우측 하지에 국한된 선천성 림프관종증

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(1)Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 7 July 2010. 우측 하지에 국한된 선천성 림프관종증 가톨릭대학교 의과대학 산부인과학교실. 위지선 ․ 신재은 ․ 장동규 ․ 최세경 ․ 박인양 ․ 신종철. Congenital lymphangiomatosis of the right lower limb Ji Sun We, M.D., Jae En Shin, M.D., Dong Gyu Jang, M.D., Sae Kyung Choi, M.D., In Yang Park, M.D., Jong Chul Shin, M.D. Department of Obstetrics and Gynecology, The Catholic University of Korea School of Medicine, Seoul, Korea Lymphangiomatosis is a condition of lymphatic tissue malformation with multiple or diffuse involvement of soft tissues, visceral organs. Congenital abnormalities of the lymphatic system are very rare, and reports of congenital lymphangiomatosis are even fewer. We experienced a case of congenital lymphangiomatosis detected as edema of the right limb by prenatal ultrasonography and then diagnosed by magnetic resonance imaging. We describe this case with a brief review of the literature. Key Words: Congenital lymphangiomatosis, Prenatal ultrasonography, Magnetic resonance imaging. 림프관종증은 혈관계와 림프관계의 다발성 기형에 의하. 었고, 출생 후 실시한 자기공명영상 검사상 우측 하지에. 여 야기되는 미만성 림프관 증식성 병변을 나타내는 질환. 국한된 림프관종증으로 확진되어 문헌고찰과 함께 보고하. 1. 2. 으로, 1947년 Bickel과 Brodere 가 처음 보고하였다. 골,. 는 바이다.. 연부조직, 내장 실질에 발생하며, 주로 소아나 20세 미만 2-4. 의 젊은 성인에서 드물게 발생한다.. 림프관계의 선천성. 증. 례. 기형은 매우 드물다. 선천성 림프관종은 산전 초음파 시행 5-7. 중 종괴의 발견으로 진단되고 있으나,. 환 자: 김O현, 38세. 선천성 미만성 림 8. 프관종증에 대해서는 보고된 바가 거의 없다. 본 증례에 서 보고하는 태아의 우측 하지의 림프관종증은 임신 31주. 산과력: 1-0-0-1, 2000년 임신 38주에 3.985 kg의 정. 상 남아를 제왕절개 분만하였다.. 5일에 시행한 산전초음파 검사에서 하지 부종 소견으로 처. 월경력: 초경은 15세였고, 월경주기는 28~30일 주기로. 음 발견되었으며, 3차원 초음파 검사 및 태아 자기공명영. 규칙적이었으며 기간은 5일, 양은 중등도이었으며, 월경통. 상 검사로 확인되었다. 이후 태아는 산모의 이전 제왕절개. 은 약간 있었다. 최종 월경시작일은 2009년 3월 21일이며,. 술 기왕력으로 인해 임신 37주 6일에 제왕절개술로 분만되. 분만예정일은 2009년 12월 26일이었다. 과거력: 2000년 임신 39주 4일에 제왕절개 수술 및 자. 접 수 일：2010. 4. 23. 채 택 일：2010. 5. 20. 교신저자：신종철 E-mail：[email protected]. 궁근종절제술을 하였으며 그 외 특이사항 없었다. 가족력: 산모의 가족력에는 특이사항 없었으며, 남편은. 40세로 20년 전 특별한 원인 없이 발생한 다리 부종으로 - 647 -.

