원발성 폐동맥 지방육종 1예 1

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1998;; 28( (11) ): 1910-1915. 원발성 폐동맥 지방육종 1예 1. 2. 전남대학교 의과대학 순환기내과학교실, 병리학교실. 강경태1·정명호1·안영근1·조정관1·박창수2·박종춘1·강정채1. A Case of Primary Pulmonary Artery Liposarcoma Kyung Tae Kang, MD1, Myung Ho Jeong, MD1, Young Keun Ahn, MD1, Jeong Gwan Cho, MD1, Chang Soo Park, MD2, Jong Chun Park, MD1 and Jung Chaee Kang, MD1 1. Departments of Cardiovascular Medicine and 2Pathology, Chonnam University Hospital, Kwangju, Korea. ABSTRACT Primary pulmonary artery liposarcoma is one of rare tumors originating from pulmonary artery and mimicking pulmonary thromboembolism. The prognosis of primary pulmonary artery sarcoma is poor and we hereby report one case of pathologically proven pulmonary artery liposarcoma. A 57-year-old man presented with progressive dyspnea on exertion for 1 month. Jugular venous pressure was elevated up to 15 cm blood and increased P2 with systolic ejection murmur was heard. Initially, pulmonary thromboembolism was suspected by the signs of right heart failure and multiple perfusion defects on lung perfusion scan. Pulmonary arteriogram and cardiac MRI revealed huge mass obstructing right main pulmonary artery and the mass was partially excised for the improvement of pulmonary arterial blood flow. Tumor cells disclosed vimentin positive cells with abundant vacuolated cytoplasm, which were filled with lipid droplets by electron microscopic examination. Adjunctive radiotherapy was performed after surgery, but the patient died 6 months after discharge. (Korean Circulation J 1998;28( (11) ):1910-1915) ) KEY WORDS：Pulmonary artery·Liposarcoma.. 임상 양상이 없어 진단에 어려움이 있다. 하지만 최근 심. 서. 론. 초음파, 컴퓨터 단층 촬영, MRI 그리고 심혈관 조영술 등 여러 가지 진단기술의 발전으로 정확한 진단의 가능. 원발성 폐동맥 육종은 1923년 Mandelstamm이 처. 성이 높아지고 있다. 원발성 폐동맥 지방육종은 매우 희. 음 기술한 이래로 지금까지 약 120여 증례가 문헌상 보. 귀한 질환으로 본 병원에서 경험한 일차성 폐동맥 지방육. 고되었으며 이중 60%는 부검상 발견되었다. 원발성 폐. 종 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.. 동맥 육종은 매우 드문 질환으로 그 임상양상이 폐동맥 혈전 색전증과 매우 비슷하며, 이 질환의 특이성을 갖는 논문접수일：1998년 9월 10일 심사완료일：1999년 1월 5일 교신저자：정명호, 501-757 광주광역시 동구 학1동 8번지 전남대학교 의과대학 순환기내과학교실 전화：(062) 220-6243・전송：(062) 228-7174 E-mail：[email protected]. 1910. 증. 례. 환자는 57세 남자로서 호흡곤란을 주소로 내원하였 다. 본원 내원 1달 전부터 노작성 호흡곤란이 발생하였으 며, 내원 10여일 전부터는 안정시에도 호흡곤란이 심해 졌다. 가족력 및 사회력에서 특이사항은 없었다. 최근 2.

