좌심실 비치밀심근(left ventricular noncompaction)은 드 문 선천성 심근병증으로 과도하게 돌출된 잔기둥과 좌심실 벽 에 연결되는 잔기둥 간의 깊은 함요가 특징이다(1). 좌심실 비 치밀심근은 발생학적으로 태아 발생 초기에는 정상적으로 보 이는 소견이나, 태아가 성장하면서 정상적인 심근 섬유의 발생 과정이 정지되어 생기는 것으로 알려져 있다(2). 이 질환은 심 근의 단독 비치밀심근 형태와 선천성 심질환이 동반된 형태로 분류되며 심실중격결손, 폐동맥판협착, 좌심실 또는 우심실 형 성부전 등이 동반될 수 있다(3-5). 비치밀심근의 진단은 대부 분 심초음파로 이루어지지만 명확한 해부학적 이상 소견과 함 께 정확한 심기능 이상을 진단할 수 있는 고해상도 영상기법으 로 다절편전산화단층촬영과 자기공명영상의 임상적 이용이 증 가하고 있다(1, 3-7).
저자들은 내원 2주일 전 발생한 호흡부전을 주소로 내원한 38세 남자환자에서 심초음파와 심장 자기공명영상을 이용하여 심부전이 동반된 비치밀심근을 진단하였기에 문헌 고찰과 함 께 보고하고자 한다.
증례 보고
38세 남자 환자가 내원 2주일 전 발생한 호흡곤란(New York Heart Association, NYHA III)과 양쪽 하지 부종을 주소로 심장내과 외래로 내원하였다. 환자는 과거력상 호흡기 증상이나 심혈관계 질환은 없었다. 활력징후는 혈압 120/80
mmHg, 맥박 78회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.7도였으 며, 혈액학적 소견은 BNP(brain natriuretic peptide)가 3,190 pg/mL(정상:0-100 pg/mL)로 증가하였고 CK-MB는 3.3 ng/mL(정상:0.1-5.8 ng/mL)로 정상이였으며 그 외 혈 액 검사에서 특이 소견은 없었다. 흉부단순촬영에서 심비대, 중심성 폐울혈과 소량의 양측 흉막 삼출이 관찰되었다(Fig.
1A). 심전도 소견은 좌각분지 완전 블록(complete left bundle branch block)과 동성빈맥(sinus tachycardia)을 보 였 다 . 심 초 음 파 (Vivid-i echocardiography, GE Healthcare, Milwaukee, USA)에서 모든 심방과 심실 용적 은 증가하였고, 좌심실 박출률(ejection fraction)은 11%로 심각한 좌심실 수축기능 저하를 보였으며 전반적인 운동감소 증(global hypokinesia)을 보이는 심부전이 진단되었다. 소량 의 심막삼출이 있었으며, 특징적으로 좌심실 첨부와 측벽, 하 벽에 과도하게 돌출된 잔기둥(trabecula)과 좌심실 벽에 연결 되는 잔기둥간의 깊은 함요(deep recess)가 관찰되어 좌심실 비치밀심근을 의심하게 되었다(Figs. 1C, D). 심부전의 원인 을 감별하고 좌심실에 대한 정확한 해부학적 영상을 얻기 위해 심장 자기공명영상(Signa HDxt 1.5T, GE Healthcare, Milwaukee, USA)을 시행하였다. 단축 T2-강조영상, 항정상 태 자유세차운동기법(steady-state free-precession technique, SSFP)(3 msec/1.5 msec; flip angle, 60�)을 이용한 단축, 2방 및 4방 영화영상(cine), 아데노신 주입(140 μgram/kg/min) 약물 부하(4분 후) 및 안정기 관류 영상[각 0.1 mmol/kg의 가돌리늄 조영제, 총량 0.2 mmol/kg의 가돌 리늄 조영제(gadolinium diethylene triamine pentaacetic acid, Magnevist, Bayer Schering Pharma, Berlin,
심부전 환자에서 발견된 좌심실 비치밀심근의 심장 자기공명영상과 경흉부 심초음파: 증례 보고1
조 의 민∙변 주 남∙김 동 훈2
호흡곤란을 주소로 내원한 38세 남자의 자기공명영상과 경흉부 심초음파를 이용하여 진단한 비치밀심근 증례를 보고하고자 한다. 자기공명영상과 경흉부 심초음파에 심실 첨부 전체벽, 심 실 중간부 전벽과 하벽에 과도하게 돌출된 잔기둥과 좌심실 벽에 깊은 함요를 보였고, 이완기에 측정한 비치밀근과 치밀근의 비율(noncompaction/compaction ratio)이 2.5로 증가하였으 며 좌심실 수축기 장애가 관찰되었다. 또한, 가돌리늄 조영제 주입 후 15분 지연 영상에서 심실 중간부 중격 전벽과 중격하벽에 경계가 불분명한 비정상적인 지연조영증강이 관찰되었다. 저자 들은 심부전이 동반된 비치밀심근의 병리기전, 임상양상, 진단적 접근법에 대해 고찰하였다.
