시신경집창냄술 후 호전된 악성 특발성두개내압항진

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시신경집창냄술 후 호전된 악성 특발성두개내압항진

김경혜, 최광동, 최서영 부산대학교병원 신경과

Recovery after Optic Nerve Fenestration in Fulminant Idiopathic Intracranial Hypertension

Kyung Hye Kim, MD, Kwang-Dong Choi, MD, PhD, Seo-Young Choi, MD

Department of Neurology, Research Institute for Convergence of Biomedical Science and Technology, Pusan National University Hospital, Busan, Korea

Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) is characterized by headache and visual loss due to increased intracranial pressure with unknown cause. Some patients have a more malignant form of disease with rapid worsening of visual loss over days. We report a case of 31-year-old obese female (BMI 63) who presented with progressive headache and blurred vision for several weeks. She was managed with prompt surgical interventions. In patients with fulminant IIH, surgery such as cerebrospinal fluid shunting, venous sinus stenting, and optic nerve sheath fenestration should not be delayed to preserve visual acuity and field.

Keywords: Idiopathic intracranial hypertension; Optic nerve fenestration; Headache; Visual acuity

서  론

특발성두개내압항진(Idiopathic intracranial hypertension, IIH)은 명확한 원인질환 없이 두개내압이 항진되어 시야결손, 시력소실 등의 신경학적 증상이 발생하는 질환이다.¹ 여성에서 유병률이 높고 비만, 여성호르몬 등이 병태생리와 연관되어 있다.¹ 본 증례에서는 약물과 스텐트 시술에도 불구하고 빠른 속도로 시력 감소가 진행되어 수술 적 치료까지 진행했던 악성 IIH 환자 1예를 보고하고자 한다.

증  례

31세 여자가 약 6개월간 점차 진행하는 양안 시야장애로 내원하였 다. 환자는 내원 6개월 전부터 간헐적으로 양안 시야가 20-30초간 좁아 졌다가 회복되는 증상이 있었으며 내원 2개월 전부터는 두통을 느꼈 다. 두통은 주로 낮보다 밤에 악화되며 통증의 강도도 시간이 지남에

따라 점차 악화되었다. 내원 1개월 전부터는 양안의 주변 시야가 흐려 지는 증상이 있었고 이 증상은 좌안에서 더 심했고, 안구 통증을 동반 했다. 환자는 키 167.8 cm, 몸무게 176.5 kg (body mass index, BMI= 63) 의 초고도 비만이었으며 당뇨, 고혈압을 진단받았으나 약제 복용은 하지 않았었다. 내원 당시 두통과 양안 시야장애, 시력저하 외 다른 신 경학적 증상은 없었다. 뇌자기공명영상검사에서 공허안(empty sella)이 확인되었고, 안구 후방면이 편평했다. 정맥촬영에서 우측 횡정맥굴의 심한 협착이 발견되었다(Fig. 1). 뇌척수액 개방압력은 330 mmH2O이 었으나, 그 외 뇌척수액 성분검사는 정상이었다. 입원 당시 시력은 우 안 1.0, 좌안 0.25였고, 안저검사에서 양안 유두부종이 확인되었으며 시야검사에서 양안의 주변부 시야결손이 있었고 좌측에서 더 저명했 다(Fig. 2). Acetazolamide 정맥 투여와 척수액 drainage를 시작하였으 나 시력이나 두통의 호전이 없어, 입원 5일째 대퇴정맥경유혈관조영 술을 통해 우측 횡정맥굴 스텐트 거치술을 시행하였다. 스텐트 시술 후 두통은 경미한 호전을 보였으나 시야이상과 시력저하는 점차 진행

Correspondence to: Seo-Young Choi, MD, PhD

Department of Neurology, College of Medicine, Pusan National University, Pusan National University Hospital, 179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 49241, Korea Tel: +82-51-240-7085, Fax: +82-51-245-2783, E-mail: [email protected]

Received: Oct. 24, 2019 / Accepted: Nov. 4, 2019

REVIEW

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제9권 제2호

Clin Neuroophthalmol 9(2):43-46, December 2019

Kim KH, et al.•Optic Nerve Fenestration in Idiopathic Intracranial Hypertension

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하여 좌안은 손의 움직임만 확인할 수 있을 정도였다. 입원 13일부터 acetazolamide를 4 g/day까지 증량하였으나 두통 악화와 함께 박동성 의 이명이 발생하였고 시력저하가 더욱 악화되어 우안은 0.5, 좌안 빛 인지(light perception)만 가능하였다. 입원 19일째, 좌안 시신경집창냄 술(optic nerve sheath fenestration) 시행하였고 수술 후 고용량 스테로 이드 치료를 병행하였다. 수술 후 환자의 두통은 호전되었으며, 시력 은 비슷하나 시야협착이 회복된 상태로 퇴원하였다. 수술 3개월째 시 력과 시야는 비슷하게 유지되고 있으며, 유두부종은 완전히 소실된

상태이다.

고  찰

본 증례는 악성 IIH 환자로, 약 6개월 간 악화되는 시야협착, 두통, 시력소실로 내원하여 IIH로 진단되어 치료한 환자로 초고도비만의 가임기 여성이었다. 입원 기간 중 약물치료에도 불구하고 시력이 빠른 속도로 감퇴되어 스텐트 삽입 등의 수술적 치료를 시도하였으며, 결 Fig. 1. Brain T2-weighted MRI (A) shows flattening of the posterior sclera and protrusion of optic disc (white arrows). MR venography (B) reveals severe focal stenosis of right transverse sinuses.

