경동맥 플라크를 동반한 뒤허혈시신경병증 1예

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J Korean Ophthalmol Soc 2016;57(7):1180-1186 ISSN 0378-6471 (Print)⋅ISSN 2092-9374 (Online)

http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2016.57.7.1180

Case Report

경동맥 플라크를 동반한 뒤허혈시신경병증 1예

A Case of Posterior Ischemic Optic Neuropathy Accompanied by Carotid Artery Plaque

은준수⋅장무환⋅경성은

Jun Soo Eun, MD, Moo Hwan Chang, MD, PhD, Sung Eun Kyung, MD, PhD

단국대학교 의과대학 안과학교실

Department of Ophthalmology, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea

Purpose: To report a case of posterior ischemic optic neuropathy accompanied by carotid artery plaque in a patient with retro- bulbar optic neuritis.

Case summary: A 48-year-old man visited our clinic complaining of headache, decreasing visual acuity and defect of inferior vis- ual field in his left eye for 3 days. The best corrected visual acuity was 1.0 in the right eye and 0.1 in the left eye. The anterior seg- ment state, intraocular pressure, fundus examination and optical coherence tomography were normal in both eyes. Relative af- ferent pupillary defect, color vision deficiency and total scotoma were observed in his left eye. The results of the laboratory test and brain magnetic resonance imaging were normal. He was discharged from the hospital after 3 days of systemic steroid treat- ment on the basis of retrobulbar optic neuritis. A week later, fluorescent angiography and carotid ultrasonography were per- formed because of his history memory loss and left upper limb weakness before admission. A focal filling defect of the peripapillary area was found on fluorescent angiography. A plaque with a thickness of 1.9 mm and a length of 1.4 cm was found on carotid ultrasonography. After 6 months, the best corrected visual acuity was 0.4 in the left eye and the visual field showed a partially im- proved defect.

Conclusions: Fluorescent angiography is recommended for potential posterior ischemic optic neuropathy in patients with retro- bulbar optic neuritis, even though it is rare. Carotid ultrasonography is useful in finding atherosclerosis to prevent stroke or car- diovascular disease if ischemic cause is suspected on fluorescent angiography.

J Korean Ophthalmol Soc 2016;57(7):1180-1186

Keywords: Anterior ischemic optic neuropathy, Carotid artery plaque, Ischemic optic neuropathy, Posterior ischemic optic neu- ropathy, Retrobulbar optic neuritis

￭Received: 2015. 11. 19. ￭ Revised: 2016. 2. 1.

￭Accepted: 2016. 3. 12.

￭Address reprint requests to Sung Eun Kyung, MD, PhD Department of Ophthalmology, Dankook University Hospital,

#201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 31116, Korea Tel: 82-41-550-6497, Fax: 82-41-550-7050

E-mail: [email protected]

* This study was presented as an e-poster at the 114th Annual Meeting of the Korean Ophthalmological Society 2015.

ⓒ2016 The Korean Ophthalmological Society

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허혈성시신경병증(ischemic optic neuropathy, ION)은 시 신경유두의 변화를 동반하는 앞허혈성시신경병증(anterior

ischemic optic neuropathy, AION)과 시신경 유두의 변화를 동반하지 않는 뒤허혈성시신경병증(posterior ischemic optic neuropathy, PION)으로 구분되며 앞허혈성시신경병증 이 대부분을 차지한다.^1-4 구후성허혈시신경병증이라고도 불리는 뒤허혈성 시신경병증은 시신경의 뒤쪽 부위에 급격 한 허혈이 발생하여 생기는 질환으로, 시신경의 뒤쪽 부분 은 안동맥 등을 포함한 수많은 혈관에서 혈액공급을 받으 므로 앞허혈성시신경병증 같이 어느 한 동맥 혈관이나 특 정 시신경 부위의 허혈이라고 볼 수 없다.^5,6 허혈성시신경 병증은 일반적으로 급성기에는 무통성의 급작스러운 시력 장애, 시신경 변화와 연관된 시야장애를 초래하지만 안저

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Figure 1. Fundus photograph shows normal fundus in the left eye.

Figure 2. Normal RNFL thickness in optical coherence tomography. ONH = optic nerve head; RNFL = retinal nerve fiber layer;

OU = oculus unitas; OD = oculus dexter; OS = oculus sinister; TEMP = temporal; INF = inferior; S = superior; N = nasal; I

= inferior; T = temporal.

