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大輪放射總짧學會誌 Vol. X, Nö.2, 1974
전신성 공피증의 l여1 *
전남대학교 의과대학 방사선과학교실
한
정-Abstract-
수·권 ë5" =-=: 식
Progressive Systemic Scleroderma (A case report) Jung Suh Hon, M. D. ond Chung Sik Kwun, M. D.
Dept. 01 Radiology, Chonnam University Medical School, Kwangju, Korea.
This is a report of a rare case of progressive systemic scIeroderma involving the skin, lungs, bones, esophagus, duodenum, and colon in a 27 year old Korean female whose chief complaints were generalized edema, knee joint pain, hard and indurated skin lesions on the anterior chest, neck, both upper and lower extremitits with loss of pain and touch sensation for one year.
A review of literature is submitted.
서 론
전신성 공피 잃l 란 아직 원인이 규명되지 않은 교원
성 (collagen) 질활으로 피부및 각종 장기의 결체조칙을 광범위하게 청범하여 부종과 비후를 일으키고 근육충의 위축을 초래시켜 각종 장기에 영변이 나타나는 전신 정 환이다.
1752년 Cruzio1J가 처음으로 전신성 공피중의 피부및 피 하중상을 발표한 이 래 전신중상이 자세 히 알려 진 것윤 지금으로 우더 40여년 전이고 소화기계통의 병변이 규 명된 것도 불과 20여년 전인데 그 중에서도 식도， 위，
소장의 병변은 가끔 발표 되었으나2， 3} 대장의 챔범례에 대한 발표는 더 적은 것 같마4 ，5) 그러나 전신성 공피 중 환자에 대해서 대장 조영술을 시행해 보면 약 반수 에서 그 전형적인 명변을 찾아 볼 수 있마는 보고도 있
다2 ， 3 ， 67)
저자들은 1973년 5월 본 전남의대 부속병원 피부과에 래원하였던 진행성 전신성 공피종 환자에 있어서 피부，
폐， 식도， 소장， 대장 및 뼈에 명변올 일으킨 1예를 경
* 본 논운으1 요지는 1973년 10월6알 제 29차 대한앙사션의학회 학술대회에서 딸표되었음.
험하고 이를 방사선학석， 피부피학석 및 병리조직학적 으로 확진하였기에 운헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환자: 이 O엽， 27세， 여자 가족력 및 과거력. 특기사항 없음.
현 병 력 : 환자는 1973년 5월 8 일 벙 딸성 부종， 양측 슬 관절통， 옥， 앞가슴 및 사지의 피부 경화(硬化) 및 촉 각과 통각이 없어 졌음을 주소료하여 본 명 원 피 부과에 입원하였다. 업원 약 2년전 부터 좌측 손목 및 중수지 철 관절에 동통을 느꼈고 167~ 월 전 부터는 양 손에 부 종이 생기면서 슬관정통이 동반되었으며 상기의 주소는 약 1년 전부터 시작되었는데 107~ 월 전 부터는 잉 손가 꽉에 구축( )이 나타났다.
피부과학적 소견: 얼굴의 피부에는 매끄러운 광택과 납상변성이 나타나 있었고 얼굴에 주름살을 짓지 못하 였으며 코는 새 부리 모양으로 뾰족하였다. 또한 목，
앞가슴 및 사지에는 납상변성과 범발성 부종。1 동반되 어 있었는데 우측 식지(食指) 단부에는 궤양이 형성되 어 있었고 양손에는 구축이 나타나 있었다.
임상병리 소견: 모든 검사치는 정상이었우나 소변검
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사에서 urobilinogen이 (빠)로 검출되었고 혈장 단백 진기영동법에서 A/G ratio 에 reverse change 가 있었 마.
