pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374
DOI : 10.3341/jkos.2011.52.4.492
= 증례보고 =
면역억제제 치료로 호전 된 급성 대상잠재성 외망막병증 1예
유자영⋅정혜원⋅김형찬 건국대학교 의학전문대학원 안과학교실
목적: 구후시신경염으로 오진되었던 급성 대상잠재성 외망막병증 환자에서 면역억제제 치료로 호전된 1예를 보고하고자 한다.
증례요약: 28세 여자환자가 좌안 광시증과 시야장애를 주소로 타병원을 방문하였다. 시야검사에서 발견된 좌안 시야장애를 설명할만 한 안저 이상은 없었고, 신경학적 검사와 뇌자기공명영상도 정상으로 구후시신경염 진단 하 스테로이드 대량요법치료를 시행하였다.
증상발현 4개월 후 본원 내원시 교정시력 우안 1.0, 좌안 안전수동, 좌안 구심동공운동장애는 없었고, 전안부 및 안저검사에서 특이 소견없었다. 시유발전위도와 형광안저혈관조영술은 정상이었고, 좌안 시야검사에서 시야결손, 안저자가형광에서 황반부 주변의 과형 광 소견, 망막전위도에서 떨어진 반응소견 보였다. 빛간섭단층촬영에서 안저 주변부의 광수용체 내외층 경계부의 소실이 있었다. 급성 대상잠재성 외망막병증으로 진단 후 면역억제제로 치료하였고 10개월 후 시력 0.3으로 호전되었다.
결론: 광시증이 있는 젊은 여자에서 정상적인 안저 소견과 맞지 않는 급격한 시야장애가 있을 때에는 급성 대상잠재성 외망막병증을 감별하기 위하여 망막전위도와 빛간섭단층촬영등이 필요하고, 면역억제제 치료가 도움이 될 수 있다.
<대한안과학회지 2011;52(4):492-501>
￭ 접 수 일: 2010년 9월 27일 ￭ 심사통과일: 2010년 10월 18일
￭ 게재허가일: 2011년 2월 21일
￭ 책 임 저 자: 김 형 찬
서울시 광진구 화양동 4-12 건국대학교병원 안과
Tel: 02-2030-8180, Fax: 02-2030-5273 E-mail: [email protected]
급성 대상잠재성 외망막병증(acute zonal occult outer retinopathy, AZOOR)이란 1992년 J. Donald Gass에 의해 처음 명명된 드문 질환으로, 주로 젊은 여자에서 광시증을 동반하며 한 구역 또는 여러 구역의 외망막 기능이 급격히 감소하고, 안저소견의 변화는 없거나 아주 적으며, 망막전 위도의 이상을 나타나고 후에 안저 변화를 동반한 영구적 시야소실이 특징인 질환이다.1,2단안 혹은 양안에서 발생하 는 이 질환은 아직까지 원인이 정확히 알려지지 않았으며, 증상 발생으로부터 정확한 진단이 내려지기까지 평균 46개 월(0-408개월)이 걸릴 정도로 진단이 쉽지 않다.2또한 이 러한 갑작스런 시야장애를 나타내는 환자들은 대개 시신경 증 또는 중추신경계의 이상이 의심되어 전신적 또는 신경 과적으로 많은 검사들을 받게 되고 다른 질환으로 오인되 어 잘못된 치료를 받게 되는 경우도 있다.1 실제로 초기에 다른 망막병증 혹은 구후시신경염으로 진단하고 고용량의 스테로이드 치료를 하였으나 증상의 호전이 없었던 경우에 서 추적관찰 중에 진단하거나 반대편 눈에 재발한 후
AZOOR로 진단하는 경우가 많다.3Gass et al2에 의하면 가 장 흔하게 오인될 수 있는 질환은 구후시신경염이며, 그밖 에 두개내 종양, 암과 동반된 망막병증(cancer associated retinopathy, CAR) 등이 있다.
