선천성 흉추 척추경 결손증 - 1례 보고 -

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Department of Orthopedic Surgery, College of Medicine, Seoul National University, Yeongon-dong 28, Jongno-gu, 110-744, Seoul, Korea

Tel: 82-2-2072-3864, Fax: 82-2-764-2718, E-mail: bschang@snu.ac.kr

� 본 논문의 요지는 2004년도 대한척추외과학회 춘계학술대회에서 포스터 전시되었음.

선천성 흉추 척추경 결손증 - 1례 보고 -

박건우∙김병호∙이재협∙송광섭∙이춘기∙장봉순

서울대학교 의과대학 정형외과학교실

Congenital Absence of Thoracic Spine Pedicle - Case Report -

Kun-Woo Park, M.D., Byung-Ho Kim, M.D., Jae Hyup Lee, M.D., Kwang-Sup Song, M.D., Choon-Ki Lee, M.D., Bong-Soon Chang, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea

– Abstract –

Congenital absence of a thoracic pedicle is a rare clinical entity, and this can be misdiagnosed as an acquired absence of the pedicle that is the result of trauma, tumor, or infection. Initial evaluations with conventional radiography frequently lead to misinterpretation and to misguided intervention. Computed tomography can be the most helpful modality to confirm the diagnosis. The congenital absence of pedicles, in contrast to the acquired absence of pedicles, can be managed successfully by conser- vative treatment or even without treatment. We report a case of an absent thoracic pedicle and we describe the presentation, diagnosis, and treatment together with a review of the literature.

Key WWords: Congenital absence of thoracic pedicle, Computed tomography

Journal of Korean Spine Surg.

Vol. 13, No. 3, pp 219~223, 2006

서 론

흉추부 선천성 척추경 결손은 매우 드문 선천성 기형 으로 그 발생 기전 및 빈도에 대해서는 아직 알려진 바 가 없으며, 임상적으로는 외상, 신경종양이나 척추 골종 양, 혈관 기형, 수막 척수류 그리고 척추결핵을 비롯한 감염 등으로 인한 이차적 척추경의 결손과의 감별이 필 요하다. 선천성 척추경 결손은 대부분 치료가 필요 없거 나 단기간의 약물 및 물리치료에 호전을 보이는 것으로 보고되고 있으므로

1,2,3,5,6,7,8,9)

종양이나 외상 등으로 인한 병적 결손으로 오진 시 불필요한 장기간 보조기의 착용, 수술적 치료 그리고 방사선 치료 등을 초래할 수 있다

1,2,3,5,6,7,8,9). 저자들은 우연히 발견된 제 12 흉추 좌측 선천

성 척추경 결손 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

간경화인 49세 남자 환자가 간이식을 위해 본원 외과 에서 수술 전 시행한 복부 단순 방사선 촬영 사진에서 우연히 제 12 흉추 좌측 척추경의 결손 소견이 발견되어 이에 대한 평가를 위해 정형외과로 의뢰되었다(Fig. 1).

환자는 병력 상 외상력은 없었으며 의뢰 시에도 배부

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동통 및 요통 등의 증상은 호소하지 않았다. 이학적 검 진 상 흉요추 이행부의 압통의 소견이나 흉, 요추부의

운동제한 소견도 관찰되지 않았다. 신경학적 검진 상에 도 양측 하지의 감각 저하나 근력 약화 그리고 심부 건 반사의 증가, Barbinski 징후 등을 포함한 상부 운동 신경 원의 이상 소견은 관찰되지 않았다.

흉요추부 단순 방사선 사진, 전산화 단층 촬영 상 제 12 흉추 좌측 척추경 후반부의 결손이 관찰되었으며 동 반된 주위 구조물 중 반대측 척추경의 비후, 동측 추궁 판 및 횡돌기의 저형성, 동측 상관절 돌기의 이형성, 동 측 늑골두와 늑골추체 관절의 이형성 그리고 결손부 척 추관내 증가된 지방 음영의 소견이 관찰되었으며 반대 측 척추경 피질골의 경화나 극돌기의 편향은 관찰되지 않았다(Fig. 2).