병리조직학적 소견: 진피는 위축되어 있었고 각절은 과도로 각화되 어 있었으며 retepeg 는 flattening 되 어 있었다. 교원섬유는 비후되어 있었고 과도 경화를 일으 키고 있었으며， 혈관은 확장되고 fibroblast 의 첨윤이 있었다.
x-선 소견: 흉부 단순 판영상 경도의 마만성 섬유화 영변이 양측 하혜야부에 나타나 있었고， 식도 조영숭상 에서는 식도 전체가 전반적무로 맹대되어 있었고 연동 운동이 없었는데 30分동안의 앙와위에시도 Barium통과 가 지연됨을 중영할 수 있었마 (Fig.1. ). 위 (Stomach) 및 12지청 구부는 정상이있으나 12지장 제 2부에 약간 의 확장상 빚 단절상 (segmentation) 과 170분칸의 Bar- ium 저류가 있었다 (Fig.2. ). 소장에는 별 이상을 볼수 없었고 대장 조영술상에서는 횡행절정과 하챙결장의 결 장간막 반대측에 다발성￡로 게실이 형성되이 있있으며 정막성이 불규측 하였마 (Fig. 3.4.).
양측 슬관질 사진에서 상당한 꼴 연화상을 올 수 있 었고 양손과 발의 사진에서도 골 연화상이 나타앓는데
양
손에서는 중수지절관철의 강직과 아울러 구축이 있 었 A며 양 손가략 끝 부분의 연부조직의 흉수가 있었으 나 연부조직내 석회화 칭착은 없었다.고 찰
천신성 풍피중은 남자보마 여자에서 약 두배이상 발
생빈도가 높고 대개
20-50대의연령충에서 많이 발생 하며 발명 초기의 잉상증상으로는
혈관수축성변화 47.6%.
피 부경 화중
30.1%.관정증상
11.8% 퉁이 선행 하여 나타나는데 8)본 증례에 있어서도 관절증상이 선행하여
나타났었마.1) 연부조직 및 골 변화
전신성 공피중 환자의 피부중상은 부종， 각화및 위축 의 3단계
변화가있
는데8)그 중에서도 각화중이 가장 많은 것으로 알려졌고 피부는 매끄러운 광택과 납상변
성 및 경화를나타내
는데 이는 본 중례의환자와 일치
하는소견이나， 전신성 공피중의 말기에 비후된 피부부 위 에 나타나는 색 소침 착， 피 부석 회 침 착중
( calcinosis cutis) . 말초혈관확장중 (telangiectasia) 둥은 찾아볼 수 없었마.전신성 공피중 환자에 있어서 저명한
골변화상은 대
부분상지에 대칭성으로 나타나는데 특히 손가락 뼈의
지골끝
부분이 홉수되고， 골 연화상을 나타내며 관절
긴격이 좁아지게 되면 관철강직과 아울러 구축이 나타 난마고 히는데 8 ， 11) 본 충례에서도 이와 짙은 변화흘 팔 수 있었다. 때로는 늑곧， 전봉(acromion process). 쇄 골단부의 파괴 상이 나타나기 도 하고9) 요끌이 나 척 골을 침L벙히여 류마치스성 관절염과 비슷한 상을 나타내기도 하며 10) 상박골이나경골에 신생골형성 (new bone form- ation)을 일으키기도 한다는데 본 중례에서는 상기의 변화를 찾아볼 수 없었마.
2) 폐의 변화
1941년 Murph y 13)가 전신성 공피종 환자의 폐에 마 만성 성유화 영변이 생긴다고 처음 발표하였는데 이러 한 영변운 전신성 공피종 환자의 약 30% 에시 나타나 고 7) 주로 양측하 폐야부에 나타나며 때로는 착윤 낭3ξ 형성도 발견되는데 11) 이러한 두가지 병변만으로도 전신 성 공피중의 진단이 가능하다고 하는 시람도 있다l‘’ 16) 본 충례에 있어서도 영측하 폐야부의 흑괴에 경미한 성 유화 병변을 올 수 있었으나 낭포 행성은 없었마.
Winglcy l6) 는 피부중싱이 없이 페의 미만성 성유화 병 변으로 심 한 호흡장애 와 cubbing 을 나타난 예 플 보 고하였는데 폐의 변화가 전신성 공피중의 선행증상으로 나타나는 경 우도 있 다고 한다 16,17)
3) 식도의 변화
1903년 Ehrmannl8)이 전신성 공피중에 있어서의 식 도 침범례를 처음 보고한 이래 수 많은 보고례가 었있 다. 이때 식도의 결체조직에 비후와 부종이 생기고 근 육충은 성유조직￡로 대체되어 근육의 위축이 일어나 식도의 수축성과 연동운동이 없어지게 된다고 하는데".
