J Rhinol 20(2), 2013
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술전 색전술 없이 제거한 하비갑개에서 발생한 비인강외 혈관 섬유종 치험 1례
울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실
이호민·이정민·김재기·남정권
A Case of Extranasopharyngeal Angiofibroma Arising from the Inferior Turbinate Removed without Pre-Operative Embolization
Ho Min Lee, MD, Jung Min Lee, MD, Jae Ki Kim MD and Jung Gwon Nam, MD
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Ulsan University College of Medicine, Ulsan University Hospital, Ulsan, Korea
ABSTRACT
The angiofibroma is a highly vascular and histologically benign neoplasm that usually arises in the nasopharyx in adolescent male patients. It accounts for less than 0.5% of all head and neck neoplasm. Reports of primary extra-nasopharyngeal angiofibroma have appeared sporadically in the literature.
The inferior turbinate is a very rare site of extra-nasopharyngeal angiofibroma, with only 5 cases reported in the medical literature. Also, the value of embolization in surgery for extra-nasopharyngeal angiofibroma is a controversial matter.
We report a case of extra-nasopharyngeal angiofibroma arising from the inferior turbinate of a 37-year-old male. The tumor was completely removed through endonasal, endoscopic technique without pre-operative em- bolization. Histopathology confirmed it to be a case of angiofibroma. The patient is currently free of relapse 6 months after surgery. Endoscopic resection is a feasible and safe method for angiofibroma surgery. The current evidence does not support obligatory embolization in every case of endoscopic angiofibroma resection.
KEY WORDS : Angiofibroma·Inferior Turbinate.
서 론
혈관 섬유종은 혈관이 매우 발달된 양성종양이고 주로 사춘기 이전의 남자에서 호발하는 비교적 드문 질환으로 병리조직학적으로는 양성이지만 병소의 위치, 주위조직 의 국소적 파괴, 강한 출혈성 및 수술후 높은 재발률 등으 로 임상적으로 악성으로 취급되고 있다. 거의 모든 혈관섬 유종은 비인두강에서 기원하는 것으로 알려져 있고, 발생 빈도는 두경부 전 신생물의 0.05~0.5%를 차지하며 드물 게 성인이나 여자에서도 발생한다.1-3)
비록 대부분의 혈관 섬유종이 비인강에서 기원하지만,
이 부위에서 국한되지 않고 비강, 부비동, 두개까지 진행 할 수 있다. 그러나 원발부위가 비인강이 아닌 경우는 드 물며 특히 하비갑개 기원은 매우 드물다.4) 하비갑개로부 터 원발한 혈관섬유종은 현재까지 국내에 박 등이 보고한 1례와 국외에 4례가 보고되었다.5) 6)
저자들은 드물게 보고되고 있는 성인남성의 하비갑개 에서 유래된 혈관 섬유종을 혈관 조영술에 의한 색전술 없 이 완전한 수술적 제거가 가능하였던 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
환자는 37세 남자로 4개월 전부터 발생한 우측 비폐색 감과 우측 비루 및 우측비출혈을 주소로 이비인후과의원 에서 통원치료 중 우측 비강에 종물이 의심되어 정확한 진 논문접수일 : 2012년 11월 4일 / 심사완료일 : 2013년 4월 8일
교신저자 : 남정권, 울산시 동구 전하동 290-3 울산대학교병원 이비인후과
전 화 : (052) 250-7180 · 전 송 : (052) 234-7182 E-mail : [email protected]
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단과 치료를 위해 본원 이비인후과로 전원 되었다.
과거력상 고혈압 이외에 특이소견은 없었다. 이학적 검 사상 전비경 검사에서 우측 하비갑개 앞쪽을 차지하고 있는 하비갑개 기원의 종물이 관찰되었다(Fig 1). 창백 한 붉은색의 피막에 둘러 쌓인 종물로 비강의 전반부를 대부분 차지하고 있었다. 그 외 비강 내 소견과, 비인강, 인두, 후두는 정상 소견이었으며 경부 림프절에도 병변 은 없었다.