이 질환은 동양인에서는 드믈게 발생하며 국내에서는 지 금까지 몇 예가 보고된바 있다. 저자들은 구후시신경염으로 처음 진단되었던 급성 대상잠재성 외망막병증 환자에서 면 역억제제 치료로 호전된 1예를 경험하였기에 이를 보고하 고, 급성 대상잠재성 외망막병증의 특징적인 임상양상 및 검사 소견에 대해 알아보고자 한다.
증례보고
28세 여자 환자는 1주일 전부터 발생한 좌안의 광시증과 시야장애를 주소로 타병원 안과를 방문하였다. 증상발현 전 감기와 중이염을 앓은 병력 외에는 특이한 과거력은 없었 으며 가족력도 없었다. 타병원 초진 시 교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.7이었고, 오래 전에 근시 굴절교정술을 받은 환 자로서 굴절이상은 우안 -0.75디옵터, 좌안 -0.25디옵터 이었다. 안압은 우안 10 mmHg, 좌안 9 mmHg이었다. 안구 운동은 정상이었고 안구운동 시 복시나 통증은 없었다. 동 공검사에서 좌안 구심동공운동장애는 모호하였다. 세극등 현미경검사에서 양안의 전안부는 정상이었으며 안저검사에 서 특이한 소견은 없었다. 신경학적 검사에서 이상소견은
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Figure 1. Goldmann perimetry reveals enlarged blind spot and cecocentral scotoma in the left eye, and normal in the right eye.
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Figure 2. Fundus photographs of both eyes show normal appearance of the optic disc and retina.
없었으며 면역학적 검사를 포함한 혈액검사, 뇌자기공명 영상 검사는 모두 정상이었다. 골드만 시야검사에서 우안 은 정상, 좌안은 시야 중심부의 암점을 보였다(Fig. 1). 색 각검사는 양안 정상이었다. 위와 같은 소견으로 좌안 구후 시신경염으로 진단한 후 스테로이드 대량요법으로 하루에 methylprednisolone 1 g씩3일 간 정맥주사를 하였다. 이후 경구용 prednisolone으로 바꾸어 하루 50 mg씩 11일 간 복 용하였으나 호전 없어 첫 증상 발현 4개월 후 본원 안과를 방문하였다.
본원 안과 초진 시 교정시력은 우안 1.0, 좌안 안전수동 이었고 안압은 우안 11 mmHg, 좌안 10 mmHg이었다. 안 구운동은 정상이었고, 동공검사에서 좌안 구심동공운동장 애는 없었다. 세극등현미경검사에서 양안 전안부는 정상이 었고, 안저검사에서도 양안 정상 소견이었다(Fig. 2). 시야 검사에서 우안은 정상, 좌안은 심한 시야장애를 보였다
(Fig. 3). 안저자가형광검사에서 우안은 정상이었고 좌안은 황반부 주변의 과형광 영역이 관찰되었으며(Fig. 4A) 형광 안저혈관조영술 검사에서는 특이한 소견은 없었다(Fig.
4B). 망막전위도 검사에서 우안은 정상이었고, 좌안은 암 순응하 간체반응과 최대복합반응, 명순응하 단일-섬광 추 체반응과 30Hz 반응 모두 비정상 소견을 보였다(Fig. 5).
다국소망막전위도검사에서 우안은 정상이었으나 좌안의 반 응이 떨어진 소견을 보였다(Fig. 6). 시유발전위검사는 양 안 모두 정상이었다. 안전위도검사에서 우안은 정상 소견을 보였으나 좌안은 Arden ratio가 1.088로 심하게 감소하였다 (Fig. 7). 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영(Spectralis HRA+
OCT, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany)검 사에서 우안은 정상이었으며, 좌안은 중심와에서 광수용체 내외층 경계부가 희미하게 관찰되었으나 외경계막은 보이 지 않았으며 나머지 주변부에서는 광수용체 내외층 경계부
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Figure 3. Humphrey static perimetry reveals marked visual field defect in the left eye, and normal in the right eye.
