Bilateral Pulmonary Lobar Agenesis: A Case Report

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선천성 폐 발생장애는 매우 드문 선천성 기형으로 폐실질, 폐혈관 그리고 기관지의 발생 정도에 따라 무발생(agenesis), 무형성(aplasia) 그리고 저형성(hypoplasia)으로 구분된다 (1). 엽 무발생(lobar agenesis)은 우상엽과 우중엽에 자주 생기고(2) 일반적으로 증상이 없어 합병증이 생긴 후나 흉부X 선 사진에서 우연히 발견되며 흔히 심혈관, 근골격, 또는 위장 관계의 선천성 기형이 동반된다(3). 이전에 보고된 증례들은 대부분 편측성으로 생긴 엽 무발생에 대한 보고들이며, 양측에 생긴 엽 무발생은 저자들의 문헌 고찰에 의하면 아직 보고된 예가 없다.

이에 저자들은 40세 여자에서 우연히 발견된 양측 상엽의 엽 무발생에 대한 증례 보고를 문헌고찰과 함께 영상소견을 보 고하고자 한다.

증례 보고

40세 여자가 2주간 지속하는 흉통을 주소로 내원하였다. 이 학적 검사는 정상이었고 말초혈액 검사상 혈색소 수치는 11.8 g/dL였으며 동맥혈 검사상 특이 소견은 없었다. 정상 흉부음 이 들렸고 좌측 흉부에 성음진탕(vocal fremitus)이 감소하였 다. 폐기능 검사(PFT)는 시행하지 않았고 심초음파에서 경도 의 우심실 비대가 있었으며 위내시경 조직 검사에서 만성 활동 성 위염이 있었다.

내원 시 시행한 흉부X선 사진에서 좌측 폐 용적 감소, 동측 으로의 종격동 이동, 좌측 횡격막의 상승, 미만성의 좌측 흉막 두께증가와 우측 엽간동맥의 확장 소견이 있었으며 좌측 늑골 횡격막각의 소실이 있었으나(Fig. 1A) 측와위 영상에서 흉수 는 관찰되지 않았다.

CT에서 좌측 폐에 좌상엽 기관지의 분지와 대열이 보이지

않고 좌측 폐의 용적이 우측 폐에 비해 작아져 있으며 늑막외 지방이 증가하여 있었다. 우측 폐에도 우상엽 기관지의 분지가 보이지 않았고 우하엽의 상분절 기관지가 우폐의 상부로 주행 하였으며 우측폐의 상부는 우중엽과 우하엽의 상분절로 이루 어져 있었다(Fig. 1B). 재구성 최소강도 투사기법 관상면 영 상(Reformatted slap minIP coronal image)에서 양측 상엽 기관지의 분지가 보이지 않고 우하엽의 상분절 기관지가 우폐 의 상부로 주행하고 있었다(Fig. 1C). 또한, 비정상적으로 주 행하는 저형성된 좌측 주폐동맥과 우측 폐동맥의 확장을 확인 할 수 있었으며(Fig. 1D) 동반된 혈관이상으로 좌측 상대정맥 을 확인할 수 있었다.

환자는 폐기형에 대한 치료는 받지 않았으며 만성 활동성 위 염 치료 후 퇴원하였다.

고 찰

선천성 폐 발생장애는 매우 드문 선천성 기형으로 폐실질, 폐혈관 그리고 기관지의 발생 정도에 따라 무발생(agenesis), 무형성(aplasia) 그리고 저형성(hypoplasia)으로 구분된다.

무발생은 폐실질 뿐 아니라 기관지, 폐혈관이 모두 없으며, 무 형성은 폐 실질과 폐혈관은 없으면서 끝이 막힌 주 기관지가 존재하며, 저형성은 폐 실질과 폐혈관 크기가 감소하여 있으나 주 기관지는 보존된 것으로 정의된다(1). 무발생의 빈도는 Mardini 등(4)은 내원 환자의 0.0034%에서 0.0097% 사이 에서 발생한다고 보고하였고 Gilbert 등(5)은 70% 정도에서 좌엽에 발생하며 남자에 자주 생기는 것으로 보고하였다. 무발 생의 원인은 분명치 않으나 일부 보고에서 편측 무발생증과 상 염색체 열성 유전과의 연관성을 제시하고 있다(6).

이에 비해 엽무발생(lobar agenesis)은 우상엽과 우중엽에 잘 발생하며(2) 대개 무증상으로 지내다가 재발성 기침 같은 합병증이 동반되거나, 혹은 흉부X선 사진에서 우연히 발견된

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양측 폐엽 무발생증: ^{증례 보고}

¹

이웅희∙김영통∙박찬호∙조성식

폐의 엽무발생(lobar agenesis)은 선천성 폐 발생 기형의 드문 형태로 흔히 편측성으로 생 긴다. 양측 폐엽의 무발생은 저자들이 아는 바로는 보고된 적이 없다. 저자들은 40세 여자에서 양측 상엽의 무발생 증례를 보고하고자 한다.

1순천향대학교 천안병원 영상의학과

이 논문은 2009년 11월 13일 접수하여 2009년 12월 12일에 채택되었음.