1조선대학교병원 영상의학과
2순천향대학교 부천병원 영상의학과
이 논문은 2010년 5월 9일 접수하여 2010년 7월 26일에 채택되었음.
며, 좌심실 첨부와 심실 첨부의 전체벽 그리고 심실 중간부 전 벽, 하벽에 과도하게 돌출된 잔기둥과 좌심실 벽에 연결되는 잔기둥간의 깊은 함요가 보였다(Figs. 1E, F). 다량의 심막삼 출이 있었다. 영화영상(cine image)에 전반적인 운동감소증 (global hypokinesia)이 보였고(Fig. 1G), 단축영상에서 시 행한 아데노신(adenosine) 휴식기/부하기 관류영상에서 관류
그 외 심장의 구조적 이상소견은 없었다. MR 전용 분석 소프 트웨어(AW, GE Healthcare, Milwaukee, USA)로 측정한 좌심실 박출률(ejection fraction)은 심초음파와 같은 11%로 심각한 좌심실 수축기능 저하가 있었고, 이완기에 측정한 비치 밀근과 치밀근의 비율(noncompaction/compaction ratio)은 2.5로 증가하였다. 확장형 심근병증으로 인한 심부전과 동반
C D
Fig. 1. A 38-year-old male with dyspnea.
A. Plain chest radiograph demonstrated cardiomegaly, pulmonary congestion and mild both pleural effusion.
B. Follow-up chest radiograph after adequate treatment showed improvement of pulmonary congestion and both pleural effusion.
C. Apical 4-chamber view of transthoracic echocardiography showed typical deep recesses and prominent trabeculations involv- ing the left ventricular apex and lateral wall (arrows).
D. Parasternal short axis view of transthoracic echocardiography demonstrated the noncompacted myocardium of left ventricle (arrows).
B A
된 좌심실 비치밀심근으로 진단되었다.
환자의 심기능 유지를 위해 심장 박동수 조절, 혈관확장, 전 부하(preload)와 후부하(afterload) 감소를 목적으로 안지오 텐신 수용체 차단제, 베타 차단제, 이뇨제 등을 사용하여 좌심 실 부전 증상이 호전되었다. 퇴원 전 시행한 심초음파에서 좌 심실 박출률(ejection fraction)은 25%로 증가하였고 외래에 서 추적 관찰하면서 촬영한 흉부단순촬영에서 내원 시 보였던 폐울혈과 양측 흉수가 사라졌다(Fig. 1B). 환자는 새로 발생 한 이상 소견 없이 외래에서 추적 관찰 중이다.
고 찰
좌심실 비치밀심근은 1995년 세계보건기구에서 발표한 심 근병증의 정의와 분류에서 미분류형의 심근병증으로 분류된 질환이다(8). Oechslin 등(4)은 2000년에 성인을 대상으로 한 연구에서 0.014%의 유병률을 보고하였으나, 이후 2006년 에 Aras 등(9)은 성인에서의 유병률을 14%로 발표하였다. 이 는 질병 발생 자체의 증가보다는 최근 이 질환에 대한 인식이 증가하였기 때문으로 생각한다. 또한, 확장심근병증, 비대심근
E F
G H
Fig. 1. E. Static 4-chamber view of cine MR image showed prominent ventricular myocardial trabeculations and deep intertrabecu- lar recesses communicating with the ventricular cavity, compromising the mid-ventricular lateral wall and the apex of the left ven- tricle (arrows).
F. Short-axis view presented two myocardial layers with different degrees of tissue compaction (compacted and noncompacted, ar- rows). The end-diastolic noncompacted to compacted ratio measured 2.5.
G. Short-axis cine MR images during diastolic (upper images) and systolic (lower images) phases showed global hypokinesia and prominent noncompacted myocardium.
H. Basal to apical short-axis images acquired 15 minutes after the injection of the contrast agent showed poorly marginated en- hancement of anterior ventricular wall.
쏠리고 있다(1, 4, 6-9). 지금까지 알려진 임상양상으로는 심 실 수축 기능의 저하, 심실 내 혈전 또는 전신성 색전증, 부정 맥, 심부전 등이 있으며, 그 외에도 확장형 심근병증, 안면 이 형증, 가족적 발생 등이 있다(1-4). 심부전, 부정맥, 혈전색전 증이 동반된 경우 높은 사망률을 보이며 특히 New York Heart Association 중증 분류 III와 IV, 심방세동, 좌각분지 블록(left bundle branch block), 심각한 좌심실 확장, 3 이 상 의 비 치 밀 근 과 치 밀 근 의 비 율 (noncompaction/
compaction ratio), 3개 이상의 심근분절에 비치밀심근이 있 는 경우는 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다(1, 4, 10). 우리의 증례 환자 역시 최근에 갑자기 발생한 호흡곤란(NYHA III)과 양하지 부종을 동반한 심부전 증상으로 내원하였고 심전도에 서 좌각분지 완전 블록(complete left bundle branch block) 을 보였으며 심초음파와 심장 자기공명영상에서 7개의 심근 분절에서 비치밀심근이 관찰되고 심각한 좌심실 확장소견이 있어서 장기적인 예후는 좋지 않으리라고 추정된다. 환자에서 비치밀심근이 동반되지 않은 심실벽에 보였던 조영증강은 확 장성 심근병증에서 보일 수 있는 소견으로 비치밀심근이 심부 전의 일차 원인인지는 명확하지 않으며, 확장성 심근병증에 과 도한 비치밀성 변화(hypertrabeculation 또는 noncompac- tion)가 동반될 수 있다. 다만, 과거 다른 질환력이나 내원 후 다른 심질환이 확진되지 않아 비치밀심근과 동반된 심부전의 가능성이 클 것으로 임상적으로 진단하였다.