의 소실 소견을 보였다(Fig. 8). 이러한 특징적 임상양상 및 검사소견으로 증상발현 4개월 만에 급성 대상잠재성 외망막 병증으로 진단하였다. 진단 후 면역억제제인 Azathioprine 150 mg과 경구용 스테로이드인 Prednisolone 40 mg으로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 2개월 째 증상 호전이 있 었고 시력이 안전수지로 호전되었다. 면역억제제와 스테로 이드를 점차로 감량하였으며, 초진 후 4개월째 Azathioprine 50 mg, Prednisolone 20 mg으로 감량하여 한달 동안 투여 한 후 중지하였다. 초진 후 4개월 때의 시력은 0.2로 호전 되었다. 초진 후 10개월에 교정시력은 0.3으로 더욱 호전되 었으나, 시야검사 및 다국소망막전위도 검사에서는 변화가 없었다. 안저자가형광 검사에서는 초진 시 보였던 과형광 영역의 크기는 줄었으나 다수의 저형광 반점이 후극부 혈 관궁을 따라 증가하였다(Fig. 9A, B). 스펙트럼영역 빛간 섭단층촬영 검사에서는 중심와의 광수용체 내외층 경계부 및 외경계막이 더욱 뚜렷이 관찰되었으나 주변부는 큰 변 화가 없었다(Fig. 9C).
고 찰
1993년 Gass1는 광시증과 시야결손이 있고, 안저검사에 서 이상이 없지만 전기생리학적 검사에서 이상이 있었던
특징적인 13예의 증례를 보고하면서 이는 외망막의 이상으 로 인한 것이라 하여 급성 대상잠재성 외망막병증(AZOOR;
Acute Zonal Occult Outer Retinopathy)으로 명명하였다.
이후 급격한 시야결손과 망막전위도 이상을 보이는 다양 한 질환들 즉, 다발성소실성백반증후군(multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS), 급성 황반성 신경망막병증 (acute macular neuroretinopathy, AMN) 등을 AZOOR와 함께 AZOOR 증후군으로 통칭하였다.4,5
AZOOR의 원인은 아직 정확히 알려진 것이 없으며 급성 으로 발병하는 점과 69%에서 감기 비슷한 증상이 선행되 는 점으로 보아 바이러스가 원인이라는 주장이 있다.2 본 환자에서도 발병 1주 전에 감기를 앓은 병력이 있었으며 최 근에는 이러한 가설에 근거하여 항바이러스제로 치료하여 좋은 결과를 보인 보고도 있다.6 망막의 변화가 없는 초기 에는 바이러스가 광수용체를 통해 전파해 나가고, 급격한 광수용체의 기능 상실은 바이러스에 대한 숙주의 면역반응 의 결과라는 가설도 있다.1또한 AZOOR 환자의 28%에서 하시모토갑상선염(Hashimoto’s thyroiditis), 재발성 횡단 척수병증(Relapsing transverse myelopathy), 쇼그렌증후 군(Sjogren’s syndrome), 강직척추염(Ankylosing spon- dylitis) 등 자가면역질환이 동반되므로 자가면역과 연관이 있음을 보고하였다. 하지만 망막에 대한 자가항체를 찾기
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Figure 4. (A) Fundus autofluorescence show ill-defined hyperautofluorescent area at the posterior pole in the left eye (arrows) and
normal in the right eye at the initial visit. (B) Fluorescein angiographs showed normal in both eyes.어렵고 스테로이드 사용으로 빠른 호전을 기대할 수 있는 자가면역질환과는 다르게 뚜렷한 효과를 보이지 않는다는 점 등은 자가면역질환이라는 가설에 반하는 점이다.2,7,8
