대한소화기학회지 2007;50:56-60
접수: 2007년 2월 9일, 승인: 2007년 6월 4일 연락처: 최성규, 501-757, 광주시 동구 학동 8번지
전남대학교 의과대학 내과학교실 Tel: (062) 220-6203, Fax: (062) 225-8578 E-mail: [email protected]
Correspondence to: Sung Kyu Choi, M.D.
Department of Internal Medicine, Chonnam University Medical School, 8, Hak-dong, Dong-gu, Gwangju 501-757, Korea Tel: +82-62-220-6203, Fax: +82-62-225-8578
E-mail: [email protected]
간경변증 환자에서 동반된 장관포상기종 1예
나주병원*, 전남대학교 의과대학 내과학교실
이정수*ㆍ주소영ㆍ박창환ㆍ박선영ㆍ박형천ㆍ김현수ㆍ최성규ㆍ유종선
A Case of Pneumatosis Cystoides Intestinalis in a Cirrhosis Patient
Jeong-Soo Lee, M.D.*, So-Young Joo, M.D., Chang-Hwan Park, M.D., Seon-Young Park, M.D., Hyeong-Cheon Park, M.D., Hyun Soo Kim, M.D.,
Sung Kyu Choi, M.D., and Jong Sun Rew, M.D.
Naju Central Hospital*, Department of Internal Medicine, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Korea
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a relatively rare condition in which gas is found as a linear or cystic form in the submucosa or subserosa of bowel wall. PCI is usually found incidentally on an imaging study.
Treatment is usually conservative including oxygen and antibiotics therapy. So far, etiology and pathogenesis of PCI remain uncertain. PCI is associated with various medical conditions including various pulmonary diseases, connective tissue diseases, and endoscopic procedures. However, there are only few reports on lactulose causing PCI in patients with cirrhosis. Oral lactulose or enema is one of the main treatment modalities in hepatic encephalopathy. Here, we report a case of PCI which was found during the treatment with lactulose therapy in a patient with liver cirrhosis and hepatic encephalopathy. (Korean J Gastroenterol 2007;50:56-60)
Key Words: Pneumatosis cystoides intestinalis; Liver cirrhosis; Lactulose
서 론
장관포상기종은 장관 벽 점막하층 또는 장막하층에 기체 가 모여 낭종 또는 선상 형태를 보이는 질환을 말한다.1,2 대 부분 무증상으로 발현되나, 설사, 혈변, 복통, 복부팽만, 변 비, 체중 감소, 후중증 등이 있을 수 있다.3 장관포상기종은 기저질환을 가진 소아 또는 성인에서 발생할 경우 기저질환 에 따라 예후가 달라지는데, 괴사 장염을 동반한 미숙아에 서 발생할 경우 매우 나쁜 경과를 보이고 폐쇄 폐질환을 동 반한 성인에서는 비교적 경한 양상을 취한다. 건강한 성인 에서 우연히 발견되는 경우도 있다.2 장관포상기종은 징후 일 뿐 질환이 아니며 대부분 자연 소실되므로 산소 흡입, 항
생제 투여 등 보존 요법으로 치료하지만, 간 문맥 기체, 대 사 산증, 고아밀라제혈증을 보이는 경우 나쁜 예후를 보이 므로 수술을 고려한다.2
장관 포상기종은 다양한 기저 질환을 가진 환자에서 발생 하지만 간경변증 환자에서 발생하는 경우는 드물다. 또한 락툴로스 치료와 연관된 경우는 더욱 드물다. 저자 등은 토 혈 및 의식저하를 주소로 내원한 알코올 간경변증 환자에서 락툴로스 경구 투여 및 관장 치료 후 의식혼미, 복부 팽만이 발생하여 시행한 복부전산화단층촬영에서 장관포상기종을 발견한 증례를 경험하였기에 가능한 병인에 대하여 문헌고 찰과 함께 보고 한다.
이정수 외 7인. 간경변증 환자에서 동반된 장관포상기종 1예 57
Fig. 1. Simple X-ray. (A) There is no free air below the dia- phragm on chest X-ray. (B) Mild gaseous dilatation of small bowel loops is noted on plain abdomen.
