Korean J Bronchoesophagol 2012;18:19-23 ISSN 1226-0916 CASE REPORT
서 론
갑상설관은 발생시 8주에서 10주경 사이에 퇴화되어 없어 지는 것이 정상이지만 약 7%에서는 퇴화되지 않고 남아 갑 상설관낭종을 형성하게 된다.1,2) 갑상설관낭종은 선천성 경부 종양 중 약 70%에 이르는 가장 흔한 선천성 기형이지만3) 갑상 설관낭종의 악성 변화는 1% 이하로 매우 드물며4) 임상적으로 양성 종양과 구분이 힘들어 대부분의 진단은 수술적 제거 후 에 이루어진다. 갑상설관낭종에서 발생하는 대부분의 악성 종 양은 낭종 내의 이소성 갑상선 조직에서 발생한 유두상 암종 이며 약 75~85%를 차지한다.5) Sistrunk수술 외 다른 추가적 인 치료에 있어서 현재까지도 이견이 존재하는 이 질환에 대 해 저자들은 갑상설관낭종에서 발생한 유두상암종 4예에 대 한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
증 례 1
34세 여자 환자로 내원 6개월 전 전경부에 촉지되는 종물 을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이사항 없었으며 이학적 검 사상 우측 전경부 level I 위치에 약 3×3.5 cm의 단단하고 고 정되지 않은 유동성 종물이 촉지되었으며 압통은 없었다. 본 원 내원 전 타원에서 시행한 경부 컴퓨터 단층 촬영 및 본원 시행한 경부 초음파상 설골 중앙 부위에 맞닿아 있는 3.72 cm 의 낭성 종물 소견으로 갑상설관낭종 진단되었으며 그외 경부 림프절 등 특이소견은 없었다(Fig. 1A). 수술 전 시행한 초음 파 유도 세침흡인생검 결과 핵구(nuclear groove)를 갖는 비 정형 유두상 세포 군집 소견으로 유두상 암종을 배제할 수 없 는 결과를 보였다. 수술은 전신마취하에 Sistrunk 술식으로 종물 적출을 시행하였고 조직검사상 1×0.5×0.3 cm 크기의 갑 상설관낭종에서 발생한 유두상 암종으로 진단되었다. 주변 연부 조직으로의 침윤이 관찰되었지만 그외 설골, 림프혈관 성 침윤은 관찰되지 않았고 절제 변연에 종양 없는 소견이었 다(Fig. 1B). 이후 술후 3년째 경부 초음파 검사로 추적 관찰
갑상설관낭종에서 발생한 유두상암종 4예
울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
정재훈
·한명월
·노종렬
·최승호
·김상윤
·남순열
Papillary Carcinoma in Thyroglossal Duct Cyst: Case Series
Jae Hoon Jung, Myung Woul Han, Jong-Lyel Roh, Seung-Ho Choi, Sang Yoon Kim and Soon Yuhl Nam
Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea
Carcinoma arising in a thyroglossal duct cyst is a not common disease. It is detected in approximately 1% of thyroglossal duct cyst, therefore the clinical manifestation of the patient with carcinoma is undistinguishable from the common cystic lesion.
Clinically, it may be confounded with a benign lesion and diagnosed after operation. The mainstream of treatment is the Sistrunk operation, however, there is no definite agreement regarding further treatment in addition to an excision of the cyst.
The role of total thyroidectomy and the radioactive iodine therapy have been discussed for adjuvant treatment. We have expe- rienced four cases of papillary carcinoma arising in thyroglossal duct cyst. In the three of the cases, the patients underwent Sistrunk operation, while the other one had additional total thyroidectomy and postoperative radioactive iodine therapy. There was no complication in the perioperative period and no signs of recurrence or metastasis during follow-up period.
Korean J Bronchoesophagol 2012;18:19-23 KEY WORDSZZ Thyroglossal cyst ㆍCarcinoma ㆍPapillary.
논문접수일： 2012년 5월 15일 / 심사완료일： 2012년 7월 13일 교신저자: 남순열, 138-736 서울 송파구 올림픽로 43길 88 울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실 전화: 02-3010-3966 ㆍ전송: 02-489-2773 E-mail: [email protected]
중으로 종양원발부위 및 갑상선에 특별한 합병증이나 재발 없이 경과 관찰하고 있다.
