• 검색 결과가 없습니다.

CT and MR Findings of the Telangiectatic Osteosarcoma Arising from the Skull: Case Report

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "CT and MR Findings of the Telangiectatic Osteosarcoma Arising from the Skull: Case Report"

Copied!
4
0
0

로드 중.... (전체 텍스트 보기)

전체 글

(1)

모세혈관확장성 골육종(telangiectatic osteosarcoma)은 모 든 골육종의 약 5%이하를 차지하는 드문 아형(subgroup)으 로 주로 사지의 장골에 발생한다(1). 저자들의 검색에 의하면 두경부에 발생한 원발성 모세혈관확장성 골육종은 매우 드물 게 보고되었으며(2, 3), 국내 방사선과학 문헌에는 보고된 적 이 없다. 저자들은 17세 남자환자의 두개골에 발생한 모세혈 관확장성 골육종 1예를 경험하였기에 CT및 MR 영상소견을 조직학적 소견과 함께 보고하고자 한다.

증례 보고

17세 남자환자가 후두두피의 종괴를 주소로 내원하였다. 환 자는 내원 5개월전에 머리를 벽에 부딪힌 후에 후두두피에 종 창(swelling)이 생겼으나 치료하지 않았고, 3개월 후에 종창의 크기가 다시 커져 조직검사를 시행하였다. 조직학적검사에서 매우 분화도가 낮은 세포와 혈액으로 차 있는 낭성 공간사이 에 골기질형성부위가 관찰되어 모세혈관확장성 골육종으로 진 단받았다(Fig. 1H, I).

본원에 내원하여 뇌 CT와 MR영상검사를 시행하였다. CT 소견상 우측 두정골의 골파괴병변과 함께 두개골 내측과 두개 골 외측을 침범하는 연조직종괴가 관찰되었다. 기질 석회화는 주로 종양의 두개외측부분에서 관찰되었고, 수직의 골막반응이 병변의 두개골 외연을 따라 관찰되었다(Fig. 1A). 조영증강전 CT에서 종괴는 고음영으로 보였고, 조영증강후에는 강한 조영 증강 소견을 보였다. 자기공명영상검사상 T1강조영상에서 종 괴는 등신호강도를 보였고 내부에 출혈로 생각되는 고신호강 도부분이 관찰되었다(Fig. 1B, C). 조영증강후에는 강한 조영

증강을 보였는데, 종괴의 두개내측부분은 균등한 조영증강소견 을 보였고, 두개외측부분은 종괴의 중심부위에 조영증강이 안 된 넓은 부위가 관찰되었다(Fig. 1D, E). 종양의 두개외측부분 에 위치한 조영증강이 안 되는 부분은 T2강조영상에서 여러 층의 액체액체층이 관찰되는 부위로, 출혈을 동반한 낭성변화 와 그 주변부에 골기질이 형성된 부위로 생각된다. 액체액체층 은 T2강조영상에서 잘 보였으며, 하층은 아주 낮은 신호강도 를, 상층은 고신호강도를 보였다(Fig. 1F, G). 뇌실질과 종괴 와의 경계는 명확하였고, CT와 MR 영상 모두에서 뇌실질내에 이상 소견은 없었다.

모세혈관확장성 골육종은 전체 골육종의 약 5% 미만을 차 지하는 드문 하나의 아형으로 증례의 약 85%가 장골의 말단 혹은 말단 근처에서 발생한다(1). 두개골에서 발생하는 모세 혈관확장성 골육종은 매우 드물어 단지 2 례의 두개골 모세혈 관확장성 골육종, 1예의 하악골 모세혈관확장성 골육종, 그리 고 1예의 접형골(sphenoid bone) 모세혈관확장성 골육종이 보 고 되었다(2, 3). 모세혈관확장성 골육종은 불명확한 골파괴, 넓은 이행대(zone of transition), 그리고 내부에 동반되는 액 체액체층 등의 특징적인 영상소견을 보여주며 빠르게 자라고 침습적인 양상을 보인다(1, 3, 4). 모세혈관확장성 골육종의 진 단에는 첫째, 단순방사선사진에서 심한 골파괴를 보이는 반면 골경화는 미미한 소견을 보이고, 둘째, 육안소견에서 낭성 혹 은 공동성 종양의 소견을 보이고, 셋째, 조직학적으로 혈액 혹 은 변성된 종양세포를 함유하는 한 개 혹은 여러 개의 동맥류 처럼 확장된 공간과 역형성의(anaplastic) 육종세포와 많은 유 사분열을 포함하는 중격이 보일 때 진단할 수 있다고 하였다 (1, 3, 4). 그리고, 흥미롭게도 Matsuno 등(1), Mervac 등(4), 그리고 Unni 등(5)에 의하면, 골경화가 보이면 모세혈관확장 대한방사선의학회지 2003;48:305-308

