대한외과학회지：제 73 권 제 3 호
□ 원 저 □
Vol. 73, No. 3, September, 2007
246
책임저자：김해영, 부산시 서구 아미동 1-10
602-839, 부산대학교병원 외과 Tel: 051-240-7837, Fax: 051-247-1365 E-mail: [email protected]
접수일：2007년 4월 2일, 게재승인일：2007년 5월 22일
증상이 있는 장이상회전증의 임상적 고찰
부산대학교 의학전문대학원 외과학교실 조 용 훈ㆍ김 해 영
A Clinical Review of Symptomatic Intestinal Malrotation
Yong Hoon Cho, M.D. and Hae Young Kim, M.D.
Purpose: Intestinal malrotation can have variable clinical pre- sentations, and is a disease that may cause bilious vomiting.
This study was performed to analyze the clinical characteristics of patients with symptomatic intestinal malrotation.
Methods: From Jan 2001 to Dec 2005, 11 cases of malrotation, receiving surgical procedure, and were retrospectively reviewed for their clinical characteristics.
Results: There were 8 male (72.7%) and 3 female (27.3%) patients. At the time of the operation, 10 patients (90.9%) were in the neonatal period. According to the clinical manifestations, bilious vomiting was seen in all cases (100%), with other symp- toms (fever, lethargy and abdominal distention) observed in cer- tain cases. Of the several diagnostic tools available, abdominal sonography and UGI series showed sensitivities of 100%.
According to the operative findings, 6 cases (54.5%) had malro- tation only, with the other 5 (45.5%) having additional midgut volvulus. The Ladd procedure was routinely performed in all cases, with additional detorsion or bowel resection performed in the cases of malrotation with midgut volvulus. After a definite procedure, an adhesive intestinal obstruction developed in 3 cases (27.3%), with surgical correction for the obstruction per- formed in one case. There were no cases of mortality.
Conclusion: Intestinal malrotation could be of preferential con- cern for those neonates presenting with bilious vomiting. The proper diagnosis, via abdominal sonography, and early surgical management for intestinal malrotation will show a good result.
(J Korean Surg Soc 2007;73:246-249)
Key Words: Bilious vomiting, Malrotation, Surgical manage-
ment
중심 단어: 담즙성 구토, 장이상회전증, 외과적 처치 Department of Surgery, School of Medicine, Pusan National University, Busan, Korea
서 론
인간의 발생을 보면 장관의 발생이 복강의 발생보다 빨 라 태생 초기에는 장관이 탯줄 내에 존재하게 된다. 그 후 복강의 발생이 진행되면서 장관을 담을 만큼 커지면 태생 12주경 장관이 복강 내로 환원되게 되는데, 이때 장관은 상 장간막 동맥을 축으로 시계반대방향으로 270o 정도 회전하 면서 들어오게 된다. 이 시기의 발생 과정에 변경이나 멈춤 이 발생하는 경우, 여러 가지 형태의 회전 이상이 발생하여 장관의 위치와 고정이 정상과 다르게 될 수 있는데, 이를 장이상회전증이라고 하며 이로 인해 무증상으로부터 중장 염전에 의한 장관의 괴사까지 다양한 형태의 증상과 합병 증이 발생할 수 있다.
장이상회전증은 다른 질환의 수술 도중 우연히 발견되는 경우도 있어 무증상으로 평생을 사는 사람도 있을 것으로 생각되는데, 증상이 나타난다면 담즙성 구토와 같은 상부 소화관 폐색의 증상이 주로 나타난다. 이러한 소화기 폐색 의 증상은 주로 신생아나 영유아기에 나타나므로 다른 질 환과의 구별이 필요하고, 또한 이 질환의 특성상 중장 염전 에 의한 장관의 괴사와 같은 위중한 합병증도 발생할 수 있으므로 상부 소화관 폐색의 증상이 발생하면 빠른 감별 진단이 필요하다.
이에 저자들은 본원에서 증상이 있는 장이상회전증으로 치료받은 환자들을 대상으로 후향적 조사를 시행하여 이들 의 임상적 특징을 알아보고자 본 연구를 시도하였다.
방 법
1) 대상2001년 1월부터 2005년 12월까지 만 5년 동안, 장이상회 전증에 의한 문제를 주 증상으로 부산대학교병원 소아외과 에 내원하여 수술 받았던 소아들을 대상으로 하였다.
대상 기간 중 다른 질환의 수술 도중 우연히 장이상회전 증이 발견된 경우가 2예 있었는데, 이들은 장이상회전증에 의한 임상 증상이 없었기 때문에 본 연구에서 제외하였다.