Gass et al2에 의한 51명의 급성 대상잠재성 외망막병증 환자 90안을 대상으로 한 보고에 따르면 대부분의 환자들 은 근시가 있는 젊은 여성들이며 55-88%에서 불빛이 번 쩍거리거나 가물거리는 광시증을 동반한 시야장애를 호소 하였다. 광시증은 시야결손보다 수일에서 수주 정도 먼저 나타나기도 하며 시야결손과 일치하는 부위에 나타나고 일 시적, 간헐적일 수도 있고 지속되는 경우도 있다. 본 증례에 서는 발병 전부터 있었던 광시증이 초기에 지속되었고 추 적관찰 기간 동안 간헐적으로 나타났다. 시야결손은 보통 급격히 나타나며 다양한 형태의 이상소견을 보인다. 가장 흔한 것은 맹점의 확대이며 그 외에 원형암점, 활모양암점, 맹점중심암점, 중심암점 등을 볼 수 있으며, 74%에서는 중
심시야는 보존되는 것으로 알려져 있다. 본 증례의 경우 타 병원에서의 첫 시야검사에서는 맹점의 확대가 관찰되었으 나 점점 진행하여 본원 초진 시에는 중심을 포함한 심한 시 야결손이 있었다. 대부분 시야결손은 4-6개월 내에 안정되 며 4%에서는 더 진행하기도 하고, 12%에서는 부분적으로 호전을 보이기도 한다.2본 증례의 경우에는 급속히 진행한 심한 시야장애가 치료에도 불구하고 지속되었다. 증상 발현 시 61%에서 시야결손이 단안에발생하지만 장기간 추적관 찰 결과 75%에서 양안에서 발생하였다.2본 증례에서는 단 안에 발생하였고 마지막 경과관찰 시에도 반대편 눈은 정 상이었다. 경과 관찰 중 안저 소견의 변화가 없으며 유리체 내 세포 소견을 동반하지 않은 환자에서 추후 시력 호전을 보이는 경우가 있으나 시야결손은 변화가 없는 경우가 대 부분이다.2 안저 변화 및 유리체내 세포 소견이 없었던 본 증례에서도 시야결손은 중심시력의 호전에도 불구하고 변
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Figure 5. Electroretinographic findings show
normal in the right eye, abnormal in the left eye; subnormal rod specific ERG, both a-wave and b-wave amplitude reduction in maximal response, subnormal photopic sin- gle flash b-wave amplitude, and markedly delayed and subnormal 30-Hz flicker ERG.화가 없었다. 시력은 장기적인 경과 관찰 보고에 따르면 초 기 검사의 76%에서 0.5 이상의 시력을 보이며 마지막 관찰 시에는 68%에서 0.5 이상의 시력을 보였고 18%에서는 법 적 실명 상태를 보이는 것으로 알려져 있다.2본 증례에서 는 본원 초진 시 안저수동의 심한 시력저하를 보였고 치료 에 의해 0.3으로 호전되었다. 발병 초기에는 91%에서 정상 안저를 보였으나 장기간 추적 관찰 시 48%에서 망막세동 맥의 협쇄, 혈관초 형성, 맥락막과 망막의 부분적인 위축, 망막의 색소침착 등이 나타났다.2본 증례의 경우에는 초진 시 및 마지막 경과관찰 시까지 안저검사는 정상이었다. 동 반될 수 있는 소견으로는 25%에서 구심동공운동장애을 보 일 수 있고, 유리체내 세포를 관찰할 수 있다. 본 증례의 경 우에는 타병원 진료 시 모호한 구심동공운동장애를 보였지
만 본원 진료 시 구심동공운동장애는 없었다. 증상발현 시 또는 얼마 지나지 않아 57%에서 유리체내 세포가 관찰되 었으며, 이러한 환자에서 후기에 망막색소상피변성과 비슷 한 안저 변화를 보일 수 있으나,2본 환자의 경우에는 유리 체내 세포는 관찰되지 않았다.