악성 질환 및 감염성 질환의 감별을 위해 흉요추부 단 순 방사선 사진 및 골주사 검사, 흉요추부 자기공명영상 사진 등의 추가적인 검사를 시행하였다. 혈액 검사 상 백혈구 수치는 5540×10³/㎕이었고 C 반응 단백 수치는 0.17 mg/dl(정상범위:0~0.5 mg/dl)로 정상 소견을 보였으 며, 골주사 검사에서도 흉요추 이행부에 열소 및 냉소의 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 흉요추부 자기공명영 상에서도 신경관 및 척추골 내부에 종괴의 소견이나 조 영되는 병변은 관찰되지 않았으며 척수 및 신경근에도 이상 소견은 관찰되지 않았다.

검사 소견의 이상으로 이상의 소견을 종합하여 볼 때 Fig. 1. AP view of thoracolumbar spine demonstrates winking

owl sign by an absent left pedicle at T12.

Fig. 2. (A-B) CT scans of T12. (A) An absence of left pedicle with integrity of bone outline is observed with hypoplastic ipsilateral superior articular facet and hypertrophy of contralateral pedicle. (B) The spinal canal is widened with increased spacious epidural fat density on side of deficiency, and the anomalous articulation of left rib is shown.

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환자는 제 12 흉추 좌측 척추경의 선천성 척추경 결손증 으로 사료되었고 통증 등의 증상을 보이지 않아 특별한 치료 없이 관찰만을 시행하였으며, 예정대로 간이식을 시행하였다.

고 찰

선천성 척추경 결손은 매우 드문 선천성 기형으로 특 히 흉추부의 선천성 척추경 결손은 경추부나 요추부에 비해 더 드물어 현재까지 11례만이 보고되었다.

임상적으로는 신경섬유종과 같은 신경종양 및 악성종 양의 척추 전이, 원발성 척추 골종양, 혈관 기형, 수막 척 수류 그리고 척추결핵을 비롯한 감염 등으로 인한 이차 적 척추경의 결손과의 감별이 중요하다. 흉추부의 선천 성 척추경 결손은 대부분 치료가 필요 없거나 증상이 있 더라도 단기간의 약물 및 물리치료치료 등 보존적 치료 에 호전을 보이는 것으로 보고되고 있으므로 종양이나 외상 등으로 인한 병적 결손으로 오진 시 불필요한 수술 적 치료, 방사선 치료나 장기간 보조기의 착용, 등을 초 래할 수 있어 이에 대한 감별이 반드시 필요하며, 반대 로 이러한 병적 결손을 흉추부의 선천성 척추경 결손으 로 오진 시 치료의 시기를 늦춰 마비나 척추의 불안정성 으로 인한 변형 등 심각한 장애를 유발할 수 있는 문제

점이 있을 수 있다1,2,3,5,6,7,8,9). 또한, 다른 변형이나 기형을 동반하지 않은 일측성 선천성 척추경 결손은 그 자체로 특별한 치료를 필요로 하지 않지만 외상이나 퇴행성 변 화 및 기타 다른 이유를 동반하여, 선천성 척추경 결손 이 있는 환자에서 수술적 치료를 필요할 경우가 있을 때 에는 술 전에 세심한 방사선학적 평가 후 해부학적 특수 성을 고려하여 수술계획을 수립해야 할 것이다.

선천성 척추경 결손의 빈도나 그 발생 기전에 대해서 는 아직 밝혀진 바가 없다. Strauss 등⁶⁾은 신경궁을 형성 하는 연골화 중심의 이상을 그 원인으로 제시하였으나 Lederman과 Kaufman³⁾은 태생 4주경 간엽성 척추에서 나타나는 연골화 중심의 이상보다는 태생 10주경부터 나타나는 일차 골화 중심의 발생 부전을 그 원인으로 제 시하였다. 일차 골화 중심은 태생 10주경 추체에 1개, 척 추궁내에 2개가 나타나 추체, 척추경-횡돌기, 추궁판-극 돌기를 형성하며 발달을 하게 되는 데 이러한 일차 골화 중심의 정상 발달 중 척추경을 형성하는 부분의 이상으 로 선천성 척추경 결손이 발생하게 되며 결손의 일환으 로 횡돌기의 저형성, 동측 상관절 돌기의 이형성 그리고 동측 늑골추체 관절 및 늑골두의 이형성 등의 다양한 변 형이 동반된다고 주장하였다.