증상이 없었던 2예는 모두 항문직장기형에 대한 수술 중 우연히 발견된 경우였고, 장간막의 위치 확인 후 단순 충수
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Table 1. Demographic findings of the patient
No of patients (%) Sexual difference
Male 8 (72.7)
Female 3 (27.3)
Age
＜7 days 6 (54.5)
7∼30 days 4 (36.4)
＞30 days 1 (9.1)
Table 3. Diagnostic modality and positive finding Positive finding Sensitivity Modality
(No of casese) (%)
Plain abdomen Double bubble sign (2) 7/11 (63.6) Paucity of intestinal gas (5)
UGI* study Abnormal location of ligament 4/4 (100) of Treitz
Barium enema Abnormal location of cecum 4/7 (57.1) Ultrasonography Abnormal location 11/11 (100)
of SMA†/SMV‡ (8) Whirl-pool sign (5)
Abdomen CT§ Whirl-pool sign (1) 1/1 (100)
*UGI = upper gastrointestinal; †SMA = superior mesenteric artery; ‡SMV = superior mesenteric vein; §CT = computed tomography.
Table 2. Clinical symptom
Presenting symptoms No (%)
Bilious vomiting 11 (100)
Fever 5 (45.5)
Lethargy 3 (27.3)
Abdominal distention 2 (18.2)
Table 4. Operative findings and complications
Operative findings and complications No (%) Operative findings
Malrotation without midgut volvulus 6 (54.5) Malrotation with midgut volvulus 3 (27.3) Malrotation with midgut volvulus 2 (18.2) and strangulation
Complications
Adhesive intestinal obstruction 3 (27.3)
Wound infection 1 (9.1)
절제술만 시행하였다.
2) 방법
대상이 된 환자들의 병력지를 후향적으로 조사하여, 성 별분포, 증상 발생 당시 연령, 임상 양상, 증상 발생 후 수술 까지의 기간, 진단 방법 및 소견, 수술 소견 및 방법 그리고 수술 후 발생한 합병증 등에 대해 알아보았다.
장이상회전증의 진단을 위한 검사에서, 다른 병원에서 바륨 관장을 이용한 대장 조영술이나 상부 위장관 조영술 혹은 복부 초음파 검사 등으로 장이상회전증이 확인된 후 수술 받기 위해 본원으로 전원 되었던 5예에서는 복부 초음 파 검사만 다시 시행하고 다른 검사는 시행하지 않았다. 그 래서 단순 복부 촬영 사진이나 복부 초음파 검사 소견에 대한 조사는 전 예에서 가능했지만 바륨 관장 검사나 상부 위장관 조영술 등의 소견에 대한 조사는 일부에서 가능하 였다.
전원 되어온 환자의 경우는 전원 당시 가지고 온 이전 병 원의 영상 자료나 소견서의 기록을 참고로 하였다.
결 과
증상이 있었던 11예 중 남자는 8예(72.7%), 그리고 여자는 3예(27.3%)로 남녀비는 2.7：1이었다. 증상이 발생할 당시 의 나이를 보면 생후 7일 미만이 6예(54.5%), 생후 7일에서 30일 사이가 4예(36.4%), 그리고 생후 30일 이상이 1예 (9.1%; 45일)로 생후 1개월 미만의 신생아 연령대가 전체의 90.9%를 차지하였다(Table 1).
이들에게서 나타났던 증상을 보면 담즙성 구토가 11예 (100%) 모두에서 관찰되었고, 그 외 발열 5예(45.5%), 심한 기면상태 3예(27.3%), 그리고 심한 복부 팽만이 2예(18.2%) 에서 관찰되었다(Table 2).
증상 발생 후 수술까지의 기간은 최소 1일에서 최대 16일 이었고, 평균 6.2일로 나타났다. 이 중 7일 이내는 8예 (72.7%)였다.
진단을 위해 여러 가지 방사선학적 검사가 시행되었다.
단순 복부 촬영 사진에서는 11예 중 7예(63.6%)에서 이상 소견이 관찰되었는데 ‘2중 기포’ 징후 2예와 ‘장관 내 공기 음영 소실’이 5예로 확인되었으며, 상부 위장관 조영술은 4예에서 시행되었는데 4예(100%) 모두에서 진단이 가능하 였다. 바륨 관장을 이용한 대장 조영술은 7예에서 시행되었 는데 이 중 4예(57.1%)에서만 진단이 가능하였고, 복부 초 음파 검사는 11예 전 예(100%)에서 장이상회전증으로 추정 되는 ‘상 장간막 동-정맥의 위치 이상’(8예) 또는 중장 염전 증이 동반된 것으로 생각되는 ‘whirl-pool' 징후(5예)가 관찰 되었다. 1예에서는 추가로 3차원 혈관 복부전산화단층 촬 영술이 시행되었는데, 혈관의 주행에서 상 장간막 동맥을
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축으로 상 장간막 정맥이 꼬여있는 중장 염전증 상태가 확 인되었다(Table 3).