(2) 달간 약 4 kg의 체중감소가 있었다. 생명징후로 혈압 110. 한 혈역학에서 우심방압 24/24/19(a/v/m) mmHg, 우심. /70 mmHg, 심박동은 분당 90회, 호흡수는 분당 30회. 실 압력 90/20(s/ed) mmHg, 폐동맥압 36/20/16 (s/d/m). 였다. 신체검사에서 악액질 상태였고, 경정맥압이 15 cm. mmHg, 우심실과 폐동맥 사이의 수축기 압력차는 약 54. Blood로 증가되어 있었다. 두 횡지 정도로 촉지되는 간. mmHg였다. 페동맥 및 우심실 조영술에서는 우폐동맥의. 비대를 보였고, 청진시 좌측 두번째 늑간에서 폐동맥 판 막 폐쇄음의 증가와 4도의 수축기 박출성 잡음이 들었다. 검사실 소견에서 AST 373 U/L, ALT 256 U/L, Alkaline phosphatase 216 U/L이었고 동맥혈 검사에서 PH 7.51, PaO2 86 mmHg, PaCO2 23 mmHg, HCO3 19mEq/L 등으로 호흡성 알카리혈증에 따른 대상성 산혈증을 보였 다. 흉부 X선에서 우심방 및 우심실 비대의 소견을 보였 고(Fig. 1) 심전도에서는 유도 Ⅰ에서 S파, Ⅲ에서 q파, 전벽 및 측벽의 T파 변화 등이 있었다(Fig. 2). 심초음파 도에서 우심방과 우심실의 확장으로 인한 심실 중격벽의 좌측이동이 관찰되었다. 삼첨판막 폐쇄부전이 매우 심하 였고, 도플러로 측정한 삼첨판막의 역류 최대유속은 4.5 m/sec이었다. 폐관류 검사에서 우상엽과 우중엽의 큰 결 손이 발견되었고, 폐환기 스캔은 정상이었다. 폐동맥 혈전 색전증의 의심하에 urokinase와 heparin 정주를 시작하 였으나 호흡 곤란은 개선되지 않았고 정맥압도 감소되지 않 았다. 폐동맥 혈전 색전증을 확인하기 위하여 실시한 심도 자검사 및 심혈관조영술을 실시하였다. 심도자 검사를 통. Fig. 1. Chest X-ray revealed right atrial and ventricular enlargements.. Fig. 2. Electrocardiogram demonstrated S in Ⅰ, q in Ⅲ and inverted T wave in V4-6.. 1911.

(3) Fig. 3. Pulmonary angiogram showed irregular round-shaped large intraluminal filling defect nearly obstructing right main pulmonary trunk.. Fig. 5. Pulmonary artery mass was resected. Gross finding consists of measuring 2×3×1 cm and 2×4×1 cm sized two soft tissue masses. The one showed dark brown to yellow white, glistening soft mass with focal cystic change and the other has yellow-white myxoid area with foci of hemorrhage.. 심실벽을 깊게 침윤하는 양상을 보여 가능한 범위내에 서 종괴를 제거하는 부분제거를 실시하였다. 광학현미 경 검사에서 많은 공포를 가진 악성 육종이 의심되었으 며(Fig. 6), 면역화학검사에서 Vimentin 양성 반응을 보 였으며(Fig. 7), 전자현미경에서 세포막과 관계가 없는 많은 공포들은 지방 공포로서 분화가 잘된 지방육종이 관찰되었다(Fig. 8). 수술후 호흡곤란의 증세는 호전을 보였으며, 심초음파도 검사에서 삼첨판 역류증은 제1도 로 완화되었고 추적 폐동맥 조영술 소견도 호전되었다. Fig. 4. T1-weighted coronal image showed intermediate high signal intensity lesion within proximal right main pulmonary artery.. 환자는 수술 6주후에 퇴원하였으며, 외래를 통해서 심 장 전체 부위에 총 4500 cGy, 폐동맥 수술부위에 900 cGy의 방사선 치료를 시행하였다. 그러나, 환자는 퇴원. 근위부에 혈관내경의 약 95%이상을 폐쇄시키는 경계가. 3개월후에 호흡곤란을 심하게 호소하였고 추적 심초음. 뚜렷한 둥근 음영이 관찰되었고 일부는 우심실의 심실. 파도 검사에서 우심실내로 돌출하는 큰 종괴가 다시 발. 중격까지 퍼져 있는 다발성 음영이 관찰되었다(Fig. 3).. 생하였고 대증요법을 시행받던 중 수술 6개월만에 사망. 심도자실에서 폐동맥 혈전을 생각하고 유도도자를 넣어 혈. 하였다.. 전 종괴을 붕괴시키고 우폐동맥에 urokinase를 직접 주 입하여 종괴의 크기를 감소시키려고 시도하였으나 효과가. 고. 안. 없었다. 자기 공명 영상 검사에서 우폐동맥에 혈관내로 돌 출하는 종괴음영이 관찰되었다(Fig. 4).. 원발성 폐동맥 육종은 1923년 Mandelstamm1)이. 입원 15일째에 흉부외과에서 수술을 실시하여 종괴. 처음 기술한 이래로 지금까지 약 120여 증례가 문헌상. 를 제거하고 폐동맥의 혈류를 개선시켰다. 수술실 소. 보고되고 있어 매우 드문 질환이라 할 수 있겠다. 주된. 견은 우폐동맥에 큰 종괴가 우폐동맥을 거의 폐쇄하고. 증상으로는 호흡곤란이 가장 흔하며, 그밖에 흉통, 기침,. 있는 소견과 함께 폐동맥 판막을 따라 우심실 중격을. 객혈, 청색증, 체중감소 등이 있으나 원발성 폐동맥 육종. 침윤하는 두개의 큰 종괴가 있었으며(Fig. 5), 종괴의. 에 의한 특이한 증상을 갖는 경우는 없다. 이러한 임상. 완전제거를 시도하였으나 폐동맥 판막 및 폐동맥과 우. 양상때문에 폐동맥 육종은 폐동맥 혈전 색전증에 의한 우. 1912. Korean Circulation J 1998;28(11):1910-1915.

