소아의 경골에 발생한 골화성 섬유종

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목 적 :골화성 섬유종의 임상적 경과를 관찰함으로써 자연사와 치료에 대해 알아보고자 하였다.

대상 및 방법 : 골화성 섬유종 7예를 대상으로(평균 추시 기간은 7년 2개월) 4예는 보존적 치료만 시행 받았으며 3예는 소 파술 및 골이식술을 시행하였다. 수술적 치료군과 보존적 치료군의 최초 진단시와 최종 추시의 임상적 경과와 방사선 소견 을 관찰하였다.

결 과 : 수술적 치료를 시행한 3예 중 2예에서 피질골의 팽창과 함께 이식된 골의 흡수 및 골파괴 소견 및 병변 부위의 반 응골 형성 소견을 보여 병변이 재발된 것으로 진단되었으며 1예는 병변이 전방 피질 내로 국한되며 축소되는 소견을 보였 다. 보존적 치료를 시행한 4예 중 2예는 병변의 이환 범위가 변화 없는 양상을 보였으며 2예는 감소하는 소견을 보였다.

결 론 :10세 이하의 소아에서 경골 간부 피질골에 비대칭적인 골용해 현상이 있을 경우 골화성 섬유종을 의심해 보아야 하며 치료에 있어서도 수술적인 치료보다는 보존적인 치료가 바람직할 것으로 사료된다.

색인 단어 : 경골, 골화성 섬유종, 소아

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소아의 경골에 발생한 골화성 섬유종

이석현∙서승우∙홍준석∙왕준호∙노영진

고려대학교 의과대학 정형외과학교실

서 론

골화성 섬유종(Osteofibrous dysplasia, or ossifying fibro- ma)은 주로 하악골 등의 부위에 발생하는 질환으로서 장관골에 드물게 발생할 수 있으며 주로 소아의 경골 및 비골에 발병하는 것으로 알려져 있다. 1921년 Franghenheim이 선천성 섬유성 골염(congenital osteitis fibrosa)으로 처음 보고한 이래, 섬유성 이형성증의 변종, 골화성 섬유종(ossifying fibroma), 골섬유성 이형성증(osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula) 등 으로 명명되었다^1,2,8). 일반적으로 이 질환은 10세 이전의 남아에 서 주로 발생하며 골격 성장과 더불어 15세까지 활성을 나타내 며 소파술 또는 병소내 절제술을 시행한 경우 재발할 수 있는 것으로 알려져 있으며 이 시기까지 수술을 연기하는 것이 바람 직하다고 알려져 있다⁹⁾.

저자들은 2년 이상 추시가 가능했던 골화성 섬유종 7예에 대 하여 수술적 치료를 시행한 군과 보존적인 치료를 시행한 군의 임상적 경과를 관찰함으로써 골화성 섬유종의 자연사(natural history) 및 치료에 대하여 제시하고자 하였다.

연구 대상 및 방법

골화성 섬유종으로 진단 받고 추시중인 환자 13명 중 2년 이 상 추시가 가능했던 7예를 대상으로 하였다. 평균 추시 기간은 7년 2개월(2년 2개월-13년 1개월)이었다.

남아 4명, 여아 3명으로 내원 당시 연령은 11개월부터 8세 9 개월까지 평균 4세 7개월이었다.

7명의 환자 중 5명은 골절을 주소로 내원하였으며 2명은 하 퇴골의 전방 만곡을 주소로 내원 하였다. 골절을 주소로 내원한 환자 5명 중 1명은 골절 후 2주 이내에 즉시 소파술 및 골이식 술을 시행 받았으며 4명은 석고 고정술로 골절에 대한 치료를 받은 후 2명은 차후에 소파술 및 골이식술을 시행 받았으며 2명 은 골절에 대한 치유 후 수술적 치료 없이 경과 관찰만 시행하 였다. 하퇴골 만곡을 주소로 내원한 환자는 모두 수술적 치료를 시행하지 않은 채 경과를 관찰하였다(Table 1).

