대 한 방 사 선 의 학 회 지 1993 ; 29 (5) : 1 067~ 1 070 Journal of Korean Radiological Society, September, 1993
폐동맥 Sling : 증례 보고
경희대학교 의과대학 진단방사선과학교실
신 길 현 • 이 선 화 • 차 성 호* - Abstract-
Pulmonary Artery Sling: Case Report
Gil Hyun Shin
,
M.D.,
Sun Wha Lee,
M.D.,
Sung Ho Cha,
M.D.*Departmeηt 01 Diagnostic Radiology, Kyung Hee Universψ College 01 Mediciηe
Aberrant left-응ided p띠monaπ arteη(pulmonary arteπ sling) is an uncommon anomaly, which may cause significant respiratory abnormality. We report a case of pulmonaπ arteπ sling which is combined with persistent left superior vena cava and dextrocardia. This case was identified by esophagogram and CT and confirmed by MRI and angiography. We consider that MRI is a valuable new method for the diagnosis of aberrant left-sided pulmonaη artery.
Index Words: Pulmonaη arteries, abnormalities 564.15 Heart, MR Studies 51.1214
Children, cardiovascular system
Lung, chronic obstructive lung disease 68.75
서 론
소아에서 기도폐쇄 증상을 보일 때 혈관기형의 가능성 을 고려해야 하며 이중 드문 질환이나 임상적으로 매우 치 명 적 일 수 있는 pulmonary artery sling 1 예 를 경 험 하였기에 그 특징적 자기공명영상(MRI) 소견과 함께 보 고하고자한다.
증례 보고
147H월된 남아가 호흡곤란 및 호식성 천명을 주소로 내 원하였다. 외부 병원에서 가막성 후두염의 진단하에 2주 간 치료를 받았으나 호전이 없어 내원하였으며 이외에 특 기할 만한 병력은 없었다.
*경희대학교 의과대학 소아과학교실
첫 내원시 촬영한 흉부 X선 사진상 양측폐야에 통기과 잉 소견 및 심장첨부가 우측으로 치우친 소견이 관찰되었 다(Fig.1) 식도조영술상 기관분기부 상방에서 식도의 우측 및 전방벽에 외인성 함입이 있고 같은 높이에서 기 관후방도 함입되고 좁아졌다 (Fig. 2). Vascular ring을 의심하여 시행한 전산화단층촬영(CT)상 좌측 상대정맥
개 존(persistent left superior vena cava)소견과 함께
화측 폐동맥이 정상위치에서 보이지 않고 원위 기관의 우 측 및 후방에서 좌측 폐문으로 주행하는 조영증강이 되는 구조물이 보였다. 이구조물을 aberrant left pulmonary artery로 진단하고 이를 확인하고자 자기공명영상(MRI) 을 시행하였다. T1강조영상 MRI에서 화측 폐통맥은 폐 동맥간이 아닌 우측 폐동맥의 근위부에서 기원하여 기관 분기부 상방에서 기관의 우측을 돌아 기관후방과 식도전 방사이를 통과하여 좌측폐문으로 주행하여 분지하였다.
심방 및 심실의 위치는 정상관계를 유지하면서 심장첨부
*Dφa까ment 01 Pediatrics, Kyung Hee Universiψ College 01 Medicine
이 논문은 1993년 4 월 30일 접수하여 1993 년 6월 10일에 채택되었읍.
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가 우측으로 치우친 심우방 편위(dextroversion) 및 좌측 상대정맥 개존 소견도 관찰되었다(Fig. 3a,b). 당시에 환 자는 수술을 거부하고 퇴원하였으나 6개월후에 심한 호흡 곤란으로 재입원하였으며 흉부 x-선 사진상 폐렴이 심하 였고， 수술전 시행한 폐동맥 조영술상 우측 폐동맥의 근 위부에서 기원하는 정상의 경로에서 벗어난 화측 폐동맥 (aberrent left pulmonary artery) 을 관찰하였다(Fig.
4)‘ 수술실에서 환자는 사망하였으며 사망원인은 전신쇄 약 및 폐혈증에 의한 파종성혈관내응고로 사료된다.
고 숭} E므
pulmonary sling은 좌측 폐동맥의 비정상적 기윈을 말하며 다른 기형들과 동반되어 나타나거나 독립적으로
발생한다.