광수용체 및 망막색소상피를 포함한 외망막층의 기능 이 상은 AZOOR을 진단하는 데 필수적인 소견이다. 외망막층 중에서도 광수용체의 이상을 시사하는 망막전위도 이상이 이 질환의 특징적인 소견이다.1,2망막전위도의 암순응하 간 체반응과 최대복합반응, 명순응 하 단일-섬광 추체반응과 30 Hz 점멸반응의 잠복기와 진폭 모두가 이상을 나타낼 수 있으며 특히 최대복합반응에서 특징적으로 a파의 진폭감소 를 보이고 있어 광수용체의 기능상실을 알 수 있다. 본 증
Figure 6. Trace array and topographic maps of multifocal ERG show markedly reduced responses in the left eye and normal
in the right eye.Figure 7. Electro-oculogram of both eyes. The EOG light rise
of the left eye is markedly reduced compared with that of the right eye. Accordingly, arden ratio of the left eye is markedly reduced.례에서도 위와 같은 망막전위도 소견이 관찰되어 진단에 도움이 되었다. 또한 망막색소상피의 전반적인 기능을 알 수 있는 안전도 검사에서 light rise의 감소가 나타나는 것 으로 알려져 있으며 본 증례에서도 안전도검사에서 우안은 정상이었으나 좌안은 light rise의 감소로 인해 arden ratio 가 정상인 우안과 비교하여 많이 감소된 소견을 보였다.4,9 다국소망막전위도는 국소적인 외망막 이상을 진단하는데 도움을 줄 수 있으며 특히 시야결손 부위가 작을 때 유용하 다.10 그러나 추체의 기능 변화에는 민감하지만 간체의 이 상만 있는 경우 다국소망막전위도는 정상 소견을 보일 수 있으므로 진단에 필수적인 검사는 아니다.2,10 본 증례에서 도 좌안의 다국소망막전위도 검사에서 감소된 반응을 보였 으나 시야장애와의 연관성은 찾을 수 없었으며 시력이 호 전 된 후에도 전반적으로 감소된 반응을 보였다. 안저 소견 이나 형광안저혈관조영술 소견의 변화는 없거나 거의 미미 한 것이 보통이나 안저자가형광 검사에서는 이상소견을 보
인다.11,12Fujiwara et al13의 보고에 의하면 89%에서 안저
자가형광의 이상 소견을 보였고 이는 주로 광범위한 저형 광소견이었으며 18%에서는 과형광 소견도 동반되었다. 약 반수 이상에서 시신경유두주위에서 이상소견이 관찰되었으 며 18%에서 후극부에서의 이상소견을 보였다. 69.7개월의
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Figure 8. Spectral domain optic coherence tomographic images at the first visit show that the junction between the photo-
receptor inner and outer segments (IS/OS) is faintly visible only in the fovea and not visible outside the fovea in the left eye, and normal in the right eye.A B
C
Figure 9. Findings at 10 months after the initial visit. (A) Fundus photography shows normal in the left eye. (B) Fundus auto-
fluorescence shows that the size of ill-defined hyperautofluorescent area (thin arrow) is decreased compared with that of the initial visit, but the number of multiple hypoautofluorescent dots is increased compared with that of the initial visit (thick ar- row). (C) The junction between the photoreceptor inner and outer segments (IS/OS) and ELM were clearly visible only in the fovea of the left eye.추적관찰동안53%에서저형광부위가 진행되었다. 본 증례 에서는 초진 시 중심와 주위에 과형광 부위가 관찰되었는 데 이는 안저 소견에서는 나타나지 않는 망막색소상피의 기능이상을 의미한다고 볼 수 있으며 경과관찰 시 시력호 전과 함께 점점 감소하였다. 또한 다수의 산재된 저형광점