Fig. 2. Plain radiography of the abdomen. It shows diffuse dila- tation of small and large bowel with free air in right subphrenic space (arrow).
증 례
51세 남자가 토혈을 주소로 내원하였다. 환자는 매일 소 주 2병 이상 30년간 마셔온 음주력을 보였으며, 11년 전 간 경변증 진단받은 후 한 차례 간성 혼수로 입원 치료 받은 과거력이 있었다. 가족력에서 특이 소견은 없었다. 활력징 후 검사에서 체온은 36.5oC, 맥박 80회/분, 호흡수 20회/분, 혈압 130/80 mmHg이었다. 신체검사에서 급성병색을 보이면 서 의식이 명료하지 못하였고, 공막 및 피부에 황달을 보이 고 간 종대 소견은 저명하지 않았으나 비장 종대 소견이 있 었고, 복부 팽창이나 이동 탁음 등 복수를 의심할 만한 소견 은 없었다. 복부압통이나 반발통은 관찰되지 않았다.
입원 당시 말초 혈액 검사에서 혈색소 12.0 g/dL, 백혈구 9,900/mm3 (중성구 70%, 림프구 20%, 단핵구 5%), 혈소판 27,000/mm3이었다. 혈청 생화학 검사에서 BUN 25.4 mg/dL, 크레아티닌 1.0 mg/dL, 혈청 총 단백 6.9 g/dL, 알부민 4.4 g/dL, AST 1039 IU/L, ALT 289 IU/L, ALP 120 U/L, 총 빌리 루빈 7.6 mg/dL, PT 21.4 sec (9.8-13 sec, 39.2%, INR 1.90)이었 고, 전해질 검사에서 lactate 11.7 mmol/L, 암모니아 445μg/dL 로 증가해 있었다. 소변 검사에서 이상은 없었다. 단순 흉부 및 복부 방사선 촬영에서 장관 기종 또는 복강 기종 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 환자는 의식 혼탁으로 상부 위장관 내시경 검사를 받을 수 없어 지혈 목적으로 우선 terlipressin, pantoprazole을 정주 받았다. 동시에 의식회복을 위해 락툴로 스를 경구 복용시켰으나 변 배출은 일어나지 않았다. 입원 후 13시간째부터 의식혼탁이 심해지며 불안정한 모습을 보 여 입원 후 15시간째부터 락툴로스 관장을 시행하였다. 지
속적인 락툴로스 관장에도 의식은 호전을 보이지 않고, 복 부 팽만이 심해져 입원 30시간 후 복부 단순촬영을 시행하 였고(Fig. 2), 소장과 대장의 가스 팽대 및 복강 기종, 간 실 질부의 공기 음영 소견이 관찰되어 복부 전산화단층촬영을 시행하였다. 복부 전산화단층촬영에서 간 실질이 불균질하 게 조영되었고, 간문맥과 상장간막 정맥에 미만 공기 음영 이 관찰되고, 소장과 상행결장에 공기로 채워진 선상 및 낭 종 모양의 장관 기종과 간 주위 액체 음영, 복강기종 소견을 보였다(Fig. 3). 응급수술을 고려하였지만 Child-Pugh C 등급
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Fig. 3. Abdominal CT finding. (A) Multifocal branching-type air densities are noted in superior mesenteric vein and peripheral portion of the liver (arrow) with air and fluid collection in perihepatic space (arrowhead). (B) It shows diffuse dilatation with large amount of gas on the entire colon without air in the peritoneum. Cystic (arrow) and linear (arrowhead) gas collections are noted in intramural space (arrow).
의 간경변증으로 수술 위험도가 높을 것으로 판단하여 metronidazole 정주를 시작하였으나, 환자는 입원 31시간에 호흡곤란과 저산소증을 보이면서 사망하였다.