─ 305 ─

두개골에서 발생한 모세혈관확장성 골육종의 CT와 MR 영상 소견: 증례 보고

1

김효림・정소령・김범수・유원종2・전정수3・정지한4

모세혈관확장성 골육종은 심한 골파괴를 동반하는 드문 악성 종양으로, 두개골에 발생하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 두개골 종창으로 내원한 17세 남자 환자로 CT와 MRI에서 두 개골, 두개골 내측 및 외측을 침범하며, 그 내부에 액체-액체층을 갖는 종괴가 발견되어 조직 검사상 모세혈관확장성 골육종으로 진단된 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

1가톨릭대학교 강남성모병원 방사선과학교실

2가톨릭대학교 성가병원 방사선과학교실

3가톨릭대학교 성빈센트병원 방사선과학교실

4가톨릭대학교 강남성모병원 해부병리학교실

이 논문은 2002년 10월 22일 접수하여 2003년 3월 31일에 채택되었음.

(2)

성 골육종 진단을 배제할 수 있다고 하였다. 본 증례에서 CT 소견상 우측 두정골의 골파괴병변과 함께 기질 석회화가 두개 골내측과 두개골외측을 침범하는 연조직종괴에서 관찰되었지 만 골경화는 보이지 않았다(Fig. 1A).

모세혈관성 골육종과 감별해야 할 질환으로는 액체-액체층 을 보이는 동맥류성골낭(aneurysmal bone cyst), 거대세포종 양(giant cell tumor), 연골모세포종(chondroblastoma), 섬유 성 이형성증(fibrous dysplasia), 단순골낭(simple bone cyst), 김효림 외: 두개골에서 발생한 모세혈관확장성 골육종의 CT와 MR 영상 소견

─ 306 ─

A B C

D E

G

F

H I

Fig. 1. Telangiectatic osteosarcoma of the skull in a 17-year-old man.

A. Bone window axial CT scans demonstrate a osteolytic bone lesion of the right parietal bone and a large scalp mass with matrix calcification (arrowhead) and periosteal reaction (arrow).

B, C. On axial T1-weighted images, the mass shows homogeneous isosignal intensity and multiple foci of the high signal intensities (arrows).

D, E. After infusion of the contrast media, osseous and intracranial portions of the mass are strongly homogeneously enhanced and the non-enhanced large portion and enhanced septae are seen in the extracranial portion. There is no enhancement in the adjacent brain parenchyma.

F, G. On axial T2-weighted images, multiple fluid-fluid levels (arrows) are well demonstrated in the extracrainal portion of the mass and have lower dark signal intensity and upper high signal intensity.

H. Photomicrograph shows that the lesion consists of the large cystic spaces (arrowheads) filled with blood and malignant stroma (arrows) (H & E stain, ×40).

I. Photomicrograph shows the pleomorphic and atypical tumor cells (small arrows) and malignant osteoid (large arrows) in the sep- tae (H & E stain, ×400).

(3)

재발성 악성 조직구종(recurrent malignant histiocytoma), 그 리고 항암치료후의 골육종등이다(6). 그 중, 두개골에서 발생 하는 거대세포종양은 접형골과 측두골에서 주로 발생하며 약 33.3%에서 50세 이상의 고연령에서 발생하고 CT 소견상 골 파괴소견이 주로 관찰되지만 기질 석회화는 관찰되지 않는 점 이(7) 종양내에 기질 석회화가 관찰되고 어린 나이에 발생한 저자의 증례와 감별에 도움이 된다(Fig. 1A). 동맥류성골낭은 약 1/3에서 선행질환이 있는 곳에서 속발성을 발생하며 약 19- 39%에서 거대세포종양에서 속발성으로 발생한다. 20대 이전 에 발생하는 동맥류성골낭은 주로 사지 장골의 낭종으로 관찰 되고 MR영상에서 병변과 내부 격막이 얇은 고신호강도로 보 이고 액체액체층 소견이 보여(8), 연부조직과 연부조직내 기 질 석회화, 그리고 골막반응을 보이는 저자의 증례와는 쉽게 감별된다(Fig. 1A).