(4) 심실 부전증으로 간과되고 오진하는 경우가 흔하다.. 단되는 경우가 많기 때문이다. 폐육종 환자의 대부분은. 지금까지 보고된 원발성 폐육종의 약 60%는 부검. 폐동맥 색전증으로 추정되어 혈전 용해제 및 항응고제. 에서 발견된 것으로서 사망전 임상 진단율은 높지 않다.. 사용에도 불구하고 임상적인 호전이 없어 사망한 예의. 원발성 폐육종 자체가 매우 드물기도 하지만 증상이나. 부검 소견에서 일차성 폐동맥 육종으로 밝혀진 경우가. 임상양상의 특이성이 없고, 급성 혹은 만성 재발성 폐. 보고되고 있다.2-7). 동맥 혈전 색전증으로 인한 우심실 부전증으로 잘못 진. 최근에는 심초음파,8) 컴퓨터 단층 촬영, MRI9-11) 및. Fig. 6. Microscopic finding disclosed well differentiated tumor cells that have vacuolated cytoplasm, irregularly shaped cells with hyperchromatic nuclei.. Fig. 7. Vimentin was positive in dedifferentiated area.. 1913.

(5) Fig. 8. Electron microscopic findings revealed variable sized, non-membrane bound lipid droplets.. 심혈관 조영술 등 여러 가지 진단 기술의 발전으로 암의. 료에 대한 확실한 적응증은 아직 없으며, 종양에 의한 폐. 형태에 대한 직접적인 정보를 제공할 수 있어 정확한 진. 동맥 폐쇄를 수술로써 해결하는 것이 일차적인 적응증이. 단의 가능성이 높아지고 있다. 또한, 세침 조직 검사를 통. 라 할 수 있다. 수술적 제거는 종양의 완전 제거가 추천. 해 확진되었던 증례도 보고되고 있다.8-11). 되고 있으며, 종외이식술(xenograft)을 이용하여 완치한. 원발성 폐동맥 육종은 혈관 내막에서 비롯된다. 주로. 증례가 보고되었다.15) 수술을 하였을 경우 평균 생존기. 좌, 우폐동맥에서 시작하여 작은 크기의 폐동맥 분지로 진. 간은 약 1년 정도이다. 성공적인 수술후 예후는 원격전이. 행하지만, 드물게는 본 증례와 같이 역행하여 폐동맥 판. 여부나 암의 진행정도보다는 폐동맥 부위의 재발에 의한. 12). 막과 우심실을 침범하기도 한다. Kruger 등 은 약 60%. 임상양상에 의해서 결정되므로 가능한 한 완치제거술이. 에서 폐전이가 발생하며 3%에서 원발성 전이가 발생한. 추천되고 있으나, 실제로 종괴의 완전한 제거 가능성은 매. 다고 보고했다. 폐동맥 육종의 조직학적 형태로는 미분. 우 낮다. 몇몇 보고에서 완치제거를 위한 동종 이식,16)17). 화 육종(undifferentiated sarcoma), 평활근육종(leio-. 외종 이식술18)19)을 이용한 수술방법들이 소개되고 있지. myosarcoma), 방추상 세포 육종(spindle cell sarcoma),. 만 확실한 효과는 없는 실정이다.. 섬유육종(fibrosarcoma), 섬유점액육종(fibromyxos-. 원발성 폐동맥 육종에 대한 수술후 보조 치료로서 항. arcoma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 악성 섬유. 암제 및 방사선치료 그리고 병합요법이 계속 시도되고 있. 성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma), 연골육. 으나, 아직 그 효과를 입증하지 못하였다.17)18) 단독 항. 종(chondrosarcoma), 골육종(osteosarcoma), 지방육. 암제 및 방사선치료는 생존율 증가에 효과가 없는 것으. 종(liposarcoma), 맥관육종(angiosarcoma) 등 매우 다. 로 알려져 있으며, 수술후 항암제 및 방사선 치료도 수술. 양한 형태가 있다. 조직학적 종류와 예후와 관련성에 대. 단독치료와 비교했을 때 차이가 없는 것으로 알려져 있. 하여 아직까지 확실하게 밝혀진 바 없으나 골육종에서 진. 다. 광범위한 절제와 혈관 성형술, 수술전 항암요법 등을. 행속도가 빨랐던 증례가 있다.13)14). 실시하여 효과적이었던 증례가 보고되어 있으나,20) 아직. 원발성 폐동맥 육종환자의 입원후의 평균 생존시간은. 보조치료에 대한 정설은 확립되지 않았으며, 이에 대한. 수술하지 않았을 경우 평균 1.5개월이며 1년 생존율이 약. 이유는 원발성 폐동맥 육종의 조직학적 형태가 매우 다. 10%로 예후는 매우 좋지 않다. 대부분의 경우 사망원인. 양하며 종양에 따라 방사선 혹은 항암제에 대한 민감도가. 은 우심실 부전 혹은 우심실 유출로의 심한 폐쇄이며, 치. 불분명하기 때문이라고 설명할 수 있으며 이에 대한 연구. 1914. Korean Circulation J 1998;28(11):1910-1915.

