소아기피부근염의초기임상양상과예후인자

Vol. 18, No. 3, December, 2011

1)

*이기혁과 이준화는 본 원고의 저술에 동등한 기여를 하였음.

접수 :2011년9월27 ,일 수정:2011년12월 4 ,일 승인:2011년 12월 12일 책임저자 : 이지훈 삼성서울병원 소아청소년과,

Tel : 02)3410-3539, Fax : 02)3410-0043, E-mail : [email protected]

소아기 피부근염의 초기 임상양상과 예후 인자

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과 성균관대학교 의과대학 삼성창원병원 소아청소년과 ,

을지대학교 의과대학 노원을지병원 소아청소년과

, CHA 의학전문대학원 강남차병원 소아청소년과

이기혁 이준화ㆍ

^*

^†

^‡

= Abstract =

The Early Clinical Manifestations and Prognostic Factors of Juvenile Dermatomyositis

Gihyuck Lee, M.D., Jun Hwa Lee, M.D.

, Sook Hyun Nam, M.D.

Bo Lyun Lee, M.D.

, Jeehun Lee, M.D. and Munhyang Lee, M.D.

Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea

Department of Pediatric^*, Samsung Changwon Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, Changwon, South Korea Department of Pediatrics^†, Department of Medicine, Eul Ji University, Seoul, Korea

Department of Pediatrics, Gangnam Cha Medical Center, Cha University School of Medicine, Seoul, Korea^‡

Purpose : Juvenile dermatomyositis (JDM) is a common inflammatory myopathy in childhood. However, the diagnosis is often delayed because it frequently present with non-specific symptoms. In addition, there are conflicting opinions about the prognostic factors of JDM. The aim of this study is to delineate the initial clinical symptoms and prognostic factors of JDM.

Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 15 patients who were diagnosed as JDM, in Samsung medical center between Dec 1994 and Aug 2011.

Results : We enrolled 15 patients (M:F=9:6). Among the 14 patients who were followed-up for more than six months, six patients were included in remission group, five in partial remission group, and the other three in non-remission group. The initial symptoms were skin lesions (80.0%), muscle weakness (53.3%), and pain of joint or muscle (46.7%). The interval between initial symptoms and clinical diagnosis was mean 0.4 (0.1-2.4) years. Nine patients (60%) were taken more than two months for diagnosis. The symptoms at diagnosis were motor weakness and skin rash in all patients, myalgia or arthralgia in 12 (75%) patients. The mood changes such as depression, irritability, easy fatigability were noted in 10 (66.7%) patients.

There were no significant prognostic factors.

Conclusion : Although JDM may initially present with nonspecific symptoms in children, it should be suspected in case of acute progressive motor weakness with symmetric skin rash and mood change. About three quarters of the patients were under control with treatment and there were no significant prognostic factors in this study.

Key Words : Juvenile dermatomyositis, Symptom, Prognostic factor

서 론

소아기 피부근염(Juvenile dermatomyositis, JDM) 은 피부 및 근육의 소동맥과 모세혈관을 주로 침범 하는 소아청소년기의 자가면역성 혈관병증이다^1-3). 환자들은 주된 증상으로 특징적인 피부 발진과 근위 부의 대칭적인 근력 약화를 나타내며 전신의 혈관, 염과 연관된 심장 폐 소화기 그리고 관절을 침범하, , , 는 증상을 흔히 동반한다^{4, 5)}. 그러나 발병 초기에는, 주로 피로감 발열 그리고 관절통 등의 비특이적인, , 증상들이 발생하여 진단이 지연되기도 한다⁶⁾. 또한 의 예후 인자에 대하여 다양한 의견이 보고되고 JDM

있다⁷⁾.저자들은JDM환자들을 대상으로 조기 진단 에 도움이 되도록 초기 임상 증상과 진단 시 증상을 비교하고 예후 인자에 대해 알아보고자 본 연구를, 실시하였다.

