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Sun-393■
Trastuzumab으로 치료한 HER2 양성 타액관암 1예
인제대학교 의과대학 내과학교실
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박종완, 최문영
서론: 침샘암의 여러가지 조직학적 아형들 중 타액관암(salivary gland cancer)은 상대적으로 빈도가 드물지만 악성도가 높아 재발이나 전이가 흔히 발생하며, 통 상적인 항암화학치료에 대한 반응률이 낮아 예후가 불량하다. 타액관암은 조직학적으로 유방의 관암종(ductal carcinoma)과 유사하고, 약 25~90%에서 HER2에 대한 면역조직화학염색에 양성을 보이는 것으로 알려져 있으며, 이런 HER2양성 타액관암에서 HER2에 대한 표적치료제의 효과가 연구되고 있다. 저자들은 수술 후 다발성 폐전이로 재발한 타액관암 환자에서 HER2에 대한 표적치료제인 trastuzumab과 항암화학치료를 병합하여 부분 반응을 얻은 증례를 경험하였기에 보고 하는 바이다. 증례: 54세 남자가 1년 반전 왼쪽 턱밑샘에 발생한 타액관암을 진단받고 수술 및 방사선치료 시행후 경과를 추적 관찰하던 중에 흉부 CT에서 다발성 폐 전이가 발견되어 내원하였다. 호흡 곤란이나 기침, 체중 감소 등의 증상 호소는 없었다. 원발부위 조직으로 시행한 면역조직화학염색에서 HER2 3+로 과발현 이 있었고, 은제자리부합검사(silver in situ hybridization)에서 HER2/chr17 ratio 7.78로 HER2 유전자 증폭이 있었다. HER2에 대한 표적치료제인 trastuzumab 에 세포독성 항암화학치료(paclitaxel + carboplatin)를 병합하여 치료를 시작하였고, 3주기 시행후 현저한 부분 반응을 확인하였다. 총 6주기 시행후 부분 반응이 유지되었고 특별한 치료 관련 부작용은 없었다. 현재 질병 진행 없이 trastuzumab만 유지 치료 중이다. 결론: 재발성/전이성 타액관암은 통상적인 항암화학치료에 대한 반응률이 낮아 예후가 불량하나, HER2 양성인 경우 HER2에 대한 표적 치료제를 항암화학치료에 병함함으로써 치료 반응의 향상을 도모할 수 있으므로, 치 료 결정전에 HER2 과발현 및 유전자 증폭 여부를 확인해야 하겠다.
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Sun-394■
Resection of a retroperitoneal low-grade fibromyxoid sarcoma followed by peritoneal metastasis
인제대학교 부산백병원
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이지우, 이지영
Low-grade fibromyxoid sarcoma is a rare soft tissue sarcoma with a benign histologic appearance. However, it is considered clinically malignant because it has a tendency of local recurrence and distant metastasis. Herein, we report a case of a huge retroperitoneal low-grade fibromyxoid sarcoma which was re- sected successfully but recurred with peritoneal metastasis. A 79-year-old man visited the hospital for flank pain. Vital signs were stable. There was tender- ness on the right flank without costophrenic angle tenderness. There were no abnormal lab findings except for mild anemia. Abdominopelvic computed to- mography (CT) and Positron emission tomography (PET)-CT detected a 16.8×16.1 cm oval-shaped malignant mass in the retroperitoneum (Figure 1, 2).
Ultrasound-guided biopsy suggested low-grade fibromyxoid sarcoma. The huge mass was completely resected by surgery (Figure 3). On microscopic ex- amination of the surgical specimen, spindle cells with mild to moderate nuclear atypia and frequent mitosis in the myxoid stroma, consistent with low-grade fibromyxoid sarcoma, were observed (Figures 4, 5). Adjuvant radiotherapy was considered because of the large tumor size and high mitotic rate, but the pa- tient refused. Seven months after surgery, the patient visited the emergency room because of abdominal pain. CT and PET findings showed a 6.5 cm-sized tumor recurrence in the retroperitoneum. There was no distant metastasis. The patient underwent surgery. However, peritoneal seeding was observed during the surgery, and the operation was terminated. Peritoneal biopsy revealed a low-grade fibromyxoid sarcoma. Chemotherapy was planned, but was not per- formed because of poor performance status. The effect of adjuvant chemotherapy or radiotherapy on tumor recurrence or patient survival rate remains unknown. In this case, adjuvant radiotherapy was considered because of the large size of the tumor and high mitosis at the time of the initial diagnosis, but the patient refused treatment and recurred within 1 year. Obtaining more information on the course of their disease and treatment will be helpful in evaluat- ing and improving the treatment strategies.