Korean Journal of HBP Surgery Vol. 6, No. 2, December, 2002
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서 론점액유상피성암은 타액선(salivary gland)에서는 상대적으 로 흔한 종양으로 알려져 있지만 그 외의 장기에서 기원한 점액유상피성암은 드문 것으로 되어있다. 그중에서도 담도 의 점액유상피성암은 간의 담관상피암종의 변이종 중의 하 나이며 아주 드문 것으로 간내담도의 점액유상피성암에 대 한 보고는 전 세계적으로 11예 정도에 불과하다.1) 이에 저 자들은 간의 농양으로 진단된 간의 원발성 점액유상피성암 한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례 환 자: 김○○, 69세 여자
주 소: 우측 옆구리 통증 과거력: 특이 사항이 없었다.
가족력: 가족 중에 특이한 질환 및 소견이 없었다.
현병력 및 이학적 소견: 환자는 2개월 전부터 시작된 고 열 및 우측 옆구리 통증을 주소로 개인 병원에서 천자술 시행 후에 간농양으로 진단받고 수술을 권유받았으나 자의 퇴원 후에 집에서 지내다가 다시 일주일 전부터 시작된 고 열, 오한, 우측 옆구리 통증을 주소로 내원하였다. 이학적 검사에서 우측 복부 통증 외에는 특이 소견이 없었다.
검사실 소견: 말초혈액검사상 혈색소 11.7 g/dl, 헤마토크 리트 36.5%, 백혈구 150,000/mm3, 혈소판 289,000/mm3이었 고 생화학검사상 총단백 6.7 g/dl, 알부민 3.5 g/dl, 총빌리루 빈 0.7 mg/dl, alkaline phosphatase 232 U/L, AST 29 U/L, ALT 15 U/L이었다. AFP 및 CEA는 정상범위에 있었고 Ca 19-9는 240 ng/ml로 증가되어 있었다.
방사선 소견 및 수술 전 경과: 복부초음파상 간우엽을 전 부 차지하는 간내담석을 동반한 간농양이 존재하였다. 복 부컴퓨터촬영상 담석을 동반하고 우측문맥혈전이 있는 간 농양이 발견되었다(Fig. 1A). 본원 내과에서 간농양으로 잠 정적인 진단을 내리고 배액술을 위해서 초음파 유도하에
간농양으로 진단된 간의 원발성 점액유상피성암
한양대학교 의과대학 1외과학교실, 2병리학교실 최동호1․이경근1․김한준1․권오정1․박찬금2․이광수1
책임저자：이광수, 서울시 성동구 행당동 17번지 ꂕ 133-792, 한양대학병원 외과 Tel: 02-2290-8451, Fax: 02-2281-0224 E-mail: [email protected]
본 논문의 주요 내용은 2002년 추계간담췌외과학회에서 구연되었음.
Mucoepidermoid Carcinoma of the Liver Diagnosed as Liver Abscess
Dongho Choi, M.D.
1, Kyeong Geun Lee, M.D.1, Han JoonKim, M.D.
1, Oh Jung Kwon, M.D.1, Chan Kum Park, M.D.2 andKwang Soo Lee, M.D.
1Departments of
1Surgery and
2Pathology, College of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea
Mucoepidermoid carcinoma of the liver is a rare variant of cholangiocarcinoma which contains both mucus-secreting glandular cells and squamous cells mixed in nests. We diagnosed a case of mucoepidermoid carcinoma of the liver in a 69-year-old woman who visited hospital because of fever, chill, right flank pain for one week. On admission, she was not jaundiced. Under a provisional diagnosis of liver abscess, a pigtail catheter was inserted to the abscess cavity.
One month after the admission, despite conservative
treatment, the abscess cavity remained. For a curative treatment and possible hiden malignancy, right hepatectomy of the liver and excision of partial diaphragm were done.