증 례 2
24세 여자 환자로 내원 3년 전 우연히 발견한 좌측 갑상설 골 부분의 경부 종물을 주소로 내원하였다. 1.5×1.5 cm 크 기의 무통성의 낭성 종물이었으며 연하 동작이나 혀를 움직 일 때 함께 움직이는 양상의 유동성 종물이었다. 경부 컴퓨 터 단층 촬영상 좌측 설골하 구역의 1.5 cm 크기의 낭성 종 물 소견으로 갑상설관낭종 진단되었으나 석회화 부분과 조
영 증강되는 고형 부분을 포함하여 악성을 완전 배제할 수 없는 소견이었다(Fig. 2A). 세침흡인생검상 편평상피 동반된 염증 세포 발견되었으며 악성의 증거는 관찰되지 않았다. 수 술은 Sistunk 술식으로 시행되었고 병리 조직 검사상 0.6 cm 크기의 갑상설낭종에서 발생한 유두상 암종으로 진단되었다 (Fig. 2B). 수술 후 정기적인 경부 초음파와 함께 4년째 경과 관찰 중이며 현재까지 재발 혹은 전이 소견 보이지 않았다.
증 례 3
37세 남자 환자로 내원 6개월 전부터 전경부에 촉지되는
A B
Fig. 1. A: CT findings shows a 3.72-cm pre-
dominantly cystic mass in submandibular area, abutting to the mid portion of the hyoid bone (arrow). B: Histopathologic find- ing illustrating the typical low-power ap- pearance of papillary carcinoma arising in fibrous wall. The papillae are in shape of complex and branching pattern (H&E stain,×100).
A B
Fig. 2. A: Axial view of enhanced neck CT
scan shows a 1.5 cm cystic lesion in left in- frahyoid area, containing calcification and enhancing solid portions (arrow). B: This fig- ure illustrates compound pattern of normal follicle (a) and papillary carcinoma (b) in which the papillae are lined by a layer of cuboidal to low columnar cells (H&E stain,×100).
Fig. 3. A: CT scan of neck at level of infrahy-
oid shows a 3.5 cm sized submental thyro- glossal duct cyst with multiple calcified nodule within the cystic lesion (arrow). B:A portion of the thyroglossal cyst showing cystic wall (a), thyroid follicles (b), and pap- illary carcinoma within the cyst (c)(H&E stain,
×100).
A B
종물로 타원 시행한 경부 컴퓨터 단층 촬영 검사상 3.5 cm 크 기의 전경부에 갑상설관낭종 소견 보였으며 낭종 병변 내에 다발성의 석회화된 결절 동반되어 악성 의심 소견 보였으며 (Fig. 3A) 타원 시행한 세침흡인생검상 갑상설관낭종에서 발 생한 유두상 암종으로 의심되어 치료 위해 본원으로 전원되 었다. 과거력상 특이사항 없었고, 이학적 검사상 설골에서 갑 상연골에 걸쳐 전방부에 정중선에서 좌측으로 치우친 크기 약 5 cm 의 유동성 종물이었으며 압통은 없었다. 본원에서 시 행한 경부 초음파상 고형성과 낭성 부분이 혼합되어 있으며 석회화된 부분을 포함한 크기 3.4×4.2 cm의 종물 소견과 함 께 양측 경부(Level II-VI)에 다수의 양성 림프절을 보였다. 수 술은 Sistrunk 술식을 시행하였고 갑상선 추체엽과 하악설골 근 일부를 포함하여 en bloc으로 적출하였으며 각 절제면의 동결절편검사상 종양 세포는 관찰되지 않았다. 병리학적 소 견상 6.5 cm 크기의 갑상설관낭종 및 낭종 내에 1.2 cm 크기 의 유두상 암종 진단되었으며 낭종 병변 적출시 함께 절제된 주변 림프절 6개 모두 종양 관찰되지 않았다(Fig. 3B). 환자는 현재 2년째 경부 초음파로 재발 소견 없이 경과 관찰 중이다.