19) 근래의 보고에 의하면 식도 근육의 위축은 결체조 직의 중식보마는 신경섬유의 병변이나 혈관염에 의한마
고도 한마20， 21)
식도에 이러한 변화가 생기연 식도에 수축성이 없어 지기 때운에 식도의 단순측면 사진상 식도내에 공기릎 중영하기도 하고22) 이러한 식도의 명변은 식도 조영술 로 식도의 팽대와 연동운동의 지 연 및 소실등을 찾올 수 있다23) 본 중례에 있어서도 식도의 팽대가 있었고 30分 이상의 앙와위에서 식도내에 barium이 그대로 남 아 있음을 보고 식도의 연동운동이 소실되었음을 알 수 있었마. 이러한 경우에는 위액의 역류가 잘 알아니- 식 도의 하단부를 계속 자극하기 때운에 그곳에 침식빚 궤 양을 만들어 식도의 협착을 초래하기도 하고 7， 9) 때로는 식 도가 짧아져 Hital hernia 를 일으키 는 경 우도 있
다 7， 24
,
25)- 260 -
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’
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4) 위및 소장의 변화
1931년 Rake'6)가 처음으로 소창빚 대장의 뱅변을 발 견한 후 1944년 Hale 빚 Schatzki271가 4례를 보고하였 으며 1962년까지 67에 의 보고 밖에 없 다 28)
Reinhardt 빚 Barry'8)는 19301건부터 19601건 까지의 전신성 공피증 환자 191례중 식도 조영숭 40례， 식도조 영숭과 소장 조영숭을 뱅행한 52례를 분석한 결과 1) 12 지장관의 맹대빚 12지장관 내에서의 24시간 이상의 저 류 11례. 2) 소장내에서의 Barium 의 띤상반응 빚 단 절상 9례. 3) 12지장 구부의 확장빚 Barinm 저류 7례 4) 공장빚 회장의 확장 7례. 5) 점막의 비후 빚 불규 칙성 7례 6) Barium의 통괴 지연 5혜. 7) 위의 확 장및 우녁중 3혜. 8) 부분적인 소장 폐쇄 1례등을 관 찰하였고， 이 중에서도 12"1 장관의 맹대및 12지관내에 24시간 이성 Barium 이 저류되어 있는 것이 가장 진단 적 가치가 있다고 주장하면서 이는 상창간막동맥 (sup- erior mesenteric artery)이 비후된 12"1 장관을 눌러서 나타난 것 이 타고 하였마. 한편 Heinz. Steinberg.
Sackner') 등은 병 리 학적 으로 소장의 i영 활，근에 부분적 인 위축과 섬유조직의 대체가 얼어나는 것올 규명하고 투시상 12지장 하행부 빛 횡행부위의 확장과 장시간 동 안의 Barium 저류는 12"1 장의 우력 한 연몽운동 때운에 음식물이 빨리 내려가 그곳을 확장시키고 또 저류되기 때운이여 이러한 현성이 distal segment 에시 블 수 없 는 이 유는 읍식 붙이 distal segment 로는 더 욱 느리 게 듣어가기 때운이라고 하였다 29) 본 예에 있어서도 12지 장 제 2부에 약간의 확장과 단절상이 나타났었A나 그 외의 부분은 정상이있다.
상기의 병변외에도 Queloz 및 Woloshin30)은 대장에 서 볼 수 있는 옥이 넓은 게실이 소장에 생긴 예를 발 표하였고 Gompel31) 과 Miercort 빚 Merrill 둥은 천신 성 공피 중이 소장을 침 범 하여 원 인모르게 Pneumatosis Cystoides intestinalis 를 만드는데 이 것 이 나타나면 6 개윌 내에 사땅한마는 죽음의 중조라고 말하고 있다.