대상 및 방법

년 월부터 년 월까지 삼성서울병원 1994 12 2011 8

소아청소년과에서JDM으로 진단된18세 미만의 환 자 15례를 대상으로 하였다 모든 환자들은. Bohan 과Peter가 제시한 JDM진단기준을 적용하였을 경 우 확진에 해당하였다⁸⁾. 환자들의 의무기록을 후향 적으로 분석하여 인구학적인 자료 발병 시 증상 진, , 단 시에 확인된 증상 진단에 소요된 시간 근력 약, , 화를 보이는 근육의 분포 피부 발진의 분포 그리고, , 피부나 근육 이외의 장기와 관련된 증상 관절 구축( , 삼킴 곤란 심장 이상 호흡기 증상 피하 석회증 등, , , ) 을 확인하였다 또한 혈청 크레아틴키나아제. (crea-

젖산탈수소효소

tine kinase, CK), (lactate dehyd- 아스파르테이트아미노전달효소 rogenase, LDH),

알라닌아미 (aspartate aminotransferase, AST),

노전달효소(alanine aminotransferase, ALT), 류 마티스인자(rheumatoid factor, RF),항핵항체(an-

반응단백

tinuclear antibody, ANA), C- (C-reactive 적혈구침강속도

protein, CRP), (erythrocyte sedi- 등의 혈액 검사 근전도 검 mentation rate, ESR) ,

사 근육의 병리소견 그리고 일부 환자에서 실시한, , 근육이 포함된 자기공명영상(magnetic resonance 의 결과를 확인하였으며 환자들에게 imaging, MRI) ,

적용한 치료 방법 및 임상 경과를 분석하였다.

예후인자를 확인하기 위하여 개월 이상 추적 관6 찰된 환자를 다음 세 군으로 분류하였다 면역 억제. 제를 중단한지 최소 개월이 지난 뒤에도 피부 병변6 이 없고 근력 약화나 근육 효소 수치의 증가 등의, 근염의 증거가 없으며 관절통 그리고 소화기나 호, 흡기 증상 등 다른 장기와 관련된 증상이 없는 임상 적인 상태의 환자를 관해군(remission group)으로 정하고⁹⁾, 치료에 전혀 반응이 없거나 완치 후 다시 증상이 재발되는 경우는 비관해군(non-remission 치료 후 증상이 부분적으로 호전된 경우를 group),

부분관해군(partial remission group)으로 하였으 며 부분관해군과 비관해군을 예후가 나쁜 경우로, 정하였다.

통계 분석 프로그램은 SPSS (version 18.0, SPSS 를 사용하였고 그룹간 비 Inc., Chicago, IL, USA) ,

교는Chi square test와Mann-Whitney U test를 이용하였다.

P

결 과

연령 및 성별 1.

명 대상 환자들 남 여 의 진단 시 평균 연 15 ( : =9:6)

령은7.3 (1.7-14.2)세였으며 평균62 (6-170)개 월간 추적관찰되었다.

초기 임상 증상 및 진단 시 증상 2.

발병 시 증상은 피부 병변(n=12, 80.0%)과 근력 약화(n=8, 53.3%)가 많았으며 근육이나 관절의, 통증(n=7, 46.7%), 피로감(n=3, 20.0%), 그리고 발열(n=2, 13.3%) 등이 있었다 확정진단 시에는. 모든 환자에서 피부 증상과 근력 약화가 확인되었으

며 간효소의 증가, (n=13, 86.7%)와 근육이나 관절 의 통증(n=12, 80.0%) 등이 있었다 피로나 우울. 감을 호소하거나 짜증을 내거나 보채는 등의 심리 증상을 보인 환자는 각각 명7 (46.7%)와 명9 (60%) 이었다 또한 구음장애 연하곤란 심기능장애 호흡. , , , , 기 증상과 같이 근육과 피부 이외의 다른 기관과 연 관된 증상도 있었다(Table 1).