(2) 대한산부회지 제53권 제7호, 2010. A. C. A. B. D. Fig. 1. Two dimensional and three dimensional ultrasonography images at 31+5 weeks of gestation showed fetal low limbs; right thigh (A), left and right thigh (B), left leg and foot (C) and right leg and foot (D). Right lower limb was edematous for left leg (D).. B. Fig. 2. Fetal MRI imaged showed edema of right lower limb; leg (A), thigh (B). Skin and subcutaneous tissue of right lower limb (a white arrow) was thicker for left lower limb (a white arrow head). A scan performed with techniques to study the accompanying abnormalities. There was no particular abnormality.. 경과관찰했던 과거력 외 특이사항 없었다.. 복부둘레 28.10 cm (32주 1일), 대퇴골 길이 5.99 cm (31. 현병력: 환자는 정기적 산전진찰을 받아 왔으며 임신 초. 주 1일), 양수지수는 9.58 cm였으며, 우측 하지의 연조직. 기에 시행한 혈청학적 검사소견은 정상이었으며, 임신 2삼. 의 비대가 관찰되었으며 다른 동반 이상소견은 관찰되지. 분기에 모체 혈청 사중 표지자 검사는 시행하지 않았고 고. 않았다. 3차원 및 실시간 4차원 초음파 검사로 우측 하지. 령 산모의 적응증으로 인하여 바로 양수검사를 통한 염색. 부종을 확인하였는데 우측 하지의 움직임에는 큰 제한은. 체검사를 시행하였고 그 결과 정상이었다. 산전 진찰 기간. 없어 보였다 (Fig. 1). 우측 하지의 림프 부종 추정 진단하. 동안 절박 유산으로 치료를 받았으며, 초음파 검사상 이전. 에 태아 자기공명영상 검사를 시행하였고, 우측 하지의 전. 자궁근종 수술 부위에 자궁근종이 있고 변성 소견을 보였. 반적인 부종 외에 특이소견이 관찰되지 않아 선천성 일차. 으며 이로 인한 통증으로 치료를 받았다. 임신 31주 5일에. 성 림프부종 진단하에 추적관찰을 하기로 하였다 (Fig. 2).. 정기 산전 진찰을 위해 본원 내원하였고, 내원 당일 시행. 이후 정기적 추적관찰에 큰 변화 없어 이전 제왕절개술 및. 한 초음파 소견에서 양두정골 직경 7.83 cm (31주 3일),. 자궁근종 절제술 과거력과 둔위태위 및 자궁근종으로 임신. - 648 -.

(3) 위지선 외 5인. 우측 하지의 선천성 림프관종증. B. A. A. Fig. 3. Chest X-ray images of the neonatal boy showed no abnormal finding of the other side.. B. C. D. Fig. 4. Magnetic resonance imaging of newborn boy showed enlarged right lower limb. Diffuse edematous swelling of skin and subcutaneous soft tissue was showed with high signal on T2 weighted image (A) and T1 weighted image (B). After infusion of contrast media, thin reticular enhancements are seen in the subcutaneous fat layer (C). Photograph of the newborn boy showing enlargement and discoloration of the right lower limb (D).. 37주 6일에 제왕절개 분만 결정하였다. 수술 전 시행한 초. 자궁근종 제거도 함께 시행되었다. 신생아는 남아 3.33 kg. 음파 소견에서 양두정골 직경 9.3 cm (37주 4일), 복부둘. 으로 Apgar 점수는 1분에 7점, 5분에 9점이었다. 1분. 레 34.3 cm (38주 2일), 대퇴골 길이 6.8 cm (34주 6일)였. Apgar 점수는 근육 긴장도, 반사 흥분도 및 피부색깔에서. 고, 양수지수는 5.14 cm로 관찰되었으며 태아의 지속적 우. 1점 소견을 보였으며 5분 Apgar 점수에서는 근육긴장도와. 측 하지 부종 외에 다른 특이소견은 없었다.. 피부색깔의 호전을 보였다. 외형상 우측 하지의 전반적인. 분만: 임신 37주 6일에 제왕절개 분만을 시행하였다. 분. 부종이 있었으며, 부종 부위에 피부색깔의 변형이 관찰되. 만 과정에서 태아만출 곤란의 문제로 인해 역 T자형. 었다 (Fig. 4C). 우측 허벅지, 종아리와 발 전체에 걸친 부. (inverted T) 제왕절개를 시행하였고 섬유화 변성이 있는. 종 소견이 있었으며 발바닥의 굴곡이나 구축은 없는 상태. - 649 -.

