J Rhinol 19(2), 2012 www.ksrhino.or.kr
양측 비강에 다발성으로 발생한 거대 골수외 형질세포종 1예
인하대학교 의학전문대학원 이비인후-두경부외과학교실
김영효·김재은·장태영
A case of huge extramedullary plasmacytoma arising from both nasal cavity
Young Hyo Kim, MD, PhD, Jae-Eun Kim, MD and Tae Young Jang, MD, PhD
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery INHA University College of Medicine, Incheon, Korea
ABSTRACT
A 52-year-old patients suffering from nasal stuffiness had necrotic, ulcerative polypoid mass in both nasal cav- ity. CT and MRI revealed bilateral polypoid mass with bony invasion in left maxillary anterior and posterior wall, left pterygopalatine fossa and right central skull base. The patient was diagnosed as plasmacytoma by histologic examination. To rule out multiple myeloma, several additive studies such as bone scan, bone marrow biopsy, urine Bence-Jons protein, serum protein electrophoresis, peripheral blood smear were performed and all results were negative. The patient was transferred to department of hemato-oncology and got 2 times of chemotherapy consist- ing of cyclophosphamide and dexamethasone and radiotherapy (5400 cGy / 30 fractionation). A month after the completion of chemoradiotherapy, the sized of mass decreased significantly without evidence of progression.
KEY WORDS : Plasmacytoma · Multiple myeloma · Polyp.
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서 론
형질세포종(plasmacytoma)은 B 림프구 기원의 면역글 로불린을 생성하는 형질세포(plasma cell)로부터 기원한 종양으로서, 임상양상 및 형태학적 특성에 따라 다발성 골 수종(multiple myeloma), 고립 골수종(solitary medul- lary plasmacytoma) 및 골수외 형질세포종(extramedul- lary plasmacytoma)으로 분류된다.1) 이 중 골수외 형질세 포종은 전체 형질세포종 중 2% 미만을 차지하는 매우 드 문 질환으로서, 골수 침범의 증거가 없이 독립적인 병소 에서 발생하게 된다.2) 림프조직이 풍부하게 발달되어 있 는 상기도 및 상부 소화관에서 75~80%가 발생하며 그 중 75% 정도가 부비동, 비강 및 비인강에서 발생하는 것으로 알려져 있다.3-5) 골수외 형질세포종의 경우 단발성으로 존
재하는 경우가 많으며 다발성인 경우는 10% 미만으로 드 물게 보고되고 있다.6) 저자들은 양측 비폐색을 주소로 내 원한 환자에서 양측성 거대 골수외 형질세포종을 진단하 고 항암 방사선치료 및 항암화학요법으로써 성공적으로 치 료한 증례 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
증 례
52세 남자 환자가 6개월 전부터 시작된 비폐색 및 비루 를 주소로 내원하였다. 내원시 환자는 양측성 비폐색과 구 호흡을 호소하였으며, 이충만감이나 난청 등의 증상은 없 었다. 비내시경 검사상 양측 비강내 괴사성, 궤양성 양상을 보이는 적갈색 종괴가 좌측 비강을 가득 채우고 있으며 우 측 비강 내에도 존재하는 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 양측 고막, 구인두는 정상이었으며, 두경부에서 촉지되는 림프 절이나 종물은 없었다. 과거력상 고혈압을 진단받고 경구 약물로 치료하고 있었으며, 가족력상 부친은 심근경색, 모 논문접수일 : 2011년 4월 15일 / 심사완료일 : 2011년 9월 9일
교신저자 : 장태영, 400-711 인천광역시 중구 신흥동 3가 인하대학교 의학전문대학원 이비인후-두경부외과학교실 전 화 : (032) 890-3471 · 전 송 : (032) 890-3580 E-mail : [email protected]
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친은 자궁경부암으로 사망하였다. 30갑년의 흡연력이 있었 으며 일주일간 2~3병 정도의 음주 습관을 가지고 있었다.