검사에서는 정상소견을 보이는 특징을 가진다.^5,7,8 시신경염은 시신경 수초의 염증이나 탈수초화로 인한 시 신경의 질환으로 시력 감소, 시야, 색각 및 대비감도 저하 를 초래하며, 안구 운동 시 동통 등의 증상이 동반되어 나 타날 수 있다. 또한 허혈성시신경병증과 더불어 성인에서 신경성 시력상실의 흔한 원인으로 알려져 있다. 환자의 연 령, 발병 양상, 시야 검사, 안구 동통의 유무에 따라 허혈성 시신경병증과 시신경염을 구분할 수 있는데, 특히 이 중 안 구 동통의 유무는 염증성과 허혈성을 구분하는 주요 소견 중 하나이다. 하지만 시신경염 환자의 8%에서는 통증이 동 반되지 않았다는 보고처럼전형적 임상양상을 보이지 않아 감별이 어려운 경우가 있다.^9,10 저자들은 구후성시신경염을 의심하여 스테로이드 치료를 시행한 환자에서 추가적으로

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Figure 3. Humphrey visual field test in the left eye. (A) Total field defect in humphrey visual field test at first visit. (B) Iimproved defect in humphrey visual field test after steroid therapy.

시행한 검사상 경동맥 플라크가 발견되어 뒤허혈성시신경 병증으로 진단하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례보고

48세 남자 환자가 내원 3일 전부터 발생한 두통, 좌안 시 력저하 및 하측시야장애를 주소로 내원하였다. 눈 외상의 기왕력은 없었고, 당뇨나 고혈압 등의 전신질환도 없었다.

과거력상 약 2-3년 전부터 두통 증상이 있었고, 내원 3일 전부터 어지럼증을 동반한 두통 증상이 심해졌다. 최대교 정시력은 우안 1.0, 좌안 0.1이었고, 안압은 정상이었다. 양 안 전안부 상태는 정상이었으며, 동공반응검사상 좌안에서 미약한 구심성동공운동장애가 관찰되었고 안구나 안와 주 위의 통증은 없었다. 이시하라 검사를 이용한 색각검사에 서 좌안은 이상 소견을 보였으며, 우안은 정상이었다. 안저 검사상 좌안 정상 안저 소견을 보였으며, 빛간섭단층촬영 검사도 정상이었다(Fig. 1, 2). 자동시야계(Field Analyzer Model750, Humphrey Inc., Dublin, CA, USA)를 이용한 시 야 검사에서 좌안의 30° 이내 시야결손이 보였고, 우안은 정상소견이었다(Fig. 3A). 혈액검사에서 C-reactive protein

(CRP), erythrocyte sedimentation rate (ESR)는 정상범위였 으며, 뇌자기공명영상에서 이상소견은 발견되지 않았다 (Fig. 4). 구후성시신경염 의심하에 스테로이드를 3일 동안 하루에 1 g씩 정맥주사하였으며, 이후에는 경구 스테로이 드 60 mg으로 전환하여 치료하였다. 1주 뒤 시력 및 시야 호전은 없었으며, 기억소실 및 좌측 상지 무력감이 입원 전 에 있었다고 하여 형광안저촬영과 경동맥 초음파 검사를 추가적으로 시행하였다. 형광안저촬영에서 시신경유두 주 위에 국소적인 혈관 충만 지연소견이 관찰되었고(Fig. 5), 경 동맥 초음파 검사상 크기 1.4 cm, 두께 1.9 mm의 플라크가 발견되었다(Fig. 6). 2개월 후 자동시야 검사(Humphrey visual field test, central 30-2 threshold)에서 시야 호전 소견 (Fig. 3B), 시신경 이측에 창백 소견이 관찰되었고, 6개월 후 좌안 최대 교정시력이 0.4까지 회복되었으나 빛간섭단층촬 영에서 상측, 하측, 이측 시신경 손상이 관찰되었다(Fig. 7).

고 찰

뒤허혈성시신경병증은 구후성허혈시신경병증으로도 불리 며 앞허혈성시신경병증과는 다른 병태생리학적인 특징을

A B

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Figure 4. Enhanced T1 weighted brain magnetic resonance image shows normal findings. (A) Axial view. (B) Coronal view.

Figure 5. Fluorescein angiographs show delayed choroidal perfusion in the temporal peripapillary region of the left eye (hypo-fluo- rescein site). (A) delayed choroid perfusion in the temopral peripapillary region at 39 seconds. (B) delayed choroid perfusion in the temopral peripapillary region at 41 seconds.

Figure 6. Carotid artery sonography shows plaque in the distal left common carotid artery, near the carotid bulb; about 1.9 mm thick, 1.4 cm in length (arrow).