이 관찰되었는데 이는 안저 소견에서는 나타나지 않는 망 막색소상피의 손상을 의미하며 시간이 갈수록 점점 많아지 는 양상을 보였다. 따라서 안저자가형광 검사를 통해 안저 검사에서 알 수 없는 망막색소상피의 기능 이상을 알 수 있 으며 이는 추적관찰 동안 질병의 경과 진행을 평가하는 좋
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은 도구가 된다.13
망막전위도 등 외망막의 기능이상을 시사하는 검사 소견 뿐만 아니라 최근에는 빛간섭단층촬영을 통해 외망막층의 형태학적 변화를 알게되었고, 이것은 AZOOR를 진단하는 추가적인 유용한 검사가 된다.13-16Li and Kishi15는 시간영 역 빛간섭단층촬영(time domain optical coherence to- mography)을 통해 시야결손부위와 상응하는 망막부위에서 광수용체 내외층 경계부의 소실 및 파열 소견, 외과립층의 감소 및 소실 소견을 보였고, Ohta et al16은 고해상력을 지 닌 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영을 통해 좀 더 뚜렷한 소 견을 보였다. 뿐만 아니라 망막두께를 비교할 수 있는 vol- ume scan을 통해 외망막층의 소실부위의 두께 감소가 있음 을 보였다. 본 증례에서도 초진 시 중심와 부위의 광수용체 내외층 경계부가 희미하게 보이고 다른 부위에서는 소실되 었으나 호전된 후의 검사에서는 뚜렷한 광수용체 내외층의 경계부와 외경계막이 뚜렷이 회복된 것이 관찰되었다.
갑작스런 증상 발현과 외망막 기능이상으로 Gass는 진단 명을 ‘급성’ 대상잠재성 외망막병증이라 하였으나 추적관찰 결과 퇴행성 변화를 보이며 만성 경과를 지니고 있다는 것 을 알 수 있다.15
AZOOR와 감별진단해야 할 질환으로는 구후시신경염, 두개내 병변, 암과 동반된 망막병증 등이 있으며 그밖에 다발 성소실성백반증후군(multiple evanescent white dot syn- drome, MEWDS), 전체포도막염을 동반한 다소성맥락막염 (multifocal choroiditis and panuveitis, MCP), 점성내층맥 락막병증(punctate inner choroidopathy, PIC), 급성 특발 성 맹점확대증후군(acute idiopathic blind spot enlarge- ment syndrome, AIBSES) 등이 있다.2,4,8,17 정상시력 및 정 상 색각, 정상 시유발전위, 망막전위도에서 외망막층, 특히 광수용체의 이상을 확인함으로써 구후시신경염과 구분할 수 있으며, 정상 뇌자기공명영상으로 두개강 내 병변과 감 별할 수 있다.14MEWDS, MCP, PIC, AIBSES 등은 원인이 아직 밝혀져 있지 않으며, AZOOR와 겹치는 임상양상 및 특징적 망막전위도 이상으로 이 모든 질환이 한 질환의 연 속적 진행 과정일 수 있다는 추측도 있다.2,8,18그러나 안저 검사에서 특징적인 백색 반점을 보이고 형광안저혈관촬영 에서도 병변과 동일하게 점상의 과형광을 보이는 점으로 이를 감별할 수 있으며, 각 질환의 독자적인 임상양상이 있 고 치료 및 예후가 다르기 때문에 이러한 질환을 구분하는 것이 필요하다.18
아직까지 AZOOR의 치료에 효과가 있는 것으로 입증된 것은 없다.2Spaide et al19은 AZOOR 환자에서 면역억제제 및 스테로이드 투여 후 시야결손 호전과 시력호전, 스펙트 럼영역 빛간섭단층촬영에서 광수용체 내외층 경계부의 회
복을 보인 두 증례를 보고하였고, Mahajan and Stone6은 항바이러스제 투여 후 증상 호전을 보인 세 증례를 보고하 였다. 그러나 AZOOR는 대부분 수주에서 수개월 내에 안정 화되기 때문에 스테로이드나 항바이러스제 등의 투여를 하 였더라도 약물에 의해 안정된 것인지를 판단하기 힘들다.