증상 발생시기부터 진단까지는 평균 4.5 (1-29) 개월이 소요되었으며, 2개월 이상 진단이 지연된 환 자는 례9 (60%)였다 또한. , 12 (80%)명 의 환자는 질 병 초기에 근력약화 발진 간효소의 증가 등으로 피, , 부과(n=6),정형외과(n=4),안과(n=1),또는 이비 인후과(n=1)등의 진료를 받았으며 간염, (n=2),봉 와직염(n=1), 갑상선염(n=1), 길랑 바레 증후군-

등으로 치료를 (Guillain-Barre syndrome, n=1)

받았다 진단까지. 29개월이 소요된 환자는 생후 29 개월에 급성 위장관염과 동반된 근육통이 발생하여 지속되었으며 이후 구축이 발생하여 보행에 제한이, 있었다 생후. 42개월 경부터 피부발진이 발생하였으 며 이는 얼굴 팔꿈치 무릎 손가락 그리고 발가락, , , , 등에 분포하였다 피부발진과 함께 근육통 및 근력. 약화가 동반되었다 진단 시에는 구음 장애 연하 곤. , 란 좌심실 확장 그리고 제한성 폐 기능 이상 등의, , 증상이 동반되었다.

검사 소견 3.

진단 시 시행한 검사에서 혈청 크레아틴카이나제 의 증가는 12 (80.0%),례 간효소의 증가는 13례 Table 1. Clinical Manifestations at Onset and Diagnosis of Juvenile Dermatomyositis

Symptoms At symptom onset At diagnosis

(No. of patients, %) Skin lesion

Gottron s papules’ Heliotrope rash

Distribution of skin rash Face

Hands Legs Arms Diffuse

Muscle weakness Distribution Lower extremities Upper extremities Axial muscles Pain of joint/muscle Depression or irritability Fatigue

Dysphagia/dysarthria Elevated AST/ALT Fever

Joint contracture Dyspepsia

Nail fold capillary abnormality Subcutaneous calcinosis Cardiac involvement Pulmonary involvement

12 (80.0) Not available Not available Not available

8 (53.3) Not available

7 (46.7) Not available

3 (20.0) 3 (20.0) 2 (13.3) 2 (13.3) 1 ( 6.7) 1 ( 6.7) Not available Not available Not available Not available

15 (100) 14 (93.3)

8 (53.3)

11 (73.3) 3 (20.0) 6 (40.0) 2 (13.3) 1 ( 6.7) 15 (100)

15 (100) 8 (53.3) 4 (26.7) 12 (80.0) 9 (60.0) 7 (46.7) 6 (40.0) 13 (86.7) 3 (20.0) 3 (20.0) 2 (13.3) 7 (46.7) 6 (40.0) 3 (20.0) 2 (13.3)

그리고 젖산탈수소효소의 증가는 례

(86.7%), 15

에서 관찰되었다 류마치스인자에 대한 검

(100%) .

사는 시행된 9례 모두 음성이었으며 항핵항체검사, 를 시행한10례 중 례2 (20.0%)에서 양성(1:40, 약 양성 이었다) . C반응단백과 적혈구침강속도는 각각

와 의 환자에서 증가하

21.4% (3/14) 26.7% (4/15) 였다.

근육 생검을 시행한 14례 중 13 (92.9%)례 에서 피부근염에 합당한 소견을 보였으며(Fig. 1), 1례는 경미한 정도의 근세포 크기의 다양성이 확인되고 위 축된 근세포가 관찰되는 등의 비특이적인 소견을 보 였다 피부 생검을 시행한 례 중 례에서 혈관염이. 4 3 관찰 되었고(Fig. 1), 1례는 정상 소견을 보였다 근. 전도 검사는 13명의 환자에서 시행되었으며 이 중

례 에서 단소 다상 운동단위 전위

11 (84.6%) (short

나 조기점증 polyphasic motor unit potentials)

과 같은 근염에 합당한 소견을 (early recruitment)

확인할 수 있었다 근육이 포함된. MRI를 시행한 3 례 모두에서 근육의 염증반응과 이에 따른 변성을 시사하는 소견을 보였다(Fig. 2).

치료 및 예후 4.

개월 이상 추적 관찰된 명의 환자 중에서 관

6 14

해군은 6 ,례 부분관해군이 5 ,례 그리고 비관해군이 례였다 모든 환자는 초기 치료로 프레 3 (Table 2).

드니솔론을 경구 복용하였고(0.6-2 mg/kg/day), 증상의 중한 정도와 프레드니솔론의 효과에 따라 싸 이클로스포린(cyclosporine), 하이드록시클로로퀸 또는 면역글로불린 등을 투 (hydroxychloroquine),

여 받았다 근력이 향상되거나 발진이 소실 되는 등. 임상적으로 향상을 보이기 시작한 시기는 평균 2.1 개월 이었다 관해군에서 스테로이드의 사 (0.25-7) .