(6) 가 필요한 실정이다.. 중심 단어：폐동맥・지방 육종. REFERENCES 1) Mandelstamm M. Uber primare Nubildungen des Herzen. Virchows Arch Pathol Anat 1923;245:43-54.. 2) Akomea-Agyin C, Duss JE, Anderson DR, Hartley RB. Pul-. 3) 4) 5) 6). 7). 8). 9). monary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism: Successful surgical intervention. Ann Thorac Surg 1996;61: 1536-8. Sleyster TJW, Heystraten FMJ. Malignant fibrous histiocytoma mimicking embolism. Thorax 1988;43:580-1. Britton PD. Primary pulmonary artery sarcoma: A report of 2 cases, with special emphasis on the diagnostic problems. Clin Radiol 1990;41:92-4. Delany SG, Doyle TCA, Bunton RW, Hung NA, Joblin LU, Taylor DR. Pulmonary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism. Chest 1993;103:1631-3. Johansson L, Carlen B. Sarcoma of the pulmonary artery: report of 4 cases with electron microscopic and immunohistochemical examinations, and review of the literature. Virchows Archiv 1994;424:217-24. Kruger I, Borowski A, Horst M, de Vivie ER, Theissen P, GrossFengels W. Symptoms, diagnosis, and therapy of primary sarcomas of the pulmonary artery. Thorac Cardiovasc Surg 1990;38:91-5. Okada K, Okada M, Yamamoto S, Mukai T, Tsukube T, Matsuda H, et al. Successful resection of a recurrent leiomyoma of the pulmonary trunk. Ann Thorac Surg 1993; 55:1009-12. Sato H, Matsuda H, Hatakeyama T, Okada M, Nakamura. 10) 11) 12) 13) 14). 15) 16). 17) 18). K. Primary pulmonary artery sarcoma: Modern diagnostic imaging methods and successful surgical treatment. J Cardiovas Surg 1992;33:202-3. Edward CW, Harry AW, Randolph PM. Primary pulmonary artery sarcoma diagnosed noninvasively by two-dimensional echocardiography. Circulation 1983;67:459-62. Bressler EL, Nelson JM. Primary pulmonary artery sarcoma: Diagnosis with CT, MR imaging, and transthroacic needle biopsy. AJR 1992;159:702-4. Hirojumi F, Motohiko O, Hajime O, Hiroji I, Katsumasa S, Nobuaki S, et al. Primary pulmonary artery sarcoma. Jpn Circ J 1998;62:379-81. Ernest CM, David CT, Dennis SD, Theodore DF. Primary intimal sarcoma of the pulmonary trunk simulating pulmonary embolism. Am Heart J 1993;125:1790-2. Tanaka I, Masuda R, Inoue M, Kasahara D, Juruhata Y, Shimizu S, et al. Report of a case with complete resection and graft replacement, and review of 47 surgically treated cases reported in the literature. Thorac Cardiovasc Surg 1994;42:64-8. Iversen S, Hake U, Schmiedt W, Jakob H, Ramp U, Gabbert H, et al. Resection of central primary pulmonary sarcoma. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:603-7. Head HD, Flam MS, John MJ, Lipnik SS, Slater DL, Stewart RD. Long-term palliation of pulmonary artery sarcoma by radical excision and adjuvant therapy. Ann Thorac Surg 1992;53:332-4. Anderson MB, Kriett JM, Kapelanski DP, Tarazi R, Jamieson SW. Primary pulmonary sarcoma: A report of six cases. Ann Thorac Surg 1995;59:1478-90. Zerkowski HR, Hofmann HS, Gybels I, Knolle J. Primary sarcoma of pulmonary artery and valve: Multi-modality treatment by chemotherapy and homograft replacement. Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1122-4.. 1915.

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