부비동 전산화단층촬영상 좌측 비인두 부위에서 기원하 여 좌측 비강 및 우측 비인두 부위, 좌측 사골동, 상악동 및 접형동에 걸쳐 있는 종괴가 발견되었으며, 종괴는 좌측 상 악동 전벽, 후벽 및 좌측 익구개와 (pterygopalatine fossa) 골부 침범을 하고 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 또한 우 측 두개저 침범이 의심되었으나 명확하지는 않았다. 이 양 측성 종괴는 부비동 자기공명영상 검사상 T1 및 T2 강조 영상에서 모두 중등도의 신호강도를 보이며 조영증강이 잘 되지 않아 영상상으로는 양측성 범발성 비용종과 잘 구분 되지 않는 소견을 보였다(Fig. 3). PET 영상상에서는 양측 비강내 종괴에 FDG(Fluorodeoxyglucose) 섭취가 증가해 있는 소견을 보였다(Fig. 4).
조직검사상 형질세포종으로 진단되었으며, Bartl Grad- ing system 상 intermediate grade로 분류되었다. 면역조 직화학검사상 CD79a, Ig lambda 및 CD38에 양성이었으 며, CD138, Ig Kappa, CD20에 음성이었고, CD45, CD56, Cyclin D1 등에는 국소적으로 양성 소견을 보였다. 골수검 사, 말초혈액 도말검사, 소변 Bence-Jones 단백 검사, 혈 청 칼슘 수치, 혈청 단백 전기영동검사, 면역단백 전기영 동 검사에서 정상 소견을 보였으며 전신 골격에 대한 단 순방사선 검사 및 골주사검사, PET 검사 등에서 전신전이 가 발견되지 않아 다발성 골수종을 배제할 수 있었으며 골 수외 형질세포종으로 확진되었다. 환자는 혈액종양내과로 전과되어 4일간 Cyclophosphamide 500 mg 및 Dexam- ethasone 40 mg을 포함하는 화학요법을 시행받았으며, 이후 방사선치료(5400 cGy / 30 Fractionation)을 시행받 았다. 방사선치료 중 경도의 피부염 외 특이한 부작용은 없 었으며, 이후 2차로 4일간 Cyclophosphamide 500 mg 및 Dexamethasone 40 mg을 포함하는 화학요법을 시행받았 다. 2차의 화학요법 및 방사선치료 1개월 후 양측성 비강 내 종괴는 현저히 크기가 감소한 소견을 보이며 (Fig. 5, 6) Cyclophosphamide 및 Dexamethasone 사용한 3차 화학 요법 계획 하에 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
골수외 형질세포종은 골수조직 이외의 곳에서 형질세포 가 증식하는 드문 질환으로 전체 두경부 악성종양의 1% 미 만을 차지한다. 남자가 여자에 비해 4배 정도 더 많이 생기 는 것으로 알려져 있으며, 호발 연령은 50~70대이다.6) 7) 지금까지 국내에 보고된 증례들을 분석하여 보면 비중격, 비인두, 전두동, 편도 및 아데노이드, 후두 등에 발생한 증
례가 보고되어 있으나,2) 5) 8-10) 본 증례와 같이 양측성 비강 및 비인두를 모두 채우고 있으며 침습적인 양상을 보이는 거대 골수외 형질세포종의 경우는 아직 보고된 바가 없다.
종양의 위치 및 크기에 따라 다양한 증상을 보일 수 있으
Fig. 1. The endoscopic findings of (A) right and (B) left nasal cavities. The necrotic, ulcerative mass fills the entire nasal cav- ity of both side.
A B
Fig. 2. (A) and (B) Axial view of CT scan. The mass extended to both nasal cavities, left ethmoid and maxillary sinus, sphenoid sinus and nasopharynx. The bony invasion of anterior wall of left maxillary sinus (arrow), pterygopalatine fossa (arrowhead) and right central skull base (asterik) was suspected.gnal(C, D).
A B
Fig. 3. (A) T1 axial and (B) T2 coronal view of MRI. The mass had intermediate signal intensity with less enhancement, which was similar to nasal polyposis.
A B
Fig. 4. PET showed increased FDG (Fluorodeoxyglucose) uptake in both nasal cavity masses.