5) 대장의 병변
1931년 Rake26) 가 전신성 공피중의 대장취벙례를 발 표한데 이어서 1953년 Harper7) 는 대장 천벙례의 특징 은 가성 게실형성 이 라고 하았고. 1959년 Meszaros 33)
역시 가성 게실헝성이 횡행결장 하부와 하행결장에 잘 나타나는데 이는 Postevacuation 사진에서 더 뚜렷하게 나타나고 그 가성 게실은 보통의 만성 게실보다 기저부 가 넓 다 고 연하았다. 또 Heinz. Steinbeg. 빚 Sack ner31)
동은 전신생 꽁피중이 대장을 천엠하여 만드는 게실은 기저부가 넓은 진성 게실로 이는 대장의 전층을 소유하 고， 대장근육충의 섬유화 정도가 다양하기 때문에 정장
부분의 대장이 수축하면 근육위축이 얼어난 부뷔는 청 장 내압을 유지하지 돗해 팽대되어 형성된다고 하였는 데 3， 7) 이들 게실은 상행결장보마 하행결정에 더 말이 생 기 고 주로 antimesenteric border 에 형 성 되 며 더 병 변이 진행하연 대장의 전주위에 생긴마고 한다2， 3,4, 5,6) • 본 중례에 있어서도 기저부가 넓은 게설이 마발성으로 횡행결장과 하행결장에 행성되어 있었다. Harper7) 와 Heinz. Steinbeg, 빚 Sackner') 등의 51% 및 53% 의 높 은 발생빈도와 위. 12지장， 소장보다는 대장에 더 호말 한마는 보고로 미루어 전신성 공피중 환자에게 Barium enema 를 routine 으로 시 행 해 봄직 도 하다.
6) 예 후
전신성 공피중은 어검없이 진행하기 때문에 1945년 Goetz'4l 는 。1를 "Progressive Systemic Scleroderma"
라고 명명히였으며 그 생존융 또한 이 질환을 처음 진 단하였던 시 기 에 따라 마르다고 한다'6)
Farmer. Gifford. 빛 Hins'5) 등은 Mayo clinic 에 서 전신성 공피중 환자 236예를 분석하고 그 5년 생존율이 49%였고 가장 나쁜 예후의 지청은 성장， 신정의 칭엠， 벙발성 피부병변. Westergen 방법으로 펠침속도가 시 간당 50mm 이상인 때와 빈혈이 나타난 때랴고 하였는 데 Tuffanelli 및 Winkelman8) 은 같은 Mayo C1inic 에서 1935년부터 1958년까지의 전신성 공피중 환자 727 예를 분석하고 5년 생존율은 70.3%. 10년 생존율은 58.9% 였다고 발표 하였마. 한편 Medsger'6)둥은 309 례의 전신성 공피중 환자를 분석하고 5년 생존율이 34%
였쇼 내장의 첨 범이 전혀 없는 경우의 7 년 생존율은 55
%였마고 발표 하였는데 이로 미루어 보면 피부병변범 위 자체는 생존율에 커마란 영향을 마치지는 않으나 내 부 장기가 침범된 경우에는 예후에 괄목할만한 차이기·
있음을 암 수 있마.
걸 론
저자들은 1973년 5윌 본 전남의대 부속병원 피부과에 래원하였던 전신성 공피중의 1예를 방사선학적， 피부과 학적 및 영리 조직학적으로 확진하고 운헌고찰을 하였 다.
탈고함에 앞서 각별히 협조하여 주신 피부과학교실 김영표 교수님과 방사선과교실 검종건 선생에게 심사하 는 바 입니다.
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> 한정수 • 권흥식 농문 사진 부도. <
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t~Fig. 1. Esophagograms in 30 minutes after barium swallow taken in recumbent position shows slight dilation of the esophagus with barium stasis,
Fig. 2. Upper G-I series reveals slight dilatation and segmentation of 2nd portion of the duodenum with barium stasis.
Fig. 3. & 4. Barium enema demonstrates multiple diverticula on the antimesenteric border of transverse and descending colon, more prominent in postevacuation fi!m.
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