예전부터 좌심실 비치밀근의 비침습적 영상 진단으로 심초 음파가 주요 진단도구로 이용되어 왔으나(1, 3), 최근 심장 자 기공명영상이 대체 진단도구로 제시된다(6, 7). 심초음파는 좌 심실 비치밀심근의 기본적인 진단도구로 이용되지만, 검사자 의 경험과 해석에 따라 차이가 발생하는 주관적인 검사일 수 있고, 음창(echocardiographic window)이 좋지 않을 경우 검사에 어려움이 있다(7). 심초음파를 이용하여 Chin 등(1)은 진단기준으로 이완기 말에 승모판, 유두근, 심첨부 부근에서 잔기둥의 길이와 치밀근의 두께를 비교하였으나 임상적으로 흔히 사용되고 있지는 않다. Jenni 등(3)과 Oechslin 등(4)은 수축기말에 비치밀근과 치밀근의 비율이 2:1 이상일 때 비치 밀심근으로 진달 할 수 있다고 주장하였고, Pignatelli 등(5) 은 비치밀근과 치밀근의 비율이 1.4:1 이상일 때 진단할 수 있 다고 주장하였으나 아직 정확한 진단기준은 확립되어 있지 않 다. 심장 자기공명영상을 이용한 비치밀심근 진단 시에도 명확 한 진단기준은 없으나 Petersen 등(6)의 연구를 따르면 이완 기에 비치밀근과 치밀근의 비율이 2.3:1 이상으로 차이가 있 으며 민감도 86%, 특이도 99%, 양성예측치와 음성예측치는 각각 75%와 99%로 나타났다. 심장 자기공명영상은 심초음파 보다 좌심실 심첨부와 측벽의 정확한 해부학적 영상을 보여주 고 비치밀근과 치밀근의 높은 비율을 나타냄으로써 좌심실 비
서 심초음파와 심장 자기공명영상을 통하여 좌심실 비치밀심 근을 진단하였고, 자기공명영상법으로 심부전의 원인이 심근 허혈이나 경색이 아닌 좌심실 비치밀심근임을 확인하였고 이 전의 여러 보고를 토대로 예후가 좋지 않을 것임을 예측할 수 있었다.
결론적으로 심장 자기공명영상은 좌심실 비치밀심근 질환에 서 해부학적 이상소견 뿐만 아니라 심기능을 평가를 할 수 있 는 비침습적인 검사임을 알 수 있었고 예후에 영향을 주는 심 부전의 원인 감별에도 매우 유용한 검사임을 확인하였다. 따라 서, 심장 자기공명영상은 향후 좌심실 비치밀심근의 진단에 객 관적 영상 검사로 이용될 수 있겠고 선별 진단, 치료 방법 결정 및 예후 예측에 중요한 수단이 될 수 있을 것으로 기대된다.
참 고 문 헌
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Address reprint requests to : Dong Hun Kim, M.D., Ph.D., Department of Radiology, Soonchunhang University Hospital Bucheon, 1174, Jung-dong, Wonmi-gu, Bucheon, Gyeonggi-do 420-853, Korea.
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Cardiac MRI and Transthoracic Echocardiography of Left Ventricular Myocardial Noncompaction in A Patient with Congestive
Heart Failure: A Case Report1
Eui-Min Cho, M.D., Joo Nam Byun, M.D., Dong Hun Kim, M.D.2
1Department of Radiology, Chosun University Hospital
2Department of Radiology, Soonchunhyang University Hospital Bucheon
We report a case of a 38-year-old male presenting with new-onset dyspnea, that was diagnosed as left ven- tricular noncompaction by transthoracic echocardiographic and cardiac MR. The tests revealed left ventricular systolic dysfunction with prominent trabeculations associated with deep intertrabecular recesses and an end- diastolic noncompacted to compacted ratio of 2.5 in the whole apical wall and mid-ventricular anterolateral and inferolateral walls. Delayed gadolinium contrast-enhanced MRI revealed subepicardial mid-wall hyperen- hancement of the midventricular anteroseptal and inferoseptal walls, which suggested myocardial fibrosis.
We review the pathophysiology, clinical characteristics, and diagnostic approach of the left ventricular non- compaction associated with congestive heart failure.
Index words :Magnetic Resonance Imaging Echocardiography
Heart
Left Ventricles Noncompaction