증 례 4
64세 남자 환자로 내원 7개월 전부터 전경부에 촉지되는 종 물로 타원 시행한 세침흡인생검상 유두상 암종으로 의심되어 추가 검사 및 치료 위해 본원으로 전원되었다. 과거력상 특이 사항 없었고, 이학적 검사상 설골 전방부에 크기 약 4 cm의 가 동성, 무통성 종물이 촉지되었으며 연하시 설골과 함께 움직 이는 양상 나타내었다. 경부 컴퓨터 단층 촬영상 설골 앞부분 에 1.5 cm 크기의 중심부 저음영 병변을 포함하며 주변에 일 부 피막으로 둘러싸인 모습으로 염증이 동반된 갑상설관낭종 소견을 보였으며 경부 림프절에는 특이 소견 없었다(Fig. 4A).
본원에서 재시행한 세침흡인생검 결과 갑상설관낭종에서 발 생한 유두상 암종으로 진단되었으며 술전 시행한 갑상선 스 캔 검사상 특이소견 관찰되지 않았다. 수술은 전신마취하에 전경부 병변에 대한 절제술과 함께 갑상선전절제술을 시행하
였다. 수술 후 병리학적 소견상 절제술에 의해 절제된 병변은 편평상피화생을 동반한 갑상설관낭종에서 유례한 1.2 cm 크 기의 유두상 암종이었으며 갑상선전절제술에 의해 절제된 갑 상선 조직에서는 좌엽에 크기 0.5 cm 이하의 유두상 암종이 나 타났으며 혈관이나 낭의 침윤은 관찰되지 않았고 절제면에 서 종양 관찰되지 않았다(Fig. 4B). 환자는 술 후 합병증 없이 회복되었으며 75 mCi로 1회 방사성 요오드 치료 후 13년이 지 난 현재까지 경부 초음파 및 전신 요오드 스캔 검사상 재발이 나 특별한 합병증 없이 추적 관찰 중이다.
고 찰
약 7% 정도에서 갑상설관의 잔유 조직이 지속되는 것으로 알려져 있으며 이 잔유 조직에서의 낭성 변화로 인해 발생되는 갑상설관낭종은 경부에서 발생하는 가장 흔한 선천성 질환이 다.6) 갑상설관은 혀의 맹공에서부터 전경부 영역에 걸쳐 모든 부위에 발생할 수 있으며, 이 잔유 조직에서 동반 가능한 이소 성 갑상선 조직도 설부 및 설하부, 설골상부 및 설골하부까지 모든 부위에 존재할 수 있다.7) 조직학적으로 갑상설관의 잔유 조직은 내면의 상피세포와 낭종벽에 갑상선 조직이 존재하 며, 내면상피는 주로 중층편평상피 혹은 위중층섬모원주상 피로 되어 있고, 드물게 이행상피, 입방상피 등도 보고된다.5)
갑상설관낭종의 악성 변화는 전체 갑상설관낭종 병변의 약 1% 정도로 드문 질환으로 발생률은 남녀 성비 2 : 3으로 여성 에게 많고 20대에서 50대에 가장 많이 발병하였다.8,9) Weiss 등10)이 보고한 바에 따르면 81.7%에서 유두상 암종이 발견되 었으며 유두여포 혼합성 암종(mixed papillary-follicular) 6.9%, 편평세포암종 5.2%, 여포상 암종 1.7%의 결과를 보였 고, 역형성 암종은 1% 미만으로 가장 드물었다. 유두상 암종 의 경우 보통 종양 피막의 형성은 없고 경계가 잘 지워지는 종 양이지만, 약 10% 정도에서는 주위 조직으로 침범한다.14,15)
갑상설관낭종의 진단은 이학적 소견, 초음파, 경부 컴퓨터 단층 촬영 등으로 가능하며11) 갑상선 스캔 검사는 갑상선 조
Fig. 4. A: CT image reveals a 1.5 cm central
low density mass lesion in prehyoid area (arrow). B: Papillary frondage covered by cuboidal cells with typical clear nuclei (H&E,×400).