보인다.⁷ 시신경의 앞쪽 부분은 안동맥과 망막중심동맥의 곁가지에서 분지한 연질막 모세혈관얼기에서 혈액공급을 받으며, 시신경유두는 찐씨혈관고리에서 유래한 수많은 모 세혈관얼기로부터 혈액공급을 받는다. 시신경의 뒤쪽 부분 은 여러 분지에 의해 혈액이 공급되므로, 뒤허혈시신경병증 이 발생한 경우 어느 한 동맥의 허헐이나 시신경의 특정 부 분 이상을 의미하지는 않는다.⁵ 뒤허혈성시신경병증은 매우 드문 것으로 생각되기 때문에 진단을 위해서는 황반이나 망 막병변, 구후시신경염 등의 다른 진단들을 제외하는 것이 중요하다.^6,11 임상적으로는 급성기 동안 통증을 동반하지 않는 시력저하와 함께 시야의 결손이 나타나는데, 시신경의 뒤쪽 부위에 허혈이 발생하기 때문에 급성기에는 시신경 검 사와 안저검사상 정상소견을 보이며 형광안저조영술에서도 시신경유두의 충만결손이나 누출 등의 소견은 관찰되지 않

A B

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Figure 7. Retinal nerve fiber layer (RNFL) of the left eye in optical coherence tomography after 6 months. Decreased RNFL thick- ness at the temporal area. ONH = optic nerve head; OU = oculus unitas; OD = oculus dexter; OS = oculus sinister; TEMP = temporal; INF = inferior; S = superior; N = nasal; I = inferior; T = temporal.

고 후기에 시신경 섬유의 허혈 변성이 올 수 있다. 따라서 약 3개월 후에는 안저 검사상 시신경 창백을 관찰할 수도

있다.^5-8,12뒤허혈성시신경병증은 원인에 따라 세 가지로 구

분할 수 있으며, 이 중 척수신경수술 후 생기는 경우가 가장 흔하다. 두 번째로 거대세포동맥염과 관련한 동맥염성 뒤허 혈시신경병증이 흔하게 나타나는데, 시력예후는 좋지 않은 것으로 알려져 있다.⁷세 번째로 비동맥염성 뒤허혈시신경 병증이 있으며 시력예후는 다양한 편으로 환자의 34% 정도 는 시력이 향상, 28%는 비슷한 상태, 38%에서는 더욱 악화

되었다고 보고된 경우도 있다. 위험요소로는 고혈압, 경동 맥질환, 허혈성 심장질환, 뇌혈관 질환, 당뇨, 편두통, 위장 관 궤양 등이 알려져 있다.⁷ 따라서 비동맥염성 뒤허혈시신 경병증은 비동맥염성 앞허혈시신경병증처럼 전신질환, 혈 관질환, 시신경 혈류의 자가조절 기능의 이상 등의 여러 요 인이 합쳐져서 발생하는 것으로 생각되나 앞허혈시신경병 증에서 보이는 작은 유두함몰이 관찰되지는 않는다.^5-8,12조 직병리학적으로 뒤허혈성시신경병증은 시신경 전체, 중심 부, 또는 주변부만 경색을 보일 수 있다. 따라서 시야 검사

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상 전체 암점, 중심부 시야소실, 주변부 시야소실을 보일 수 있는데 이는 구심성으로 혈액공급을 받는 경우 시신경 중앙 부는 연질막 동맥의 가장 끝부분으로 허혈에 취약한 부분이 되어 중심부 암점을 보이게 되고, 중심망막동맥에 의해서 원심성인 경우는 혈액 자가조절에 의해서 중심부는 보존되 어 주변부 시야 결손으로 나타나는 것이다.⁵ 대부분의 뒤허 혈시신경병증의 경우 급격한 시력저하를 동반한 중심부 시 야결손이 가장 흔하다고 알려져 있다. 또한 시신경 창백 소 견을 보이게 되는 경우 특히 이측 시신경 부위에 창백소견 을 보이게 되는데, 본 증례에서도 2개월 뒤 이측 시신경 창 백소견을 보였고, 시야 검사상 30° 이내 중심부 암점 소견 을 보였으며, 위험인자인 경동맥질환이 발견되었고, 앞허혈 성시신경병증에서 보이는 작은 유두함몰비는 보이지 않은 것이 뒤허혈성시신경병증이라는 것을 뒷받침하는 소견으로 생각된다.

본 증례는 급성 시력저하, 색각이상, 시야장애 증상을 보 이나 안압, 안저, 빛간섭단층촬영 검사에서 정상 소견을 보 이고 ESR, CRP 수치가 정상 범위로 안구 통증은 동반하지 않았으나 구후성시신경염으로 의심하여 치료했던 환자에 서 경과관찰 중 상지 무력감과 기억소실 증상이 있었다는 기왕력을 알게 되어 시행한 형광안저 촬영상 시신경 주위 맥락막 순환 지연 소견을 발견하고, 추가적으로 시행한 경 동맥 초음파 검사에서 경동맥 플라크가 발견된 경우이다.