일반 혈액검사 및 흉부방사선 검사, 심전도 등은 정상 이었다. 조영 증강 부비동 전산화 단층촬영에서 우측 비
강내 하비갑개에서 기원하는 약 1.5 cm 크기의 전비강 일 부, 하비도를 차지하는 종양이 관찰되었고, 조영증강이 보였으나 주변 골조직을 침범하지는 않았다(Fig 2). 자기 공명영상촬영에서도 우측 하비갑개 기원의 중등도의 신호 강도를 보이는 경계가 잘 이루어진 종물로 균일한 조영증 강을 보이며 우측 전비강을 채우고 있었다(Fig 3). 외래에 서 조직검사는 출혈의 가능성 때문에 시행하지 못하였으 며 조직검사와 종양절제를 위해 전신 마취 하에 내시경하 비내술을 시행하였다. 종양의 기원은 우측 하비갑개의 앞 쪽이었고 전비강 일부, 하비도와 중비도 일부를 차지하고 있었다. 우측 하비갑개를 비갑개 절제가위(conchotomy scissors)를 이용하여 부분적으로 절개하여 종양과 함께 제거하였다. 지혈제를 묻힌 거즈를 사용하여 쉽게 지혈되 었으며 출혈양은 5 ml 미만이었고, MerocelⓇ(XOMED, Jacksonville, FL, USA)을 이용하여 전비공을 패킹하였 다. 종양의 크기는 4.5×1.8×1.2 cm이었고 소엽 형상의 고무 같은 경도의 종양으로 노란색과 붉은색을 띄었고 피 막이 있었다(Fig 4). 조직학적으로 섬유지질과 풍부한 혈 관으로 구성되어 있었으며, 혈관의 내피세포로 덮인 풍부 한 혈관성 통로가 있었으며 섬유지질 사이에는 평활 근육 층과 탄력 섬유가 없었다(Fig 5). 이상 기술된 종양의 소 견은 풍부한 모세혈관성분을 가진 섬유성 종양으로 혈관
Fig. 1. The preoperative endoscopic finding showing a reddish mass that is placed in the right inferior meatus. The tumor stalk is not definitely seen in this view.(M: mass)
Fig. 4. Surgical specimen. 4.5 × 1.8 × 1.2 cm sized round mass has yellowish and smooth surface. Appearance of surgical specimen showing a lobulated hypervascularized mass cov- ered by fibrin.
Fig. 2. Coronal (A) and axial (B) CT scan of tumor(arrowhead) occupying the right nasal cavity and locating within right infe- rior meatus. The enhancement of the tumor was remarkable.
Nasopharynx is clear of disease.
B A
Fig. 5. Microscopic features of the tumor. Typical fibrosis(in oval area) and vessels without anastomosing are seen. Histologic findings demonstrated smooth muscle-walled vessels(in spheric areas) in collagenized stroma. (hematoxylin-eosin stain, A:×
100, B:× 200)
B A
Fig. 3. (A) Coronal T1-weighted image revealing an iso-intensi- ty, homogenous right nasal mass(arrowhead) with no expan- sion in to the paranasal sinus and slight deviation of the nasal septum. (B) Axial T2-weighted image show flow avoids in the tumor(arrow).
B A
이호민 등 : 하비갑개 비인강외 혈관섬유종 / 121
섬유종의 전형적인 소견이었다.
수술 후 2일째 패킹을 제거하였고, 수술 후 3일째 합병 증 없이 퇴원하였다. 퇴원 후 1주일째 외래에서 시행한 내 시경 검사상 출혈이나 관찰되는 종물은 없었다. 현재 특 별한 증세 없이 6개월째 추적관찰 중이며 내시경 검사에 서 재발은 보이지 않고 있다.
고 찰
혈관섬유종은 비인강에서 가장 흔히 관찰되는 양성 종양이며, 거의 모든 경우 사춘기 소견에서 나타난다.
본 종양의 발생기전 및 원인에 대해서는 정설이 없으나 Ringeritz 등7) 8)은 후두부와 익상골 사이의 연골막에서 발생하고 20대에는 골화되어 자연 퇴화한다고 하였으며, Farag 등8) 9)은 남성에서 청소년기에 발생하여 성적성숙 이 완성된 후에는 소실하는 경향이 있어 남성호르몬 감수 체의 증가와 관계가 있다고 생각하였다.
비인강 이외의 부위에서 발생한 혈관섬유종은 매우 드 물며 2000년 Huang 등10)이 이전에 보고 된 증례를 모아 55예를 분석하였는데, 비인강 혈관 섬유종이 발생한 환자 의 평균 연령은 17세인데 비해 그 외의 부위에서 발생한 혈관섬유종에서는 22세로 높았으며, 여성의 비율도 55명 중 14명(25.5%)으로 높은 비율을 차지하는 것으로 보고 되었다. 이러한 성별, 나이의 분포는 비인강 이외에 발생 한 섬유종이 비인강 혈관섬유종과 조직학적으로 유사하 지만 다른 특징이 있다는 사실을 의심할 수 있다. 비인강 이외에서 발생한 혈관 섬유종이 생긴 부위로는 부비동이 가장 많이 있는데 상악동이 17예, 사골동이 5예로 나타났 다. 비강에서 발생한 혈관섬유종은 8예로 비전정, 비중 격, 중비갑개, 하비갑개에서 각각 2예로 보고 되고 있다.
비인강 혈관섬유종의 증상은 비폐색, 비출혈, 구개부, 안면의 변형 등이 순차적으로 발현되나 비인강 외 혈관섬 유종의 증상은 기원 부위에 따라 다양하다. 예를 들어 종 양이 비강 내에서 발생한 경우 비교적 증상이 빨리 발현되 나 상악동에서 발생한 경우는 천천히 발현되는데 본 증례 는 비강 내에서 발생한 경우로 제한된 비강공간의 특성으 로 인해, 비폐색 증상이 비교적 빨리 발견되었다.
