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대한임상명려사협회지 : 제 4 권 제 l 호 1E72

j한血球 맴좋素 缺z.:JÆ

-特히 G-6-PD의 定性檢훌에 對하여-

中央大學校附屬 聖心病院 臨皮病理科 (指導 安 富 浩敎授)

徐 德 接

績 論

近來에 와서 先血球醒索缺2오후 因한 各種 遺傳性 溶血{生負血。l 많이 發見되고 이에 대한 맑究는 括目 할만하게 發展되 어 그중 Glucose-6-Phosphate dehyd- rogenase deficiency 는 發見펀지 15年이 란 긴 期間동 얀 많은 、距例報告와 상세한 많究가 이루어졌었다. 以 外 Pyruvate kinase deficiency도 10年의 期間동안 많 은 隔究業績이 있었고 지금은 10餘種에 達하는 末血 球醒素缺2tIE이 하나하나 報告되 어 왔다. ~p hexokinase deficiency, phosphofructo kinase deficiency, triose phosphate Ísomerase deficiency, 2,3-diphosphoglyc- erate mutase deficiency, phosphoglycerate kinase deficiency, 6-phosphogluconate dehydrogenase def- iciency, glutathione reductase deficiency, glutathione peroxidase deficiency, glutathione synthetase deficiency 等의 各種醒素缺￡距들이 報告되 고 있 다.

別表는 이 와 같은 *血球醒素의 代謝過種올 圖表로 表 示한것이며 또한 代謝過種에서 各己 該當되는 醒素의

敵 22..록 週斷되 는 部位를 明示하여 보았다.

Glucose‘6-Phosphate dehydrogenase는 pentose

cycle의 醒素。1 며 ,pyruvate kinase는 Embden-Myerhof 의 解觸系醒素야 다. 未血球系의 j한뽕球에 서 網狀iffi血 球段階까지 에 있 어 셔 는 mitochondria를 갖고 있 어 서 TCA cycle이 있지만 完全成熟한 未血球는 상살되어 았어서 단지 解輝에 의하여 Energy를 얻어 代謝를 하

게된다. 대개 正常的안 혜는 蘭짧輔의 約 90% 가 E-M

解輝系를 거치고 約 10% 는 pentose cycle을 거쳐 代謝 펀다고 알려져있다. 그란데 sulfa勳 等等의 藥品올 投 與하면 該當個體에 어 떠 한 자극올 주어 pentose cycle율

이 것 이 未血球以外의 細뻔에 섰 어 셔 glycogen의 投 劃을하고 있 다고 생 각되 고있 다 Pentose cycle은 glutathione의 醒化還元(GSSG겁GSH)와 關連이 있 고 GSH는 未血球內의 SH基블 가진 꿇白質율 保護하는 重흉흉한 作用을 갖고있다.

未血球는 살아셔 代謝를 營寫하는 細R힘이 으로 위 에 서 와 같은 Energy 塵生系， Glutathione代謝， 또는

*血球體의 陽ion 能動輸送系의 異常이 Energy代謝의 中斷 또는 破統을 가져 와 結果的으로 iffi血球의 壽命 短縮(溶血)을 가져오게 하는 原因이 되게한다.

이 와같은 各種醒素缺2에 對한 檢효가 우리 -般臨 皮病理fj. 에서는 그다지 많이 다루어 지지 않고 있지만 곧 一般化 될 날이 하루하루 다가오고 있으으로 이 에 대한 基本的 常識을 익혀두는것이 옳겠고 또한할수만 있 다면 簡單한 檢훌術式오르 特珠한 試藥올 必흉흉로하 지 않는 定性檢훌만이 라도 우선 할수있 다변 하는 意圖 에서 學術誌에 發表된 方法을 引用하켜 우리周圍에서 쉽게 얻을수있는 材料로 試驗的 試圖를 하여보았다.

G‘6-PD 缺걷을 일오키는 사람은 돼충 어링오로 全 世界A 口中約 -‘慮이란 報告가 있었고， 美國 Negro에 서 約 10 % Africa Negro에서 約 25% 란 많은 사람이 고보면 대개가 黑人種올 指橋하였으나 白人쑤 또는黃 人系에서도 어느정도의 報告가 있어 우러나라에서도 無視할수 없는 率이 發見될 可뿔性아 있을것오로推測 되어 이련 일을하는것이 意義있는것야라고 생각된다.

過去에는 우리 周邊에서 市願藥品服用人口가 적였우 나 近來에 藥品에대한 많은 廣告와 藥局에서 自己意 思대후 自由 購入 服用하는 點으로 마루어 이란 찍究 가 意義있는 일이 라고 생 각된다.