Microscopically, the tumor mass composed of solid and invasive nests of epidermoid and mucin-producing cells with desmoplastic stroma. Alcian blue, Periodic-Acid Schiff (PAS) stainings confirmed the presence of mucin in the cytoplasm of mucus-secreting cells. Electron micrographs showed the presence of tonofilaments and confirmed the squamous nature of the tumor cells. The tumor cells, intrahepatic bile ducts and ductules were consistently reactive with cytokeratin 7. Adjacent nonneoplastic liver cells were negative to cytokeratin 7. In the present case, the tumor was diagnosed as mucoepidermoid carcinoma, which was arisen from the intrahepatic bile duct. (Korean J HBP Surg 2002;6:200-203)
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중심 단어: 점액유상피성암, 간, 농양
최동호 외：간농양으로 진단된 간의 원발성 점액유상피성암 201 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
pigtail catheter를 농양 내로 삽입하였다. Tubogram상에 많은 양의 지저분한 내용물이 있는 농양이 존재하였으나(Fig.
1B) 세포검사상 악성 종양 세포는 보이지 않았다. 환자는 한 달간 항생제 투여 및 배액술에도 간농양의 크기가 줄지
않아서 수술을 위해 외과로 전원되었다. 수술 소견: 전신 마취하에 양측 늑골하 절개 및 정중 절개 로 개복하였다. 복강에 소량의 체액성 복수가 있었고 간우
Fig. 1. (A) Computed tomography showed multiple septated
lesions in the right lobe of the liver, (B) A tubogram showed an abscess cavity with large amount of internal debris, (C) Operative field revealed umblicated mass in the right lobe of the liver.
Fig. 2. (A) Cut surface of the right hepatectomy specimen showing an ill-defined pinkish yellowish white necrotic tumor mass with fibrous septae measuring 10×7 cm in size. Impacted stone was present in the intrahepatic bile duct, (B) Pho- tomicrograph showing intimate association of mucin- secreting cells and squamous cells. Glandular structures were noted (haematoxylin and eosin stain, ×200), (C) Neoplastic transformation of the normal duct epithelium was seen in the bile duct (haematoxylin and eosin stain,
×100).
202 한국간담췌외과학회지：제 6 권 제 2 호 2002
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엽의 종물은 간 주위 조직과 심한 유착을 보였고 간의 표면에는 umblication이 있는 종물이 관찰되었고 육안 소견상 악 성질환을 의심하였다(Fig. 1C). 수술은 간우엽절제술을 시 행한 후에 횡경막과의 침윤이 심해서 우측 횡경막의 일부 를 동반 절제하였다.
병리조직학적 소견: 간우엽의 종물은 16×11×10 cm3였 고 절단면은 중앙부에 광범위한 괴사가 있었고(Fig. 2A) 10
×7 cm2의 경계가 불분명한 종물이 있었으며 간내담도에 간내담석이 있었다. 간종물은 간 절단면으로부터 0.3 cm 떨어져 있었다. 우측 횡격막의 절단 검체는 9×5.5×1.5 cm3였다.
조직학적으로 주 종물은 상피성 세포와 점액생성 세포가 같이 섞여 있는 양상이었고(Fig. 2B) 선상 조직과 선내나 세 포안의 점액이 많이 발견되었다. 횡경막에도 암세포의 침 윤을 관찰할 수 있었다. 점액을 분비하는 세포는 방추형, 원 추형의 구조를 나타내고 있었고 광범위한 괴사와 중성구성 농양이 존재하였고 암세포의 신경세포, 임파선, 혈관침윤을
관찰할 수 있었고 세포의 다형태성(pleomorphism)을 관찰할 수 있었다. 세포 분열이 활발하였으며 간내담관을 이루는 담관 세포의 악성 변성을 확인할 수 있었다(Fig. 2C). 일부 악성 간내담도는 간내담석을 포함하고 있어서 이 종양의 원인을 시사하는 소견이였다.
