대한소화기학회지 2002;40:348-351
서 론
21)간의 림프관종은 드물게 보고되고 있는 간의 양성 종양 이다. 대부분은 전신성 림프관종증의 일부로서 간에 발생 하며, 간에 국한된 림프관종은 극히 드물다. 림프관종은 초 음파에서 내부에 다양한 초음파 강조를 가지는 낭성 종괴 로 보여 간혈관종과 선천성 간낭종증, 전이성 간암 등과 비 슷한 소견을 보이며, CT에서 조영증강이 되지 않는 저음영 의 종괴로 보여, 선천성 간낭종증이나 전이성 간암과의 구 별이 어렵다. 저자들은 60세 여자 환자의 방사선학적 검사
접수: 2002년 4월 18일, 승인: 2002년 10월 7일 연락처: 이진헌, 134-701, 서울시 강동구 길동 445
강동성심병원 소화기내과
Tel: (02) 2224-2526, Fax: (02) 478-6925 E-mail: leejh@hallym.or.kr
에서 전이성 간암으로 생각되던 간종괴가 세침생검을 시행 한 결과 해면상 림프관종으로 진단된 1예를 경험하여 고립 성 림프관종의 희귀성에 비추어 이를 보고하며, 이미 보고 된 간의22)림프관종에 대한 문헌을 고찰하여 감별진단시 유 의점을 살펴보고자 한다.
증 례
60세 여자가 내과의원에서 건강검진을 위해 복부 초음 파검사 후, 우연히 발견된 다발성 간내 종괴의 정밀 검사
Correspondence to: Jin Heon Lee, M.D.
Department of Internal Medicine, Gangdong Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine
445 Gil-dong, Gangdong-gu, Seoul 134-701, Korea Tel: +82-2-2224-2526, Fax: +82-2-478-6925 E-mail: leejh@hallym.or.kr
간에 국한되어 발생한 림프관종증 1예
한림대학교 의과대학 내과학교실, 방사선과학교실*, 병리학교실†
윤덕형·이진헌·최대로·김성은·박성훈·최지용·배영덕·이자영·김 억
김호철*·김덕환
†·김용범·김학양·유재영
A Case of Isolated Hepatic Lymphangiomatosis
Duck Hyoung Yoon, M.D., Jin Heon Lee, M.D., Dae Ro Choi, M.D., Sung Eun Kim, M.D., Sung Hoon Park, M.D., Ji Yong Choi, M.D., Young Deok Bae, M.D., Ja Young Lee, M.D., Auk Kim, M.D., Ho Cheol Kim, M.D.*, Duck Hwan Kim, M.D.†, Yong Bum Kim, M.D.,
Hak Yang Kim, M.D., and Jae Young Yoo, M.D.
Departments of Internal Medicine, Radiology*, and Pathology†, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea
Hepatic lymphangioma is a rare benign tumor and usually occurs as a part of systemic lymphangiomatosis. Isolated hepatic lymphangioma is extremely rare. We report a 60-year-old woman with asymptomatic hepatic masses found incidentally by abdominal ultrasonography. The results of liver function tests and tumor marker test were normal.
Abdominal CT showed 1-5 cm sized unenhanced multiple masses in the liver. On abdominal MRI, the masses exhibited low signal intensity on the T1-weighted images and high signal intensity on the T2-weighted and highly T2-weighted images. Histologic examination of the sono-guided biopsy specimen revealed that the mass had acellular cavernous spaces lined by single layer of endothelial cells. There was no malignant cell. She was diagnosed as having isolated hepatic lymphangiomatosis and discharged. (Korean J Gastroenterol 2002;40:348-351)
Key Words: Lymphangioma; Liver; Neoplasm metastasis
윤덕형 외 13인. 간에 국한되어 발생한 림프관종증 1예
를 위해 전원되었다. 가족력에서 특이 소견은 없었고, 과 거력에서 당뇨와 고혈압으로 약 5년 전부터 치료를 받아 왔으며, 그 외 다른 질환은 없었다. 문진 소견에서 우상복 부 동통이나 소화불량, 체중 감소, 혈뇨 등의 증상은 없었 다. 이학적 소견에서 결막 창백이나 공막 황달은 없었고, 목과 겨드랑이에서 만져지는 종괴는 없었다. 복부 압통은 없었고, 종괴가 만져지지도 않았다. 내원시 시행한 검사 실 소견에서, 말초혈액검사는 백혈구 9,870/mm3, 헤모글 로빈 13.9 g/dL, 혈소판 228,000/mm3으로 정상이었다. 간기 능검사는 PT가 11.3초(117.7%, INR 0.95), 총 단백/알부민 7.9/4.6 g/dL, AST/ALT 24/37 IU/L, 총 빌리루빈/직접 빌리 루빈 0.7/0.2 mg/dL, 알칼리성 포스파타제 243 IU/L (정상 치 89-273), -GT 26 IU/L, LDH 416 IU/L (정상치 240-460) 로 모두 정상범위였다. HBsAg과 anti-HBs, anti-HCV 모두 음성이었다. -FP 2.27 ng/mL, CEA 1.8 ng/mL, CA19-9 24.2 U/mL, CA125 12.9 U/mL로 모두 정상범위였다.