MR에서 보여지는 액체-액체층의 병리학적 특성은 양성과 악성종양에서 서로 달라서, 양성종양인 동맥류성골낭에서는 장 액성 액체와 오래된 출혈이, 악성종양에서는 최근 출혈과 액화 된 괴사가 관찰된다(6). 본 증례에서도 T1강조영상에서 고신 호강도, T2강조영상에서 저신호강도로 보이는 출혈성 병변이 관찰되었다(Fig. 1B, C, F, G).

골육종은 주로 사지의 장골, 특히 대퇴골의 원위말단부위와 경골의 근위말단부위에 발생하고 드물게 편평골, 즉 척추, 늑 골, 골반, 안면골, 혹은 두개골에서 발생한다(9). 전체 골육종 의 약 8.6%가 안면두개골에 발생하며, 두개골에서의 골육종은 두경부 종양의 약 0.5%을 차지한다. 두개골에서 발생하는 골 육종은 원발성보다는 방사선치료후에 혹은 Parget 병, 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia), 다발성 연골골종증(multiple osteochondromatosis), 골수염, 골화성근염(myositis ossifi- cans), 그리고 외상과 같은 양성 골이상에서 발생하는 속발성 골육종이 더 많다. 1993년 Shinoda 등(10)이 99증례의 원발 성 두개골 골육종을 분석하였는데, 17예에서 두개내침범 없이 두개골의 내, 외피질 모두를 침범하였고, 14예에서만 두개내 침범이 있었다. 두경부에 발생한 골육종은 대부분 하악골과 상 악골에 발생하며(88-75%) 이들은 사지의 골육종보다 예후가 더 좋다. 그러나 두개골에서 발생한 골육종의 예후는 매우 나 쁘다. 모세혈관확장성 골육종의 예후는 일반 골육종보다 예후 가 더 나쁘다는 보고가 있으나(1), 둘 사이의 예후 차이가 없 다는 최근 보고도 있다(3). 두경부 골육종의 평균연령은 34세 로 장골에 발생한 골육종보다 더 많다. 발현되는 증상은 종양 이 발생한 장소에 따라 달라서, 하악골 골육종은 국소 통증을

동반하는데 반해, 상악골 골육종은 두개골 골육종과 방사선치 료후에 발생한 골육종처럼 통증 없이 발현한다. 경부 림프절 종대는 동반하지 않는다(9). 본 증례에서도 경부 림프절 종대 소견은 없었다.

치료는 수술적 절제술과 더불어 항암치료와 방사선치료를 함 께 실시한다. 사지의 골육종은 국소재발보다는 폐전이가 더 흔 하고, 안면두개골의 골육종은 국소 재발이 사망 원인인데 이는 안면두개골 골육종의 완전 제거는 불가능하기 때문이다. 그러 나 Shramek 등(11)의 보고에 의하면 두개골에서 발생한 골 육종은 국소재발보다는 폐전이소견을 보였다.

결론적으로 모세혈관확장성 골육종은 안면두개골에서 드물 게 발생지만 CT혹은 MR영상에서 침습적인 골파괴양상을 보 이고, 종괴의 내부로 골기질 및 액체액체층이 관찰되면 모세혈 관확장성 골육종의 가능성을 고려하고, 동맥류성 낭종, 거대세 포종양, 혹은 다른 침습적인 골파괴성 병변과 감별하기 위하여 반드시 조직검사를 실시하여야한다.