그리고 치료를 하지 않은 환자와 치료를 받았던 환자 간에 추적 관찰했을 때도 두 군 사이에 시야결손 정도는 차이가 없었다.2 본 증례에서는 안저수동으로 급격히 시력이 저하 된 후 3개월 동안 변화가 없다가 면역억제제를 사용한 후 약 2개월 후부터 시력 호전을 보이기 시작하였고 4개월 째 0.2로 호전되었다. 대부분의 환자에서는 증상이 발현된 후 처음 1, 2개월 간 급속히 진행한 이후 6개월 동안에는 변화 없이 안정된 소견을 보이는 것이 보통이나 본 환자의 경우 에는 타병원에서 치료한 3개월 간 전혀 호전이 없다가 본원 에서 면역억제제로 치료를 시작한 약 4개월 후부터 증상 호 전 및 시력개선이 있었던 점으로 보아 저자들은 치료에 반 응하여 증상 호전이 있었던 것으로 생각한다. 자연 경과에 의한 호전을 완전히 배제할 수는 없으나, 이 질환이 동양인 에서는 특히 매우 드문 질환이므로 치료의 효과 여부 판정 에는 어려움이 있다.
결론적으로, 젊은 환자, 특히 여자에서 광시증과 함께 갑 작스런 시야장애가 발생하고 안저 검사에서 뚜렷한 시신경 이상 및 망막 이상소견이 없다면 망막전위도 검사와 빛간 섭단층촬영검사를 고려해 보아야 한다. 이들 검사에서 광수 용체의 기능 및 형태학적 이상 소견이 있다면 AZOOR의 가 능성을 생각해 보아야겠다. 심한 시력 저하를 동반한 경우 스테로이드 및 면역억제치료를 고려할 수 있다.
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=ABSTRACT=
Acute Zonal Occult Outer Retinopathy, Responsive to an Immunosuppressive Agent: A Case Report
Ja Young You, MD, Hyewon Chung, MD, PhD, Hyung Chan Kim, MD, PhD
Department of Ophthalmology, Konkuk University School of Medicine, Seoul, Korea
Purpose: To report a case of acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), initially misdiagnosed as retrobulbar optic neuritis, which was responsive to an immunosuppressive agent.
Case summary: A 28-year-old female with photopsia and a visual field defect in the left eye was referred to a hospital.
There were no fundus abnormalities to explain her left visual field defect. Neurologic examination and brain MRI were normal. The patient was diagnosed with retrobulbar optic neuritis and treated with high-dose steroids. Four months after the onset of symptoms, she visited our hospital. Visual acuity was hand motion in the left eye. No relative afferent pupillary defect in the left eye and no anterior segment or fundus abnormalities were observed. A visual field examination of the right eye was normal and revealed field defect in the left eye. No abnormality was noted in the visual evoked potential test or flu- orescein angiography. All examinations of the right eye were normal. In the left eye, fundus autofluorescence showed a hy- perautofluorescent spot at the posterior pole, there was a decreased response in electroretinography and spectral domain op- tic coherence tomography showed that the junction between the photoreceptor inner and outer segments (IS/OS) was faintly visible only in the fovea. With the presumptive diagnosis of AZOOR, the patient was treated with an immunosuppressive agent. Visual acuity improved to 20/80 in the left eye at 10 months after the onset of symptoms.
Conclusions: Electroretinogaphy is essential to diagnose AZOOR in patients with photopsia, visual field defect and mini- mal or no fundus changes, especially in a young women. There is currently no proven standard treatment, however im- munosuppressive agents may be helpful.
J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(4):492-501
Key Words: Acute zonal occult outer retinopathy, Electroretinography, Immunosuppressive agent, Photopsia, Visual field defect
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