며, 비중격에서 기원하는 경우 비출혈 및 비폐색, 비루 등 의 증상을 호소할 수 있고 비인두를 침범하는 경우 비폐색 및 이관장애로 인한 이충만감 등을 호소할 수 있다.8) 9) 본 증례에서는 양측성 비폐색 증상을 주로 호소하였다. CT 및 MRI 등의 영상검사에서 다른 종양과 구별이 될 만한 특징 적인 소견이 없는 비특이적인 연부조직 종괴로 관찰되며,9)
11) 12) 대개 단발성 종괴의 경우가 많으므로 술전 조직검사를
통하여 단순 비강용종 등과 감별할 수 있다. 그러나 본 증 례와 같이 양측 비강 및 비인두에 광범위하게 존재하며 이 에 따라 동반되는 부비동염이 있는 경우 주의깊게 관찰하 지 않으면 만성 부비동염 및 비강용종으로 오진할 수 있으 므로 주의하여야 한다.
형질세포종은 일차적으로 원발부위의 조직검사를 통하 여 조직학적 진단이 이루어진 후, 다발성 골수종을 감별함 으로써 진단할 수 있다.7-10) 조직검사상 형질세포가 증식하 여 세망내피조직(reticulo-endothelial system) 내로 침윤 하는 소견 및 아밀로이드 조직 등을 보일 수 있다.2) 10) 다발 성 골수종과의 감별을 위하여 혈액도말, 혈청 및 소변 단백 전기영동, 24시간 소변 Bence-Jones 단백 검사, 골스캔, 골수 생검 등의 검사를 통하여 전신 전이 여부를 확인하여 야 한다. 본 증례에서는 상기와 같은 검사를 모두 시행하여 음성임을 확인함으로써 최종적으로 골수외 형질세포종으 로 진단할 수 있었다.
골수외 형질세포종의 치료 방침은 국소 병변의 위치 및 범위, 전신 전이 여부에 따라 결정할 수 있으며,1) 7) 8) 10) 대 개 방사선치료에 잘 반응하므로 일차적으로 방사선 치료를 시행할 수 있다.13) 다발성이거나 전신 전이가 확인된 경우 방사선 요법 및 항암화학요법을 추천하게 된다. 본 증례의 경우 다발성 및 국소 침윤에 의해 수술적으로 완전한 절제 가 어려울 뿐 아니라, 국한된 병변의 경우 수술적 치료 및 비수술적 치료의 치료 성적이 비슷한 것으로 알려져 있기 때문에 방사선 치료 및 항암화학요법 등 비수술적 치료방 법을 선택하였다.
골수외 형질세포종의 5년 생존률은 약 52.9~66% 정도
로 보고되고 있으며,10) 14) 치료 후 국소 재발, 림프절 전이, 다발성 골수종으로의 전환 등이 예후에 영향을 미치는 것 으로 알려져 있다.9-11) 또한 고립성으로 존재하는 경우보다 다발성 골수외 형질세포종의 경우가 좀더 국소 재발 및 다 발성 골수종으로의 전환율이 높다고 알려져 있으므로,15) 본 증례와 같이 항암방사선 및 화학요법에 반응이 우수한 경 우에도 수년에서 수십년에 이르는 장기간의 추적관찰을 통 하여 조기에 재발 및 다발성 골수종으로의 전환을 진단하 고 치료하려는 노력이 필요할 것으로 생각된다. 또한 본 증 례에서 현재까지의 추적관찰 기간은 다소 짧은 편이나, 광 범위한 골수외 형질세포종의 경우에도 항암화학요법에 대 해 짧은 시간 내에 좋은 치료 효과를 얻을 수 있음을 보이 기 위해 본 증례를 보고하였으며, 추후 추가적인 항암화학 요법 및 방사선치료 이후 장기적인 추적관찰이 필요할 것 으로 생각된다.
Acknowledgments
This study was supported by INHA University Research Grant.
중심 단어 : 형질세포종·다발성 골수종·용종.
저자역할(Author Contributions)
김영효, 김재은, 장태영 은 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습니다. 연구 기획 : 장태영. 자료 해석 및 분석 : 김영효. 논문초안 : 김영효. 논문수 정 : 김재은. 연구 총괄 : 장태영.
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vealed significantly decreased mass size in both nasal cavities.
(A) right, (B) left.
A B Fig. 6. The CT scan of the
patient after chemoradio- therapy showed significant- ly decreased mass in both nasal cavities.
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