수술적 치료를 시행한 군과 보존적 치료를 시행한 군의 임상 소견으로서 각 군의 성별, 연령과 병소 부위, 진단시 이환 부위 및 범위, 진단시의 방사선상의 소견 및 최종 추시 경과 관찰시 의 방사선적 소견 및 병변의 이환 범위의 변화를 관찰하였으며, 피질골의 팽창과 함께 이식된 골의 흡수, 골파괴 소견 및 병변 부위의 반응골 형성 소견을 재발이라 하였다.

수술적인 치료는 병변 골 부위의 피부를 수직상으로 절개한 이후 피질골에 개방창을 만든 후 병변에 대한 소파술을 실시한 후 장골을 이용한 자가 골이식을 시행하였다. 수술 후 4주간 장 601

601 통신저자 : 이 석 현

서울시 구로구 구로동 80 고려대학교 구로병원 정형외과

TEL: 02-818-6051∙FAX: 02-837-4347 E-mail: [email protected]

하지 고정을 실시한 이후 4주간 단하지 고정을 시행하였다.

수술적 치료를 시행한 군에서는 수술시 채취한 골 조직편을 Hematoxylin-Eosin 염색을 통하여 조직 소견을 관찰하였다.

결 과

7명의 환자 중 6명은 이학적 검사상 경골의 전방 만곡을 보이 고 그 중 4명의 환자는 경한 외상 후 병적 골절이 발생되었으며 경골의 전방 만곡이 없었던 환자 1명은 경한 외상 이후에 발생 된 병적 골절로 내원 하였다.

경골 및 비골 모두 침범한 경우는 1예 이었으며 나머지 6예는 모두 경골의 간부에서만 병변이 발견되었다. 방사선상 병변은 대부분 경골의 전방 피질에 국한되거나 골수강 내 전 직경을 침 범한 골 용해 현상으로 발견되었으며 병변 주위에 경화성 변화 를 관찰할 수 있었다.

수술적인 치료를 시행한 3예의 조직학적인 검사를 시행한 결 과 2예는 초기 진단시 골화성 섬유종으로 진단되었으나 1예는 초기 진단시 섬유성 이형성증으로 진단된 후 추적 관찰 중 병변 의 재발 및 진행 양상 등 방사선 결과가 골화성 섬유종을 의심 할 만한 소견을 보여 조직편을 해부 병리 의사와 재 조사한 결 과 골화성 섬유종이란 진단을 얻었다.

조직학적 소견 상 섬유아세포(fibroblast)를 포함한 섬유성 배 경에 직골(woven bone)의 골주(trabeculae)들이 관찰되고 골 주 주변에 많은 수의 골아세포(osteoblast)가 둘러싸고 있는 것 이 관찰되었으나(Fig. 1), 소파술로 얻어진 조직이기 때문에 말 초 조직으로 가며 골주의 비율이 높아지며 lamella bone이 많아 지는 구역 현상(zonal phenomenon)은 명확하게 발견할 수 없 었다.

수술적 치료를 시행한 3예는 평균 추시 기간은 8년 2개월 이 였으며 수술 후 추시 관찰 방사선 소견상 2예에서 각각 6개월과 10개월에 피질골의 팽창과 함께 이식된 골의 흡수 및 골파괴 소 견 및 병변 부위의 반응골 형성 소견을 보여 병변이 재발된 것

으로 진단되었으며 병변의 이환 범위의 명확한 증가 양상을 관 찰할 수 있었으나 임상적 소견 상 재골절이 의심되는 소견이 관 찰되고 있지 않아 정기적인 추시 관찰 중이며 1예는 병변이 전 방 피질 내로 국한되며 축소되는 소견을 보였다.

보존적 치료를 시행한 4예는 평균 추시 기간은 6년 5개월이 었으며, 추시 관찰 시 크기가 증가하는 경우나 골절 또는 재골 절 되는 경우가 없었으며, 2예는 병변의 이환 범위는 변화가 없 는 양상을 보였으며, 2예는 병변의 크기가 감소하는 소견을 보 였다.

