328
서 론
선천성 원인인 장회전 이상이 있을 때 주로 신생아 및 영 아에서 발생하는 중장 염전증은 진단 및 치료시기에 따라 예후를 달리하여 단장 증후군 내지는 사망까지 이를 수 있 다. 중장 염전증은 장회전 이상이 있는 환아의 41∼67%에 서 보고되고 있으며,(1-7) 장회전 이상이 있는 환아 중 증상 이 있는 환아의 약 69%에서 보고되고 있다.(8-10) 중장 염전 이 있는 환아의 대부분은 갑작스러운 담즙성 구토를 보이 며,(11) 혈변, 복부 팽만, 기면 등의 증상을 보인다. 중장 염 전증의 방사선학적 진단은 전통적으로 상부위장관조영술 및 바리움관장술이 시행되어 왔으며, 초음파는 유용성에 대하여 논란이 있으나 최근 가장 많이 시행되고 있고, 컴퓨 터단층촬영술이 또한 시행되고 있다. 중장 염전증은 신속 한 진단 및 치료가 예후에 중요하며, 치료가 지연될 경우 많은 합병증과 사망을 초래할 수 있다. 이에 저자들은 중장 염전증의 임상 증상을 조사하고, 진단 및 치료가 지연된 경 우와 이들의 예후를 비교하여 조기 진단 및 치료의 중요성 을 알아보고자 본 연구를 시행하였다.
방 법
1995년 5월부터 2001년 5월까지 단국대학교 의과대학 부 속병원 소아외과에서 중장 염전증으로 진단받은 10명의 환 아를 대상으로 임상 양상, 진단 방법, 수술방법, 예후를 의 무 기록과 전화 문답을 통해 후향적으로 조사하였다.
중장 염전증의 임상적 고찰
단국대학교병원 외과학교실 소아외과 강 필 수․이 두 선
Clinical Review of 10 Cases of Midgut Volvulus
Pil Soo Kang, Doo Sun Lee
Purpose: The aims of this study were to review the clinical characteristics of midgut volvulus and recognize the importance of the early diagnosis and treatment of midgut volvulus.
Methods: The medical records of 10 patients with midgut volvulus, diagnosed at the Dankook University Hospital, between May 1995 and May 2001, were retrospectively reviewed.
Results: There were 6 male and 4 female subjects. 80%
of the patients were younger than 1 month old. The most common symptom was bilious vomiting. A simple abdominal X-ray was performed in 8 cases, with five of these 8 showing positive findings, such as a gasless abdomen or stomach dilatation. Ultrasonography was performed in all 10 cases. The sensitivity of the ultrasonography was 70%. UGI series was performed in 9 cases, and showed 100%
sensitivity. Eight patients underwent surgical treatment.
Seven infants in the early-diagnosis group had a Ladd operation performed, but only one patient whose diagnosis was delayed underwent a small bowel resection. The 7 patients that had undergone a Ladd operation showed good results after surgery. However, the one whose diagnosis had been delayed developed severe complications and mortality.
Conclusion: The early diagnosis and adequate intervention for midgut volvulus can prevent life threatening compli- cations. If the ultrasonographic findings are uncertain, especially when the midgut volvulus is untwisted after attack, UGI series or a barium enema should be performed to confirm the diagnosis. (J Korean Surg Soc 2004;66:
328-332)
Key Words: Midgut volvulus, Vomiting, Ultrasonography 중심 단어: 중장염전증, 구토, 초음파
ꠏ
Division of Pediatric Surgery, Department of Surgery, College of Medicine, Dankook University, Chung-Nam, Korea
책임저자：이두선, 충남 천안시 안서동 산16-5번지 ꂕ 330-715, 단국대학교병원 외과학교실 Tel: 041-550-3928, Fax: 041-550-3905 E-mail: [email protected]
접수일：2004년 1월 8일, 게재승인일：2004년 2월 19일 본 논문의 요지는 2003년도 11월 7일 서울에서 개최된 제55차 대 한외과학회 추계통합학술대회에서 구연되었음.
이 연구는 단국대학교 대학연구비의 지원으로 이루어졌음.
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
결 과
1) 성별 및 연령 분포
남아가 6명, 여아가 4명이었으며 첫 증상이 있었을 때의 연령은 생후 1주 이내가 6명(60%)이었으며, 1개월 이내가 8명(80%)이었다. 생후 2개월과 10개월에 첫 증상이 발현된 예가 각각 1명이었다. 생후 2개월에 증상이 발현된 환아는 재태령 27+1주 미숙아로 요로감염, 동맥관 개존증, 기관지 폐 이형성증, 호흡곤란 증후군으로 소아과에서 치료받던 중 61일째 수유를 시작하였으며 식이 시작 후 2일째 증상이 발현되었다(Fig. 1).
2) 임상 증상
임상 증상은 담즙성 구토가 가장 빈번하여 8명에서 관찰
되었고, 혈변이 3명에서 관찰되었다. 그 외에 기면, 발열, 복 부 팽만, 식이 불량 등도 관찰되었다(Table 1).