지금까지 보고된 11례 중 임상적 정보가 충분한 9례 10 척추경 결손을 분석하였을 때 발견된 연령은 9세~77 세였으며 남자가 4례, 여자가 5례였다. 선천성 척추경 결손이 있던 부위는 제 12 흉추가 4례로 가장 많았으며 제 11 흉추가 2례 그리고 제 4, 7, 8 10 흉추가 각각 1례였 다. 검사를 받게 된 주증상은 만성적인 복통 1례, 하부 요통 3례, 좌측 견관절통 1례, 우울증으로 인한 사지 근 력 약화가 1례였으며, 1례에서는 횡문근 육종으로 인한 검사 중 우연히 발견되었다. 또 다른 1례에서는 제 5 경 추의 반척추와 제 6-7 경추의 설상 변형 그리고 제 5-6 흉 추의 척추 융합을 가진 선천성 척추측만증이 있었으나 척추경 결손은 이보다 6분절 아래인 제 12 흉추에서 발 견되었으며 증상은 없었다⁶⁾. 제 7 흉추 척추경의 선천성 결손은 보인 1례에서만 기침이나 재채기 시 흉추 중앙 부의 통증과 압통을 보였으나 이학적 검사상 불안정성 등 다른 소견은 관찰되지 않았으며⁷⁾, 모든 환자에서 선 천성 척추경 결손과 확실히 연관된 증상으로 병원을 내 원한 경우는 없었다(Table 1).

검사 소견으로 우선 단순 방사선 검사 상 결손부의 척 추경이 보이지 않고 반대측 척추경만 보이는 winking owl 소견과 반대측 척추경의 비후 소견이 관찰될 때 선 천성 척추경을 의심할 수 있을 것이다. Tatler 등⁷⁾은 단순 방사선 검사를 통해 선천성 척추경 결손이 의심될 경우 이의 확진을 위해서는 전산화 단층 촬영을 권고하였다.

전산화 단층 촬영 상 선천성 척추경 결손에서 관찰되는 Fig. 3. Posterior bone scan image shows no increased uptake

over T12.

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특징적인 소견으로는 동측 늑골두와 늑골추체 관절의 이형성, 반대측 척추경의 비후와 척추경 피질골의 경화, 횡돌기와 상관절 돌기를 포함한 척추경 후방 구조물의 저형성, 극돌기의 편향, 확장된 척추관으로 인한 동측 경막외 지방의 증가 소견 등이 있으며(Table 2), 이 중 동 측 늑골두와 늑골추체 관절의 이형성, 동측 경막외 지방 의 증가, 동측 상관절 돌기의 이형성은 이 증례를 포함 한 전산화 단층 촬영을 시행한 모든 증례에서 관찰되었 다. 또한 Tessler 등⁸⁾은 선천성 척추경 결손은 골스캔 검 사상 동위원소의 섭취 감소로 인한 냉소가 특징적이며 이는 해당부위 골질의 전반적인 감소와 국소적인 골형 성의 부전에 기인한다고 주장하였으나 이 증례에서도 보듯이 골 스캔 검사는 검사의 특성상 선명도가 떨어지 므로 동위원소의 섭취 감소로 인한 냉소의 소견보다는 골의 파괴와 재형성에 의해 일어나는 열소가 관찰되지 않는 소견이 더 중요할 것으로 사료되었다.

전산화 단층 촬영 상 결손부의 경계가 불분명하고 불 규칙적인 경화 소견을 보이거나 연부 조직 종괴의 소견 이 보일 경우 종양이나 감염을 반드시 감별해야 하며, Lecklitner 등⁴⁾은 단순 방사선 소견 상 반대 측 척추경의 비후 소견과 골스캔 검사 상 냉소를 보이지 않을 경우 다른 원인을 먼저 생각해야 한다고 보고하였다. 또한 동

반되는 다른 기형에 있어서도 비뇨기계 기형이 동반되 는 경우가 많은 요추부의 선천성 척추경 결손과는 달리 흉추부에서는 이러한 동반 기형이 보고된 례는 없었다.

보고된 증례 중 두 례에서만 확진을 위해 생검을 시행 하였을 뿐 모든 예에서 더 이상의 검사 없이 환자의 증 상에 대한 대증 치료를 시행하여 호전을 보였거나 특별 한 치료 없이 관찰만을 시행하였다.