증례 보고

1

1세 9개월 된 여아로서 부모에 의해 발견된 좌측 하퇴부의 전 방 만곡을 주소로 내원하였다. 내원시 이학적 검사상 좌측 하퇴 의 전방 만곡 소견이 관찰되었으나 압통이나 부종 등의 소견은 없었다. 방사선 검사상 좌측 경골 근위부의 골간단부에서 중심

Fig. 1. Histological photograph showing irregular curved osteoid and mineralized trabeculae some of which are rimmed by osteoblasts within fibrous stroma. (H&E, ×125)

Case Sex Age Involved Bone Initial Diagnosis Initial Symptom Treament F/U Remark 1 F 11 ms Tibia, OF* Fracture Cast & Observation 2 yrs 2 ms

Fibula Ant. Bowing

2 M 2 yrs 6 ms Tibia OF Fracture Cast & Observation 2 yrs 10 ms

3 M 7 yrs 11 ms Tibia OF Ant. Bowing Observation 11 yrs 10 ms

4 F 1 yr 9 ms Tibia OF Ant. Bowing Observation 8 yrs 9 ms

5 F 3 yrs 8 ms Tibia FD^� Fracture Cast 5 yrs 2 ms recurred

Ant. Bowing C^�& B/G^�

6 M 7 yrs 7 ms Tibia OF Fracture C & B/G 6 yrs 3 ms recurred

Ant. Bowing

7 M 8 yrs 9 ms Tibia OF Fracture Cast 13 yrs 1 ms

Ant. Bowing C & B/G Table 1.Clinical data of patients

*Ossifying fibroma; ^�Fibrous dysplasia; ^�Curettage; ^�Bone graft.

골간부에 이르는 전방 피질골 내에서 골수 내로 확장되는 지도상 의 골용해 소견이 보였다(Fig. 2A). 추시 관찰 2년 10개월 후 방사선 사진 상에서 골 성장에 따른 병변 크기의 변화 소견을 보 였으나 상대적인 증가 소견이 없고 통증 및 압통 부종 등의 이상 소견이 관찰되지 않아서 경과 관찰만 시행하였다(Fig. 2B). 7년 6개월 추시 관찰 사진 상 병변이 전방 피질 내로 국한되며 축소 된 양상이 관찰되며(Fig. 2C), 10년 후 최종 추시 관찰 사진 상 에서 병변의 크기는 더욱 감소된 소견을 볼 수 있다(Fig. 2D).

증례

2

3세 8개월 된 여아로서 미끄럼틀에서 뛴 후 발생한 우측 하퇴

부위의 통증을 주소로 타 병원에서 22주간 보존적 치료 후 내원 하였다. 타 병원에서 수상시 시행한 방사선 검사 상 우측 경골 간부 중심 부위에 전방 피질골 내의 골용해 현상이 관찰되었으 며 전방 피질에 골절선이 관찰되어(Fig. 3A) 석고 고정을 실시 하였다(Fig. 3B). 수상 3개월 후 병변 내의 골절이 치유되는 소 견을 관찰한 후 소파술 및 골이식술을 시행하였다. 수술 후 3개 월 추시 방사선 사진 상에서 수술한 병변 부위의 변화는 관찰되 지 않았으나 6개월 추시 방사선 사진 상에서 병변이 근위부 골 간단부위로 확장된 소견이 관찰된다(Fig. 3C). 정기적인 추시관 찰을 시행하였으며 5년 9개월 추시 관찰 상 병변은 근위부 및 원위부 골간단부위까지 경골 전장의 피질골 및 골수강 내로 확 장된 소견을 보였으나(Fig. 3D) 재골절을 의심할 소견이 관찰

Fig. 2. A: Initial AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows geographic osteolytic lesion on anterior cortex of proximal tibia with anterior bowing. B: Follow 2 years 10 months AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows that the size of the lesion was increased proportionally to the growing. C: Follow up 7 years 6 months AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows that the lesion was localized and the size of the lesion was decreased. D: Follow up 10 years AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows that the size of the lesion was maintained.

A B C D

Fig. 3. A: Initial AP and lateral roentgenograms of the right tibia shows geographic osteolytic lesion on anterior cortex of middle tibia with linear transverse fracture line. B: AP and lateral roentgenograms of the right tibia after plaster cast. C: Post-Op. 6 months AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows the lesion was expanded to proximal and distal part of the tibia. D: Post-Op. 5 years 9 months AP and lateral roentgenograms of the left tibia shows that the lesion was expanded to proximal metaphysis and distal metaphysis.