전자현미경 소견은 tonofilament의 존재를 확인할 수 있어 서 종양 세포의 편평상피 세포성 특징을 확인할 수 있었다 (Fig. 3A). 일부 세포는 tonofilament 외에 첨단(apical) 표면에 점액성 과립을 포함하고 있었다. 종양 세포는 단클론성의 항체 cytokeratin 7에 반응하였고 그 주위의 정상 간조직에 는 염색이 되지 않았다(Fig. 3B). Alcian blue와 PAS 염색으 로 일부 세포에서 점액성 조직에 염색이 되었다(Fig. 3C, D). 그 외에 CEA, Mucicarmine 등도 염색이 되었다. 이러한 검사 결과를 바탕으로 환자는 간의 담도에서 기원한 원발 성 점액유상피성암으로 진단되었다. 수술 후 약간의 늑막 삼출이 있었으나 특별한 치료 없이 회복되었으며 수술 후 17일째 퇴원하였다. 환자는 외래에 한 번 온 후에 추적 관찰
Fig. 3. (A) Electron micrographs showed the presence of tonofibrils and confirming the squamous nature of the tumor cells, (B)
Immunohistochemical stain using monoclonal antibody to cytokeratin 7 showing diffuse positivity in tumor cells (×200), (C) Alcian
blue positive material was seen in the mucin-secreting cells (×200), (D) Periodic acid-Shiff positive material was noted in the
mucin-secreting cells (×200).
최동호 외：간농양으로 진단된 간의 원발성 점액유상피성암 203 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
이 되지 않고 4개월 후에 전신 전이에 의해 사망하였다.고 찰
간의 담관상피암종은 간세포암과 더불어 간에서 발견되 는 원발성 종양의 대부분을 차지하고 있다. 하지만 담관상 피암종의 변이종은 점액암종(mucinous carcinoma), 인환세 포암종(signet ring cell carcinoma), 선편평상피암종(adenos- quamous carcinoma), 편평상피암종(squamous carcinoma), 점 액유상피성암(mucoepidermoid carcinoma) 등이 있는데2,3) 상 대적으로 적은 발병률을 보이고 있다.그중에서도 간의 점 액유상피성암은 아주 드문 질환으로 알려져 있고 담도암의 변종으로서 점액을 생성하는 세포와 편평상피세포를 모두 포함하는 암종이다.4) 이러한 점액유상피성암의 진단은 두 종류의 악성 세포가 근처에 존재하면서 nest를 형성하는 경 우에 내릴 수 있다.4) Pianzola와 Drut는 1971년에 처음 보고 하였고 이 암의 기원을 squamous metaplasia를 동반한 간의 세담도의 최소 분지에서 기원하는 암으로 생각하였다.5) 그 후의 여러 저자들은 이러한 암종이 seromucinous cyst 주위 에 존재하고 그 낭종의 내용물이 담즙이 없고 담도와 연결 되어 있지 않기 때문에 암종의 기원을 선천적인 낭종으로 생각하였다.6,7) 타액선에 생긴 점액유상피성암은 담도상피 로부터 기원한 중간세포가 암종의 여러 가지세포로 분화하 는 것으로 알려져 있고8,9) 조직학적인 유사성 때문에 간의 점액유상피성암도 선천적인 낭종에 있는 세포가 다분화성 인 중간세포로 분화하고 이러한 세포가 다시 점액을 분비 하는 세포와 상피세포로 분화하는 것으로 알려져 있다. 일 반적으로 점액유상피성암은 아주 느리게 성장하는 세포이 기 때문에 전반적인 예후는 좋지만9) 간의 원발성 점액유상 피성암은 보고가 적어서 확실하게 알지는 못하지만 Shuangshoti1)가 요약한 바에 의하면 11명의 환자에서 한 예 를 제외하고 모두 11개월 안에 사망하여서 전반적으로 예 후가 불량한 종양으로 생각이 되고 수술을 시행한 경우에 도 결과는 좋지 않았다.
본 증례는 수술 전에 Ca19-9 종양 표식자가 증가되어 있 고 간농양이 간내담석과 동반이 되어있고 간문맥에 혈전이
있어서 단순히 간농양으로 생각하기에는 무리가 있었던 환 자로 단순히 배액술을 시행함으로 인해서 수술시기가 늦어 진 경우이다. 따라서 임상적으로 간농양 혹은 간낭종으로 생각이 되었더라도 종양지표가 양성이거나 농양 혹은 낭종 내에 종물이 동반된 경우 등 악성종양이 조금이라도 의심 되는 경우에는 적극적인 수술적 치료로 근치적인 간절제를 적용함으로서 조기 전이를 예방하고 잔여암 없이 근치적인 치료를 할 수 있다고 생각한다.
참 고 문 헌