A B

Fig. 2. Fundus photography shows bilateral papilledema with peripapillary hemorrhages (A) and visual field is constricted more in the left eye than the right (mean de- viation, MD= -31.9 and -15.6, respectively) (B) before treatment. After three months from optic nerve sheath fenestration, papilledema and visual field constriction in the right eye (MD= -10.1) are improved, but left optic disc becomes pale and the field remains unchanged (MD= -32.0, C and D).

A

C

B

D

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국 좌안 시신경집창냄술을 시행하였다. 3개월 후 좌안의 시력은 회복 되지 못했으나 다행히 우안의 유두부종과 시력의 호전을 보였다.

IIH의 진단은 척수천자 시 뇌척수액 개방압이 25 cmH2O 이상, 뇌 자기공명영상검사에서 두개내압항진 소견을 보이며 수두증, 구조적 병변, 뇌정맥혈전 등의 다른 이차성 원인이 배제될 때 진단할 수 있 다.^1,2 비만은 질병을 악화시키는 위험인자로 잘 알려져 있으며 특히 BMI가 높아질 수록 IIH 위험성이 증가하므로 체중감소가 IIH의 치료 에 가장 효과적이다.3 장기적으로 6-38%의 체중감소가 IIH 증상과 유 두부종을 호전시킨다고 알려져 있다. ^4,5

IIH의 증상은 두통, 시야 협착, 시력저하, 박동성 이명, 복시 등이 있 으며 그 중 두통이 가장 흔하며 호소하는 두통의 유형은 환자마다 상 이하다.⁶ 시력저하는 IIH 환자에서 양안 유두부종으로 인해 발생하며 대부분 양안 대칭적으로 발생하고 심한 IIH을 치료하지 않으면 시력 저하는 점차 악화되며 영구적인 시력저하를 초래할 수 있기 때문에 빠 르고 적절한 치료가 필요하다.7,8 우리 환자의 경우에도, 급격하게 진 행하는 시력저하와 시야협착으로 인해 응급 치료가 필요한 상태였다.

대표적인 치료 약물로, Carbonic anhydrase inhibitor인 acetazol- amide는 맥락얼기에 작용하여 뇌척수액 분비를 억제하려는 목적으 로 이용된다.⁸ IIH 환자에서 acetazolamide의 치료 효과를 비교한 연 구에서 acetazolamide 용량을 4 g/day까지 증량시켰을 때 유의미한 뇌 압감소와 증상 완화를 보였다.⁹

수술적 치료로 빠르게 두개내압항진을 호전시킬 수 있는 뇌척수액 단락술과 시신경창냄술, 최근에 시도되고 있는 횡정맥굴 스텐트 거치 술이 있다.^1,8,10 실제 수술적 치료가 약물이나 기타 어떤 치료보다 효과 적이라는 연구는 없으며, 각 환자의 상태를 고려하여 선택할 수 있다.¹⁰ 본 증례의 경우, 약물 치료에도 불구하고 시력의 호전이 보이지 않 아, 수술적 치료를 고려하게 되었다. 최근 리뷰 논문에서는, 뇌척수액 단락술과 시신경창냄술을 받은 환자의 60-70%가 시력과 시야호전을 보였고, 90% 이상에서 유두부종이 회복을 보였다. 정맥굴 스텐트 시 술도 비슷한 정도의 증상 호전을 보였었으나, 대부분 연구가 증례보 고 혹은 후향적 관찰연구였다.¹⁰ 감염, 뇌척수액 누공, 복시, 외상성 시 신경병증 등이 수술 후 발생할 수 있으므로 환자에 따라 수술적 치료 의 적절한 선택이 중요할 수 있다.^10,11

본 환자의 경우 초고도 비만이었으며, 비만에 따른 고혈압, 당뇨 등 의 합병증이 있어 뇌척수액 단락술 시행이 어려웠다. 좁아진 횡정맥 에 스텐트 시술을 했음에도 불구하고 증상은 더욱 나빠졌고, 뇌척수 액 단락술을 하기에 합병증의 위험이 있어 시신경창냄술을 시행했다.

단, 여러 부작용을 우려하여 시력 저하가 심한 좌안에 수술을 했으나, 결과적으로 좌안의 시력은 회복되지 못했다. 그러나, 다행히 우안의 유두부종은 호전되면서 시력과 시야가 호전되는 결과를 보였다. 실제

로 62명의 시신경창냄술 환자의 연구에서 단안의 수술로도 반대쪽 눈 의 유두부종이 호전되어 시력이 좋아지는 결과가 있었다.¹² 기전은 확 실하지 않으나, 수술과 함께 사용한 약물의 효과가 같이 나타날 수도 있고, 양쪽 시신경의 신경외 척수액 압력이 같이 떨어져서 그럴 수 있 다는 의견이 있다.¹² 또, 수술 부위가 섬유 조직으로 회복되며 막히면 서, 비정상적으로 압력이 올라가있는 뇌척수액과 직접 연결되는 것을 막아 신경 회복을 도울 수 있다.¹²

악성으로 빠르게 진행하는 IIH는 양안 시력의 영구 소실을 유발할 수 있어 응급 치료가 필요한 질환이다. 환자의 상태에 따라 수술적 치 료가 유용할 수 있으며, 면밀한 검사와 경과 확인을 통한 최선의 치료 를 찾는 것이 중요하다.

감사의 글

본 연구는 2019년도 부산대학교 임상연구비 지원으로 이루어졌음.

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