A B C D

되지 않아 보조기를 착용한 상태로 정기적인 추시관찰 중이다.

고찰 및 결론

1921년 Franghenheim이 처음으로 선천성 섬유성 골염이라 보고한 이후 1936년 Compere³⁾도 선천성 섬유성 골염이란 용어 를 사용하였다. 이후 다양한 이름으로 명명되다가 1966년 Kempson 등⁸⁾이 악골에서 생길 수 있는 골화성 섬유종과 조직 학적으로 동일한 양상을 보이고 있는 병변을 섬유성 이형성증과 다른 질환인 골화성 섬유종이라 보고하였다. 국내에서는 1982년 처음으로 강 등⁸⁾이 2세 10개월 된 환아의 경골에 발생한 골화 성 섬유종 1예를 보고한 이후 한 등^5,6)에 의해서 10예가 보고되 었다.

골화성 섬유종의 발생연령은 대부분 10세 이전에 발병하며 66%는 5세 이전에 발병하는 것으로 알려져 있다^1,4,11). 저자들의 경우에서는 연령분포가 11개월부터 8세 9개월 사이에서 진단되 었으며 평균연령은 4세 7개월이었다.

발병부위로는 78%는 경골에서, 12%는 경골과 비골에서, 7%

는 비골에서만 발견되며, 3%는 양족 경골에서 발견될 수 있다¹⁰⁾. 저자들의 경우는 6예(86%)가 경골에서 발견되었고 1예(14%) 에서 경골과 비골에서 동시에 발견되었다.

골화성 섬유종 환자는 일반적으로 대부분 하퇴골의 전방 만곡 을 동반하고 있으나 통증을 호소하는 경우는 없으며 병적인 골 절이 동반된 경우만 통증을 호소하며 내원하게 된다. 병적인 골 절이 동반된 경우라도 대부분의 경우 불완전 골절이며 전위된 경우는 많지 않은 것으로 알려져 있다^1,2). 저자들의 경우도 5예 에서 가벼운 외상 이후에 발생한 하퇴 부위의 병적 골절로 인한 동통을 주소로 내원하였으며, 2예의 경우는 통증없이 하퇴부의 만곡을 주소로 내원하였고, 모든 예에서 추시 관찰 시 병변으로 인한 통증을 호소한 사례는 없었다.

방사선 소견상 경골 간부의 피질골 내의 비대칭적인 골용해 소견이 관찰되며 일부의 경우는 수년에 걸쳐서 병변이 확장되는 양상을 보이고 전방으로 만곡되는 현상을 보일 수 있다^1,9,11). 저 자의 경우 발병 초기에는 경골의 전방 피질골내의 골용해의 양 상을 보이다가 병변이 진행할 경우 골수강 및 골간부의 전 부위 및 골간단부까지 진행하는 양상을 관찰할 수 있었으며, 7예 중 6예(86%)에서 전방 만곡을 관찰할 수 있었다.

감별해야 될 질환으로서 섬유성 이형성증과 법랑종(Adama- ntinoma)이 있다. 특히 섬유성 이형성증과 감별이 어려운 경우 가 많아 처음 진단 시 섬유성 이형성증으로 진단될 수 있으며 저자들의 경우도 1예에 있어서 초기 진단시 섬유성 이형성증으 로 진단되었다. 법랑종과 골화성 섬유종, 골화성 섬유성 유사 법 랑종의 관계는 모호하지만 골화성 섬유종, 골화성 섬유성 유사 법랑종이 법랑종의 전조 단계로 생각되기도 한다^11,13).

골화성 섬유종은 치료하지 않았을 경우 다양한 임상적인 양상

및 경과를 갖는다. 5년에서 10년까지의 경우 대부분의 경우는 병변의 크기가 경도 또는 중등도로 증가하나 일부 환자의 경우 는 병변의 크기가 경골 전체로 크기가 증가하는 소견을 보이거 나 일부 환자의 경우는 병변의 크기의 변화가 없거나 오히려 감 소할 수 있다고 보고되고 있다¹⁾. 또한 신체적으로 성숙되지 않 은 환자의 경우 병변에 대한 제거 및 골이식을 시행한 경우 병 변이 대부분 증가될 수 있으나^2,3), Georgen 등⁴⁾이나 Markel 등¹⁰⁾ 에 의하면 각각 16세 환자를 병변에 대한 골막하 절제술을 시 행한 경우 모두 재발한 경우는 없었다고 보고하고 있다.