3) 진단 방법
단순복부촬영은 8예에서 시행되었으며, 상부위장관 폐쇄 소견을 보인 예가 2예, 소장 및 대장에 공기 음영이 적거나 없었던 경우가 3예 있었다. 초음파 검사는 10예 모두에서 시행되었으며, 7예에서 처음 시행한 초음파 검사에서 소용 돌이 모양(Whirlpool sign)을 볼 수 있었으나, 1예는 정상, 1 예는 임파종, 그리고 1예는 괴사성 장염의 의증으로 판독되 었으며, 이로 인해 진단이 늦어진 2명의 환아는 사망 및 장 절제술을 받아야 했다. 상부위장관조영술은 9예에서 시행 되었으며, 9예 모두에서 ‘Z’ 모양 또는 나선형 꼬임(cork- screw pattern)을 나타내었다. 그리고 처음 초음파 검사상 음 성이었던 3예 모두에서 중장 염전증을 진단하였다. 바리움 관장술은 2예에서 시행되었으며, 장회전의 이상이 2예 모 두에서 관찰되었다. 컴퓨터단층촬영검사 1예, 소장조영술 도 2예 시행되었다. 처음 시행한 초음파 검사상 진단을 내
Fig. 1. Age and sex distribution.
0-7D 7D-1M 1M-10M
4
Number of patients
Age 0
Female Male 3
2
1
Fig. 2. A, B: Ultrasonography: ‘whirpool sign’, wrapping of the superior mesenteric vein and its branches around the superior mesenteric artery.
A B
Table 1. Symptoms and signs
ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Symptoms & signs Number of patients ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Bilious vomiting 8
Bloody stool 3
Lethargy 2
Poor oral feeding 2
Fever 1
Irritability 1
Abdominal distension 1
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리지 못한 예는 상부위장관조영술 및 컴퓨터단층촬영검사 로 진단되었다(Table 2, Fig. 2, 3, 4).
4) 증상 발현 후 수술까지의 기간 및 수술방법 첫 증상 발현 후 수술까지의 간격을 보면 증상 후 1일 만 에 수술은 3예, 2일은 2예, 3일과 4일이 각각 1예였으며, 20 일 만에 수술한 환아가 1예 있었다. 수술은 8예에서 시행되 었으며, Ladd 술식이 7예, 장 절제술은 1예에서 시행되었다.
응급 수술이 7예에서 시행되었으며 정규 수술은 1예이었 다. Ladd 술식을 시행한 환아는 충수 돌기 절제술을 모두 시행하였다. 장 절제술을 시행한 환아는 증상 발현 후 20일 에 수술을 받았던 환아로, 장 절제술 후 24시간 뒤 다시 장 절제술 및 문합술을 시행하였다(Fig. 5). 10개월 환아는 첫 초음파 검사상 임파종이 의심되었으나, 컴퓨터단층촬영 및 상부위장관조영술로 중장 염전증이 진단되었다. 그러나 증 상이 호전되어 다시 시행한 초음파상 염전이 풀린 소견을 보였으며, 수술을 권유하였으나 자의 퇴원하였다.
5) 술 후 경과
증상 발현 후 4일 이내에 수술을 시행한 환아는 모두 Ladd 술식을 시행하였으며 모두 수술 후 10일 이내에 식이 가능하여 퇴원하였다. 재태령 27+1주 환아는 17일째 퇴원하 였다. 장 절제술을 시행받은 환아는 술 후 패혈증, 단장 증 후군이 나타났으며, 술 후 71일째 잘 적응하여 퇴원하였다 (Fig. 5).
진단 및 치료가 지연된 환아의 예로서 재태령 40주 3,215 g Table 2. Diagnostic methods
ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ
Number Number of
Methods
of patients positive finding ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Plain abdomen X-ray 8 5
Ultrasonography 10 7
UGI 9 9
CT 1 1
Barium enema 2 2
Small bowel series 1 1
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
Fig. 3. UGI series: Radiograph demonstrates the corkscrew con- figuration of duodenojejunal segment.
Fig. 4. Barium enema: Radiograph shows the cecum in the mid- upper abdomen.
Fig. 5. Lapsed time from first presentation of symptom to operation, and the length of hospital stay after operation.