전산화 단층 촬영이나 자기공명영상 그리고 경동맥 혈 관조영술이 비인강외 혈관섬유종의 진단에 도움을 준다.
전산화 단층촬영이나 자기공명영상은 종양의 범위를 잘 나타내주며 특히 전산화 단층촬영은 뼈에 침습하였는지 여부를 알려준다. 종양은 전산화 단층촬영에서 보통 조영 증강이 잘되나 그렇지 않은 경우도 있다.
치료로서는 수술, 방사선요법, 성호르몬요법 및 화학요
법 등으로 크게 나눌 수 있고, 수술이 치료의 기본을 이루 며 풍부한 혈관분포로 인한 강한 출혈성 때문에 술전색전 술을 시행하기도 한다. 비인강외 혈관섬유종의 주된 치료 는 완전한 수술절제이다.
일반적으로 비인강 혈관섬유종의 경우 심한 출혈을 줄 이고 수술 후 수혈의 필요성을 줄이기 위해서 그리고 그 에 따른 합병증예방을 목적으로 대부분의 집도의들은 술 전색전술을 시행 후 종괴를 제거하였다. 술전색전술은 외 경동맥에서 분지된 영양동맥을 선택적으로 색전술을 시 행함으로써 수술 중과 수술 후에 출혈양을 현저히 감소시 킬 수 있다고 보고하고 있다.13) 하지만 Moulin 등은 저등 급의 혈관섬유종에서는 술전색전술을 시행하지 않고 수 술을 시행한 그룹과 술전색전술을 시행한 후 수술을 한 그룹간의 출혈량의 차이는 없다고 보고하고 있다.14) Mc- Combe 등은 오히려 혈관 색전술이 재발의 위험성을 증 가한다고 보고하고 있고, Piquet 등은 색전술 자체의 위 험성을 보고하기도 하였다.15) 이처럼 비인강 혈관섬유종 에서 술전색전술의 유용성에 대해서는 일부 논란의 여지 가 있다.
국내에서 보고된 비인강외 혈관섬유종의 경우 보고된 논문을 살펴보면 술전 색전술을 시행한 경우도 있고 그 렇지 않은 경우도 있었다. 이에 대한 정확한 언급은 없으 나 하비갑개에서 발생한 혈관섬유종은 조영술은 가능하 나 색전술이 유의하지 않기 때문에 시행하지 않는 것으로 생각된다. 본 증례와 같이 비인강외 혈관섬유종에서 술전 색전술을 시행하지 않아도 가능했던 이유는 세가지로 생 각해 볼 수 있다. 첫째, 발생학적으로 비인강외 혈관섬유 종의 경우 기저 근막(facia basalis)없이 이소성 조직에서 유래하여 다양한 영양 동맥(feeding vessel)을 가지거나 예측이 불가능하여 혈관색전술이 유의하지 않는 것으로 생각된다. 둘째, 수술 전 시행한 컴퓨터 전산화 단층촬영 및 자기공명영상촬영상 종괴의 조영 증강 정도가 일반적 인 혈관성 종양에 비해 많지 않았기에 출혈량이 많지 않을 것으로 예상되었다. 셋째, 종괴가 발생한 위치나 크기가 내시경적으로 완전한 수술적 제거가 가능하였기에 술 전 에 혈관색전술을 시행하지 않고도 심한 출혈 없이 완전한 수술적 제거를 할 수 있었던 것으로 생각된다.16) 17)
비인강 혈관 섬유종의 경우 수술 후 재발 확률은 25%이 며, 재수술 하고 난 뒤 재발 확률은 40%이다. 하지만, 하 비갑개에서 발생한 혈관 섬유종의 경우에는, 비록 기존에 발표된 4예에 불과하지만, 예후가 더 좋은 것으로 보인다.
이는 아마도, 수술 시야에 쉽게 노출되어서 수술적 제거 가 쉽기 때문으로 보인다. 하지만, 비록 재발을 잘 하지 않 는다고 하여도 장기간 경과 관찰할 필요성은 있다.6)
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본 증례에서는 비강 내에 국한된 종괴이며 하비갑개 기 원의 혈관섬유종으로 수술 전 처치로 색전술을 시행하지 않고 비내시경 접근법으로 많은 출혈 없이 종괴를 쉽게 제거할 수 있었다.
저자들은 문헌상 희귀한 하비갑개에 발생한 혈관섬유 종을 혈관조영술에 의한 색전술을 시행하지 않고 수술적 으로 제거하여, 6개월간 재발하지 않았기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
중심 단어 : 혈관섬유종·하비갑개.
저자역할(Author Contributions)
이호민, 이정민, 김재기, 남정권은 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며, 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습 니다. 연구 기획 : 이호민, 이정민, 김재기, 남정권. 자료 해석 및 분 석 : 이호민, 이정민, 김재기, 남정권. 논문초안 : 이호민, 남정권. 연 구 총괄 : 남정권.
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