Nakashima 등¹²⁾이 보고한 12예 중 10예를 골 소파술 및 이식 술을 시행한 결과 모두 재발하였으며 골생검만 시행 2예는 병변 이 진행되는 소견이 관찰되지 않았다고 하였으며 10세 이전에는 수술을 시행하면 안 된다고 하였다. 한 등⁵⁾은 10예 중 3예는 생 검술 시행 후 관찰만 시행하였으며 7예는 단순 소파술 및 골이 식술, 부분 또는 광범위 절제술 후 일리자로프 또는 유리 생비 골 이식술을 이용한 수술법 등을 사용한 결과 광범위 절제술을 시행하지 못한 경우에서만 재발되어 이차적인 수술이 필요하였 다고 보고하며, 광범위한 병변이 있어 골절의 위험성이 있는 경 우 또는 골 변형이 심한 경우 광범위 절제술 및 생비골 이식과 같은 근치적 치료가 필요하다고 하였다. 저자들의 경우는 조기 에 발견한 병변에 대한 수술적인 치료를 시행한 경우 중 2예에 서 병변이 재발하였으며 추시 방사선 검사상 병변의 크기가 증 가한 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 3C, D). 그리고 병적 골절 이 있었던 5예의 경우는 골절의 유합을 얻은 이후 병변이 재발 하더라도 모두 추시 관찰 기간 동안 재골절의 소견을 관찰할 수 없었다. 또한 보존적 치료를 시행한 경우는 병변의 크기에 변화 가 없거나 감소되었고 추시관찰 중 병적 골절이 우려되는 경우 는 보조기를 이용하여 병변을 보호하였으며 이후 골절을 경험한 예는 없었다. 그러므로 일단 골화성 섬유종으로 진단된 경우 골 절 등의 합병증의 병발 시에 석고 고정 등을 이용하여 골절에 대한 보존적인 치료만 시행한 후 재골절 및 병의 경과에 대한 교육과 필요한 경우 보조기를 이용하는 것으로 재골절을 막을 수 있으며 청소년기까지 경과를 관찰해야 할 것이다. 가관절이 나 심한 변형 등으로 수술적인 치료가 필요한 경우에도 가능한 한 수술시기를 재발의 위험성이 줄어드는 15세 경까지 늦추는 것이 바람직할 것으로 판단된다.

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Purpose :To define the natural history and treatment of osteofibrous dysplasia, we compared the clinical courses of two groups: one group with a surgical treatment and the other group with a conservative treatment.

Materials and Methods :Seven cases (4 male, 3 female) were followed for more than two years (average f/u: 7 years 2 months). Four cases conservatively and three cases operatively by curet- tage and bone graft. Were treated the clinical and radiological findings of the two groups were compared.

Results : Two of three cases that received surgical treatment had been diagnosed with lesion recurrence by radiography, which showed expansion of the cortical shell, resorption of grafted bone, and reactive bone formation. One other case exhibited shrinkage and confinement of the lesion to the anterior cortex. Two cases, which were treated conservatively, showed shrinkage of the lesion and an other two cases showed no change in the size in radiogram.

Conclusion :Asymmetrical intra-cortical osteolytic lesion of the tibia in children should be sus- pected as osteofibrous dysplasia and carefully observed until skeletal maturity, unless the struc- tural integrity is seriously endangered.

Key Words : Tibia, Ossifying fibroma, Children

Osteofibrous Dysplasia of the Tibia in Children

Seok-Hyun Lee, M.D., Seung-Woo Suh, M.D., Joon-Seok Hong, M.D., Joon-Ho Wang, M.D., and Young-Jin Rho, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Guro Hospital, Korea University, College of Medicine, Seoul, Korea

Abstract

Address reprint requests to Seok-Hyun Lee, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Korea University, Guro Hospital 80 Guro-dong, Guro-gu, Seoul 152-753, Korea

Tel : +82.2-818-6051, Fax : +82.2-837-4347 E-mail: [email protected]