복부 초음파검사에서 내부에 다양한 초음파 강조를 가지 는 다발성 간내 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 복부 CT에서 간 좌우엽에 지름 1-5 cm 크기의 다양한 저음영의 종괴들이 보 였으며, 조영증강이 되지 않았다(Fig. 2). MRI에서 간내 종 괴들이 T1-강조영상에서는 저신호강도로 보였고 T2-강조영 상과 T2-고강조영상에서는 고신호강도로 보였다(Fig. 3). 이 상의 검사에서 전이성 간암이 의심되었다. 이에 조직학적 확진을 위해 초음파 유도하 세침생검을 실시하였다. 생검 은 8번 분절의 지름 5 cm 크기의 가장 큰 종괴에서 실시하 였다. 종괴내 해면상 확장을 보이는 내강은 한 겹의 내피 세포로 둘러싸여 있었으며, 내강내 유두상 돌출이 보였다.
혈관종에서 관찰되는 적혈구가 내강 안에 보이지 않고 종 괴 조직내 암세포가 보이지 않아 림프관종으로 진단하였 다(Fig. 4). 환자는 임상증상이 없고 다른 합병증의 증거가 없어 추적관찰하기로 하고 퇴원하였다.
Fig. 1. Ultrasonogram of the liver. There are many cystic masses with diverse internal echoes.
Fig. 2. Dynamic abdominal CT. There are 1 - 5 cm sized well-circumscribed homogeneous unenhanced masses scattered in the right and left lobe of the liver.
Fig. 3. Dynamic abdominal MRI. The masses exhibit low signal intensity on the T1-weighted images and high signal intensity on the T2-weighted and highly T2-weighted images.
Fig. 4. Sono-guided liver biopsy. There is a cavernous space lined by single layer of endothelial cells and there are papillary projections into the space. RBC is absent in the space. There is no malignant cell (H&E stain, ×400).
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The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 40, No. 5, 2002
고 찰
본 증례와 같이 무증상의 다발성 낭성 간종괴로 내원하 는 성인 환자에서는, 우선 흔한 혈관종과 전이성 간암을 먼 저 감별해야 할 것이다. 혈관종은 CT에서 특징적으로 종괴 말단 부위에서 시작하여 종괴 중앙으로 점차 조영이 증강 되는 양상을 나타내며, MRI에서는 T1-강조영상에서 저신 호강도의 종괴로, T2-강조영상에서 고신호강도의 종괴로 보인다. 특히, MRI가 혈관종과 전이성 간암을 감별하는 데 민감도와 특이도가 높은 검사이다. 중심이 괴사되어 낭성 으로 보이는 전이성 간암의 경우는 CT에서 조영증강이 되 지 않으나, MRI는 간혈관종의 소견과 같을 수 있어 감별이 어려울 수 있으나, 간 세침 조직검사로 비교적 수월하게 진 단할 수 있다. 원발성 암종이 분명한 경우에는 감별진단에 어려움이 없으며, 종양표지자가 도움이 될 수 있다. 상염색 체 우성 다낭성 간질환으로 오인된 간림프관종증도 보고되 었는데, 상염색체 우성 다낭성 간질환의 경우에는 거의 대 부분 가족력이 있다.1
림프관종은 1892년 Ziegler 등2에 의해 처음 보고된 이후 드물게 보고되고 있는 양성 종양으로, 신체 어느 부위에서 도 생길 수 있지만, 95% 가량의 림프관종은 경부와 액와부 에 발생하며, 5% 가량은 그 외의 곳에 발생한다.2-4 일반적 으로 간에 발생하는 경우는 매우 드물며, 그런 경우에도 대 부분은 전신성 림프관종증으로 발생하고 일부는 간-비장 림프관종증으로 발생한다. 간에 국한되어 발생한 예는 더 욱 드물다.5-10 림프관종은 대부분 유아에서 청소년기에 발 생하며, 25세 이상에서 발견시 한 가지 고형기관에 국한하 여 발생한 경우가 비교적 흔하다고 알려져 있다.1전신성인 경우에는 남녀 성비에 차이가 없었으나, 간이나 비장에 국 한되어 발생하는 경우에는 거의 대부분이 여성이었다.10
국내의 한 보고에 의하면 절제술을 받았던 림프관종의 경 우 발생 부위는 경부가 가장 많았으며(33.3%), 상지(19.4%), 안면부(11.1%)의 순으로 호발하였다. 남녀 성비는 1.5 : 1로 남자가 더 많았다.11 국내에도 비장에 발생한 림프관종의 경우에는 수 예의 증례보고가 있으나,12-13 간에 국한되어 발생한 림프관종의 경우에는 보고된 것이 없다.