A B
직을 밝혀내는 데 유용히 사용될 수 있다.12) 갑상설관낭종의 악성 변화에 있어서 임상양상으로 낭종이 단단하게 고정되어 있고 불규칙한 경계를 갖거나 경부 림프절이 촉지되는 경우, 경 부 방사선 조사의 과거력 있는 경우 등에서 악성을 의심해야 하지만,5) 대부분의 경우 통증, 급속한 성장, 발성 장애, 기도 폐쇄 등의 악성을 시사하는 특징적인 증상이 매우 드물기 때 문에 수술 이후 얻어진 병리학적 검사에 의해서 주로 진단된 다.13) 술전 진단을 위해서는 세침흡인검사를 통한 세포병리학 적 진단이 가장 유용한 도구로 받아들여지고 있으나, 빈도가 낮은 질환의 감별을 위하여 모든 갑상설관낭종의 환자들에 게 침습적 진단 도구를 사용하는 것에 대해서는 아직 논란 이 존재한다.17)
갑상설관낭종에서 발생한 암종의 치료로 원발 병변의 Sistrunk 술식 혹은 광범위 절제술이 기본이 되지만 추가적 인 수술 범위 및 방사선 요오드 치료 등의 술후 치료 필요 여 부에 대해서는 많은 연구 및 논의에도 불구하고 여전히 이견 이 있는 부분이다. Patel 등16)은 연령(45세), 종양의 크기(4 cm), 주변 연부조직 침범 여부, 원격전이 여부 등에 따라 저위험군 과 고위험군으로 나뉘며 임상적 혹은 영상학적 소견상 경부 림프절 소견에 따라 치료 방침에 변해야 한다고 설명하였다.
즉, 저위험군에서는 Sistrunk 등의 술식만으로 충분하지만, 고 위험군 및 경부 림프절 전이 의심 소견을 보이는 환자군에서 는 갑상선전절제술, 방사선 요오드 치료, 호르몬대체요법 등 의 추가적인 필요하다는 것이다. 또한 Sorrenti 등14)의 보고에 따르면 경부 림프절 전이는 유두상암종의 약 30~40% 정도에 서 발생하고 재발과 암으로 인한 사망률의 중요한 지표임을 설 명하며 암종이 갑상설낭종을 뚫고 나온 경우, 주위의 임파선 을 침범한 경우, 갑상선을 침범한 경우, 환자의 추적 관찰이 불 가능한 경우에는 갑상선전절제술과 필요한 경우 선택적 경부 절제술 및 술 후 방사성 요오드 치료가 시행되야 함을 보고하 였다.
본 증례들에서는 증례 1, 2, 3의 경우 Sistrunk 술식만으로 치료를 시행하였고, 증례 4의 경우 광범위절제술과 함께 갑 상선전절제술 및 방사성 요오드 치료를 시행하였다. 증례 1, 2의 환자는 술전 이학적 검사 및 영상학적 검사상 경부 림프 절 전이 소견이 보이지 않았고 갑상선 등에 기타 특이 소견 보 이지 않았으므로 Sistrunk 술식만이 이루어졌다. 증례 3의 경 우 세침흡인병리상 악성 소견이 강력히 의심되며 영상학적 검 사 및 이학적 소견상 병변의 크기로 인해 갑상선전절제술 동반 한 치료를 고려하였으나 환자 강력히 갑상선 보존 술식 원하여 경부 초음파로 정기적인 집중 감시를 계획하 Sistrunk 술식만 을 시행하였다. 증례 4는 술전 세침흡인생검상 유두상암종이 진단되었던 자로 갑상설관낭종 병변에 대한 광범위절제술과
함께 선택적 갑상선전절제술을 시행하였고 갑상선 조직에서 도 다발성의 유두상암종 병변이 발견되어 방사선 요오드 치 료를 추가로 시행한 경우이다.
증례 1 및 증례 2와 같이 경부 림프절 및 림프혈관성 침윤 없는 병변의 경우 상기 기술한 이전 문헌들의 보고와 마찬가 지로 Sistrunk 술식만으로도 재발 없이 경과 관찰 가능함을 보여주고 있는 반면, 증례 4의 경우는 Persky 등8)의 갑상설관 낭종암으로 갑상선절제술을 받은 환자의 약 11~33%에서 예 상치 못한 갑상선내 암종이 진단된 보고를 뒷바침하는 부분 으로 갑상설관낭종의 절제 이후 갑상선전절제술 및 방사선 요 오드 치료가 필요함을 지지하고 있다. 증례 3의 경우에 있어서 는 추후 더 많은 기간의 경과 관찰이 필요할 것으로 보인다.
본 증례와 문헌고찰에서 알 수 있듯이 갑상설관낭종암의 치료에 있어서 Sistrunk 술식 이후의 추가 수술 및 치료에 대 해 뚜렷한 기준 정립이 필요하며 이를 위해서는 대규모 환자 군을 대상으로 진단, 치료 및 장기간의 예후에 대한 전향적 연구가 필요할 것이다.