참 고 문 헌

1. Matsuno T, Unni KK, McLeod RA, Dahlin DC. Telangiectatic os- teogenic sarcoma. Cancer 1976;38:2538-2347

2. Whitehead RE, Melhem ER, Kasznica J, Eustace S. Telangiectatic osteosarcoma of the skull base. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:

754-757

3. Huvos AG, Rosen G, Bretsky SS, Butler A. Telangiectatic os- teogenic sarcoma: a clinicopathologic study of 124 patients. Cancer 1982;49:1679-1689

4. Mervak TR, Unni KK, Pritchard DJ, McLeod RA. Telangiectatic osteosarcoma. Clin Orthop 1991;270:135-139

5. Unni KK. Osteosarcoma of bone. J Orthop Sci 1998;3:287-294 6. Davies AM, Cassar-Pullicino VN, Grimer RJ. The incidence and

significance of fluid-fluid levels on computed tomography of os- seous lesions. Br J Radiol 1992;65:193-198

7. Bertoni F, Unni KK, Beabout JW, Ebersold MJ. Giant cell tumor of the skull. Cancer 1992;70:1124-1132

8. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal bone cyst: concept, contro- versy, clinical presentation, and imaging. AJR Am J Roentgenol 1995;164:573-580

9. Lee YY, Van Tassel P, Nauert C, Raymond AK, Edeiken J.

Craniofacial osteosarcomas: plain film, CT, and MR findings in 46 cases. AJR Am J Roentgenol 1988;150:1397-1402

10. Shinoda J, Kimura T, Funakoshi T, et al. Primary osteosarcoma of the skull. A cose report and review of the literature. J Neurooncol 1993;17:81-88

11. Shramek JK, Kassner EG, White SS. MR appearance of osteogenic sarcoma of the calvaria. AJR Am J Roentgenol 1992;158:661-662 대한방사선의학회지 2003;48:305-308

─ 307 ─

(4)

김효림 외: 두개골에서 발생한 모세혈관확장성 골육종의 CT와 MR 영상 소견

─ 308 ─

J Korean Radiol Soc 2003;48:305-308

Address reprint requests to : So-Lyung Jung, M.D., Department of Radiology, Kangnam St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 505 Banpo-dong, Seocho-gu, Seoul 137-040, Korea.

Tel. 82-2-590-2324 Fax. 82-2-599-6771 E-mail: sljung1@catholic.ac.kr

CT and MR Findings of the Telangiectatic Osteosarcoma Arising from the Skull: Case Report

1

Hyo-Rim Kim, M.D., So-Lyung Jung, M.D., Bum-Soo Kim, M.D., Won-Jong Yoo, M.D.2, Jeong-Su Jun, M.D.3, Ji-Han Jung, M.D.4

1Department of Radiology, Kangnam St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea

2Department of Radiology, Holy Family Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea

3Department of Radiology, St. Vincent’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea

4Department of Clinical Pathology, Kangnam St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea

Telangiectatic osteosarcoma is rare malignant tumor causing aggressive bone destruction, though the skull is very rarely involved. We report a case in which the condition affected the skull of a 17-year-old male, involv- ing the parietal bone and with intracranial and extracranial extension. CT and MR images depict an osteolytic lesion of the right parietal bone and an enhancing solid mass in the intracranial and extracranial portions.

Matrix calcifications, periosteral reaction, and multiple fluid-fluid levels are seen within the masses.

Index words :Skull, primary neoplasms Skull, CT

Skull, MR

Skull, osteosarcoma

수치

Fig. 1. Telangiectatic osteosarcoma of the skull in a 17-year-old man.

참조

관련 문서

Nonlinear Optics Lab...

이하선의 실질 속에서 하악경의 후내측에서 나와 하악지의 내측면을 따라 앞으로 간다. (귀밑샘 부위에서 갈라져 나와

If the volume of the system is increased at constant temperature, there should be no change in internal energy: since temperature remains constant, the kinetic

Continued to the entropy cycle and energy balance with entropy changes. Reversible cycle consisting of two isothermal branches, AB and CD, and two isentropic branches,

 Students needing additional information about grading policies and procedures should meet with their faculty advisor, Executive Director/Chairperson or a

For this study—our third on global workforce trends, follow- ing studies in 2014 and 2018—Boston Consulting Group and The Network surveyed some 209,000 people in 190 countries

Basic aspects of AUTOSAR architecture and methodology Safety mechanisms supported by AUTOSAR.. Technical safety concepts supported by AUTOSAR Relationship to ISO

GDP impact of COVID-19 spread, public health response, and economic policies. Virus spread and public