용기간은 평균 18 (5-42)개월이었다 사망한 환자. 례는 진단 후 각각 개월과 개월에 사망하였는

2 13 10

데 환자들은 프레드니솔론 아자치오프린, , (azathio- 면역글로불린 하이드록시클로로퀸 등에 반 prine), ,

응하지 않고 병이 진행하였으며 사망 원인은 각각, 혈관병증에 의한 반복적인 장 천공과 간질성 폐렴이 었다.

스테로이드 치료와 연관된 부작용은 백내장(n=

다모증 녹내장 고혈압 골다

2), (n=2), (n=1), (n=1), 공증(n=1), 그리고 시상하부 뇌하수체 부신축저하- -

등이 발생하였다 본 연구에서 진단 시 연령

(n=1) . ,

진단까지 소요된 시간 진단 시, CK의 상승여부 스, 테로이드 치료에 대한 반응 그리고 초기 근력약화, 및 발진의 존재 여부 등은 예후에 유의한 영향을 미

Fig. 1. Pathology of the representative case. (A) Muscle biopsy: H&E stain, 400, Abundant inflammatory cells (arrow) infiltrates the muscle tissue. Size

×

variation and atrophy of myofibers are seen. (B) Skin biopsy: H&E stain, ×400, The lumen of vessel (arrow) is obstructed with numerous inflammatory cells indicating necrotizing obliterative vasculitis.

Fig. 2. Leg MRI of the representative cases. A and B: female, five-year-old.

T2 weighted coronal image (A) shows high signal intensity of the all thigh muscles with enhancement in T1 weighted post-contrast coronal image (B). C and D: female, fourteen-year-old. Pre-(C) and post-(D) contrast T1 weighted axial image of the left thigh reveals diffuse enhancement indicating generalized myositis.

Table 2. Treatment for Each Patient

Patient No.

Remission (n=6) Prednisolone

Prednisolone+Hydroxychlorquine Prednisolone+Immunoglobulin

Prednisolone+Immunoglobulin+Cyclosporine Partial remission (n=5)

Prednisolone

Prednisolone+Azathiopurine Prednisolone+Hydroxychlorquine No remission (n=3)

Prednisolone+Immunoglobulin+Cyclosporine+Methotrexate+Hydroxychloroquine Prednisolone+Hydroxychlorquine+Methotrexate

Prednisolone+Immunoglobulin+Azathiopurine Follow-up loss within six months (n=1)

Prednisolone

3 1 1 1

2 2 1

1 1 1

1

치지 않는 것으로 나타났다(Table 3).

고 찰

본 연구는 JDM환자에서 초기 임상 양상을 확인 하고 예후 인자를 분석하여 조기 진단 및 치료에 도, 움이 되고자 시행되었다 발병 초기에 피부 발진. (80

과 근력 약화

%) (53.3%)가 있었으나 그 양상이 뚜, 렷하지 않거나 JDM과의 연관성이 확인되지 않아, 명 의 환자에서 진단이 개월 이상 소요되

60% (9 ) 2

었다 또한. , 80%의 환자들은 질병의 초기에 근육 관/ 절통 피로감 연하 곤란 구음 장애 음성 변화, , / / , AST/

의 증가 그리고 발열 등과 같은 비특이적인 증 ALT ,

상이 동반되어 다른 질환으로 치료를 받은 병력이 있었다 초기 임상증상이나 진단 시 검사결과에서. 통계적으로 유의한 예후 인자는 없었다.