기관 및 기관지， 그리고 심혈관계 기형을 흔히 동반하 는데 기관 및 기관지 기형으로는 기관 말단의 저형성증
Fig. 2. Esophagogram demonstrates a localized extrinsic indentation on the anterior aspect of Fig. 1. Chest AP film shows right-정ided cardiac apex esophagus and anterior bowing of the trachea
and hyperaeration of both lungs. (arrow).
a b
Fig. 3. a,b. On axial scan of Tl weighted image, the aberrant left pulmonaη artery(arrows) arising from proxirnal right p띠monary artery(open arrows) passes between the trachea and esophagus. The persistent left superior vena cava is noted(arrowhead).
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Fig.4. P버monaη angiogram reveals anomalous ori- gin of the left p띠monaη arteη (arrow) from the right pulmonaη artery (open arrow).
(hypoplasia) , 완전한 기관연골륜， 좌측 주기관지의 협
착 등이 있으며 심혈관계 기형으로는 심방중격 결손， 동 맥관 개존， 심실중격 결손， 좌측 상대정맥 개존 등이 있 다. 또한 소화기계， 비뇨생식계， 내분기계 등의 기형이 간흑 동반되기도 한다(1， 2).
발생학적으로 이 기형은 좌측 여섯번째 대동맥궁이 정 상적으로 발달하지 못하거나 퇴화하므로씨 발생되고 폐동 맥간과 우측 폐동맥은 정상적으로 발달하므로 좌측 폐의 동맥혈류의 공급이 우측 폐동맥으로부터 기원한 측부순환 로에 의해 이루어 진다. 이러한 정상의 경로에서 벗어난 좌측 폐동맥은 우측 폐동맥의 후변에서 기원하여 기관후 방과 식도전방을 통과하여 좌측폐문으로 주행하므로써 원 위부 기관이나 우측 주기관지의 협착을 일으킨다 (3).
임상적 증상은 대개 생후 수 주부터 수 개월에 나타나 는데 호식성 천명， 호흡곤란증， 청색증과 자주 재발하는 상기도 감염 등의 호흡기 증상이 주로 나타나며 이러한 증상들은 기도를 압박하는 다른 혈관기형에서보다 심하다
(4) .
단순 흉부 X선 소견은 기관 및 기관지의 협착의 정도 와 관련이 있고 신생아에서 우측 주기관지의 폐색으로 폐
신 길 현 외 : Pulmonary Artery Sling
액이 배출되지 못하여 우측폐의 음영이 증가되나 폐액이 배출되면 우측폐의 통기과잉이 나타난다. 또한 우측 주기 관지 의 anterior bowing, 좌측 폐 문의 하강， 기 관과 식 도 사이에 증가된 음영 등이 관찰된다 (4， 5).
흉부 x-선 사진에서 상기 소견이 관찰될 때 식도조영 술이 추천되며 특징적인 소견으로 식도 전방벽에 외인성 함입이 보이나 이는 이 부위의 종격동종양도 이처럼 보일 수 있기 때문에 확진할 수 있는 검사방법이 요구되며 이 전엔 폐동맥 조영술이 최종진단법으로 이용되었으나 특히 소아에서 매우 침습적이다. 최근엔 비침습적 검사법으로 Cine CT나 MRI가 이용되고 있으며 Cine CT로도 기도 나 심혈관 구조의 동적인 평가가 가능하나 특히 소아에서 방사선이 없는 MRI가 공간적 해상(spatial resolution) 에서도 탁월히 우수하다. MRI는 pulmonary sling을 포 함한 혈관륜 (vascular ring)의 해부학적 묘사에도 우수 할 뿐만 아니라 기관기형의 범위와 정도의 평가에도 우수 한 검사법으로 알려지면서 수술전 혈관조영술의 필요성에 대한 논란이 있다. 고로 임상소견이나 흉부 X 선 및 바 리움 식도조영술로 pulmonary sling의 소견이 의심될때 MRI는 결정적 진단을 제시하는 매우 유용한 검사법이다
(4-8).
수술적 치료에도 불구하고 예후는 나쁘며 생존율은 주 로 기관 및 기관지의 협착 여부와 정도에 관계된다(4， 9).
츠}τ1 무허
口
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