(4) 대한산부회지 제53권 제7호, 2010. 였다. 음낭 부위나 다른 신체 부위에 특이사항은 없었다.. 않고 근막이나 근육 점액층 등 심부 깊이 침투될 수 있고. 출생 후 움직임과 울음과 호흡은 양호하였고 청색증의 소. 경계가 잘 구별되지 않기 때문에 그 침범 부위와 정도에. 견을 보이지 않았으며 신경학적 특이 소견도 관찰되지 않았. 따라 악성종양만큼 위험한 결과를 초래할 수 있다.. 9-12,14,15. 전형적인 림프관종증의 경우 림프관계에 광범위하게 침. 다. 신생아: 신생아는 입원 후 시행한 말초혈액 검사와 생화. 범되는 질환으로 일반적으로 골조직과 내장 장기를 모두. 학 검사 결과는 특이사항 없었으며, 톡소플라즈마, 거대세. 침범한다. 대개 유미흉과 유미복수를 동반하며 예후가 불. 포바이러스, 풍진 및 단순포진 (toxoplasma, rubella,. 량한 경우가 많다. 또한 종종 근막층과 근육층 아래에까지. cytomegalovirus, herpes simplex, TORCH) 항체 검사와. 침범되기도 한다. 발생 수개월 이내에 발생 부위뿐 아니라. 매독반응 (Venereal Disease Research Laboratory, VDRL). 원위부의 골조직에도 융해성 골변성이 나타날 수 있는데,. 검사는 음성이었다. 방사선 검사로 흉부사진을 촬영하였으. 대개 일생에 걸쳐 안정화된 상태로 남아 있거나 퇴행되기. 며 특이소견 관찰되지 않았다 (Fig. 3). 신생아의 하지 자. 16 도 한다. Gomez 등 은 내장 장기로의 동반된 침범 없이. 기공명영상 검사를 시행하였다. 자기공명영상 검사 결과는. 상지나 하지의 연조직에 발생한 변이형 림프관종증에 대하. 우측 하지 부종과 피하지방층의 망상의 조영제 증강 소견. 여 보고하였는데, 골조직의 침범 여부와 무관하게 모두 병. 이 관찰되었고 (Figs. 3A, 3B), 종격 (mediastinum)을 포. 의 경과 진행이 느렸고 예후가 양호하였다. 본 증례의 경. 함한 흉부, 복부 등에 이상소견은 관찰되지 않았다. 신생. 우도 내장장기의 침범 없이 발생한 예로 비교적 양호한 예. 아는 호흡 이상소견을 보이지 않았으며 움직임 제한도 보. 후를 기대할 수 있었다. 림프관종증의 침범 부위를 덮고. 이지 않았다. 우측 하지의 림프관종증 진단하에 이상소견. 있는 피부에 색소침착이나 소수포 형성이 이차적으로 나타. 동반 여부를 확인하기 위해 생후 4일까지 관찰하였고, 전. 17 날 수 있다. 본 증례의 환아도 출생 시에 피부에 줄무늬. 신상태 양호하고 우측 하지 부종 외에는 특이소견 관찰되. 의 색소 침착이 있었고 (Fig. 4C) 추적관찰 중에 호전되는. 지 않아 경과를 관찰하기로 하고 퇴원하였다. 추적관찰 중. 양상을 보였다.. 12. 3. 인 생후 일주일경에 우측 목 부위에 1×0.8×0.8 cm 크기. 림프관종증은 임상적 의심과 영상학적 검사에 의하여. 의 경부 종괴가 발생하였으나 초음파 검사를 통하여 흉쇄. 15 진단할 수 있다. 간혹 골 조직검사에 의해 진단되기도 한. 유돌근 (sternocleidomastoid muscle)의 섬유종으로 진단. 다. 일반적인 진단의 단서는 용해성 골병변과 유미흉이다.. 되었으며 이후의 물리치료를 통하여 소실되었다. 이후 현. 흉부 사진에서 심낭 삼출이나 흉수와 양측 간질성 침윤. 재 생후 4개월로 특이사항 없이 경과를 관찰 중에 있다.. (interstitial infiltration)이 보일 수 있고, 종격의 침범이 흔하다. 본 증례의 환아에서는 흉부 사진에 특이사항은 없. 고. 었고 종격의 침범 소견도 보이지 않았다. 연조직과 골조직. 찰. 을 침범한 림프관종증의 진단에는 자기공명영상이 가장 믿 림프관종증은 림프관의 확장이 연부조직이나 내장에 미. 15 을 만한 방법이며, 특히 T2 강조 영상이 진단에 도움이. 9 만성 혹은 다발성으로 발생하는 경우를 일컫는다. 주로. 된다. 본 증례의 경우도 자기공명 영상을 통해 진단되었고. 소아나 20세 이전에 발생하며 정확한 원인은 밝혀지지 않. 골반 안쪽이나 후복막 부위의 침범이 없음을 확인할 수 있. 