에서 발병 초기 및 병의 진행기에 발열 피로

JDM ,

감 식욕부진 성장지연 그리고 보채거나 우울한 감, , , 정상태 등의 전신증상이 흔히 나타나는 것으로 알려

져 있다^{10, 11)}.이의 빈도는 보고에 따라 차이를 보이

나 나이가 어릴수록 심하게 보채거나 짜증을 내는, 증상과 발달의 후퇴가 나타나는 것으로 보고되고 있 다¹¹⁾. 이러한 비특이적인 전신증상이 발생하였으나 피부발진이나 근력약화 등의 전형적인 증상이 모호 한 질병 초기에는 진단에 어려움이 따를 수 있다⁶⁾. 본 연구에서는 20%의 환자에서 진단 시에 발열이

있었으며, 60%의 환자에서 보채는 증상이 있거나 우울감을 호소하였다. JDM의 대표적인 증상은 근력 약화와 특징적인 피부발진이지만 초기에는 이러한, 증상이 뚜렷하지 않으며 피부발진이 근력약화에 선, 행하는 경우가 많다¹²⁾.따라서 발열 피로감 식욕부, , , 진 원인이 뚜렷하지 않은 보챔, , 우울한 감정상태 등 을 장기간 보이는 환자에서 근력약화나 피부발진이 발생한 경우에는JDM을 감별진단에 포함시키는 것 이 조기진단에 도움이 될 것으로 사료된다.

본 연구에서 피부발진이나 근력약화 등의 초기 증 상 발생시기부터 진단까지는 평균4.5 (1-29)개월 이 소요되었으며, 2개월 이상 진단이 지연된 환자는 례 였다 이는 이전의 국내보고에서 피부발 9 (60%) .

진이 나타난 시점과 근쇠약감이 나타난 시점부터 진 단 시까지의 평균기간이 각각 7.18개월과 4.7개월 로 보고된 바와 유사하며¹⁾, 1998년Pachman 등의 보고와도 비슷하다¹³⁾. 이와 같이 초기 임상증상이 나타난 시기부터 진단 시까지 장시간이 소요되는 것 은 비특이적인 전신증상이 발생하면서 근력약화와 피부발진이 서서히 동반되는JDM의 일반적 특징에 기인한다 이러한 비특이적인 초기 증상으로 인하여. 많은 환자들은 다른 질병으로 치료를 받게 되는 경 우가 흔하여 주의가 요구된다 본 연구에서는 이와. 같은 JDM의 질병 초기의 특징과 연관되어 80%의 환자들이 근력약화 발진, , AST/ALT의 증가 등으로 피부과 정형외과 안과 또는 이비인후과 등에서 진, , , Table 3. The Influence of Initial Symptoms and Treatment Response in Three Prognostic Groups

Number of patients

P value Remission

(n=6)

Partial remission (n=4)

No remission (n=3) Sex

Dysphagia

Subcutaneous calcinosis Diagnosis interval^* Increased CK

Increased liver enzyme Initial steroid response^†

M:F=4:2 4 2 3 5 3 5

M:F=1:3 2 2 3 3 2 3

M:F=2:1 2 2 3 2 3 0

0.800 0.233 0.140 0.446 1.000 1.000 0.196

*Interval between symptom onset and diagnosis less than 6 months

†Definite functional improvement in 3 months of steroid treatment

료를 받았으며 간염 봉와직염 갑상선염 혹은 길랑, , , ,

바레 증후군 등으로

- (Guillain-Barre syndrome) 치료를 받았다.

에서 전형적으로 나타나는 피부 증상인

JDM heli-

손 발톱 주름의 모 otrope rash, Gottron papules, -

세혈관과 피부의 변화는 질병의 진단에 필수적이며 이는 모든 환자에서 발견된다. Heliotrope rash와 는 가장 전형적인 소견이며 이는 Gottron papules

약80%의 환자에서 발견된다 피부발진은 근력약화. 의 증상에 선행하거나 이후에 발생하기도 한다^{11, 13,}

14).이외에도 코 주변을 포함한 얼굴 부위 사지 몸, , 통 등 전신의 다양한 부위에서 피부 발진이 나타날

수 있다^{1, 15, 16)}. 본 연구에서는 초기 증상으로12례

에서 그리고 진단 시에는 모든 환자에서 이와 (80%)

같은 전형적인 피부발진을 확인할 수 있었다 본 연. 구에서 명7 (46.7%)의 환자가 손 발톱 주름의 모세- 혈관과 피부의 변화(nailfold capillary and cuticular

를 보이는 것으로 확인되었다 이는

changes) . JDM

의 특징적인 소견이며 전신의 혈관병증을 반영하는 것으로 알려져 있으며 일부 연구에서는 모든 환자에 서 발견되는 소견으로 보고되었다11, 17, 18)

이러한 . 변화는 혈관내피세포의 증식과 모세혈관 기저막의 비후로 인해 혈관이 막혀 조직 관류가 감소하게 되 어 발생하는 것으로 설명된고¹⁹⁾ JDM의 활성도와 치 료받지 않은 기간을 반영하는 것으로 알려져 예후와 연관된 것으로 보고되었다^{17, 18)}.