檢훌對象및 測定方法

거쳐 代謝되는 量이 增加히-게펀다. 末血球에는 glyc 檢훌材料는 病院에 來院하는 外來‘뽑、者및 入|잖愚홉 ogen合成였가 없오나 代身 亦血球에만 特珠하게 存在 률 아무 制限없이 擇하였다. 그중에는 病名이 確순관 하는 Rapoport-Luebering cycle이 있다.郞 1 ， 3-diphos- 사랑 또는 多量의 輸血을 받는사랍도 包含시컸다.

phoglycerat(1， 3DPG) 에 서 2,3 diphosphoglycerate 測定方法은 Sass. M. D etc섹 Qualitative dye up (2， 3DPG)로 가는 cycle이 있 어 其他의 解觸中間體에 take test를 利用하였 다.

比하여 相當히 多量存在한다. 試훌훌 1. stock methylen blue solution"'300mg의

plasma

erythrocyte

-各種 先血球 醒素의 代謝-

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iffi血球 主要代謝經路와 週斷되 는 部位 ( - )

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methylen blue를 薦潤水에 녹여 100ml로 만 들고 4⁰C의 冷購庫에 保管하여 約 1個月間 便 用하였다. 原文에는 數個月은 安定性이 있다 고한다

2. dye diluent(200mg % dextrose solution) 1000mg의 dextrose를 0， 9% 의 NaCl에 녹여 全量 500ml로 만들었다.

3. ^•.Working dye solution ..•... 1. 5ml의 stock methylen blue solution을 500ml volumetric flask에 넣 고 dye diluent로 積釋하여 500ml 로 만들고 冷職庫에 保管 2-3 日間만 使用하 였다.

짧'J定法

1. anticoagulant로셔 EDTA Na2를 使用하였 다.

以外 heparin, 3. 8 % sod. citrate 또는 ACD도 좋 다.Oxalate는 使用할수 없오며 利用하지 않았다.

2. Routine CBC에 使用한후 나머 지 blood를 利用 하여 1500r. p. m. 에 서 5分遠沈後上層의 plasma 및 buffy coat는 거 의 全部 除去한후 RBC 만 0.4ml取 하여 4푼試驗管에 넣었다.

3. 이 試驗管에 (13 X 100mm) 1. 25ml의 working methylen blue soIution올 넣 고 잘 섞 었 다. 이 후 室 溫에서 30分間 두되 10分간척오로 RBC가 가라앉지않 도록흔들었다.

4. 다시 2000 r. p. m. ~로 5分間 遠沈하여 上層의 色 調를 觀察 成績을 判定하였 다.

몇j定規準

陰性... G-6-PD가 正常얼빼는 完全짧色하였다.

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’陽性••••••... G‘6-PD가 缺증언해에는 좁色을나타낸다

陽性對照、로서 는 Saline O. 4ml와 dye 1. 25ml를 섞 어

\31 교하였다.

륙釋， 原著에 서 faulse negative는 全無하다하며 faulse positive가 約 10% 있 다고 하였 다. 그러 으로 scree- ning test로서 는 좋다고 記述하고있 다.

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36.

146 名에 對하여 寶施한 結果는 陽性 1 例， 弱陽{生 7 i7U, 陰性， 138例였다. 이해 弱陽住은 약간의 춤色을 띤것오로 定하였~나， 定量測定을 하지 뭇한것은 試 藥의 공급이如意치 뭇하여 適時에 施行치뭇하였다.

1例의 陽性은 많은量의 輸血을 받은 사람(10趙)~로 꽃U 明되었다. 더 많은 사란을 對象오로 하면 좋은 結 果를 얻을 것오록 思料되며 더 繼續的안 檢효가 있어

야 될것우로 생각되며 다음機會에 報告하고져한다.

i以上의 例를보아 例數는 많지 않오나 美國의 Negro 냐 Africa의 Negro와 같은 많은 率의 G-6-PD의 缺 z1lE ι 이 우러나라에 存tE한다고는 생각되지 않았다. 弱陽

性안것은 다음機會의 宿題로남긴다.

檢훌結果

37.

38.

39.

40.

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'G-6-PD의 deficiency가 우러나라에는 많지 않을 것

。1 據想되며 이에대한 定性方法을 檢討하였다.

結

41.

42.

43.

44.

G-6-PD deficiency quality test

45.

46.

47.

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以上 146 例.

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130.

131.

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144.

146.

66 37

REFERENCES

1) Sass.M.D. and Caruso.C.J.: A simple and"

rapid dye test for G-6-P D deficiency for

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63 20

38

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66.

67.

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81.

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85.

86.

87.

88.

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60.

91.

92.

93.

94.

95.

96.

97.

97.

99.

100.

101.

102.

103.

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’2) Frankel.S.,Reitmans. SonnenwirthA.C.: ^Gra- dwohl:s Clinical laboratory methods and ^diα-

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3) 안부호교수감수 서덕규펀저 : _{첼액학살기} 1971.

962--63. p.201-204.

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대구 보건 전문 학교

1상임상병리학과

양방사선학과 양치과기공학과

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주소 : 경북 칠곡군 칠곡면 태천동 7벤지

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