고 찰
장관포상기종은 장막하와 점막하 낭종을 특징으로 하는 원인 미상의 드문 위장관 질환으로, 1730년 DeVernoi이 처 음 기술하였다.1,2 장관포상기종은 2가지로 분류하는데,1 일 차성은 대부분 무증상 성인에게 발생하며 주로 대장을 침범 한다. 대장에 국한된 경우 한 분절 이상을 침범하는데, 호발 부위는 S상결장 80%, 하행결장 50%, 횡행결장 40%, 만곡부, 상행결장, 맹장, 직장 순이다.4 이차성은 약 85%를 차지하는 데 대부분 소장을 침범하며 다양한 임상 양상을 취하는데, 유문부 협착, 전신 공피증, 혼합 교원 조직 질환, 허혈 장질 환, 공회장 우회술, 장염전, 스테로이드나 항암제 등의 약물 치료와 관련이 있다.2
장관포상기종은 40-50대에 호발하며, 남자에서 약 2-3배 호발하는 것으로 알려져 있다.1 대부분 무증상으로 설사, 혈 변, 복통, 복부팽만, 변비, 체중 감소, 후중감 등이 있을 수 있고,3 낭종으로 인한 부분적인 장관 폐쇄, 장 염전, 장 중첩 증, 외인 압박이 있을 수 있다. 다른 질병에 이차적으로 동 반되는 경우 그 질환에 의한 증상이 주된 증상이므로, 특별 히 구별되는 증상이 없으며 또 증상만으로 진단하기는 어렵 다.2
장관포상기종의 원인은 대부분 두 가지 가설로 설명된다.
첫째, 물리적인 기전에 의한 것으로 장관 내 혹은 폐에서 나 온 공기가 손상된 장관 벽을 통해 점막하층으로 들어가서 염증반응을 일으키고 낭종을 형성한다는 것이다.1 소화관
궤양, 장관 폐쇄, 만성 폐쇄 폐 질환, 천식, 폐 섬유화증, 폐 포 확장증과 동반된 경우를 설명하는 데 유용하며, 수술이 나 대장내시경 검사 후 발생하는 포상 기종도 이 가설에 의 해 설명할 수 있다. 대장내시경의 전처치제인 하제 사용 시 에나 내시경 검사 시 공기를 주입하면 장 내압이 증가하고 손상된 장벽 사이로 공기가 침윤해 염증 반응을 일으키게 된다. 둘째, 세균 감염에 의한 것으로 가스를 생성하는 균이 점막의 갈라진 틈을 통해 들어가서 점막하층에 도달한 후 장관 벽 내에서 공기를 생성한다는 이론이다.5
간성 뇌증의 정확한 병인 기전은 밝혀져 있지 않으나 장 에서 유래한 각종 질소 화합물들이 신경 독성 물질로 작용 하여 뇌 기능을 저하시키기 때문인데,6 신경 독성 물질로서 가장 중요한 것은 암모니아이다.7 간성뇌증 환자에서 암모 니아를 형성할 수 있는 장내 물질들을 신속히 배출시키는 것이 중요한데, 락툴로스(lactulose, β-galactosidofructose)는 비흡수 이당류로 삼투 하제로 작용하여 간성 뇌증 치료의 근간으로 추천되어 왔다.8,9 락툴로스는 세균 효소 대사의 부산물로 이산화탄소와 수소 기체를 형성한다고 알려져 있 는데, 장관 포상 기종 환자에서 락툴로스를 투여하면 대조 군에 비하여 총 수소 배출이 높게 증가하며, 이는 장관 포상 기종 환자에서 수소 소비 세균이 부족하다는 것을 강력히 뒷받침해준다.10 저자 등은 이번 증례에서 락툴로스 경구 복 용 및 장 무력증에 의해 장관 포상 기종이 발생하였을 것으 로 추정하였는데, 장 무력증으로 락툴로스와 장내 세균은 장관 내에서 기체를 만들 수 있는 기간이 더 길어져서, 과다 하게 발생한 이산화탄소와 수소가 장관 벽의 미세한 틈을 통과하여 장관포상기종을 발생시킨 것으로 보인다.