1 day 2 days 3 days 4 days 20 days 71 days 30
Hospital stay after operation
From first symptom to operation 0
25 20 15
5 10
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 여아는 생후 1일에 혈변, 복부 팽만, 식이 섭취 불량으로 증
상 발현 후 1일에 시행한 초음파 검사상 음성 소견을 보여 소아과에서 대증적 치료를 시행하였다. 환아는 증세가 악 화되어 첫 초음파 시행 후 4일 만에 다시 시행한 초음파와 상부위장관조영술에서 중장 염전 소견을 보였으나, 패혈증, 범발성 혈관내 응고장애 상태로 수술을 시행하지 못하고 사망하였다. 또 다른 1예는 재태령 36+2주 1,900 g 남아로 생후 6일에 담즙성 구토가 있어 치료받다, 증상 발현 후 5일 에 본원에 내원하여 시행한 초음파 검사상 괴사성 장염 의 증으로, 소아과에서 치료받다 증세가 호전되어 10일 만에 퇴원하였다. 퇴원 후 2일 만에 다시 담즙성 구토가 있어 시 행한 초음파와 상부위장관조영술 결과 중장 염전증으로 진 단되어 수술을 시행하였다. 수술 시 전 소장의 길이가 110 cm 정도로 짧았으며, 30 cm 정도는 확실한 괴사 소견을 보 여 절제하고, 경계성 괴사 소견을 보인 장이 있어 24시간 후 2차 개복을 시행하였으나, 역시 괴사 소견을 보여 30 cm 를 추가로 절제하였다. 술 후 잔여 위장관의 길이는 50 cm 이었으며, 회맹부 30 cm 상방에서 문합이 시행되었다. 술 후 31일까지 묽은 변이 지속되었으며 71일에 호전되어 퇴 원하였다.
고 찰
중장의 회전 및 고정은 태생학적으로 비교적 잘 알려져 있으며, 이런 중장의 회전 및 고정에 이상이 있을 때 발생하 는 중장 염전증에 대한 생리도 잘 알려져 있다. 장과 장간막 의 꼬임 현상은 장 또는 장간막 혈관의 폐쇄를 초래하여 생 명을 위협하는 중장 괴사로 발전할 수 있다.(12,13) 50∼75%의 환아가 생후 한 달 이내 증상이 나타나며, 85
∼90%의 환아에서 생후 1년 이내 증상이 나타난다. (11-13) 주 증상은 담즙성 구토가 70% 이상에서 보고되고 있으 며,(11) 그 외에도 기면, 발작, 혈변, 발열, 복부 팽만 등의 증상이 있을 수 있다.
중장 염전증의 동반 기형으로는 장폐쇄증(intestinal atre- sia)이 5∼26%, 심장 기형이 7∼13%, 염색체 이상이 3∼
10%, 쇄항이 0∼9% 정도로 보고되고 있으며,(11) 저자들의 경우는 재태령 27+1주 환아가 동맥관 개존증을 갖고 있었 다.
초음파 검사는 비침습적 검사로 최근 많이 시행되고 있 으며, 민감도는 92%, 특이도는 100%로 보고되고 있다.
(14,15) 그러나 다른 연구들을 보면 초음파의 민감도가 30.1% 정도로 낮게 보고되기도 한다.(15) 장회전 이상이 있 는 환자의 3%에서는 정상적인 위치 즉, 우측 상장간막정맥 이 관찰되기도 하고, 17∼26%에서는 장내 공기로 인하여 장간막 혈관이 관찰되지 않을 수도 있다.(16,17) 상부위장관 조영술은 장회전 이상에서 95%의 민감도와 86%의 특이도 를 보이나, 중장 염전증의 진단에서는 54%의 민감도를 보
인다.(2,3) 컴퓨터단층촬영은 최근 많이 이용되면서 초음파 와 상부위장관조영술로 진단이 어려운 환아의 진단에 쓰여 지고 있다. 저자들의 경우 초음파 검사상 임파종으로 의심 되어 시행한 컴퓨터단층촬영상 십이지장이 횡행 결장 앞에 위치하며, 장간막 동맥이 나선형으로 회전하는 양상을 보 여 중장 염전증을 진단하였다. 초음파가 비록 간편하고 비 침습적 검사이기는 하나 중장 염전이 의심되는 환아에서 특이 소견이 관찰되지 않을 경우 환아의 상태에 따라 상부 위장관조영술 또는 컴퓨터단층촬영으로 확인하는 것이 필 요할 것으로 사료된다.
첫 증상이 발현하고 나서 수술까지의 기간은 수술 방법 및 술 후 회복에도 영향을 미치는 것으로 생각된다. 증상 후 4일 이내에 수술을 시행한 환아는 모두 Ladd 술식을 시 행하였으며, 모두 합병증 없이 퇴원하였다. 첫 증상 후 20일 만에 장 절제술을 시행한 환아는 언급한 바와 같이 술 후 71일째 퇴원하였다.
중장 염전증의 사망률은 수술로 교정할 경우 3∼9% 정도 이며, 장괴사의 정도와 조숙아, 동반 기형이 있을 때 18∼
25% 정도로 증가한다.(12,18) 술 후 합병증으로는 소장 폐 색이 1∼10%에서 보고되며, 염전의 재발은 수술 교정이 제 대로 이루어졌다면 매우 드물다.(19)
결 론
중장 염전증은 신속한 진단과 치료만이 합병증 및 사망 률을 줄일 수 있으며, 초음파 검사는 부담없이 사용할 수 있는 비교적 정확하고 신속한 검사 방법이나 진단이 확실 치 않다면, 상부위장관조영술, 컴퓨터단층촬영이 진단에 도 움을 줄 수 있다. 환아의 증상이 중장 염전증을 의심하면서 상태가 중할 경우 확인 검사로 시간을 지체하지 말고 서둘 러 개복을 하는 것이 필요하다.
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