았으나 혈관계와 림프관계의 선천성 기형에 의한 것으로. 었다.. 2-4,10. 생각된다.. 인종이나 성에 대한 차이는 없으나 가족력 11. 이 있는 경우도 보고된 바 있다. 발생 부위는 피부를 포 12. 림프관종증의 치료는 대개 고식적이고 예후는 대개 불 량하지만 침범 부위의 위치와 정도에 따라 달라질 수 있 15-17. 함해 다양하다. 골격계, 간, 비장, 신장, 후복막, 흉곽 등. 다.. 에 발생한 보고들이 있기 때문에, 병변 부위 이외에도 반. 차 안정화되어 예후가 양호한 편이고, 일부에서는 자연 소. 드시 흉곽, 폐, 골격계 및 기타 다른 부위의 존재 여부를. 실되었다는 보고도 있다.. 12,13. 골격계를 침범한 경우에는 상당수에서 진행이 점 16,17. 그러나 복강 내에 다발성으로. 악성병변이 없는 순수한 양성. 혹은 미만성으로 발생하여 간, 비장 또는 흉관 등의 내부. 질환으로 보고되고 있으나, 피부층과 피하층에 국한되지. 장기에 발생하는 경우 침범된 장기에 의한 급성 증상으로. 충분히 검사하여야 한다.. - 650 -.

(5) 위지선 외 5인. 우측 하지의 선천성 림프관종증. 인하여 그 예후가 매우 불량하며 특히 호흡기계에 침범된 15. 였으며, 산전 초음파의 시행 시에 연부조직의 이상 유무의. 경우는 높은 치사율을 나타낸다. 본 증례의 경우는 우측. 확인도 필요하다는 것을 알 수 있었다. 또한 본 증례와 같. 하지의 연조직 외에는 침범 소견이 없어 물리치료만 유지. 은 연부조직 이상의 경우에 병변 부위의 확인과 움직임의. 하며 추적관찰하였는데 생후 4개월간의 관찰에 진행 소견. 제한 여부를 확인함에 있어 3차원 초음파 및 실시간 4차원. 관찰되지 않았고 병변이 호전되는 양상을 보였다.. 초음파 영상의 유용성을 확인할 수 있었다. 이에 편측 하. 림프순환계의 선천성 이상은 매우 드문 질환으로 선천 성 림프관종증의 산전 진단에 대한 보고는 더욱 드물다.. 지에 국한된 림프관종증에 대해서는 국내에서 처음으로 간 단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.. 저자들은 태아의 우측 하지에 국한된 림프관종증을 경험하. 참고문헌 1. Bickel WH, Brodere AC. Primary lymphangioma of the ilium; report of a case. J Bone Joint Surg Am 1947; 29: 517-22. 2. Hayes JT, Brody GL. Cystic lymphangiectasis of bone: a case report. J Bone Joint Surg Am 1961; 43: 107-17. 3. Laverdiere C, David M, Dubois J, Russo P, Hershon L, Lapierre JG. Improvement of disseminated lymphangiomatosis with recombinant interferon therapy. Pediatr Pulmonol 2000; 29: 321-4. 4. Margraf LR. Thoracic lymphangiomatosis. Pediatr Pathol Lab Med 1996; 16: 155-60. 5. Bae JH, Ahn HY, Lee JH, Kwon I, Moon HB, Kim SJ, et al. A case of prenatally diagnosed fetal retroperitoneal cystic lymphangioma. Korean J Obstet Gynecol 2003; 46: 851-5. 6. Ro JY, Jung JU, Min JY, Lee HE, Jung BH, Joo IS, et al. A case of cystic lymphangioma of the scrotum and retroperitoneum was detected in fetus. Korean J Obstet Gynecol 2004; 47: 577-80.. 7. Kim TE, Lee SP, Park JM, Whang BC, Kim SY. Prenatal ultrasonographic diagnosis of thoracoabdominal cavernous lymphangioma: a case report. Korean J Obstet Gynecol 2009; 52: 867-71. 