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이웅희 외: 양측 폐엽 무발생증

A B

C D

Fig. 1. A. Chest radiograph shows decreased lung volume of left lung with indistinct cardiac border, mediastinal shifting to left side and flattening of left hemidiaphragm.

B. Serial axial chest CT images show highly positioned interlobar fissure (arrowheads) and superior segmental bronchus (open ar- rowheads) of right lower lobe which passes through the upper portion of right lung. The right middle lobe bronchus (black arrow) also passes upper portion of right lung. So the right upper hemithorax is consist of some portion of right middle lobe and superior segment of right lower lobe. Also note decreased left lung volume with nonvisualized left major fissure.

C. Reformatted slap minIP coronal image shows absence of bilateral upper lobe bronchi. The superior segmental bronchus (open arrowhead) of right lower lobe passes through the right upper lung, considering serial axial images.

D. Reformatted oblique axial image of mediastinum shows hypoplastic left pulmonary artery (black arrowhead) and dilated right pulmonary artery (white arrowhead).

(3)

다(3). 흉부X선 사진에서는 폐 용적 감소와 동측으로의 종격 동 이동이 생기며 반대측 폐의 과팽창의 소견을 보인다. 측면 사진에서는 흉골후방에 다양한 폭의 띠모양 음영이 보이며 이 는 폐의 전후경 감소와 종격동 편위에 의한 소견이다(7). 엽무 발생증이 있는 폐엽에는 대부분 폐혈관의 저형성이 동반된다 (8). 저자들 증례의 흉부X선 사진은 좌측 폐 용적 감소, 동측 으로의 종격동 이동, 좌측 횡격막의 상승 등의 좌상엽의 엽무 발생과 유사한 영상소견을 보였으나(Fig. 1A) CT에서 양측 상엽 기관지의 부재를 확인하였다(Figs. 1B, C).

CT는 종격동 이동과 반대측 폐의 탈출(herniation) 뿐만 아니라 동측 폐동맥과 기관지의 발육부전 정도를 직접 보여주 기 때문에 무발생, 무형성 그리고 저형성을 감별하는 데 도움 이 된다(6). 저자들의 증례는 CT에서 양측 상엽 기관지와 폐 동맥이 보이지 않았고 우측 폐에 소열은 보이지 않고 비정상적 인 대열을 보였다. 그리고 좌측 폐의 용적이 우측 폐에 비해 작 아져 있으며 늑막외 지방이 증가하여 있었다. 또한, 비정상적 으로 주행하는 직경이 감소한 좌측 주폐동맥은 좌상엽기관지 의 상부로 주행하는데 좌상엽기관지의 부재로 인한 좌측 폐동 맥의 비정상적인 주행으로 설명할 수 있다. 양측 상엽의 무발 생임에도 좌측 폐의 부피는 많이 감소한 것에 비해 우측 폐는 비교적 정상 부피를 유지하고 있는데 이는 좌측 폐의 용적 감 소와 좌측 폐동맥의 내경 감소는 경한 정도의 좌하엽과 좌측 폐동맥의 저형성이 동반됐을 가능성을 생각할 수 있으며 우측 폐동맥과 우측 폐의 확장은 좌하엽의 저발생에 대한 보상기전 으로 인한 것으로 저자들은 생각한다.

엽무발생의 다수에서 심혈관, 근골격, 또는 위장관계의 동반 된 선천성 기형이 보고되어 있다(3). 특히 동맥관개존증 (patent ductus arteriosus), 낙원공개존증(patent foramen ovale)과 같은 심기형이 흔하다(9). CT는 폐의 선천성 기형과

동반하는 혈관 기형을 진단하는데 유용하며 폐동맥 혈관 조영 술 같은 침습적 검사 전에 우선으로 시행되어야한다(6). 저자 들의 증례는 심초음파에서 경도의 우심실 비대 이외에 특이 소 견 없었으며 CT에서 좌측상대정맥을 확인할 수 있었으며 그 이외에 동반된 기형은 없었다.

결론적으로 아주 드문 기형인 양측 상엽의 엽무발생이 증상 이 없는 환자에서 생길 수도 있으므로 CT 판독 시 기관지 분 지형태를 주의 깊게 살펴보아야 할 것이다.

참 고 문 헌

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2. Clements BS. Congenital malformations of the lungs and airways. In Taussing LM, Landau LI. Pediatric respiratory medicine. St Louis:

Mosby. 1999:1106-1136

3. Zack MS, Eber E. Adult outcome of congenital lower respiratory tract malformations. Thorax 2001;56:65-72

4. Mardini MK, Nyhan WL. Agenesis of the lung. Report of four pa- tients with unusual anomalies. Chest 1985;87:522-527

5. Gilbert EF, Opitz JM. The pathology of some malformations and hereditary diseases of the respiratory tract. Birth Defects Orig Artic Ser 1976;12:239-270

6. Pandya H, Matthews S. Case report: mucoepidermoid carcinoma in a patient with congenital agenesis of the left upper lobe. Br J Radiol 2003;76:339-342

7. Ang JG, Proto AV. CT demonstration of congenital pulmonary venolobar syndrome. J Comput Assist Tomogr 1984;8:753-757 8. Stovin PG. Early lung development. Thorax 1985;40:401-404 9. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutierrez J, Arjonilla A, Gomez-

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