뒤허혈성시신경병증은 다른 질환을 배제하고 내려질 수 있 는 진단으로 구후성시신경염과 감별이 쉽지는 않으나 본 증례의 경우 눈을 움직일 때의 통증이 없었으며, 상지 무력 감, 기억소실, 경동맥 플라크, 맥락막 순환 지연의 소견, 6 개월 뒤 시력이 0.4로 시력예후가 좋지 않은 점을 미루어 볼 때 뒤허혈시신경병증을 더욱 의심해 볼 수 있었다. 눈으 로의 혈류 공급은 주로 동측 내경동맥에서 분지한 안동맥 에 의해 이루어지며, 기시부인 경동맥에 죽상동맥경화증과 같은 혈관 내 변화가 발생하면 안동맥의 혈류량에 영향을 미쳐 안구에 허혈성 변화를 유발할 수 있다. 따라서 허혈성 시신경병증 환자에서 경동맥의 동맥경화성 병변이 선행할 가능성이 있는데, 일반적으로 죽상경화반은 정상 혈압인 사람에서 4.4%, 허혈성시신경병증 환자에서 8% 정도의 유 병률을 나타내고 있어, 허혈성시신경병증이라고 훨씬 많은 죽상경화반의 유병률을 보이지는 않아 일반적으로 모든 허 혈성시신경병을 의심하는 환자에서 경동맥 초음파검사를

하지는 않는다.¹³그러나 본 증례에서처럼 상지 약화나 기 억력 소실 등의 허혈성 질환을 의심할 만한 증상이 동반되 고 구후성시신경염과 허혈성시신경병증의 구분이 명확하 지 않을 경우에는 먼저 형광안저촬영을 시행하여 맥락막, 망막 순환에 이상이 있는지 살펴보고, 충만지연 소견이 있 는 경우에는 이차적으로 경동맥 초음파 검사를 고려하는 것이 이차적으로 뇌졸중이나 심혈관 질환으로의 진행을 예 방할 수 있을 것으로 생각된다.

구후성시신경염으로 진단한 환자에서 허혈성시신경병증 을 완전히 배제할 수 없다면 두통, 기억소실, 전신무력감 등의 증상이 없는지 혹은 고혈압, 경동맥 질환 등의 기저질 환이 없는지 반드시 확인해 보아야 하며, 허혈성 질환이 의 심된다면 형광안저촬영과 경동맥 초음파 검사 등의 추가적 검사 또한 고려하는 것이 유용할 것으로 생각한다.

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= 국문초록 =

경동맥 플라크를 동반한 뒤허혈시신경병증 1예

목적: 구후성시신경염으로 의심되었던 환자에서 경동맥 플라크를 동반한 뒤허혈시신경병증을 진단하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 48세 남자 환자가 3일 전부터 발생한 두통, 좌안 시력저하 및 하측시야장애를 주소로 내원하였다. 최대교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.1이었으며, 전안부 상태 및 안압, 안저, 빛간섭단층촬영 검사는 정상이었다. 좌안 구심성 동공 운동 장애, 색각 이상, 시야 검사상 30°전체 암점 소견이 관찰되었고 혈액검사, 뇌 자기공명검사에서는 특이소견이 관찰되지 않았다. 구후성시신경염 의심하에 3일간 스테로이드 정맥주사를 시행하고 퇴원하였다. 1주 뒤 경과관찰 중 입원 전에 기억소실 및 좌측 상지 무력감이 선행했었다고 하여 형광안저촬영과 경동맥 초음파 검사를 추가적으로 시행하였다. 형광안저촬영에서 시신경유두 주위에 국소적인 혈관 충만지연 소견이 관찰되었고, 경동맥 초음파 검사상 크기 1.4 cm, 두께 1.9 mm의 플라크가 발견되었다. 6개월 후 좌안 교정시력 0.4, 시야 결손은 일부 호전되었다.

결론: 구후성시신경염이 의심되는 경우, 드물지만 뒤허혈시신경병증의 가능성을 고려하여 형광안저촬영을 시행하고, 허혈성이 의심되 는 경우 추가적으로 경동맥 초음파 검사를 시행하여 죽상경화증 여부를 확인하는 것이 뇌졸중을 비롯한 심혈관 질환 예방에 도움이 될 것으로 생각된다.

<대한안과학회지 2016;57(7):1180-1186>