8. Haeusler MC, Hofmann HM, Hoenigl W, Karpf EF, Rosenkranz W. Congenital generalized cystic lymphangiomatosis diagnosed by prenatal ultrasound. Prenat Diagn 1990; 10: 617-21. 9. Carlson KC, Parnassus WN, Klatt EC. Thoracic lymphangiomatosis. Arch Pathol Lab Med 1987; 111: 475-7. 10. Iwabuchi A, Otaka M, Okuyama A, Jin M, Otani S, Itoh S, et al. Disseminated intra-abdominal cystic lymphangiomatosis with severe intestinal bleeding. A case report. J Clin Gastroenterol 1997; 25: 383-6. 11. Meredith WT, Levine E, Ahlstrom NG, Grantham JJ. Exacerbation of familial renal lymphangiomatosis during pregnancy. AJR Am J Roentgenol 1988; 151: 965-6.. 12. Dutheil P, Leraillez J, Guillemette J, Wallach D. Generalized lymphangiomatosis with chylothorax and skin lymphangiomas in a neonate. Pediatr Dermatol 1998; 15: 296-8. 13. Shah AR, Dinwiddie R, Woolf D, Ramani R, Higgins JN, Matthew DJ. Generalized lymphangiomatosis and chylothorax in the pediatric age group. Pediatr Pulmonol 1992; 14: 126-30. 14. Marymont JV, Knight PJ. Splenic lymphangiomatosis: a rare cause of splenomegaly. J Pediatr Surg 1987; 22: 461-2. 15. Tran D, Fallat ME, Buchino JJ. Lymphangiomatosis: a case report. South Med J 2005; 98: 669-71. 16. Gomez CS, Calonje E, Ferrar DW, Browse NL, Fletcher CD. Lymphangiomatosis of the limbs. Clinicopathologic analysis of a series with a good prognosis. Am J Surg Pathol 1995; 19: 125-33. 17. Imiela A, Salle-Staumont D, Breviere GM, Catteau B, Martinot-Duquennoy V, Piette F. Congenital elephantiasis-like lymphangiomatosis of a lower limb. Acta Derm Venereol 2003; 83: 40-3.. = 국문초록 = 림프관종증은 림프관의 비정상 성장이 연부조직이나 내장에 다발성이나 미만성으로 발생하는 질환이다. 선천성 림프관계 기형 은 매우 드물고, 선천성 림프관종증에 대한 보고는 더욱 드물다. 저자들은 산전 진찰 중에 시행한 초음파 검사상 하지 부종으 로 발견되고 이후의 자기공명영상 검사로 진단된 우측 하지에 국한된 선천성 림프관종증을 경험하였기에 간단한 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 중심단어: 선천성 림프관종증, 산전 초음파, 자기공명영상. - 651 -.

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