장관포상기종은 어른의 경우 대부분이 무증상으로 복부 방사선검사나 개복술 시 우연히 진단되는 경우가 많다. 단
Lee JS, et al. A Case of Pneumatosis Cystoides Intestinalis in a Cirrhosis Patient 59
순 방사선 촬영에서 포상기종은 해부적인 위치에 따라 위장 관 및 장관을 따라 원형의 기체 집합을 보이는 것이 특징인 데, 한 보고에 의하면 부검 또는 수술 후 장관기종으로 진단 받은 환자의 2/3에서 단순 복부방사선 촬영에서 장관기종 소견이 관찰되었다고 한다.3 이번 증례에서는 내원 초 단순 복부방사선 촬영에서 장관포상기종을 의심할 만한 소견이 관찰되지는 않았으나, 초기부터 장관포상기종이 있었고 락 툴로스 경구 치료와 장무력증으로 장관포상기종을 악화시 켰을 가능성도 배제할 수 없을 것이다.
대장조영술은 장관포상기종 진단에 도움이 될 수 있으며, 대장조영 사진에서 장관 벽 내의 공기로 인한 충만 결손으 로 보이는데, 작은 낭종 모양일 경우 장관 용종증과 혼동될 수 있으므로 주의를 하여야 하며, 좀 더 큰 낭포 모양일 경우 염증 가용종이나 장관 벽 내 출혈과 감별이 필요하다.
전산화단층촬영 검사는 장관포상기종을 진단하는 가장 좋은 방법으로 선상 또는 낭종 벽 내 기체가 장관벽에 평행 하게 관찰되는 것이 특징이다. 복부 전산화단층촬영은 단순 복부촬영 또는 초음파보다 진단 민감도가 높고, 장관 기종 과 감별이 잘 되지 않는 장관 내강의 기체 또는 점막하 지 방종, 용종양 병변과의 감별에 도움이 되며, 간 문맥 기체와 같은 불량한 예후와 관련된 병소를 진단하는 데 많은 도움 을 준다.11 복부 전산화단층촬영에서 장관 벽 내에 저감쇠 낭종 병변이 관찰될 경우 장관 포상 기종을 의심할 수 있는 데, 장관 벽 내부에 존재하고 가스 음영을 보이며, 중력과 반대되는 부위에 위치하고, 장 분절을 따라 분포하므로 장 관 강내 가스나 장관강 주변의 지방 및 용종 병변들과 감별 할 수 있다.2 이번 증례는 환자가 중한 경과를 밟아 대장내 시경 검사 등 장관포상기종의 진단에 도움이 될 수 있는 추 가검사는 시행하지 못하였지만 복부 전산화단층촬영에서 장관 벽 내에 존재하는 선상 및 낭종 공기 음영이 관찰되어 장관포상기종을 진단할 수 있었다.
대장내시경 검사에서는 다발성의 점막하 낭종양 병변들 이 다양한 크기로 장관 내로 돌출되어 있는 것이 특징이며, 낭종을 덮고 있는 점막은 대부분 정상이나 간혹 충혈되거나 창백해 보일 수 있으므로 용종증, 림프종, 림프계 과형성 등 과 감별하여야 한다.