수술 시야에서 장이상회전증만 관찰된 경우는 6예(54.5%) 였으며, 중장 염전증이 동반된 경우는 5예(45.5%)였는데 이 중 심한 복부 팽만이 동반되었던 2예(18.2%)는 중장 염전증 에 의한 혈류 부전으로 장 괴사가 발생한 상태였다. 수술은 기본적으로 Ladd 술식 및 충수절제술이 11예(100%) 모두에 서 시행되었고, 장의 괴사가 없었던 중장 염전증 3예 (27.3%)에서는 반시계방향으로의 환원이 추가로 시행되었 다. 교액성 장 괴사가 발생되었던 2예(18.2%)는 생후 9일, 3일 되었던 환자로 증상 발현 기간은 각각 1일, 3일이었고 절제 범위를 최소화하기 위해 2nd look 수술이 시행되었으 며, 당시 추가적인 장 절제술은 필요하지 않았다.
수술 후 합병증은 3예(27.3%)에서 유착성 장 폐색이 발생 하였고, 1예(9.1%)에서 창상 감염이 발생하였다. 장 폐색이 발생하였던 환자 중 1예는 유착박리를 위한 수술이 필요하 였다. 수술 후 사망은 없었고 단장 증후군과 같은 심각한 후유증도 관찰되지 않았다(Table 4).
고 찰
장관의 이상회전은 태아 발생기 중 복강 밖에 존재하던 장관이 복강 내로 환원될 때 정상적으로 반 시계방향의 회 전을 하게 되는데, 이 과정에 문제가 발생한 선천성 기형이 다. 비교적 남아에서 흔하며, 신생아기 전체 장 폐색증의 6% 정도를 차지한다.(1) 임상적으로는 1923년 Dott(2)에 의 해 처음 기술되었으며, 1936년 Ladd(3)가 장이상회전증 및 염전증에 대한 외과적 교정 술식을 처음 보고한 이후 지금 까지 장이상회전증의 치료에 있어 기본적인 방법으로 알려 져 왔다.
장이상회전증이 있는 경우 임상적으로는 무증상에서부 터 신생아기에 중장 염전증에 의한 교액성 장 괴사와 같은 심각한 상태에 이르기까지 다양하게 표현될 수 있다. 전형 적인 증상은 담즙성 구토를 동반한 급성 장 폐색 증상(주로 십이지장 폐색 증상)이다. 이러한 증상은 66%에서 신생아 기에 발생하며, 90% 정도는 생후 1년 이내에 발생한다고 알려져 있다.(1) 중장 염전증은 연령이 어릴수록 흔하게 동 반되므로, 신생아기에 소화관 폐색의 증상이 발생한 경우 다른 질환과의 감별이 늦어 진단이나 치료가 지연되면 이 환율 및 사망률의 증가와 같은 위험성을 내포할 수 있다.
본 연구 대상의 환자들에서도 전 예에서 담즙성 구토가 발 생되었고, 90.9%는 생후 1개월 미만의 신생아기에 진단 및 치료가 시행되었다. 하지만 환자의 9.1%는 영유아기 시기 에 진단되었으며, 이는 신생아기 이후에 갑작스런 담즙성 구토가 발생한 경우 진단에 있어 감별해야 할 질환으로 장 이상회전증 및 중장 염전증을 동반한 장이상회전증에 대한 충분한 고려가 필요할 수 있다는 것을 의미한다고 볼 수
있다.
진단에 있어서 기본적으로는 단순 복부 촬영술, 상부 위 장관 조영술과 바륨 관장을 통한 대장 조영술 등이 시행된 다. 단순 복부 촬영에서는 상부 위장관 폐색 소견이 관찰되 고, 상부 위장관 조영술에서는 십이지장-공장 만곡부의 위 치 이상을, 대장 조영술에서는 맹장의 위치가 우하복부에 존재하지 않는 소견을 확인함으로써 진단을 내릴 수 있다.