요 약

이 증례는 다른 이상을 동반하지 않은 선천성 척추경 결손의 한 형태로 사료되며 지금까지 보고된 바에 따르 면 척추체의 발생 과정 중 연골화 내지는 골화 과정 그 리고 유합 과정의 실패와 관계있을 것으로 생각된다. 환 자의 증상 및 이학적 검사 상에서 이 병변과 관련한 불 안정성의 증거는 찾아볼 수 없었으나 향후 외상으로 인 한 인접 추체의 골절이나 탈구 시 영향을 줄 가능성이 있으므로 이에 대한 세심한 추적 관찰이 필요할 것으로 사료되었다. 또한 이런 환자에서 퇴행성 변화, 외상, 종 양 감염 등 다른 이유로 척추경 결손부위를 포함한 인접 추체에 대해 척추경 나사를 이용한 유합술 등의 수술적

Table 1. Clincial findings in cases of thoracic pedicle deficiency

Age Sex Level Symptoms Physical Examination

Goupille et al.¹⁾ 77 F T10 low limbs weakness normal

Lederman and Kaufman³⁾ 12 M T11,T12 abdominal pain normal

Strauss et al.⁶⁾ 12 F T12 congenital scoliosis scoliosis

Manaster and Norman⁵⁾ 64 F T12 low back pain normal

Tatler et al.⁷⁾ 51 F T7 mid thoracic pain with sneezing tenderness at mid thoracic area

Tessler et al.⁸⁾ 29 F T12 low back pain normal

Kaufman et al.²⁾ 09 M T4 rhadomyosarcoma w/u* normal

Tomsick et al.⁹⁾ 19 M T11 low back pain normal

19 M T8 shoulder pain normal

Park et al. 49 M T12 liver cirrhosis w/u* normal

*, work up.

Table 2. Radiographic and CT findings in thoracic pedicle deficiency

incidence (%)

thickened contralateral pedicle cortex 080%

larger contralateral pedicle 070%

transverse process abnormality 075%

superior articular facet abnormality 100%

spinous process tilt 075%

associated rib abnormality 100%

increased spacious canal fat 100%

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치료 시행 시, 술 후 안정성 및 유합 성공률에 영향을 미 칠 수 있으므로, 술 전 증상 없는 선천성 척추경 결손을 간과하지 않도록 세심한 방사선학적 평가가 필요할 것 으로 생각된다.

참고문헌

01) Goupille P, Fouquet B, Cotty P, Valat JP: Congenital Abscence of a thoracic spine pedicle. Am J Roentgenol 1992; 158(4): 921.

02) Kaufman RA, Poznanski AK, Hensinger RN: Congeni- tally absent thoracic pedicle in a child with rhab- domyosarcoma. Pediatr Radiol 1980; 9(3): 173-174.

03) Lederman HM, Kaufman RA: Congenital absence and hypoplasia of pedicles in the thoracic spine. Skeletal Radi- ol 1986; 15(3): 219-223.

04) Lecklitner ML, Potter JL, Growcock G: Computed

tomography in acquired absence of thoracic pedicle. J Comput Assist Tomogr 1985; 9(2): 395-397.

05) Manaster BJ, Norman A: CT diagnosis of thoracic pedi- cle aplasia. J Comput Assist Tomogr 1983; 7(6): 1090- 1091.

06) Strauss ED, Kahanovitz N, Ghelman B: Congenital absence of the thoracic pedicle-a case report. Spine 1983;

8(1): 48-49.

07) Tatler G, Kendall B, Saunders A: Congenital absence of the left pedicle of the 7th thoracic vertebra. Case report 206. Skeletal Radiol 1982; 8(4): 311-313.

08) Tessler F, Lander P, Lisbona R: Congenital absence of a pedicle with photon deficiency on bone scan. Clin Nucl Med 1981; 6(10): 498-499.

09) Tomsick TA, Lebowitz ME, Campbell C: The congeni- tal absence of pedicles in the thoracic spine. Radiology 1974; 111(3): 587-589.

※ 통신저자 : 장 봉 순

서울특별시 종로구 연건동 28 서울대학병원 정형외과

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선천성 흉추 척추경 결손증은 매우 드문 질환으로 외상, 종양 그리고 감염 등으로 인한 이차적 척추경 결손과 감별을 요한다. 선천성 척추경 결손증은 대부분 치료를 요하지 않거나 보존적 치료로 충분하나, 이러한 이차적 척추경 결손 으로 오인 시 불필요한 치료와 검사를 초래하게 된다. 확진을 위해서는 컴퓨터 단층 촬영이 가장 도움이 되는 것으로 알려져 있다. 저자들은 간경화 환자에서 복부 단순 방사선 검사 상 우연히 발견된 제 12 흉추의 선천성 척추경 결손 증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

색인단어: 선천성 흉추 척추경 결손증, 컴퓨터 단층 촬영 국 문 초 록