -MRI and CT of Bladder Cancer- 료퀴 기 기
소화기계
흉부
;ζ처'-'-
Technical Forum전
10 : 00- ( 1 )
시 - US Recent Advance in Technology 시of Ultrasonography-
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