전통적으로는 이중 상부 위장관 조영술이 진단에 중추적인 역할을 해왔지만, 최근 들어서는 복부 초음파 검사가 선별 검사 및 진단에 있어서 유용한 방법으로 제시되고 있는데, 상 장간막 동-정맥의 위치 이상과 ‘whirl-pool' 징후의 확인 등으로 장이상회전증 및 중장 염전증의 진단이 가능하 다.(4,5) 이러한 복부 초음파 검사는 국내외 여러 보고자들 에 의해 높은 민감도와 특이도를 가진 검사법으로 유용성 이 강조되고 있는데,(6,7) 간편함과 방사능 노출이 없다는 점 또한 장점으로 부각되고 있다. 저자들의 경우 복부 팽만, 담즙성 구토 등의 소화관 폐색 증상을 가진 환자가 내원하 면 기본적으로 단순 복부 촬영술과 바륨 관장을 이용한 대 장 조영술 그리고 복부 초음파 검사를 시행한다. 이러한 검 사로 신생아나 영유아기에 소화관 폐색 증상을 일으킬 수 있는 대부분의 질환에 대한 검사가 가능하였다. 특히 장이 상회전증이 방사선학적 검사에서 의심되거나 다른 질환과 의 구별이 힘든 경우 상부 위장관 조영술을 추가로 시행하 였는데, 대상 기간의 초기에는 복부 초음파 검사와 함께 시 행하였다. 하지만 복부 초음파 검사의 진단율이 매우 높아 대상 기간의 중반기 이후에는 상부 위장관 조영술을 거의 시행하지 않았다. 본 연구의 경우 단순 복부 촬영술과 복부 초음파 검사는 전 예에서 시행되었고, 바륨 대장 조영술과 상부 위장관 조영술은 일부에서만 시행되었는데 복부 초음 파 검사와 상부 위장관 검사만이 100%의 진단율을 보였다.
하지만 상부 위장관 조영술에 비해 복부 초음파 검사가 보 다 간편하고 방사능 노출 위험성이 없어 여러 선별검사 중 가장 좋은 진단적 가치를 가진다고 생각할 수 있다.
장이상회전증에 대한 궁극적 치료로서 외과적 처치의 타 당성은 소화관 폐색의 해결과 함께 교액성 장 괴사와 같은 높은 위험성을 가진 중장 염전증의 발생 예방에 있다. 특히 증상이 동반된 경우 이러한 합병증의 위험성이 더 높은 것 으로 알려져 있는데, 최근의 국외 보고들(8,9)에 의하면 장 이상회전증이 있는 경우 22.2∼26% 정도에서 중장 염전증 이 동반된다고 한다. 본 연구에서는 중장 염전증이 5예 (45.5%)에서 동반되어 다른 보고자들보다 상대적으로 높았 던 것으로 나타났다. 또한 중장 염전증이 동반된 경우, 2/3 에서 결국 교액성 괴사로 진행되며 이 경우 사망률이 60%
에까지 이른다고 알려져 있다.(10) 저자들의 경우 중장염전 증이 있었던 5예 중 2예(40%)에서 교액성 장 괴사가 동반되 었고, 증상의 발현 기간이나 연령과는 관련이 없었는데 이 는 장이상회전증의 진단 및 처치에 있어 보다 적극적으로
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임해야 할 필요가 있음을 의미한다. 교액성 장 괴사가 발생 한 예에서 수술 후 단장 증후군의 발생으로 인한 발육 부전 이나 사망 등의 후유증은 없었다.
일반적으로 장이상회전증에 대한 수술 후 발생하는 대표 적인 합병증으로 반복적인 장 폐색증을 들 수 있으며, 장이 상회전증으로 인한 수술은 신생아기 유착성 장 폐색 발생 에 있어 대표적인 위험인자로 알려져 있다. 이러한 반복적 인 폐색은 크게, 5% 전후에서 발생하는 재발성 중장 염전증 과 5∼10% 정도에서 발생하는 유착성 장 폐색 등 두 가지 가 주된 원인으로 알려져 있다.(11) 본 연구 대상의 경우 수 술 후 합병증으로 유착성 장 폐색이 3예(27.3%)에서 관찰되 었으며, 이로 인한 재수술은 1예에서만 시행되어졌다. 재발 성 중장 염전증은 없었다.
결 론
담즙성 구토를 보이는 신생아기 환자의 경우 항상 장이 상회전증을 염두에 두고 복부 초음파 검사를 통해 조기에 진단하고 적절한 시기에 수술을 시행하면 좋은 결과를 얻 을 수 있을 것으로 생각한다.
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