의 가장 큰 특징의 하나는 근력약화이다 근

JDM .

력약화는 신체의 모든 근육을 침범하여 나타나게 되 며 사지와 체간의 근육 그리고 경부 굴곡근 등을, , 침범하여 나타나는 증상이 가장 흔하다¹⁹⁾. 또한 약, 의 환자에서 성대 및 인후 부의 근력약화가 발 25%

생하여 삼킴 기능이나 조음에 문제가 발생하는 것으 로 알려져 있다¹⁹⁾. 본 연구에서도 이러한 근력약화 의 증상이 초기에는 약 53%의 환자에서 나타났으 며 진단 시에는 모든 환자에서 확인이 되었다 또한, . , 진단 시에 삼킴 기능이나 조음의 문제가 있는 것으 로 확인된 환자의 비율은 40%로 다른 연구의 결과 와 유사하였다.

근 효소 검사는 질병의 활성도와 근육 손상을 판

단하는데 도움을 주어 치료결과에 대한 모니터링을 위한 검사로 유용하다고 알려져 있다^{20, 21)}. 그러나 다른 연구에 의하면CK는 운동 등의 영향을 받을 수 있기 때문에 근 효소 검사는 질병의 활성도에 비례 하지 않는다는 보고가 있다²²⁾.본 연구에서는 명의3 환자에서 진단 시에 CK가 정상범위였으며 관해군, 및 비관해군에서 CK의 유의한 차이가 없어 이에 부 합하는 결과를 보였다.

근육 생검은Bohan등⁸⁾에 의한 진단 기준을 고려 했을 때 진단을 위해 반드시 시행되어야 하는 검사 는 아니지만 확진을 위한 중요한 검사이며, ²¹⁾, 근육 의 변화를 평가하는데 가장 민감한 검사로²²⁾, 예후 인자로 보고되기도 한다²⁰⁾. 그러나 침습적인 검사이 므로 특히 소아환자의 경우 검사자의 숙련도가 요, 구된다. Yosipovitch등²³⁾에 의하면JDM환자의 약 에서 정상결과가 나올 수 있어 해석에 주의 10-15%

가 요구된다 본 연구에서도. 1명의 환자에서 정상 결과를 보였으며 이는JDM의 질병의 활성도가 낮거 나 침범부위가 균일하지 않은 것에 기인하는 것으로 사료된다.

근육MRI는 아직까지 널리 사용되지 않으나 침습 적이지 않은 방법으로 근육의 단순부종과, JDM을 감 별하고 근염의 심한 정도를 확인할 수 있는 장점을, 가지고 있다²⁴⁾. 또한 근육 MRI를 이용하면 침범부 위가 국소적인 경우 해부학적인 국소화에 장점이 있 으므로 생검 부위 선택에 도움이 될 수 있으며, T2 강조영상에서JDM의 특징적인 소견을 확인할 수 있 다¹⁵⁾. 본 연구에서 실시한 MRI는 일차적으로 근육 을 대상으로 한 검사가 아니라 정형외과에서 고관절 이나 대퇴부의 병변을 감별하기 위해서 시행되었으 며 판독 시 주된 병변이 근육에 있음이 확인되어 소, 아신경과로 의뢰된 경우에 해당된다 임상양상이 뚜. 렷한 환자에서 진단을 위해 근육 MRI를 반드시 검 사할 필요는 없으며 관절증상이 심하거나 다른 질, 병을 감별할 필요가 있을 경우에는 의심되는 부위의 관절을 포함한MRI를 고려할 수 있을 것으로 사료 된다.

의 예후인자에 관한 다양한 보고가 있다

JDM .