림프관종은 간엽의 과오종(mesenchymal hamartoma)일 것으로 생각되나, 진정한 신생물인지도 확실하지 않다. 태 생적으로 발생하며, 림프액의 흐름이 막혀 국소적인 림프 액의 저류에 의해 발생하는 것으로 생각된다.14 림프관종은 발생하는 장기에 따라 전신성, 간-비장성, 간성, 비장성으로 구분하며, 조직학적으로 림프관 내강의 크기에 따라 모세 혈관상(또는 단순성), 해면상, 낭상으로 구분한다.
증상은 비특이적이어서 본 증례와 같이 무증상일 경우 도 있다. 내강내 림프저류가 일어나는 경우에는 간종대가
나타날 수 있고, 이 경우 간의 압력에 의해 복통이 나타 날 수 있다. 담관 산통과 같은 양상의 급성 복증으로 나 타날 수도 있다. 흡수 장애와 악액질, 출혈, 감염, 염전, 파열 및 간기능 이상 등의 합병증이 생길 수 있으나, 간 기능 부전은 생기지 않고, 악성으로의 전환도 하지 않는 것으로 알려져 있다.2,7,15
검사실 소견이나 종양표지자검사는 본 증례와 같이 비특 이적이며, 종괴 영향으로 담관 폐쇄의 검사실 소견이 보일 수는 있다.
복부 단순촬영에서 종괴 영향으로 간종대가 보일 수 있 으나, 본 증례에서는 보이지 않았다. 복부 초음파검사에서 는 본 증례와 같이, 낭 내부의 고형물질들과 격막 등에 따 라 다수의 다양한 내부 초음파강조를 보이는 낭성 구조물 들로 보인다.15복부 CT에서는 본 증례와 같이, 지름 1-5 cm 크기의 불규칙한 저음영의 종괴들로 보이고 조영증강은 되 지 않아, 중심이 괴사된 전이성 간암과의 감별이 어렵
다.16-17 복부 MRI T1과 T2 강조영상에서 지방조직과 액체
의 비율에 따라 다양한 신호강도로 보일 수 있어, 액체의 비율이 많은 경우에는 본 증례에서처럼 T1에서는 저신호강 도로 T2에서는 고신호강도로 보인다.18
조직생검 소견은 내피로 둘러싸인 작거나 중간 크기의 공간들이 보이며, 내강내 유두상 돌기들이 보일 수 있고, 섬유성 격막으로 나뉘어져 있을 수도 있다.19 조직검사로 혈관종과 림프관종을 감별하기 위해 가장 중요한 점은 내 강내 적혈구세포의 존재 유무이다. 간혹 림프관종에서도 소수의 적혈구는 보일 수도 있다.6 혈관종과 마찬가지로 내피세포들이 혈관표지자인 인자 VIII 연관 항원(factor VIII-related antigen), Ulex europaeus agglutinin I 및 CD 31 등의 면역조직화학염색이 진단에 도움이 될 수 있다.1,10,20
치료는 본 증례의 환자처럼 증상이 없거나 중등도의 증 상만을 보일 때는 필요 없으며, 심한 증상이 있을 때 간 절 제, 큰 낭의 흡인, 간 이식 등을 할 수 있다.1 간에 국한된 질환일 경우에는 수술적으로 완전히 제거하거나 간 이식을 하면 예후가 좋으나, 전신성인 경우에는 간 이식 후 면역억 제 시기에 간 외 특히 골 조직과 폐에 다발성 림프관종증이 발생하여 예후가 좋지 않았다는 보고가 있다.20
본 증례의 경우 방사선 소견은 중심이 괴사된 전이성 간 암의 소견을 보이면서, 조직학적 검사에서는 관상 구조물 내강에 적혈구가 전혀 보이지 않고 악성 세포도 관찰되지 않아 림프관종으로 진단되었다. 저자들은 우연히 발견된 다발성 간내 종괴를 주소로 내원한 환자에서 간에 국한된 해면상 림프관종증을 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
색인단어: 림프관종, 간내종괴 350
Yoon, et al. A Case of Isolated Hepatic Lymphangiomatosis
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