조직검사에서 장관기종은 점막하에 공기가 모여 있는 형 태와 주변세포와의 관계에 따라 소포성, 낭종성, 확산성 등 으로 나눌 수 있다.2 소포성 병변은 점막 고유층에 10-100 μm의 낭으로 발견되며 조직구로 이루어진 내피를 보기가 어렵다. 낭종성 병변은 수 mm에서 수 cm 크기로 나타나는 데, 낭종이 주로 점막하나 장막하층에 위치하며 기포 또는 포도송이 모양을 보인다. 현미경적으로는 대식세포로 추정 되는 편평 또는 입방형 세포가 낭벽을 둘러싸고 있는 형태 로 보인다. 확산성 병변은 장벽에 스폰지 모양의 병변이 광
범위하게 관찰되는 것이 특징이다. 대장내시경 검사 후 관 찰되는 장관기종은 대개 소포성의 대장 포상 기종 형태를 보인다.2
장관포상기종의 치료는 원인 질환의 치료와 함께 산소요 법, 항생제 요법 등을 시도할 수 있다. 산소 요법은 마스크, 고압 산소 요법 또는 기계 호흡으로 70-75% 산소를 8 L/min 의 속도로 주입하여 동맥혈 산소분압을 300 mmHg 이상으 로 유지하는 것이 제안되기도 하였으나, 40% 산소로 폐동 맥 산소분압을 200 mmHg 정도 유지하면서도 성공적으로 치료한 보고도 있다.2 가스를 형성하는 혐기 세균에 대한 항 생제 요법은,12 세균 발생 가설을 따라 포상기종을 유발하는 가스를 형성하는 혐기 세균에 효과적인 metronidazole, tetra- cycline, ampicillin, vancomycin을 사용하는 것인데, 단기간 요법은 재발 가능성이 있으므로 2개월 이상의 장기간 치료 를 권하기도 한다.2 이 외에도 식이요법, 내시경 경화술 및 수술 치료법이 있다.
장관포상기종의 예후는 대부분 양호하며 특별한 치료 없 이 호전되나 약 3%에서 장 폐쇄, 장 염전, 장 중첩증, 복강 기종, 출혈, 장 천공 등의 합병증이 발생할 수 있으며,13 또 한 간 문맥 기체가 있는 경우 37-75%에 장 경색이 있으며, 간 문맥 기체를 동반한 환자 12명 중 10명이 사망하였던 보 고를 토대로 하였을 때 간문맥 기체가 있거나 대사성 산증, 고아밀라제혈증을 동반한 경우 응급 수술을 고려해야 하겠 다.2 저자들은 이번 증례에서 수술을 고려해 보았으나, Child-Pugh C 등급의 간경변증으로 수술은 어렵다고 판단하 여 metronidazole을 사용하였으나 사망하였다.
국내에서도 장관포상기종 증례가 여러 차례 보고되었는 데, 관련된 질환을 보면 위, 십이지장궤양 및 유문부 폐쇄, 장 중첩증, 전신 경화증, 심장이식 후 면역억제제 사용 후, 신 증후군에서 스테로이드 사용 후, 대장무력증, 울혈 심부 전을 동반한 당뇨병, 대장암 수술 후 전신 항암치료 후, 말 기 신부전으로 혈액 투석 중에 발생한 보고가 있으나14-16 아 직 간경변증 환자에서 동반된 장관 포상 기종은 보고된 바 가 없다. 또한 국외에서도 간경변증과 동반된 장관 기종은 드물게 보고되고 있는데, DeMarino 등17은 간경변증 환자에 서 원위식도 및 위분문부 정맥류에 대한 내시경 치료로 sodium morrhuate를 주입한 후 시행한 복부 전산화단층촬영 에서 원위 식도, 위, 소장, 대장의 벽 내 공기 음영 및 다량 의 복강 기종을 진단하였으나 무증상으로 특별한 치료 없이 호전된 1예를 보고하였다. Tameda 등18은 황달 및 복부 팽만 으로 내원하여 입원 치료 중 의식 저하와 상복부 통증, 발열 이 발생하여 시행한 복부 전산화단층촬영에서 복강 기종 없 는 장관 기종을 진단하고 항생제를 사용하였으나 사망한 1 예를 보고하였다. Goodman 등19은 이번 증례에서처럼 락툴 로스 치료를 하던 간경변증 환자에서 발생한 장관포상기종
60 대한소화기학회지: 제50권 제1호, 2007
증례를 보고하였으나 다른 점은 경구 락툴로스 중단 후 락툴 로스 관장 및 광범위 항생제 사용으로 호전을 보인 점이다.
저자 등은 알코올 간경변증 환자가 토혈과 의식저하를 주 소로 내원하여 락툴로스 경구 투여와 관장 중 복부 팽만이 발생하여 시행한 복부 전산화단층촬영에서 장관포상기종을 발견한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
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