등

Bowyer ²⁵⁾은 치료를 늦게 시작하는 것이 질병경

과와 근육의 석회증에 나쁜 예후 인자로 영향을 미 치는 것으로 보고하였다. Huber 등²⁶⁾은 코호트 연 구를 통해 장기적인 예후를 보고하였는데37%의 환 자가1회의 질병경과를 보이며 호전되며, 63%환자 는 호전과 악화를 반복하거나 만성적인 경과를 보, 이는 것으로 나타났다. Sanner 등²⁷⁾은 질병활성지 수(disease activity score, DAS)와 근염손상지수 를 통하여 환 (myositis damage index, MDI) , JDM 자의 신체기능을 평가하여(Childhood Health As-

이러한 지수가 sessment Questionnaire, CHAQ),

환자의 예후를 반영하는 것으로 보고하였다 조기. 진단 및 조기 치료가 이루어진 경우와 치료에 반응 이 좋은 경우에 예후가 좋고2, 10, 21, 27, 28)

심장 폐 기/ 능 이상 연하 곤란 피하 석회증 등을 보이는 경우, , 예후가 좋지 않다고 보고되었다^{7, 26, 29)}.본 연구에서 진단 시 연령 진단까지 소요된 시간 진단 시, , CK, 증상의 호전을 보이기 시작한 기간 그리고 초기 근, 력약화 및 발진의 존재 여부 등은 예후와 통계적으 로 유의하게 연관되지 않았다.

결론적으로 발열 피로감 식욕부진 성장지연 그, , , , 리고 보채거나 우울한 감정상태 등의 전신증상이나 증가와 같은 비특이적인 임상 양상을 보 AST/ALT

이는 환자에서 피부발진이나 근력약화의 증상이 동 반되는 경우에는 반드시JDM을 감별해야 한다 본. 연구에서는 유의한 예후인자를 확인할 수 없었으며, 의 환자는 스테로이드 등을 사용한 약제 치료로 75%

증상이 호전되었다.

요 약

목 적 : 소아기 피부근염은 소아연령에서 가장 흔 한 염증성 근육 질환이다 이는 비특이적 초기 임상. 양상으로 진단이 지연되는 경우가 있으며 예후인자, 에 대해서 다양한 의견이 있다 본 연구는 소아기 피. 부근염의 초기 임상양상을 확인하여 진단 시 증상과 비교하고 예후인자를 확인하여 진단과 치료에 도움, 이 되고자 시행되었다.

방 법 :1994년 12월부터 2011년 8월까지 삼성 서울병원 소아청소년과에서 소아기 피부근염으로 확

진된15명의 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적 으로 분석하였다.

결 과 :15 ( : =9:6)명 남 녀 의 환자 중 6개월 이상 추적관찰된 환자는14명이었다 그 중 완전 관해 환. 자가 례 호전 환자가 례 비관해 환자가 례였다6 , 5 , 3 . 초기 증상은 피부 발진(n=12, 80.0%), 근력 약화

관절이나 근육의 통증

(n=8, 53.3%), (n=7, 46.7%) 등이었다 증상 발생부터 진단 시까지 평균. 0.4 (0.1- 년이 소요되었으며 진단에 개월 이상 소요된

2.4) , 2

환자는9 (60%)명 이었다 진단 시에는 모든 환자에. 서 근력약화와 특징적인 피부발진이 관찰되었고 관, 절 혹은 근육의 통증이 75%의 환자에서 관찰되었 다 우울감 보챔 또는 피로감 등의 감정변화를 호소. , , 한 환자는10 (66.7%)명 이었다 본 연구에서는 통계. 적으로 유의한 예후 인자는 없었다.

결 론 : 발열 피로감 식욕부진 성장지연 그리고, , , , 보챔이나 우울한 감정상태 등의 전신증상이나 AST/

증가와 같은 비특이적인 임상 양상을 보이는 ALT

환자에서 피부발진이나 근력약화의 증상이 동반되는 경우에는 반드시 JDM을 감별해야 한다 본 연구에. 서는 유의한 예후인자를 확인할 수 없었으며, 75%

의 환자는 스테로이드 등을 사용한 약제 치료로 증 상이 호전되었다.

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